Впс у новорожденных

Врожденные пороки сердца — внутриутробные аномалии развития сердца (в т. ч. его клапанов, перегородок) и крупных сосудов. Частота их неодинакова в разных регионах, в среднем они наблюдаются приблизительно у 7 из 100 живых новорожденных; у взрослых они встречаются значительно реже. В небольшой части случаев врожденные пороки имеют генетическую природу, основными же причинами их развития считают экзогенные воздействия на органогенез преимущественно в первом триместре беременности (вирусные, напр., краснуха, и другие заболевания матери, алкоголизм, применение некоторых лекарственных средств, воздействие ионизирующего излучения и др.). Все врожденные пороки могут осложняться инфекционным эндокардитом с появлением дополнительных клапанных поражений.
Классификация. Предложено несколько классификаций врожденных пороков сердца, общим для которых является принцип подразделения пороков по их влиянию на гемодинамику. Наиболее обобщающая систематизация пороков характеризуется объединением их, в основном по влиянию на легочный кровоток, в следующие 4 группы.
I. Пороки с неизмененным (или мало измененным) легочным кровотоком: аномалии расположения сердца, аномалии дуги аорты, ее коарктация взрослого типа, стеноз аорты, атрезия аортального клапана; недостаточность клапана легочного ствола; митральные стеноз, атрезия и недостаточность клапана; трехпредсердное сердце, пороки венечных артерий и проводящей системы сердца.
II. Пороки с гиперволемией малого круга кровообращения:
1). не сопровождающиеся ранним цианозом — открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, синдром Лютамбаше, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа;
2). сопровождающиеся цианозом — трикуспидальная атрезия с большим дефектом межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток с выраженной легочной гипертензией и током крови из легочного ствола в аорту.
III. Пороки с гиповолемией малого круга кровообращения:
1). не сопровождающиеся цианозом — изолированный стеноз легочного ствола;
2). сопровождающиеся цианозом — триада, тетрада и пентада Фалло, трикуспидальная атрезия с сужением легочного ствола или малым дефектом межжелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна (смещение створок трикуспидального клапана в правый желудочек), гипоплазия правого желудочка.
IV. Комбинированные пороки с нарушением взаимоотношений между различными отделами сердца и крупными сосудами: транспозиция аорты и легочного ствола (полная и корригированная), их отхождение от одного из желудочков, синдром Тауссиг — Бинга, общий артериальный ствол, трехкамерное сердце с единым желудочком и др.
Приведенное подразделение пороков имеет практическое значение для их клинической и особенно рентгенологической диагностики, т. к. отсутствие или наличие изменений гемодинамики в малом круге кровообращения и их характер позволяют отнести порок к одной из групп I-III или предположить пороки IV группы, для диагностики которых необходима, как правило, ангиокардиография. Некоторые врожденные пороки сердца (особенно IV группы) встречаются весьма редко и только у детей. У взрослых из пороков I-II групп чаще выявляются аномалии расположения сердца (прежде всего декстрокардия), аномалии дуги аорты, ее коарктация, аортальный стеноз, открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок; из пороков III группы — изолированный стеноз легочного ствола, триада и тетрада Фалло.

Клинические проявления и течение определяются видом порока, характером гемодинамических нарушений и сроками наступления декомпенсации кровообращения. Пороки, сопровождающиеся ранним цианозом (так наз. «синие» пороки), проявляются сразу или вскоре после рождения ребенка. Многие пороки, особенно 1 и II группы, долгие годы имеют бессимптомное течение, выявляются случайно при профилактическом медицинском обследовании ребенка или при появлении первых клинических признаков нарушений гемодинамики уже в зрелом возрасте больного. Пороки III и IV групп могут относительно рано осложняться сердечной недостаточностью, приводящей к летальному исходу.

Если у вас наблюдаются подобные симптомы, советуем . Своевременная консультация предупредит негативные последствия для вашего здоровья. Телефон для записи: +7 (495) 292-39-72

Диагноз устанавливают путем комплексного исследования сердца. Аускультация сердца имеет значение для диагноза вида порока в основном только при клапанных пороках, аналогичных приобретенным, т. е. при недостаточности клапанов или стенозах клапанных отверстий (см. Пороки сердца приобретенные), в меньшей степени — при открытом артериальном протоке и дефекте межжелудочковой перегородки. Первичное диагностическое обследование при подозрении на врожденный порок сердца обязательно включает электрокардиографию, эхокардиографию и рентгенологическое исследование сердца и легких, которые в большинстве случаев позволяют выявить совокупность прямых (при эхокардиографии) и косвенных признаков определенного порока. В случае выявления изолированного клапанного поражения проводится дифференциальный диагноз с приобретенным пороком. Более полное диагностическое обследование больного, включающее при необходимости ангиокардиографию и зондирование камер сердца, проводится в кардиохирургическом стационаре.

Лечение врожденного порока сердца

Лечение только хирургическое. В случае, когда операция невозможна, больному назначают режим ограниченной физической активности, отдаляющий сроки декомпенсации порока, а при наступлении сердечной недостаточности проводят преимущественно симптоматическое ее лечение. Некоторые врожденные пороки сердца (гл. обр. из 1 группы) специального лечения не требуют.
Ниже изложены отдельные врожденные пороки сердца, встречающиеся у взрослых наиболее часто.
Декстрокардия — дистопия сердца в грудной полости с расположением большей его части справа от средней линии тела. Такую аномалию расположения сердца без инверсии его полостей называют декстроверсией. Последняя обычно сочетается с другими врожденными пороками сердца. Наиболее часто встречается декстрокардия с инверсией предсердий и желудочков (ее называют истинной, или зеркальной), которая может быть одним из проявлений полного обратного расположения внутренних органов. Зеркальная декстрокардия не сочетается, как правило, с другими врожденными пороками сердца, гемодинамические нарушения при ней отсутствуют.
Диагноз предполагают при обнаружении праворасположенного верхушечного толчка сердца и соответствующих изменений перкуторных границ относительной сердечной тупости. Подтверждают диагноз электрокардиографическое и рентгенологическое исследования. На ЭКГ при истинной декстрокардии зубцы Р, R и Тв отведениях aVL и 1 направлены вниз, а в отведении aVR- вверх, т. е. отмечается картина, наблюдаемая у здорового человека при взаимной замене расположения электродов на левой и правой руке; в грудных отведениях амплитуда зубцов R по направлению клевым отведениям не возрастает, а убывает. ЭКГ принимает привычный вид, если электроды на конечностях поменять местами, а грудные установить в симметричные левым правые позиции.
Рентгенологически определяется зеркальное изображение сердечно-сосудистого пучка; при этом правый контур тени сердца образован левым желудочком, а левый — правым предсердием. При полном обратном расположении органов печень пальпаторно, перкуторно и рентгенологически обнаруживается слева; следует помнить и сообщать богьным, что при этой аномалии аппендикс расположен слева.
Лечение при декстрокардии, не сочетающейся с другими пороками сердца, не проводится.
Дефект межжелудочковой перегородки — один из самых частых врожденных пороков сердца, в т. ч. у взрослых. Дефект локализуется в мембранной или мышечной части перегородки, иногда перегородка полностью отсутствует. Еспи дефект располагается выше наджелудочного гребня у корня аорты или непосредственно в нем, то обычно этому пороку сопутствует недостаточность аортального клапана.
Гемодинамические нарушения, связанные с дефектом перегородки, определяются его размерами и соотношением давления в большом и малом кругах кровообращения. Малые дефекты (0,5 — 1,5 см) характеризуются сбросом через дефект слева направо небольших объемов крови, что практически не нарушает гемодинамику. Чем больше дефект и объем сбрасываемой через него крови, тем раньше возникают гиперволемия и гипертензия в малом круге, склероз легочных сосудов, перегрузка левого и правого желудочков сердца с исходом в сердечную недостаточность. Наиболее тяжело порок протекает при высокой легочной гипертензии (комплекс Эйзенменгера) со сбросом крови через дефект справа налево, что сопровождается выраженной артериальной гипоксемией.
Симптомы порока при большом дефекте появляются на первом году жизни: дети отстают в развитии, малоподвижны, бледны; по мере нарастания легочной гипертензии появляется одышка, цианоз при нагрузке, формируется сердечный горб. В III-IV межреберьях по левому краю грудины определяются интенсивный систолический шум и соответствующее ему систолическое дрожание. Обнаруживается усиление и акцент И тона сердца над легочным стволом. Половина больных с большими дефектами перегородки не доживают до 1 года из-за развития тяжелой сердечной недостаточности или присоединения инфекционного эндокардита.
При малом дефекте мышечной части перегородки (болезнь Толочинова — Роже) порок многие годы может быть бессимптомным (дети нормально развиваются умственно и физически) или проявляться преимущественно частыми пневмониями. В первые 10 лет жизни возможно спонтанное закрытие небольшого дефекта; если дефект остается, в последующие годы постепенно нарастает легочная гипертензия, приводящая к сердечной недостаточности. Интенсивность систолического шума зависит от объемной скорости сброса крови через дефект По мере нарастания легочной гипертензии шум ослабевает (может исчезнуть совсем), в то время как усиление и акцент И тона над легочным стволом нарастают; у некоторых больных появляется диастоличесний шум Грэма Стилла вследствие относительной недостаточности кпапана легочного ствола. Диастолический шум может быть обусловлен также сопутствующей дефекту недостаточностью аортального клапана, о наличии к-рой следует думать при значительном снижении диастолического и повышении пульсового АД, раннем появлении признаков выраженной пепертрофии левогожелуаочка.

Диагноз дефекта межжелудочковой перегородки устанавливают по данным цветной допплерэхокардиографии, левой вентрикулографии и зондирования сердца. Изменения ЭКГ и данные рентгенологического исследования сердца и легких различаются при разных размерах дефекта и разной степени легочной гипертензии; правильно предположить диагноз они помогают лишь при явных признаках гипертрофии
обоих желудочков и выраженной гипертензии малого круга кровообращения.
Лечение при малых дефектах безлегочной гипертензии часто не требуется. Хирургическое лечение показано больным, у которых сброс крови через дефект составляет более
1/3 объема легочного кровотока. Операцию предпочтительно выполнять в возрасте 4 — 12 лет, всли она не производится ранее по неотложным показаниям. Небольшие дефекты ушивают, при крупных дефектах (более зl площади межжелудочковой перегородки) производят их пластическое закрытие заплатами из аугоперикарда или полимерных материалов. Выздоровления добиваются у 95% оперированных больных. При сопутствующей недостаточности аортального клапана производят его лротезирование.
Дефект межпредсердной перегородки среди взрослых чаще наблюдается у женщин. Низкие дефекты первичной перегородки, в отличие от высоких дефектов вторичной перегородки, располагаются вбпизи атриовентрикулярных клапанов и сочетаются, как правило, с аномалиями их развития, в т. ч. иногда с врожденным митральным стенозом (синдром Лютамбаше).
Гемодинамические нарушения характеризуются сбросом крови через дефект из левого в правое предсердие, что приводит к перегрузке объемом (тем большей, чем больше дефект) правого желудочка и малого круга кровообращения. Однако из-за приспособительного снижения сопротивления легочных сосудов давление в них изменяется мало вплоть до стадии, когда развивается их склероз. В этой стадии легочная мпертензия может нарастать довольно быстро и приводить к реверсии шунта через дефект — сбросу крови справа налево.
Симптомы порока при небольшом дефекте могут отсутствовать в течение десятилетий. Более типичны ограничение с юности переносимости высокой физической нагрузки вследствие появления при ней одышки, ощущения тяжести или нарушений ритма сердца, а также повышенная склонность к респираторным инфекциям. По мере нарастания легочной гипертензии основной становится жалоба на одышку при все меньшей нагрузке, а при реверсии шунта появляется цианоз (вначале периодический — при нагрузке, затем стойкий) и постепенно нарастают проявления правожелудочковой сердечной недостаточности. У больных с большим дефектом может быть сердечный горб. Аускультативно определяются расщепление и акцент 11 тона над легочным стволом, у части больных — систолический шум во И — Ш межреберьях слева от грудины, который усиливается при задержке дыхания на выдохе. Возможна мерцательная аритмия, не характерная для других врожденных пороков сердца.
Диагноз предполагают при обнаружении наряду с описанными симптомами признаков выраженной гипертрофии правого желудочка (в т. ч. поданным эхо-и электрокардиографии), рентгенологически определяемых признаков гиперволемии малого круга кровообращения (усиление артериапьного легочного рисунка) и характерной пульсации корней легких. Существенное диагностическое значение может иметь цветная допплерэхокардиография. Дифференциальный диагноз проводят чаще всего с первичной легочной гипертензией (при ней легочный рисунок обеднен) и с митральным стенозом. В отличие от последнего, при дефекте межпредсердной перегородки существенной дипатации левого предсердия не отмечается; кроме того, митральный стеноз надежно исключается зхокардиографией. Окончательно подтверждаютдиагноз катетеризацией предсердий, а также ангиокардиографией с введением контраста в левое предсердие.
Лечение — ушивание или пластика дефекта. Неоперированные больные живут в среднем около 40 лет.
Коарктация аорты — сужение перешейка аорты на границе ее дуги и нисходящего отдела, обычно ниже (в 90% слу- — чаев) отхождения левой подключичной артерии. Встречается преимущественно у мужчин. Выделяют два основных типа порока: взрослый (изолированная коарктация аорты) и детский — с открытым артериальным протоком. При детском типе различают продуктальную (выше отхождения протока) и постдуктальную (ниже отхождения протока) коарктацию.
Гемодинамические нарушения при взрослом типе порока характеризуются усиленной работой левого желудочка сердца на преодоление сопротивления в аорте, повышением АД проксимальнее коарктации и его снижением в дистальных от нее артериях, в т. ч. почечных, что включает ренальные механизмы развития артериальной гипертензии, которая увеличивает нагрузку на левый желудочек При детском типе с постдуктальной коарктацией эти изменения дополняются значительной гиперволемией малого круга кровообращения (из-за увеличения под влиянием высокого АД сброса крови через проток слвва направо) и увеличением нагрузки на правый желудочек сердца. В случае предуктального варианта коарктации сброс крови через проток направляется справа налево.
Симптомы порока становятся отчетливве с возрастом. Больные жалуются на зябкость стоп, утомляемость ног при ходьбе, беге, нередко на головные боли, сердцебиение в форме сильных ударов, иногда носовые кровотечения. Улиц старше 12 лет часто заметно преобладание физического развития плечевого пояса при тонких ногах, узком тазе («атлетическое телосложенив»). Пальпаторно обнаруживается усиленный верхушечный толчок сердца, иногда также пульсации межреберных артерий (через них осуществляется коллатеральное кровоснабженив тканей), изредка — систолическов дрожание во П — Ш межреберьях Во многих случаях у основания сердца выслушивается систолический шум, характерными чертами которого являются отдаленность от 1 тона сердца и проведение на брахиоцефальные артерии и в межлопаточное пространство. Основной симптом порока — более низкое АД на ногах, чем на руках (в норме соотношение обратное). Если АД и артериальный пульс снижены также на левой руке (по сравнению с их величиной на правой), можно предполагать коарктацию проксимальнее отхождения левой подключичной артерии. Изменения ЭКГ соответствуют гипертрофии левого желудочка, но при детском типе порока электрическая ось сердца обычно отклонена вправо.
Диагноз предполагают по специфическому различию АД на руках и ногах и подтверждают рентгенологическими исследованиями. На рентгенограмме более чем в половине случаев выявляется узурация нижних краев ребер расширенными мвжреберными артериями и иногда хорошо видно само сужение перешейка аорты. В кардиохирургическом стационаре диагноз подтверждают аортографией и исследованием разницы АД в восходящем и нисходящем отделах аорты путем ее катетеризации.
Лечение состоит в иссечении суженного участка аорты с замвной его протвзом или созданием анастомоза конец в конвц либо в операции создания шунта. Оптимальный возраст для операции при благоприятном течении порока — 8 — 14 лет.
Открытый артериальный (боталлов) проток — порок, обусловленный незаращением после рождения ребенка сосуда, соединяющего у плода аорту с легочным стволом. Изредка он сочетается с другими врожденными пороками, особенно часто — сдефектом межжелудочковой перегородни.
Гемодинамические нарушения характеризуются сбросом крови из аорты в легочный ствол, что приводит к пзперволемии малого круга кровообращения и повышает нагрузку на оба желудочка сердца.
Симптомы при небольшом свчении протока могут долгое время отсутствовать; дети развиваются нормально. Чем больше сечение протока, тем раньше проявляются отставание ребенка в развитии, утомляемость, склонность к респираторным инфекциям, одышка при нагрузке. У детей с большим объемом сброса крови через проток рано развиваются легочная гипертензия и сердечная недостаточность, рефрактерная к лечению. В типичных случаях заметно повышается пульсовой АД за счет как роста систолического, так и, особенно, снижения диастолического АД. Основной симптом — непрерывный систолодиастолический шум («шум поезда в тоннеле», «машинный шум») во 1! можреберье слева от грудины, который на глубоком вдохе ослабевает, а при задержке дыхания на выдохе усиливается. В отдельных случаях выслушивается только систолический или только диастолический шум, причем шумы ослабевают по мере нарастания легочной гипертензии, иногда не выслушиваются. В редких для этого порока случаях значительной легочной гипертензии с изменением направления сброса по протоку появляется диффузный цианоз с преобладающей выраженностью на пальцах стоп.
Диагноз абсолютно подтверждается аортографивй (виден сброс контраста через проток) и катетеризацией сердца и легочного ствола (отмечается повышение давления и насыщения крови кислородом в легочном стволе), однако он достаточно достоверно устанавливается и без этих исследований с помощью допплерэхокардиографии (регистрация шунтового потока) и рентгенологического исследования. Последнее выявляет усиление легочного рисунка за счет артериального русла, выбухание дуги (расширение) легочного ствола и аорты, их усиленную пульсацию, увеличение левого желудочка.
Лечение состоит в перевязке открытого артериального протока.
Стеноз аорты в зависимости от его локализации подразделяют на надклапанный, клапанный (наиболее частый) и подклапанный (в выходном тракте левого желудочка).
Гемодинамические нарушения формируются препятствием току крови из левого желудочка в аорту, создающим градиент давления между ними. От степени стеноза зависит уровень перегрузки левого желудочка, приводящей к его гипертрофии, а в поздних стадиях порока — к декомпенсации. Надклапанный стеноз (напоминающий коарктацию) обычно сопровождается изменениями интимы аорты, которые могут распространяться на брахиоцефальные артерии и устья коронарных артерий, нарушая в них кровоток.
Симптомы клапанного стеноза и принципы его диагностики и лечения такие же как при приобретенном аортальном стенозе (см. Пороки сердца приобретенные). При редком подклапанном стенозе описаны характерные изменения внешности больных (низко расположенные уши, выпяченные губы, косоглазие) и признаки умственной отсталости.

Стеноз легочного ствола бывает чаще изолированным, тоже сочетается с другими аномалиями, в частности с дефектами перегородок. Сочетание стеноза легочного ствола с можпредсердным сообщением называют триадой Фалло (третий компонент триады — гипертрофия правого желудочка). В большинстве случаев изолированный стеноз легочного ствола бывает клапанным, весьма редко встречаются инфундибулярный (подклапанный) изолированный стеноз и стеноз, обусловленный гипоплазией клапанного кольца.
Гемодинамические нарушения определяются высоким сопротивлением кровотоку в зоне стеноза, что приводит к перегрузке, гипертрофии, а затем дистрофии и декомпенсации правого желудочка сердца. По мере нарастания давления в правом предсердии возможно открытие овального окна с формированием межпредсердного сообщения, но чаще последнее бывает обусловлено сопутствующим дефектом перегородки либо врожденным овальным окном.
Симптомы умеренного изолированного стеноза появляются через несколько лет, в течение которых дети развиваются нормально. Относительно ранними являются одышка при физической нагрузке, утомляемость, иногда головокружения, склонность к обморокам. В последующем появляются боли за грудиной, сердцебиение, одышка нарастает При резко выраженном стенозе у детей рано развивается правожелудочковая сердечная недостаточность с появлением периферического цианоза. Наличие диффузного цианоза свидетельствует о межпредсердном сообщении. Объективно выявляются признаки гипертрофии правого желудочка (сердечный толчок, нередко сердечный горб, пальпируемая пульсация желудочка в подложечной области); грубый систолический шум и систолическое дрожание во II межреберье слева от грудины, расщепление II тона с ослаблением его над легочным стволом. На ЭКГ определяются признаки гипертрофии и перегрузки правого желудочка и предсердия. Рентгенологически выявляется их увеличение, а также обеднение легочного рисунка, иногда также постстенотическое расширение легочного ствола.
Диагноз уточняют в кардиохирургическом стационаре катетеризацией сердца с измерением градиента давления между правым желудочком и легочным стволом и правой вентрикулографией.
Лечение — вальвулопластика, которую при триаде Фалло сочетают с закрытием межпредсердного сообщения. Вальвулотомия менее эффективна.
Тетрада Фалло — сложный врожденный порок сердца, характеризующийся сочетанием стеноза легочного ствола с большим дефектом межжелудочковой перегородки и декстропозицией аорты, а также выраженной гипертрофией правого желудочка Иногда порок сочетается с дефектом межпредсердной перегородки (пентада Фалло) или с открытым артериальным протоком.
Гемодинамические нарушения определяются стенозом легочного ствола (см. выше) и дефектом межжелудочковой перегородки. Характерны гиповолемия малого круга кровообращения и сброс венозной крови через дефект перегородки в аорту, что является причиной диффузного цианоза. Реже (при небольшом стенозе ствола) кровь сбрасывается через дефект слева направо (так наз. бледная форма тетрады Фалло).
Симптомы порока формируются в раннем детском возрасте. У детей с тяжелой формой тетрады Фалло диффузный цианоз появляется в первые месяцы после рождения: вначале при плаче, крике, но вскоре становится стойким. Чаще цианоз появляются в сроки, когда ребенок начинает ходить, иногда только в возрасте 6 — 10 лет (позднее появление). Для тяжелого течения характерны приступы резкого усиления одышки и цианоза, при которых возможны кома и смерть от расстройств мозгового кровообращения. В то же время, тетрада Фалло — один из немногих «синих» пороков, встречающихся у взрослых (преимущественно молодого возраста). Больные жалуются на одышку, боли за грудиной (испытывают облегчение в положении на корточках), склонность к обморокам. Осмотром выявляется диффузный цианоз, ногти в форме часовых стекол, симптом барабанных пальцев, отставание в физическом развитии. Во 11 межреберье слева от грудины выслушивается обычно грубый систолический шум, там же иногда определяется систолическое дрожание; И тон над легочным стволом ослаблен. На ЭКГ отмечается значительное отклонение электрической оси сердца вправо. При рентгенологическом исследовании определяются обедненный легочный рисунок (при хорошо развитых коллатералях он может быть нормальным), уменьшение или отсутствие дуги легочного ствола и характерные изменения контуров сердечной тени: в прямой проекции она имеет форму деревянного башмачка, во втором косом положении маленький левый желудочек располагается в виде шапочки на увеличенных правых отделах сердца.
Диагноз предполагают по характерным жалобам и внешнему виду больных при указании в анамнезе на появление цианоза в раннем детстве. Окончательная диагностика порока основывается на данных ангиокардиографии и катетеризации сердца.
Лечение может быть паллиативным — наложение аортолегочных анастомозов. Радикальная коррекция порока состоит в устранении стеноза и закрытии дефекта межжелудочковой перегородки.

Врожденный порок сердца можно диагностировать на 16-й неделе беременности с высокой долей вероятности, а на 21-22-й неделе на 100% случаев можно назвать, какой это врожденный порок.

При большом количестве разнообразных ВПС семь из них встречаются наиболее часто: дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) составляет около 20% всех случаев врожденных пороков сердца, дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), открытый артериальный порок (ОАП), коарктация аорты, стеноз аорты, стеноз легочной артерии и транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС) — по 10-15% каждый.

Существует более 100 различных врожденных пороков сердца. Последняя классификация, использующаяся в России, соответствует Международной классификации болезней. Часто используется разделение пороков на синие, сопровождающиеся синюшностью кожи, и белые, при которых кожные покровы бледной окраски. К порокам синего типа относится тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия легочной артерии, к порокам белого типа — ДМЖП, ДМПП и другие.

Чем раньше выявлен врожденный порок сердца, тем больше надежды на своевременное его лечение. Врач может заподозрить наличие у ребенка порока сердца по нескольким признакам: ребенок при рождении или вскоре после рождения имеет голубой или синюшный цвет кожи, губ, ушных раковин. Или синюшность появляется при кормлении грудью, крике малыша. При белых пороках сердца может возникнуть побледнение кожи и похолодание конечностей. Врач при прослушивании сердца выявляет шумы, но шум у ребенка не обязательный признак порока сердца.

Ребенок с врожденным пороком сердца может выглядеть внешне вполне здоровым в течение первых десяти лет жизни. Однако в дальнейшем порок сердца начинает проявлять себя: малыш отстает в физическом развитии, появляется одышка при физических нагрузках, бледность или синюшность кожи. Для установки истинного диагноза необходимо комплексное обследование сердца с применением современного высокотехнологичного оборудования.

По статистике 36% новорожденных, у которых есть порок сердца, умирают в течение первого месяца жизни, еще 35,5% — в течение последующих 11 месяцев. Таким образом, фактически из 100 детей, которые родились с ВПС, в течение первого года почти 72% нуждаются в операции.

В настоящее время с хирургической точки зрения неоперабельных пороков сердца нет — есть различные состояния, которые возникают в результате развития порока у ребенка. Главное — вовремя прооперировать самые сложные пороки сердца. 97% вовремя прооперированных детей проживают полноценную жизнь. Большинство этих операций проводится на остановленном сердце с использованием аппарата искусственного кровообращения (АИК). Сделать такие операции максимально щадящими — самое главное направление развития сердечно-сосудистой хирургии. Некоторые большие полостные операции заменены эндоваскулярными. Теперь после эндоваскулярной операции ребенка выписывают на третий день.

В России головным учреждением страны по проблеме «Сердечно-сосудистая хирургия» является Научный центр сердечно-сосудистой хирургии имени А.Н. Бакулева. Центр осуществляет диагностику, консервативное, интервенционное и хирургическое лечение больных врожденными пороками сердца.

Отделение детской кардиохирургии и врожденных пороков сердца ведет работу в Новосибирском научно-исследовательском институте патологии кровообращения имени академика Е.Н. Мешалкина. Специалистами выполняется хирургическое лечение всех ВПС у пациентов любой возрастной группы.

Функции головного учреждения по проблемам кардиологии в Сибири и на Дальнем Востоке выполняет Научно-исследовательский институт кардиологии в Томске. В институте выполняются все виды кардиохирургической, рентгенохирургической и аритмологической помощи взрослым и детям, начиная с первых дней жизни.

Отделение кардиохирургии для детей Детской городской клинической больницы N13 имени Н.Ф. Филатова в Москве выполняет около 400 операций в год, включая рентгенохирургические процедуры по устранению врожденных пороков сердца детям.

В отделении кардиохирургии Детской городской больницы N1 Санкт-Петербурга было выполнено более шести тысяч операций на открытом сердце. Ежегодно в отделении оперируется 600 детей с врожденными пороками сердца. Отделение оказывает помощь не только жителям Санкт-Петербурга, но и принимает детей из регионов РФ и стран ближайшего зарубежья.

В ведущую тройку российских кардиохирургических центров входит Самарский областной клинический кардиологический диспансер (СОККД).

Самые современные хирургические и миниинвазивные методы лечения врожденных пороков сердца есть в крупных специализированных центрах практически во всех странах мира. Особо выдающихся результатов в лечении врожденных пороков сердца у детей достигла детская кардиохирургия в Израиле и Германии.

В Израиле на базе Института сердца МЦ «Хадасса» действует Центр детской кардиологии и кардиохирургии. Среди известных израильских клиник, занимающихся хирургическим лечением врожденных пороков сердца, — Детская больница Сафра Государственного медицинского центра им. Хаима Шиба, Детская больница Майер на базе медицинского комплекса Рамбам, клиника «Ассута» и др.

Кардиологическая клиника Шарите в Берлине (Германия) — известный во всем мире университетский клинический комплекс. Клиника специализируется на диагностике и лечении пациентов с ВПС.

Немецкий центр сердечно-сосудистой хирургии в Западном Берлине проводит более 400 операций в год при врожденных пороках сердца.

Также хирургическим лечением врожденных пороков сердца занимается Мюнхенский кардиологический центр на Изаре, отделение кардиологии клиники Ammerland, расположенное в Вестерштеде. Оперативной корректурой врожденного порока сердца занимается отделение детской сердечной хирургии кардиологического центра в Аугсбурге, а также клиника торакальной и сердечно-сосудистой хирургии Униклиники Саарланд в городе Хомбург.

Международный уровень детской кардиохирургии можно найти в клиниках Франции, Австрии, Южной Кореи, Индии, Турции. В США лечением врожденного порока сердца занимается Медицинский центр Детской больницы Цинциннати.

Среди отечественных благотворительных фондов, оказывающих помощь детям с врожденным порокам сердца, наиболее известны Русфонд, Региональный благотворительный общественный фонд «Детские сердца», интернет-фонд «Помоги.org», Благотворительный фонд «Калин фонд», Межрегиональный общественный фонд «Доброе сердце» и др.

Врожденный порок сердца — болезнь сердечных клапанов, при которых орган начинает работать неправильно. В результате врождённого изменения строения клапанного аппарата, сердечных перегородок, стенок или отходящих от сердца крупных сосудов наступает нарушение кровотока сердца. Заболевание может прогрессировать. В ряде случаев возможен летальный исход.

Врожденные пороки сердца встречаются с частотой 6-8 случаев на каждую тысячу родов, что составляет 30% от всех пороков развития. Они занимают первое место по смертности новорожденных и детей первого года жизни. После первого года жизни смертность резко снижается, и в период от 1 года до 15 лет погибают не более 5% детей.

Чем раньше выявлен врожденный порок сердца, тем больше надежды на своевременное его лечение.

Причины

• Вирус краснухи.
• Вирусы гриппа, а также некоторые другие, если их действие приходится на первые 3 месяца беременности.
• Бактериальные инфекции.
• Наличие генетической предрасположенности.

Симптомы

• Голубой или синюшный цвет кожи, губ, ушных раковин.
• Появление синюшной кожи при кормлении грудью, крике малыша.
• Побледнение кожи и похолодание конечностей (при «бледных пороках»).
• Шумы в сердце.
• Признаки сердечной недостаточности.
• Изменения на электрокардиограмме, рентгеновских снимках, при эхокардиографическом исследовании (УЗИ сердца).

Конечно, при таких симптомах обеспокоенные родители немедленно обращаются к врачу, и порок сердца диагностируется в первые месяцы жизни ребенка, либо при рождении во время сопутствующих первых осмотров. Небольшие дефекты проявляют себя иногда только необычными шумами в сердце при прослушивании во время регулярных осмотров у детского врача.

Даже имея врожденный порок сердца, некоторое время после рождения ребёнок может выглядеть внешне вполне здоровым в течение первых десяти лет жизни. Однако в дальнейшем порок сердца начинает проявлять себя: ребенок отстает в физическом развитии, появляется одышка при физических нагрузках, бледность или даже синюшность кожи.

Для установки истинного диагноза необходимо комплексное обследование сердца с применением современного высокотехнологичного оборудования.

Хирургическое лечение является наиболее эффективным, причём операции зачастую делают новорожденным и детям от первого года жизни. Чаще всего вопрос о хирургическом лечении ставится еще до рождения ребенка, если это касается «синих пороков». Поэтому в таких случаях роды должны протекать в роддомах при кардиохирургических больницах. Терапевтическое лечение необходимо, если сроки операции можно перенести на более поздний срок. Если вопрос касается «бледных пороков», то лечение будет зависеть от того, как будет себя вести порок по мере роста ребенка. Скорее всего, все лечение будет терапевтическим.

Профилактика

Так как причины возникновения врождённых пороков сердца до сих пор мало изучены, сложно определить необходимые профилактические мероприятия, которые гарантировали бы предотвращение развития врождённых пороков сердца. Однако забота родителей о своем здоровье может значительно снизить риск появления врожденных заболеваний у ребенка.

Врожденный порок сердца
Врожденные пороки сердца возникают вследствие нарушений нормального развития системы кровообращения в период внутриутробного развития плода. В их формировании решающее значение имеют различные неблагоприятные влияния на организм беременной женщины и плод в сроки от третьей до восьмой недели внутриутробной жизни, соответствующие формированию сердца.
Причины заболевания. Из неблагоприятных факторов в первую очередь следует отметить вирусные заболевания, перенесенные женщиной в первые три месяца беременности, — грипп, краснуха, острые респираторные инфекции, герпес и др. Имеют значение также хронические заболевания матери, профессиональные вредные для организма факторы у родителей, интенсивное использование во время беременности различных лекарств, алкоголизм родителей, курение, наследственное предрасположение.
Вероятность рождения детей с врожденным пороком сердца у матерей, страдающих сахарным диабетом, — 3—5%, хроническим алкоголизмом — 30%. У матерей, имеющих врожденный порок сердца, в 5% случаев рождаются дети с пороком сердца.
Симптомы заболевания. При тяжелом течении порока дети отстают в физическом развитии, плохо прибавляют в весе, часто болеют респираторными заболеваниями. Основными жалобами являются быстрая утомляемость, одышка при нагрузке, а затем и в покое. Кожа бледная. Появление цианоза всегда свидетельствует о прогрессировании нарушений кровообращения, требующих срочных лечебных вмешательств.
Клиническая картина. Врожденные пороки сердца весьма разнообразны по характеру анатомических и функциональных нарушений, что определяет их клиническую картину, течение и прогноз. Наиболее часто встречаются врожденные пороки сердца, при которых имеется отверстие в перегородке сердца между предсердиями и желудочками (дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки), благодаря которому часть артериальной крови из левой половины сердца непосредственно поступает в правую половину сердца (венозную). При открытом артериальном протоке (сосуде, который соединяет аорту и легочный ствол и закрывается после рождения ребенка) часть обогащенной кислородом крови из аорты через проток протекает непосредственно в легочный ствол.
При всех этих пороках в большой круг кровообращения поступает меньше артериальной крови, чем в норме. Артериальная же кровь частью поступает в малый круг кровообращения, вызывая его перегрузку, затем возвращается в левую половину сердца. Таким образом, часть артериальной крови минует большой круг кровообращения, в результате чего ухудшается снабжение кровью органов и систем. Чем больше артериальной крови в малом круге кровообращения, тем тяжелее протекает порок.
Лечение. Постановка диагноза «открытый артериальный проток» является показанием к его хирургическому закрытию (операции).
При дефекте межжелудочковой перегородки при наличии недостаточности кровообращения возможно медикаментозное лечение. Если же оно неэффективно, показана хирургическая коррекция порока. При благоприятном течении порока, отсутствии выраженных нарушений кровообращения необходимо наблюдение врача-кардиолога, но от хирургического лечения порока можно воздержаться в надежде на спонтанное (самостоятельное) закрытие дефекта межжелудочковой перегородки, которое наблюдается у 10—50% больных.
Изолированный стеноз легочной артерии
Изолированный стеноз (сужение отверстия) легочной артерии характеризуется препятствием для тока крови из правого желудочка в малый круг кровообращения. При небольшом стенозе дети длительное время нормально растут, развиваются, и диагноз порока ставится при случайном выявлении врачом изменений в сердце — обычно в возрасте 5—12 лет. При выраженном стенозе ребенок в раннем возрасте начинает жаловаться на одышку, боли в сердце, сердцебиение. Такое течение порока требует хирургического лечения.
Стеноз аорты
При стенозе аорты создается препятствие току крови из левого желудочка в аорту в результате деформации створок клапана и (или) сужения клапанного отверстия.
Симптомы заболевания. При резком стенозе симптомы порока наблюдаются у детей с раннего возраста — бледность кожи, одышка, тахикардия. Если степень сужения небольшая, то у детей с 5—7 лет появляются жалобы на боли в области сердца, сердцебиение, головокружение, головные боли. Обмороки, возникающие при физической нагрузке, — признак тяжелого стеноза.
Детям со стенозом аорты противопоказаны занятия спортом, занятия физкультурой ограничены, так как во время или после физической нагрузки возможна внезапная смерть ребенка в результате развития аритмии и асистолии (прекращения сокращений сердца).
Лечение. При появлении болей в сердце, обмороков показано хирургическое лечение порока.
Коарктация аорты
Коарктация аорты — сужение аорты на коротком участке или выраженное сужение ее на большом протяжении. В результате сужения участка аорты образуется препятствие для тока крови, возникают два режима кровообращения — выше и ниже места сужения. Выше места сужения создаются условия для развития повышенного артериального давления, ниже места сужения оно понижено.
Симптомы заболевания. Если имеется сужение аорты на небольшом участке, то дети растут и развиваются нормально. При увеличении физических нагрузок (в возрасте 4—10 лет) появляются жалобы на головные боли, головокружение, обмороки, повышенную утомляемость, боли в ногах, постоянно холодные ноги, носовые кровотечения. Иногда у детей развиваются гипертонические кризы.
Диагностика. Несмотря на то, что диагностика коарктации аорты не представляет больших трудностей, диагностические ошибки достигают 50—70%. Это можно объяснить недостаточной осведомленностью врачей о клинических проявлениях порока и неполном обследовании детей (не всем детям проводится определение пульса и артериального давления на руках и ногах).
Лечение. Лечение коарктации только оперативное.
Тетрада Фалло
Тетрада Фалло — сложный врожденный порок сердца, в состав которого входят несколько аномалий развития — стеноз легочной артерии, отхождение аорты от левого и правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофия правого желудочка.
Симптомы заболевания. Основными проявлениями порока являются одышка с первых месяцев жизни и синева кожи.
При тяжелом течении порока у детей с раннего возраста возникают приступы одышки, беспокойства, затем судороги, кратковременная потеря сознания. К году приступы становятся одышечно-цианотическими — резко усиливаются цианоз, одышка, могут быть судороги, потеря сознания. Приступы продолжаются в течение нескольких минут.
Характерное проявление порока — желание ребенка во время физической нагрузки (ходьбы, бега, подъема по лестнице) или после приема пищи присесть на корточки, прижав колени к груди, или лечь на бок, поджав ноги к животу.
Лечение. Всем детям с тетрадой Фалло необходимо хирургическое лечение.
До операции при заболевании детей ангиной, фурункулезом, другой гнойной инфекцией необходимо провести лечение антибиотиками. При лечении бактериальных заболеваний (пневмонии, ангины, отита, др.) надо избегать применения сульфамидных препаратов (бактрима и др.).
Аритмии
Аритмия — нарушение работы сердца, заключающееся в изменении частоты сердечных сокращений или в нарушении последовательности или силы сердечных сокращений.
Аритмии наблюдаются у детей любого возраста. Возникновение их может быть связано с функциональными расстройствами нервной системы (эмоциональные напряжения, вегетодистония и др.), они могут появиться на фоне миокардита (воспаления сердечной мышцы), порока сердца и др. заболеваний. Они также могут развиться у здорового ребенка при воздействии на организм различных факторов внешней среды — физических перегрузок, жары, страха, радости и др.
Учащение сердечных сокращений — тахикардия — возникает под воздействием различных внешних факторов (эмоциональные нагрузки положительные и отрицательные, физическое напряжение и др.), при повышении температуры тела, применении ряда лекарств (адреналина, атропина, кофеина и др.), при миокардитах, анемиях (малокровии) и других заболеваниях.
Симптомы. Характерной жалобой при развитии тахикардии является сердцебиение.
Для уточнения характера тахикардии необходимо сделать электрокардиограмму.
Лечение. Лечение тахикардии зависит от основного заболевания.
Пароксизмальная тахикардия
Пароксизмальная тахикардия возникает в виде приступов резко учащенного сердцебиения, длящихся от нескольких минут до часов.
Симптомы. В начале приступа дети жалуются на неприятные ощущения и боли в области сердца, резкую слабость, головокружение, сердцебиение, тошноту. Грудные дети в начале приступа беспокойны. Затем становятся вялыми, появляются одышка, кашель, судороги, холодный пот, обморок. Оканчивается приступ внезапно, но может неоднократно повторяться в течение суток.
Лечение. Во время приступа ребенка надо успокоить, дать выпить настойку валерианы, корвалол из расчета по 2 капли на год жизни.
У детей старшего возраста можно попытаться прекратить приступ, дав проглотить твердые кусочки хлеба, выпить маленькими глотками холодную воду, вызвать рвоту.
При неэффективности этих средств необходима срочная госпитализация. Такой ребенок должен систематически наблюдаться врачом-кардиологом.
Урежение сердечного ритма — брадикардия — наблюдается при вегетодистонии, болезнях печени, желудка, отеке мозга и др. Урежение сердечного ритма часто встречается у хорошо тренированных спортсменов. Брадикардия может быть и врожденной.
Симптомы. Обычно при брадикардии ребенок ни на что не жалуется, но если заболевание резко выражено, появляются головные боли и головокружение.
При редком ритме возникает приступ слабости, потери сознания, судорог (приступ Морганья—Адамса—Стокса), при продолжительном приступе — остановка дыхания. Причина приступов — плохое кровоснабжение мозга вследствие брадикардии.
Лечение. Если есть подозрение на брадикардию, ребенку необходимо сделать электрокардиограмму, чтобы выяснить ее характер (синусовая брадикардия, полная предсердно-желудочковая блокада, др.), и проконсультировать у кардиолога.
При возникновении приступов Морганьи—Адамса—Стокса необходима консультация кардиохирурга для решения вопроса о применении электростимуляции.
Экстрасистолия
Экстрасистолия — нарушение сердечного ритма, заключающееся в преждевременном сокращении всего сердца или отдельных его частей, вызванном патологическим раздражением.
Экстрасистолы делятся на органические и функциональные.
Органические экстрасистолы появляются при заболеваниях сердечной мышцы — миокардитах, миокардиодистрофиях, кардиосклерозе.
Функциональные (неврогенные) экстрасистолы наблюдаются у детей с практически здоровым сердцем, у невропатов, легковозбудимых. Причинами их также могут быть неадекватные физические нагрузки.
Экстрасистолы могут быть лабильными — возникающими только в покое или только при физической нагрузке, и стабильными — сохраняющимися и в покое, и при нагрузке.
Симптомы. Больные с экстрасистолией жалуются на перебои в работе сердца, но многие дети их не ощущают.
Лечение. Для выяснения характера экстрасистол необходимо сделать электрокардиограмму и проконсультироваться у врача-кардиолога, чтобы уточнить диагноз заболевания, выявить причины экстрасистолии. Для лечения назначается антиаритмическая терапия. При экстрасистолах покоя, возникающих у здоровых детей и протекающих без жалоб, антиаритмические препараты не нужны.
Мерцательная аритмия (мерцание предсердий) — нарушение ритма, характеризующееся чередованием неправильных как по силе, так и по последовательности сокращений сердца.
Причинами мерцательной аритмии у детей могут быть тяжелые заболевания сердца или интоксикация.
Клиническая картина зависит от основного заболевания, обусловившего мерцания, и формы мерцания.
Симптомы. При тахиаритмической форме с учащением сердечных сокращений дети жалуются на сердцебиение, иногда одышку, головокружение. При брадиаритмической форме жалобы могут отсутствовать. При пароксизмальной форме мерцание появляется в виде приступов и связано или с физическим переутомлением, или с эмоциональным напряжением. Жалобы при приступе такие же, как при тахиаритмической форме, длительность приступа — от нескольких секунд до дней.
Лечение. Для уточнения диагноза необходимо снять электрокардиограмму. Дети с мерцательной аритмией должны систематически получать лечение и постоянно наблюдаться кардиологом.
Ревматизм — инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы, суставов и возможным вовлечением в патологический процесс других органов.
Причины заболевания. Ревматизм развивается в результате перенесения ребенком стрептококковой инфекции — ангины, обострения хронического тонзиллита и др. Немалую роль играет охлаждение. Большое значение в развитии ревматизма имеют нарушения иммунитета и развитие аллергии — необычной реакции организма на стрептококк.
Симптомы заболевания. Заболевание обычно начинается остро спустя 2—3 недели после перенесенной ангины. Первые проявления болезни — жалобы на утомляемость, повышение температуры, болезненность и отечность суставов. Чаще поражаются коленные, голеностопные, лучезапястные суставы. Наблюдается «летучесть» поражения суставов. После приема антиревматических средств (аспирина, понадола и др.) боли и отечность суставов быстро проходят.
При остром ревматизме всегда развивается воспаление мышцы сердца — миокардит. Дети жалуются на сердцебиение, могут возникнуть перебои (экстрасистолы), боли в области сердца, одышка при небольшой физической нагрузке. При неблагоприятном течении на 2—3-й неделе болезни может развиться эндокардит — воспаление внутренней оболочки сердца.
У некоторых детей в начале заболевания на коже появляется сыпь в виде розово-красных колец, которая быстро исчезает. Могут возникнуть сильные боли в животе, и в этом случае необходима срочная консультация хирурга для исключения аппендицита.
Ревматизм характеризуется хроническим волнообразным течением, то есть чередованием острых атак (приступов болезни) с периодами затишья. При каждой последующей атаке наблюдается дальнейшее поражение сердца — развитие эндокардита, панкардита (воспаление эндокарда, миокарда и перикарда), формирование приобретенного порока сердца.
Ревматизм может начаться с развития хореи. Дети становятся раздражительными, у школьников изменяется почерк, возникает общее двигательное беспокойство, ребенок не может сосредоточиться, ему трудно, а иногда невозможно поднести ложку ко рту, застегнуть пуговицы, завязать шнурки, он плохо ходит. Хорея имеет тенденцию к затяжному или рецидивирующему (возвратному) течению.
Лечение. При подозрении на заболевание ревматизмом ребенка надо уложить в постель и вызвать врача. Лечение острой фазы заболевания и длительную профилактическую терапию, направленную на предотвращение новых острых атак заболевания, проводит врач-кардиоревматолог.
Профилактику ревматизма особенно тщательно надо проводить в семьях, где есть родственники, больные ревматизмом. Профилактика предусматривает меры общего повышения защитных сил организма (применение комплекса витаминов, закаливание ребенка, занятие физкультурой и др.). Необходимо избегать переохлаждения, тяжелых физических нагрузок. В лечении ангин следует использовать пенициллин. Кроме того, нужно тщательно лечить кариозные зубы, хронический тонзиллит.

Наш эксперт – врач-кардиолог-неонатолог, руководитель отделения патологии новорождённых и недоношенных № 2 Национального исследовательского медицинского центра акушерства, гинекологии и перинатологии имени В. И. Кулакова, доктор медицинских наук Екатерина Бокерия.

Ежегодно в мире (да и в России) 8–10 из 1000 детей появляются на свет с врождёнными пороками сердца (ВПС). Наследственность не является ведущей причиной их развития. Тем не менее при выявлении тяжёлых пороков врачи рекомендуют родителям пройти генетическое исследование. Кстати, при некоторых синдромах ВПС встречаются чаще (у детей с синдромом Дауна они есть в 70% случаев).

Ждать или не медлить?

Четверть из пороков критические, при которых операцию нужно делать сразу после рождения. С другими их видами можно подождать. А есть и такие пороки (например, маленькие дефекты межжелудочковой перегородки сердца), которые часто со временем закрываются сами собой.

Раньше диагноз таким детям ставился с огромным опозданием и зачастую тогда, когда что-либо предпринимать было уже поздно. Но с появлением качественной ультразвуковой диагностики многие ВПС обнаруживают ещё на этапе внутриутробного развития. И, хотя окончательный диагноз может быть поставлен только при рождении, такая диагностика крайне важна.

Крутой маршрут

Согласно принятым стандартам, будущая мама на 16–20‑й неделе беременности должна пройти второй ультразвуковой скрининг. С этого времени уже можно выявить у плода врождённые пороки сердца, да и другие пороки развития. В случае чего прохождение этого важного исследования поможет разработать оптимальный маршрут, по которому будет проходить лечение крошечного пациента.

При возникших подозрениях беременную направят в специализированный стационар, где есть не только точная аппаратура, но и высококвалифицированные доктора. Консилиум специалистов решит, что дальше делать: рекомендовать ли женщине прерывать беременность (ведь часть ВПС, к сожалению, несовместима с жизнью или сопровождается тяжелейшей умственной отсталостью) или ждать родов и планировать крохе операцию (экстренную или отсроченную).

Те пороки, которые не удалось обнаружить на втором скрининге, чаще всего выявляются на третьем (на сроке 30–32 недели). Кстати, способ родоразрешения тоже выбирают специалисты.