Ангиомиолипома левой почки: что это?

Главная > Онкология > Ангиомиолипома

Ангиомиолипома представляет собой распространенную доброкачественную опухоль почки. Она состоит из периваскулярных эпителиоидных клеток (клетки, которые окружают кровеносные сосуды и напоминают эпителиальные клетки), сосудистых, незрелых гладкомышечных и жировых клеток. Это образование ассоциируется с генетическим заболеванием, называемым «туберозный склероз», при котором у большинства больных несколько ангиомиолипом поражают обе почки. Ангиомиолипому вызывают мутации в генах TSC1 и TSC2, которые контролируют рост и пролиферацию клеток.

Хотя ангиомиолипома считается доброкачественной, рост этой опухоли нарушает функцию почек или вызывает расширение сосудов, которые могут лопнуть, приводя к кровотечению. В больнице Шиба образования свыше 5 см в диаметре лечат при помощи эмболизации. Специалисты пока не разработали эффективную медикаментозную терапию.

Обычно ангиомиолипомы обнаруживают в почках. Реже они встречаются в печени, селезенке, поджелудочной железе, надпочечниках, яичниках и толстой кишке.

80-90% случаев спорадические, и эти опухоли чаще обнаруживаются у женщин среднего возраста.

Симптомы ангимиолипомы

В 60% случаев при ангиомиолипоме симптомы не возникают. Вероятность их проявления повышается, если размер опухоли составляет 4 см или более. Она обычно не угрожает жизни, но образования свыше 4 см вызывают серьезную симптоматику: боли в животе, тошноту, жар, рвоту и потерю веса. Она повышает риск кровоизлияния с потенциальной угрозой для жизни. При обращении в отделение неотложной помощи 20% пациентов пребывают в состоянии шока.

Диагностика ангимиолипомы в клинике Шиба

Диагносты больницы Тель-ха-Шомер применяют три способа сканирования для обнаружения ангиомиолипомы:

• ультразвук;
• КТ;
• МРТ.

У нас появилась надежда …

Добрый день, медконсультанты больницы!

Хотела бы выразить Вам и госпиталю «Шиба», огромную благодарность за проделанную работу, за внимание и чуткое отношение к нашей беде.

Ультразвук – стандартный метод с повышенной чувствительностью к жиру в ангиомиолипоме, но менее чувствительный к твердым компонентам. Однако он не дает точных измерений.

Компьютерная томография (КТ) дает подробные и точные измерения. Тем не менее, она подвергает пациента облучению и воздействию красителя, который вредит почкам.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) безопаснее КТ, но в определенных ситуациях больным требуется седация или анестезия. Для сканирования понадобится больше времени.

Некоторые другие опухоли почек содержат жир, поэтому его присутствие не служит диагностическим показателем. Нежирную ангиомиолипому трудно отличить от почечно-клеточной карциномы, и такое новообразование со скоростью роста свыше 5 мм в год требует выполнения биопсии, чтобы провести различия с этой формой рака.

Лечение ангиомиолипомы в Израиле

Ангиомиолипома не требует хирургического вмешательства, если нет опасных для жизни кровотечений. Хирурги больницы Шиба предлагают профилактическую селективную эмболизацию ангиомиолипомы, если она больше 4 см в диаметре, из-за риска кровотечения.

Людям с туберозным склерозом рекомендуется ежегодно проходить сканирование почек, хотя пациентам со стабильными опухолями не нужен столь частый контроль. Исследования в этой области отсутствуют. Даже если диагносты не обнаружили образование, появление опухоли возможно на любом этапе жизни.

При туберозном склерозе ангиомиолипома поражает каждую почку. В тяжелых случаях вмешательство требуется несколько раз на протяжении жизни. Так как функция почек может быть уже нарушенной (орган разрушился наполовину до обнаружения потери функции), жизненно важно сохранить их в как можно большем объеме при удалении поражения. Ангиомиолипомы диаметром свыше 5 см лечат эмболизацией, что снижает риск кровотечения и уменьшает повреждение. Побочный эффект этой терапии – постэмболизационный синдром, проявляющийся в виде сильной боли и лихорадки.

Разрыв аневризмы при ангимиолипоме приводит к потере крови, которую останавливают посредством эмболизации и компенсируют с помощью внутривенной замены жидкости. Таким образом, удаление пораженной почки (нефрэктомия) настоятельно не рекомендуется, но потребность в операции возникнет, если врачи отделения неотложной помощи не знают о туберозном склерозе.

Эмболизация включает введение катетера в сосуды опухоли. Кровеносные сосуды затем блокируются при помощи инъекций этанола или инертных частиц. Процедура болезненная, поэтому, чтобы облегчить состояние пациентов, используются анальгетики. Разрушенная ткань почки вызывает постэмболизационный синдром с тошнотой, рвотой, лихорадкой и болями в животе, которые продолжается от 5 до 7 дней. Эмболизация отличается уровнем заболеваемости в 8% и уровнем смертности – в 2,5% случаев, поэтому считается сложной процедурой.

Пациентов после потери почки контролируют на предмет развития гипертонии и проводят терапию при ее обнаружении. Таким больным нельзя вводить нефротоксические препараты, в числе которых содержатся некоторые обезболивающие и внутривенные контрастные вещества. Пациентам, которые не могут полноценно общаться (из-за возраста или нарушенных умственных способностей), угрожает обезвоживание. Если из-за нескольких ангиолипом или образований большого размера, развилось хроническое заболевание почек, потребуется диализ.

Таргетная терапия

Проводились исследования возможного применения рапамицина и родственных препаратов в лечении ангимиолипомы, так как они действуют на метаболические пути, разрушенные мутациями в генах TSC1 и TSC2. Израильские исследователи выявили уменьшение опухолей наряду с лекарственной токсичностью, из-за чего применение этих препаратов остается на этапе исследований. В больнице Шиба предлагается роботизированная резекция для хирургического лечения разрыва ангимиолипомы, сочетая преимущества сохранения почки и минимально инвазивной процедуры без ущерба для безопасности пациента.

Опасность заболевания и прогноз

Ангиомиолипомы менее 4 см в диаметре без расширенных кровеносных сосудов (аневризмы) редко вызывают проблемы, но растут со скоростью 4 см в год. Ангиомиолипома, по размеру превышающая 5 см и содержащая аневризму, грозит разрывом, требуя неотложной медицинской помощи, так как это потенциально опасно для жизни.

Другая проблема возникает, когда функция почки нарушается из-за серьезного поражения ангимиолипомой, что приводит к хроническому заболеванию почек. В серьезных случаях требуется диализ.

Ангиомиолипома правой почки – что это такое

Ангиомиолипома (гамартома) – доброкачественная опухоль, состоящая из кровеносных сосудов, гладкомышечных и жировых клеток. Заболеваемость ангиомиолипомой почки составляет 0.3–3%. У женщин опухоль встречается в 4 раза чаще. Врожденная (наследственная) ангиомиолипома обеих почек развивается в результате туберозного склероза. Приобретенная ангиомиолипома поражает одну почку. На долю таких образований приходится 80–90% всех случаев заболевания, причем в 80% случаев поражается правая почка. Приобретенную ангиомиолипому чаще диагностируют у женщин среднего возраста. Внепочечная локализация ангиомиолипомы встречается очень редко. В 80% случаев заболевание протекает бессимптомно и обнаруживается случайно при проведении КТ или УЗИ почек. О том, ангиомиолипома правой почки – что это такое, а также о методах диагностики и лечения патологии вы узнаете из нашей статьи.

Симптомы ангиомиолипомы почки, диагностика заболевания

Опухоль обычно развивается бессимптомно. Лишь у 15–20% пациентов наблюдаются клинические признаки:

• боль в области живота и поясницы;
• слабость;
• гематурия;
• артериальная гипертензия;
• пальпируемые образования.

Чем больше опухоль, тем чаще наблюдается почечная симптоматика. При размере ангиомиолипомы более 4 сантиметров существует риск осложнений – кровоизлияния в ткань опухоли или паранефральную клетчатку, быстрый рост, сдавление близлежащих тканей и органов, некроз опухоли. Диагностика включает УЗИ, МРТ или КТ. УЗИ и МРТ – безопасные методы исследования. При ангиомиолипоме почки КТ – это стандартное исследование с использованием рентгеновского излучения. Однако следует учитывать, что контрастные вещества, вводимые для улучшения визуализации, могут вызвать аллергическую реакцию.

Ангиомиолипома почки: лечение

При выявлении опухоли небольших размеров и отсутствии симптомов показано динамическое наблюдение (КТ и УЗИ один раз в год). Показаниями для операции являются болевой синдром, быстрый рост опухоли, размеры образования более 4–5 сантиметров. Ряд врачей считают целесообразным проведение профилактической селективной эмболизации – закупорку кровеносных сосудов, питающих ангиомиолипому. При размерах образования более четырех сантиметров такая тактика минимизирует вероятность кровотечения. Однако следует учитывать риск развития постэмболизационного синдрома. Для ангиомиолипомы не характерна малигнизация (перерождение в злокачественную опухоль), поэтому при выборе метода удаление ангиомиолипомы почки приоритетным является органосохраняющая операция – резекция почки. Также частичная нефрэктомия предложена в качестве хирургического лечения разрыва ангиомиолипомы. При невозможности выполнения такой операции производят радикальную нефрэктомию (удаление почки). Небольшие ангиомиолипомы почки лечения не требуют. Однако важно знать, что опухоли с быстрым ростом (четыре и более сантиметра за один год) и расширенные кровеносные сосуды (аневризмы) представляют значительный риск из-за вероятности разрыва. Также ангиомиолипома может нарушить функцию почек, что увеличивает вероятность развития хронической почечной недостаточности. Подробнее о лечении хронической почечной недостаточности читайте на нашем сайте https://www.dobrobut.com. Прогноз при ангиомиолипоме зависит от размеров опухоли, общего состояния здоровья больного. Для большинства пациентов прогноз благоприятный.

Ангиомиолипома почки — что это за состояние? С какими заболеваниями оно ассоциировано?

Ангиомиолипома в 80–90% является самостоятельным спорадическим заболеванием, в остальных случаях ассоци­ирована с туберозным склерозом и лимфангиолейомиоматозом (рис. 1). Согласно определению, ангиомиолипома (почки) представляет из себя высокоактивную сосудистую опухоль, как правило доброкачественную, состоящую из клеток эндотелия, гладких мышц и жировой ткани (Rabenou R.A., Charles H.W., 2015). Туберозный склероз — аутосомно-доминантное генетическое заболевание, приводящее к появлению доброкачественных опухолей (гамартом) в органах, повреждению кожи и ее дериватов. Примерно в 85% случаев мутации определяют в генах TSCl (9q34) или TSC2 (16p13) (Ivanov D., 2016). Эти гены кодируют белки гамартин и туберин, в норме предупреждающие избыточный рост тканей. Как следствие — патологическая активация киназы mTOR и развитие гамартом. Лимфангиолейомиоматоз — полисистемное заболевание, характеризующееся прогрессирующей кистозной деструкцией легочной ткани, поражением лимфатической системы и появлением опухолевидных образований (ангиомиолипом) органов брюшной полости с генетической основой в виде мутаций TSC1/TSC2 (Чикина С.Ю., 2013).

Рис. 1. Спорадическая и ассоциированная ангиомиолипома

Оценочная общая распространенность в мире ангиомиолипом составляет 0,3–3%; туберозный склероз и лимфангиолейомиоматоз — редкие ассоциированные заболевания. Отметим, что все три нозологии могут быть представлены сочетанно у одного пациента, что свидетельствует о вероятно более сложной генетической основе патологии.

Ангиомиолипома является результатом клональной репродукции клетки, которая приобрела пролиферативные свойства (Rabenou R.A., Charles H.W., 2015). Активация мишеней рапамицина (mTOR) определяет возможности применения ингибиторов mTOR у таких пациентов.

Как заподозрить и своевременно диагностировать болезнь?

Выявление спорадической ангиомиолипомы почек относится, как правило, к разряду случайных находок у лиц старше 30-летнего возраста. Жалобами, обусловливающими необходимость обследования, могут быть боль в области поясницы и живота, появление видимой гематурии. В отличие от других доброкачественных опухолей, при ангиомиолипоме болевой синдром не связан с давлением опухоли на ткань почки; предполагается, что боль возникает в результате кровоизлияния внутри самой ангиомиолипомы. При туберозном склерозе и лимфангиолейомиоматозе выявление ангиомиолипомы почки является результатом диагностических мероприятий по поводу основного заболевания. Ангиомиолипому диагностируют с помощью ультразвукового исследования (УЗИ) почек, компьютерной томографии с усиленным контрастом (при расчетной скорости клубочковой фильтрации >60 мл/мин/1,73 м2) и магнитно-­резонансной томографии.

В зависимости от величины и количества ангиомиолипом функция почек может оставаться практически интактной или прогрессивно ухудшаться, нередко приводя к развитию артериальной гипертензии. Для крупной ангиомиолипомы существует риск разрыва с массивным внутренним кровотечением. При этом могут появиться признаки шока и симптомы острого живота.

Активное увеличение количества ангиомиолипом может быть схоже с метастазированием, хотя озлокачествление отмечают довольно редко. Для исключения карциномы почек проводят исследование крови на тумор-М2-пируваткиназу, остеосцинтиграфию с 99mТс и позитронно-эмиссионную компьютерную томографию. Биопсия ангиомиолипомы при озлокачествлении демонстрирует позитивное окрашивание цитокератином и другими эпителиальными маркерами (Rabenou R.A., Charles H.W., 2015).

Как лечат таких пациентов?

Лечебные мероприятия включают:

1) возможную необходимость оказания экстренной хирургической помощи при развитии острого кровотечения из ангиомио­липомы (ангиоэмболизация, радиочастотная абляция, лапароскопическая и чрескожная криоабляция, частичная или полная некректомия) (Rabenou R.A., Charles H.W., 2015);

2) применение патогенетически оправданных препаратов, а именно ингибиторов mTOR (сиролимус, эверолимус);

3) лечение сопутствующих состояний, например артериальной гипертензии, препаратами ренопротекторного действия (ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (иАПФ), блокаторы рецепторов ангиотензина II (БРА)) (Иванова М.Д. и соавт., 2015);

4) профилактику альбуминурии (иАПФ, БРА, возможно фитониринговые препараты, например Канефрон® H, универсальные свойства которого могут быть полезны даже при такой редкой патологии) (рис. 2).

Рис. 2. Лечебная тактика при ангиомиолипоме

Отличается ли тактика при ангиомиолипоме как самостоятельном заболевании и ассоциированной болезни?

Безусловно да.

При изолированной ангиомиолипоме, обычно выявляемой случайно при УЗИ, необходима первоочередная дифференциация с раком почки. УЗИ-диагностика позволяет оценить контуры (они неровные при злокачественной опухоли), однородность образования (при ангиомиолипоме), степень деформации почки и выход за пределы капсулы. Если такие подозрения присутствуют — целесообразно в кратчайшие сроки провести тест на тумор-М2-пируваткиназу, остеосцинтиграфию и позитронно-эмиссионную компьютерную томографию. Далее показан УЗИ-контроль ежеквартально в течение полугода для оценки динамики размеров, однородности и роста образования, затем — ежегодно. Напротив, наличие ангиомиолипомы при туберозном склерозе или лимфангиолейомиоматозе, как правило, предполагает лишь контроль по данным УЗИ для оценки увеличения образования и риска нарушения функции почек.

Каков же прогноз?

Прогноз у пациентов с ангиомиолипомой в большинстве случаев благоприятный, не требует планового ее удаления, но обязывает к контролю функции почек. Таких лиц рассматривают как пациентов с хронической болезнью почек, прогноз которой определяется сохранением скорости клубочковой фильтрации, отсутствием/уровнем альбуминурии и контролем возможного роста/озлокачествления или развития кровотече­ния (рис. 3).

Рис. 3. Прогноз и мониторинг ангиомиолипомы

Список использованной литературы

Ведущий рубрики — комплексный фитопрепарат для лечения и профилактики инфекций мочевыводящих путей Канефрон® H

Фитониринговый препарат Канефрон® Н обладает сбалансированным комплексом лечебных эффектов, воздействующих практически на все основные патологические процессы, лежащие в основе заболеваний почек и мочевыводящих путей. Доказанная эффективность и возможность долговременной терапии позволяют применять его в лечении и профилактике острых и хронических заболеваний почек и мочевыводящих путей различного генеза. Очевидно, что доказательная база и клиническая эффективность фитонирингового препарата не могут быть экстраполированы на препараты других производителей, состоящие из тех же ботанических видов растений.
Информация для профессиональной деятельности медицинских и фармацевтических работников Канефрон® Н
Р.с. № UA/4708/01/01, UA/4708/02/01 от 22.12.2016 г.
Состав. 1 таблетка, покрытая оболочкой, содержит порошок высушенных лекарственных растений: травы золототысячника 18 мг, корня любистка 18 мг, листьев розмарина 18 мг; 100 г капель оральных содержат 29 г водно-спиртового экстракта (1:16) лекарственных растений: травы золототысячника 0,6 г, корня любистка 0,6 г, листьев розмарина 0,6 г. Фармакотерапевтическая группа. Средства, применяемые в урологии. Код АТС. G04B X50**. Показания. Базисная терапия, а также как компонент комп­лексной терапии при острых и хронических инфекциях мочевого пузыря и почек; хронические неинфекционные заболевания почек; профилактика образования мочевых камней. Побочные реакции. Очень редко при повышенной чувствительности — аллергические реакции (сыпь, крапивница, зуд, гиперемия кожи), нарушения со стороны пищеварительного тракта (тошнота, рвота, диарея).
Производитель: «Bionorica SE» (Германия).
Представительство в Украине: ООО «Бионорика», 02095, Киев, ул. Княжий затон, 9.