Гистиоцитоз лимфоузлов
Страница 2 из 2
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса – группа заболеваний клеток с длинным отростками-дендритами. Они образуются в костном мозге и в норме находятся в коже, слизистых оболочках и в легких. Эти клетки были открыты в позапрошлом веке Паулем Лангергансом и с тех пор носят его имя.
Гистиоцитозы из клеток Лангерганса бывает двух типов:
- с изолированным поражением легких;
- с внелегочным поражением.
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса с изолированным поражением легких
Этот вид гистиоцитоза является не опухолевым, а реактивным процессом. В этом случае заболевшие клетки остаются нормальными и есть вероятность, что они поправятся сами. Чаще всего он развивается в ответ на воздействие на легкие (курение!) у предрасположенных людей. Появляется сухой кашель, одышка, а при компьютерной томографии вместо нежной губчатой ткани легких доктор видит участки без легочной ткани – буллы.
Рисунок 1. Нормальная КТ-картина легких
Рисунок 2. Легочные КТ-изменения у пациента с гистиоцитозом
Легочная ткань вокруг булл теряет прочность, и, если не приступить к лечению, то она при обычном дыхании может порваться, и воздух из легкого попадет в грудную клетку. Возникает осложнение – пневмоторакс, при котором спадается одно легкое, и больному внезапно становится трудно дышать. В этом случае требуется уже хирургическое лечение: на несколько дней вводят специальные трубочки (дренажи) в грудную клетку, чтобы выпустить воздух. В тяжелых случаях приходится отсекать пораженный участок легкого.
Диагноз
Чтобы установить диагноз «гистиоцитоз из клеток Лангерганса», нужно взять фрагмент легкого на гистологический и иммуногистохимический анализ. Если диагноз подтвердился, то всех пациентов ради исключения системного процесса необходимо обследовать для оценки сохранности костной ткани (рентгенография черепа, костей грудной клетки и таза) и исключить изменения в других органах (печень, кожа…), если есть жалобы.
Лечение
Самая частая причина легочного гистиоцитоза – это курение, поэтому первое действие — бросить курить. Уже полный отказ от курения приводит к значительному улучшению самочувствия пациента: уменьшается кашель и одышка. Половина пациентов выздоравливает полностью. Если пациент бросил курить, а ему не стало легче, стоит начинать системную терапию преднизолоном или короткими курсами химиопрепаратов. Пациенты с легочным поражением предрасположены к бронхитам или другим инфекциям легких, поэтому для уменьшения риска необходима вакцинация от наиболее частых инфекций – гриппа и пневмококка.
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса с внелегочным поражением
Причина развития этого вида гистиоцитоза пока неизвестна. Чаще всего болезнь появляется в коже, костях, зубах, в головном мозге, гипофизе… Могут поражаться и легкие. Как правило, пациенты чувствуют себя нормально, пока не появляются жалобы со стороны пораженных органов: боли в месте роста опухоли, одыщка… Если болезнь появляется в гипофизе (это маленький участок мозга, отвечающий за эндокринную систему, обмен веществ), то развивается несахарное мочеизнурение (несахарный диабет) или другие эндокринные расстройства.
Диагноз
Чтобы установить диагноз «гистиоцитоз из клеток Лангерганса», необходимо взять на анализ фрагмент опухоли или измененной ткани. Для исключения системности заболевания необходимо сделать рентгенографию костей, а при наличии жалоб обследовать и другие органы.
Лечение
Выбор терапии внелегочного гистиоцитоза зависит от того, насколько болезнь распространена. Одиночные поверхностные опухоли кожи можно удалить хирургически или использовать местное облучение. Детей с множественным поражением лечат длительным введением малых доз химиопрепаратов. Когда попытались применить к взрослым детские схемы лечения, то оно тоже подействовало положительно, однако многие пациенты жаловались на неприятные побочные эффекты терапии. Поэтому взрослых пациентов лечат по другим схемам.
Современные методики лечения позволяют полностью вылечить более 65% пациентов с гистиоцитозами.
Условия предоставления услуги
1. Перед вводом пинкода Абонент обязан ознакомиться с Условиями предоставления услуг.
2. Ввод пинкода, полученного SMS-сообщением, означает полное согласие и принятие условий предоставления услуг Абонентом.
3. Услуги доступны для абонентов Актив, Кселл и Билайн.
4. Услуга не распространяется на корпоративные номера, и номера с базовым балансом (купленный номер имеет начальный баланс с которого нельзя совершать смс покупки).
5. Указание неправильного номера сотового телефона или ввод неправильного текста пинкода, приводит к невозможности получения абонентом услуги. Абонент согласен , что Поставщик не несет ответственности за указанные действия Абонента, и оплата за SMS сообщение не подлежит возврату Абоненту, а услуга для Абонента считается осуществленной.
6. Стоимость услуги составляет 2.6 % от стоимости документа. Таким образом, с телефона спишется оплата в размере стоимости документа и 5 % комиссии (от стоимости документа).
7. По вопросам технической поддержки SMS-сервиса звоните в абонентскую службу компании «Wooppay» по телефонам +7 7212 981090 круглосуточно 24/7, и в службу поддержки +7 7172 795004, +7 7273 441414
8. Абонент соглашается, что предоставление услуги может происходить с задержками, вызванными техническими сбоями, перегрузками в сетях Интернет и в сетях мобильной связи.
9. Абонент несет полную ответственность за все результаты использования услуг.
10. Использование услуг без ознакомления с настоящими Условиями предоставления услуг означает автоматическое принятие Абонентом всех их положений.
• Назад
Страница 1 из 2
Гистиоцитозы – группа нескольких редких заболеваний, которые отличаются течением и прогнозом. Гистиоцитоз возникает, если мононуклеарные фагоциты – клетки с большим ядром, которые обладают способностью фагировать, то есть поглощать и переваривать бактерии, начинают неправильно работать. В тканях (коже, мышцах…) мононуклеарные фагоциты называются гистиоцитами и дендритическими клетками, а в крови – макрофагами. Мононуклеарные фагоциты — наша умная защита. Их главная задача – обнаружить и захватить проникшую в организм бактерию, разобрать, изучить ее и передать сообщение об этой бактерии другим клеткам иммунитета, чтобы навести их на цель для атаки. Кроме того, макрофаги действуют и как «клетки-мусорщики», убирая чужеродные частицы и остатки больных клеток.
Все гистиоцитозы можно разделить на три класса.
I класс – гистиоцитоз из клеток Лангерганса:
- с изолированным поражением легких;
- с внелегочным поражением.
II класс – гистиоцитозы из мононуклеарных фагоцитов:
- семейный эритрофагоцитирующий лимфогистиоцитоз;
- вторичный гемофагоцитарный синдром;
- Х-связанный лимфогистиоцитоз,;
- синусовый гистиоцитоз с массивным увеличением лимфоузлов.
III класс – злокачественные гистиоцитарные расстройства:
- острый монобластный лейкоз;
- злокачественный гистиоцитоз/анапластическая крупноклеточная лимфома;
- гистиоцитарная саркома.
Отдельно выделяют те виды гистицитозов, которые пока трудно классифицировать. Это следующие заболевания:
- ксантогранулема;
- гемофагоцитарный лимфогистиоитоз с Т-клеточной лимфомой и эритрофагоцитозом;
- гепатолиенальная Т-клеточная лимфома;
- гистиоцитарный некротизирующий лимфаденит (болезнь Кикучи-Фуджимото);
- дендритический лимфаденит;
- болезнь Розаи-Дорфмана.
О каждом виде гистиоцитозов подробнее мы расскажем дальше.
СЛУЧАИ ИЗ ПРАКТИКИ
ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЙ I И(ТИОЦИТОЗ л: с И ЮЛШЧЖАВНПЫМ ПОРАЖЕНИЕМ ЛИМФОУЗЛОВ
БРЮШНОЙ ПОЛОСТИ
А.И. ПАВЛОВИЧ, С.Р. БАЙБУЛАТОВА, Л.В. БЫЧКОВА, A.A. ПАВЛОВИЧ
Кафедра госпитальной терапии РУДН.. Ул. Миклухо-Маклая, д 8. Москва, Россия, 117¡98.
Медицинский факультет
И.Я. СУЛТАНОВ
Больница № 53, Ул. Трофимова д.26. Москва, Россия, 109432.
Описан случай злокачественного гистиоцитоза X с изолированным поражением лимфоузлов брюшной полости, сопровождавшийся длительной феброильной лихорадкой.
Гистиоцитоз X — системное заболевание не установленной этиологии, характеризующееся пролиферацией гистиоцитов с образованием гранулем. Относится к группе заболеваний, которые проявляются диссеминированным поражением легких. Термин «гистиоцитоз X», предложенный в 1953 году L. Lichtenstein, объединяет патологические процессы, различающиеся степенью выраженности и распространенностью гистиоци-тозной инфильтрацией, поражением различных органов и тканей, некоторыми особенностями клинического течения и прогнозом, но имеющие сходную патогенетическую основу: эго болезнь Леттера-Сиве, болезнь Хенде Шюллера-Крисчена и эозинофильная гранулема.
В пульмонологии наибольшее значение имеют эозинофильная гранулема легких и первичный легочный гистиоцитоз X.
Внелегочные проявления гистиоцитоза X: эозинофильная гранулема костей и поражение задней доли гипофиза, проявляющееся несахарным диабетом. Большинство исследователей считают гистиоцитоз X неопухолевым заболеванием. Однако в 1973 году W.A. Newton и A.B. Hamoud предложили гистологическую классификацию, тесно связанную с симптомами и прогнозом заболевания:
1. Злокачественный (тип I) — диффузная инфильтрация отдельно лежащими гистиоцитами с сохранением нормальной структуры пораженных органов, наличием недифференцированных незрелых гистиоцитов и быстрым неблагоприятным исходом заболевания.
2. Доброкачественный (тип II) — диффузная инфильтрация гистиоцитами, эозино-филами и лимфоцитами различной выраженности.
Тип I гистиоцитоза X преимущественно встречается в детском возрасте (от 3 до 24 месяцев). Мы приводим наше наблюдение злокачественного гистиоцитоза X (внелегоч-ного) у больной в возрасте 65 лет .
Больная Д. 65 лет, поступила 18.06.01 в 5 терапевтическое отделение 53 городской больницы с жалобами на боли в животе, слабость, повышение температуры до 38,6″С. Накануне, с 02.03.01 по 26.03.01 была госпитали шропана с клинической картиной острого холецистита. В связи с неэффективностью консервативной терапии была произведена холецнетожтомия Послеоперационный период протекал без осложнений. Рана зажила первичным натяжением. За все время госпитализации отмечалась гипертермия до фебрильных цифр, которая проходила только на фоне приема преднизолона. Выписана в относительно удовлетворительном состоянии под наблюдение хирурга по месту жительства. При выписке гемоглобин 118 г/литр, лейкоциты 7,8 х 10’ и СОЭ 27 мм/час.
Состояние при настоящей госпитализации было средней тяжести, температура тела 38,0 * 38,6°С, лим-фоаденопатии и периферических отеков не отмечалось. Аускультативные данные в отношении легких и сердца без особенностей. Число дыханий 16 в 1 мин, число сердечных сокращений 72 в 1 мин, АД 130/80 мм рт.ст. Живот мягкий, слабо болезненный в эпигастрии. Висцеромегалия отсутствует. Отправления без особенностей. Больная осмотрена гинекологом и инфекционистом, патологии ими не выявлено.
11роизведено обследование:
1. УЗИ (дважды) органов брюшной полости — в эпигастральной области по переднему контору поджелудочной железы визуализируемся увеличенный до 20 мм, вероятно, лимфат ический узел.
2. Компьютерная томография брюшной полости — хронический панкреатит, лимфоузел 11×13 мм r 11 арапан креати ч еской kj ictm атке.
3. Анализ крови при поступлении — НЬ — 91 г/литр, лейкоциты 12,8 х Ю3, палочкоядерные — 14%, ссч —
ACT 36,6. АЛТ 13.4, глюкоза 4,8 ммоль/литр. При выписке — гемоглобин 58 г/литр, эритроциты 2 х
4. Стернальная пункция (выполнена для исключения острого лейкоза). Костный мозг клеточный, представлены 3 кровяных ростка, соотношение лейко/эритро 3:1.
6. Анализ мочи: относительная плотность 1012, реакция кислая, белок 0,066 7,*,. лейкоци ты 10 в поле зрения, эритроциты 1-3 в поле зрения. При выписе анализ мочи без особенностей.
7. ЭКГ — ритм синусовый, ЧСС 80 уд в 1 мин, нормальное положение электрической оси сердца.
8. Рентгенография органов грудной клетки без особенностей.
9. Рентг енография костей черепа и таза без особенностей.
Снижение температуры тела и улучшение самочувствия наступало только нросле приема кортикостероидов (максимальная доза преднизолона 30 мг в сутки).
В связи с неясностью генеза лихорадки 04.07.01 произведена диагностическая лапоротомия и ревизия органов брюшной полости. Лимфатический узел в области поджелудочной железы удален для гистологического исследования. Микроскопическое исследование: в лимфатическом узле рисунок строения на большом протяжении стерт из-за массив пых разрастаний крупных уродливых клеток с обильной эозинофильной цитоплазмой и ] иперхромным уродливым ядром. Встречаются эритро- и макрофаги, содержащие гранулоциты в цитоплазме. Вне этих разрастаний обилие плазмоцитов. В ткани узла рассеяны эозинофильные гранулоциты, выражен очаговый фиброз. В исследованном материале картина злокачественного гистиоцитоза. По данным электронной микроскопии обнаружены ультраструктурные цитоплазматические образования, имеющие форму гранул. Гистохимические исследования этих образований не проводились.
Изложенные данные исследования позволяют сделать заключение о том,ч то у больной имеет место злокачественный гистиоцитоз X с изолированным поражением лимфатических узлов брюшной полости (костных изменений, поражений легких и несахарного диабета не выявлено). Данный случай представляет большой практический интерес потому, что возраст больной 65 лет, а общепринятым мнением считается выявление данной формы гистиоцитоза у детей раннего возраста. При этом первой манифестацией заболевания явились длительная фебрильная (около 3 месяцев) лихорадка, слабост ь и потливость без других видимых поражений. Отсутствие очевидных данных за поражение других лимфоузлов позволяет предположить о только начальном этапе заболевания.
Следует отметить, что после резекции лимфоузла температура тела нормализовалась, потливость прекратилась. Больная выписана в удовлетворительном состоянии под наблюдение онколога и гематолога по месту жительства. После 6 месяцев наблюдения повышения температуры тела, слабости и потливости не отмечается.
Литература
1. Руководство по пульмонологии. Л 1984. С. 365-368.
2. Питер К. Гистиоцитоз X. Диссеминированные процессы в легких. М. Медицина. 1984. — С. 1 50-162
3. Павлович ЛИ.. Джаппуев А.Д.. Султанов И.Я. Гистиоцитоз X с изолированным поражением лег-
ких.//Вестник РУДН, серия Медицина. 1998. — №1. — С. 282-284.
4. Radenlmch K.L., Buchbender W.. Lodden-Ketnper R.. Lohding M. IJntersuchungcn zur Klinik unci Therapie der
pulmonalen Histiocytosis X. Anhang 37 Fallen 1969-1983. //Prax.RIin.Pncnmon. 1983. — №37. Sonderheft IS —
S. 535-545.
MALIGNANT HYSTIOC YTOSIS X WITH ISOLATED INVOLVEMENT OF ABDOMINAL LYMPH
A.I. PAVLOVICH, S.R. BAYBULATOVA, L.V. BYCHKOVA, A.A. PAVLOVICH
