Мультикистоз почки у новорожденного
Центр «ServiceMed»: получить бесплатную консультацию с врачом по вашему вопросу
Даже если патология не дает о себе знать, ее наличии не стоит игнорировать. Лечение мультикистоза почек в Израиле с компанией ServiceMed – рациональный способ профилактики тяжелых осложнений.
Механизм патогенеза мультикистоза почки связан с генетическими сбоями и пока до конца не изучен специалистами. При наличии этой редкой врожденной аномалии кистозные образования замещают всю почечную паренхиму, а мочеточник заращен, поэтому орган абсолютно нефункционален. Односторонний мультикистоз почки у новорожденного вполне совместим с жизнью. Однако такоезаболевание требует динамического контроля и соблюдения определенных рекомендаций касательно способа жизни. Узнать больше…
На сегодняшний день существует возможность выявить патологию еще в ходе пренатальной УЗИ-диагностики. При двустороннем мультикистозе почек, который несовместим с жизнью, рекомендуется прерывание беременности.
Наличие односторонней аномалии зачастую обнаруживается случайно в детском или взрослом возрасте. С проявлением характерных симптомов заболевание не связано. Только иногда ребенок на первом году жизни может испытывать боли в животе приступообразного характера или страдать от запоров, возникающих вследствие сдавливания кишечника пораженным органом. До взрослого возраста при мультикистозной дисплазии почка подвергается регрессии, орган сморщен до очень малого размера или полностью отсутствует. Программа и стоимость лечения мультикистоза почек в больницах Израиля может включать такие диагностические обследования, как сцинтиграфия и экскреторная урография, которые подтверждают полную дисфункцию органа.
Хотя мультикистозное поражение может долгое время себя не проявлять, его наличие связано с риском развития очень серьезных осложнений. Среди них –опухолевый процесс и малигнизация, разрывы полых кистозных структур при травме в зоне поясницы, воспаление и нагноение. Большинство нефрологов сходятся на том, что после диагностирования патологии, пораженный орган следует удалить (провести нефрэктомию). Специалистами обозначен оптимальный возраст проведения такой операции для маленьких пациентов. Узнать больше…
По отзывам о лечении мультикистоза почки в клиниках Израиля, ценой и качеством процедур пациенты полностью довольны. Хирурги сейчас располагают щадящими лапароскопическими методиками, которые позволяют удалить патологию с минимальной травматизацией окружающих анатомических структур. В медцентрах Израиля лечение мультикистоза почки завершается программой восстановления и получением консультаций касательно диеты.
Эффективность лечения повышает доступ к современным медицинским ресурсам!
УЗИ сканер WS80
Идеальный инструмент для пренатальных исследований. Уникальное качество изображения и весь спектр диагностических программ для экспертной оценки здоровья женщины.
Введение
Мультикистозная почка является врожденной аномалией, при которой почечная паренхима замещается кистами различной величины. В основе патогенеза мультикистозной почки лежит атрезия лоханочномочеточникового соустья в период эмбрионального развития. При этом происходит неполное слияние мезонефроса (зачатка экскреторного аппарата) и метанефрогенной ткани (зачатка секреторного аппарата будущей почки). Кроме того, возможно изолированное развитие секреторного аппарата постоянной почки при полной агенезии ее экскреторных элементов. В обоих случаях развивающаяся метанефрогенная ткань некоторое время продуцирует мочу, которая не выводится, а скапливается в канальцах, приводя к их перерастяжению и постепенному превращению в кисты. Последнее было доказано в 1959 г. К. Парккулайненом и др., установившими, что содержимое кист представляет собой фильтрат давно функционировавших клубочков.
Вследствие относительной редкости такой формы кистозного поражения почек (по данным М.Ф. Трапезниковой, 1972 — 1,1 % общего числа больных с аномалиями почек), в литературе встречается почти 20 названий данной патологии, однако термин «односторонняя мультикистозная почка», предложенный в 1936 г. J. Schwartz, принято считать самым точным.
Мультикистозная почка является односторонним заболеванием; двухсторонний характер поражения несовместим с жизнью. Эта аномалия встречается у мужчин в 2 раза чаще, чем у женщин. Мультикистоз почек в отличие от поликистоза не передается по наследству. Сосудистая ножка не формируется, она представлена несколькими мелкими сосудами, отходящими непосредственно от аорты.
Клинически мультикистозная почка может ничем себя не проявлять и обнаруживается при вскрытии. Часто мультикистозная почка выявляется случайно при обследовании по поводу заболевания контралатеральной почки, а также при скрининговом ультразвуковом обследовании по поводу различных заболеваний, не относящихся к мочевой системе.
Скудность клинических проявлений делает затруднительной дооперационную диагностику мультикистозной почки. Для нее характерно отсутствие контрастирования при экскреторной урографии, а также неспособность накапливать радиофармпрепараты. Самую ценную информацию дает ультразвуковое сканирование, при котором определяется конгломерат, состоящий из множества несообщающихся друг с другом кист различной формы и размеров, заполненных чаще всего прозрачной светлой жидкостью. Между кистами располагается рыхлая соединительная ткань, а также очаги хрящевой и костной ткани. У взрослых нередко наблюдается обызвествление стенок кист. Диагноз мультикистозной почки может быть подтвержден путем чрескожной пункционной кистографии под УЗ-контролем.
Приведем собственное наблюдение мультикистозной почки, принятой за терминальный гидронефроз.
Описание наблюдения
Больная Г., 1976 года рождения, поступила в отделение оперативной нефрологии урологичекой клиники ММА им. И.М. Сеченова с диагнозом «терминальный гидронефроз справа». Жалобы на периодически возникающую незначительную тупую боль в правой поясничной области. Живот симметричный, при пальпации мягкий, безболезненный во всех отделах, симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон, мочеиспускание свободное, безболезненное.
Ультразвуковое исследование: слева — почка увеличена в размерах, без патологических изменений; справа (рис. 1) — определяется округлое жидкостное образование с четкими, ровными контурами, размером 5,7 х 8,2 см, перекрывающее несколько мелких анэхогенных образований размером до 1 см. Стенки данных образований плотные, содержимое анэхогенное, однородное. Паренхима почки не определяется. При цветовом допплеровском картировании кровоток в правой почке не регистрируется, кровообращение в левой почке соответствует физиологической норме.
Рис. 1. Эхограмма мультикистозной правой почки.
Обзорная рентгенография органов мочевой системы: слева — тень нормальной почки; в проекции правой почки визуализируется округлая тень с четкими, ровными контурами размером 9,5 х 7 см, по интенсивности сопоставимая с почечной паренхимой. Контур тени неоднородный, с участками обызвествления.
Экскреторная урография: слева — выделение контрастного вещества своевременное, пассаж его по левому мочеточнику не нарушен; справа — контрастное вещество не выделяется.
Динамическая нефросцинтиграфия: справа — кривая афункционального типа, слева — функция почки не нарушена.
Цистоскопия: слизистая мочевого пузыря без патологических изменений; устье левого мочеточника расположено в типичном месте, на валике, ритмично сокращается, из него выделяется прозрачная моча; устье правого мочеточника точечное, расположено медиальнее типичного места, не сокращается, провести в него мочеточниковые катетеры N5 и N4 не удалось.
Компьютерная томография органов брюшной полости до и после внутривенного контрастного усиления: левая почка компенсаторно увеличена, патологических изменений не выявлено; правая почка уменьшена в размере (5 х 3 х 5,1 см), ее паренхима распластана на крупном кистоподобном образовании размером 8 х 6,5 х 5,5 см и плотностью 8-10 ед. Н. Стенки образования имеют толщину 2-3 мм, при этом они неравномерно обызвествлены. Выделительная функция правой почки отсутствует. В нижнем полюсе почки определяются мелкие (до 1 см) кисты. Описанное крупное кистозное образование деформирует нижнюю поверхность печени. Признаков поражения печени не выявлено.
При пункционной кистографии — в проекции правой почки определяется округлое образование с четкими, ровными контурами, диаметром до 9 см. Во время пункции получена прозрачная жидкость соломенно-желтого цвета.
При оперативном вмешательстве (рис. 2) установлено, что правая почка представляет собой скопление мелких кист общим размером 5 х 3 см, кроме того, из верхнего сегмента почки исходит крупная киста диаметром до 8 см с утолщенной стенкой, содержащей включения каменистой плотности. Почка плотно спаяна с паранефральной клетчаткой и нисходящим отделом двенадцатиперстной кишки. Выполнена операция — нефрэктомия справа.
Рис. 2. Операционная ситуация.
Макропрепарат (рис. 3): правая почка представляет собой скопление мелких кист (до 1 см), общим размером 5 х 3 см. Из ее верхнего сегмента исходит крупная киста до 8 см в диаметре с утолщенной стенкой, содержащей включения каменистой плотности. Паренхима почки не определяется. Чашечно-лоханочная система резко уменьшена в размерах. Мочеточник узкий, шириной до 0,3 см, стенка белесая, истончена. Почечная ножка представлена крупной (до 1 см) веной с истонченной стенкой, артерия не определяется.
Рис. 3. Макропрепарат на разрезе.
Гистологическое заключение: ткань почки атрофирована, замещена соединительной тканью; склероз стенок сосудов, стенки лоханки и чашечек.
Послеоперационный период без особенностей. При контрольном ультразвуковом исследовании патологических образований в ложе правой почки не определяется.
Вывод
Ультразвуковой метод исследования в диагностике мультикистозной почки может быть использован в качестве скринингового теста, позволяющего заподозрить патологический процесс еще на пороге предстоящего комплексного обследования больного.
Литература
Идеальный инструмент для пренатальных исследований. Уникальное качество изображения и весь спектр диагностических программ для экспертной оценки здоровья женщины.
