Пигментная пурпура

Болезнь Шамберга

Пятна ржавого цвета, типичные для болезни Шамберга, на нижней части левой ноги и левой стопе у 26-летнего мужчины европеоидной расы.

Специальность

Дерматология

Болезнь Шамберга (также известная как » прогрессирующий пигментный дерматоз Шамберга «, » прогрессирующая пигментная пурпура » ( PPP ) и » пурпура Шамберга «) — это хроническое изменение цвета кожи, обнаруживаемое у людей всех возрастов, обычно поражающее только стопы, ноги или бедра или их сочетание. Это может происходить как единичное событие, или последующие приступы могут вызвать дальнейшее распространение. Чаще всего встречается у мужчин. Он назван в честь Джея Фрэнка Шамберга , который описал его в 1901 году. Нет известного лекарства от этой болезни, но это не опасное для жизни состояние и в основном имеет косметическое значение, хотя, поскольку оно может появиться так внезапно, так широко и Поскольку обычно это приводит к необратимому изменению цвета кожи, это может вызвать понятное психологическое беспокойство. Поражения кожи иногда вызывают зуд, который можно лечить, применяя крем с кортизоном. Крем с кортизоном поможет только при зуде и не улучшит изменение цвета кожи. Болезнь Шамберга не вызывает никаких других симптомов, кроме обесцвечивания кожи и зуда. Состояние вызвано воспалением капилляров у поверхности кожи и последующим проникновением эритроцитов в окружающие ткани. Поскольку эритроциты разрушаются и в основном рассасываются, часть железа, выделяемого эритроцитами, остается в коже и вызывает характерный вид ржавчины. Причина воспаления капилляров обычно неизвестна.

Содержание

Симптомы
Причины
Механизм
Диагностика
лечение
Прогноз
Недавнее исследование
внешняя ссылка

Симптомы

Поражения чаще всего возникают на нижних конечностях, но могут возникать на любом участке тела, включая кисти рук, туловище и даже шею. Они могут различаться по количеству и извергаться в массовом количестве. Они состоят из пятен неправильной формы оранжевой или коричневой пигментации с характерными пятнами «кайенского перца», появляющимися внутри и по краям старых поражений. Обычно симптомы отсутствуют, хотя может быть небольшой зуд, но боли нет. Сыпь может сохраняться долгие годы. Характер высыпаний меняется с медленным распространением и часто с некоторым очищением исходных поражений .

Болезнь Шамберга или прогрессирующий пигментный пурпурный дерматоз — это хроническое изменение цвета кожи, которое обычно поражает ноги и часто распространяется медленно. Это заболевание чаще встречается у мужчин и может возникать в любом возрасте, начиная с детства. Это состояние наблюдается во всем мире и не имеет никакого отношения к расе или этническому происхождению.

Причины

Болезнь Шамберга вызывается протекающими кровеносными сосудами у поверхности кожи, капиллярами , которые позволяют эритроцитам проникать в кожу. Затем красные кровяные тельца в коже распадаются и высвобождают железо, которое выделяется из гемоглобина. Утюг вызывает цвет ржавчины, и это объясняет оранжевый оттенок сыпи. Хотя основная причина протекающих кровеносных сосудов почти всегда неизвестна, исследователи предполагают некоторые потенциальные триггеры. К ним относятся воспалительная реакция организма на какой-либо агент, такой как вирусная инфекция, или отпускаемые по рецепту или без рецепта лекарства или добавки, такие как тиамин и аспирин. Хотя корреляции с генетикой нет, было несколько случаев, когда это заболевание было у нескольких человек в семье.

Хотя точная причина воспаления капилляров почти всегда неизвестна, можно предпринять определенные профилактические меры. Врачи могут прописать лекарства, улучшающие кровообращение, которые могут поддерживать прочность и здоровье кровеносных сосудов.

Механизм

Болезнь Шамберга — это кожное заболевание, которое вызывает изменение цвета нижних конечностей. Обычно возникает в нижних конечностях и редко где-либо еще. Это состояние вызвано протекающими кровеносными сосудами у поверхности кожи. Причина протекающих капилляров обычно неизвестна. Когда красные кровяные тельца покидают кровеносные сосуды, они оказываются под поверхностью кожи, где они распадаются, высвобождая гемоглобин , который, в свою очередь, распадается, высвобождая железо. (Железо является частью гемоглобина, которая позволяет ему переносить кислород от легких к клеткам и углекислый газ от клеток к легким.) Железо, попадающее в кожу, связывается в комплекс, называемый гемосидерином , который вызывает обесцвечивание кожа.

Диагностика

Имея полный анамнез, результаты визуального осмотра и помощь соответствующих лабораторных исследований, дерматолог обычно может определить, действительно ли поражения кожи вызваны болезнью Шамберга.

Болезнь Шамберга может быть правильно диагностирована только врачом. Для квалифицированного специалиста по коже, такого как дерматолог , состояние часто легко диагностируется, поскольку внешний вид поражений на самой коже обычно предполагает, что причиной может быть болезнь Шамберга. Хотя изучение истории болезни важно для диагностики этого состояния, важно, чтобы кожа была физически обследована.

Чтобы убедиться, что поражения кожи не вызваны другими кожными заболеваниями или инфекциями, врач часто назначает общий анализ крови (CBC) и другие анализы крови. Результаты анализа крови обычно нормальные. Они выполняются в первую очередь для исключения других нарушений свертываемости крови, вызывающих пурпуру. Поскольку болезнь Шамберга обычно протекает бессимптомно, за исключением самих видимых поражений, обычно показано несколько других тестов.

Микрофотография болезни Шамберга, предполагающая спонгиотическую стадию пурпурного дерматита.

Дополнительное тестирование может помочь в диагностике. Биопсия кожи может быть использована для определения капиллярита кожных сосудов. Капиллярит или пигментная пурпура — это кожное заболевание с коричнево-красноватыми пятнами на коже, вызванное протекающими капиллярами. Такие биопсии кожи отправляются в лабораторию на патологическое исследование, где каждая биопсия рассматривается под микроскопом. Дерматологи также могут провести дерматоскопию .

лечение

Болезнь Шамберга неизлечима, однако это состояние не опасно для жизни и не представляет серьезной проблемы для здоровья. Наиболее частые проблемы, с которыми сталкиваются пациенты, — это изменение цвета кожи и, иногда, зуд. Зуд можно уменьшить, нанеся крем с кортизоном . Редко, в очень тяжелых или тревожных случаях лечение колхицином использовалось для предотвращения рецидива. Некоторые рекомендуют пациентам принимать добавки с витамином С для стимулирования выработки коллагена, но не доказано, что это помогает. В случаях, когда есть известный триггер, люди должны избегать повторного воздействия этого триггера, например, люди, подозреваемые в чувствительности к пище с искусственными красителями или консервантами, должны избегать продуктов, содержащих эти элементы. Это связано с тем, что некоторые люди чувствительны к этим агентам, и при повторном их воздействии организм инициирует воспалительную реакцию, что вызывает дальнейшее воспаление капилляров и утечку эритроцитов. Несколько исследований показали, что болезнь Шамберга можно контролировать, а количество поражений можно уменьшить с помощью препарата под названием аминафтон . Этот препарат помогает уменьшить ломкость капилляров и утечку эритроцитов.

В исследовании, опубликованном в 2014 году в Журнале Немецкого общества дерматологов ( Deutsche Dermatologische Gesellschaft ), делается вывод о том, что пероральный рутозид и аскорбиновая кислота могут быть эффективным и хорошо переносимым препаратом для лечения PPPD, с рекомендациями по раннему лечению для достижения наилучшего клинического результата.

Многие местные и системные методы лечения болезни Шамберга были опробованы без устойчивых результатов. В серии случаев, опубликованной в 2012 году, описывается лечение пяти пациентов с болезнью Шамберга нижних конечностей с использованием импульсного света Advanced Fluorescence Technology (AFT) с благоприятными результатами.

Прогноз

Пациент с болезнью Шамберга может жить нормальной и здоровой жизнью. Поскольку нет доказанного лекарства от этого состояния, пациенту придется терпеть поражения на своей коже. При соответствующем лечении состояние может улучшиться. Хотя поражения кожи не опасны для жизни, у некоторых людей они могут вызывать косметические проблемы. Поражения кожи могут вызывать психологический дискомфорт, когда пациентам может потребоваться успокоение, чтобы справиться со стрессом и тревогой. Есть несколько редких случаев Т-клеточной лимфомы , развившейся в результате болезни Шамберга. Это не повод для беспокойства, поскольку факторы риска, связанные с болезнью Шамберга, относительно низкие.

Недавнее исследование

Несколько очень маленьких неслепых исследований лечения узкополосным ультрафиолетовым светом были объявлены многообещающими.

внешняя ссылка

Классификация

МКБ — 10 : L81.7
МКБ — 9-CM : 709.09
MeSH : D010859
ЗаболеванияDB : 30753

Внешние ресурсы

Кратко перечислены отклонения лабораторных показателей, наблюдающиеся у больных кожными ангиитами.
The paper presents a classification of angiitides and outlines the clinical presentation of various types of these diseases. Emphasis is laid on the determination of a stage and the progression of a process, which is very important to elaborate the maximum individualized treatment policy.
Laboratory abnormalities observed in patients with skin angiitides are briefly listed.
О.Л. Иванов, доктор мед. наук, проф., заведующий кафедрой кожных
и венерических болезней Московской медицинской академии им. И.М. Сеченова.
Prof. O.L. Ivanov, MD, Head, Department of Skin and Venereal Diseases, I.M. Sechenov Moscow Medical Academy.

Сосудистые поражения кожи относятся к нередким и зачастую довольно тяжелым дерматозам, представляющим до сих пор большую проблему в теоретической и практической дерматологии. Основное место в этой обширной группе дерматозов занимают воспалительные поражения сосудов кожи и подкожной клетчатки — так называемые ангииты, или васкулиты, кожи.
Термин «ангиит» (от греч. angion -сосуд) признается в настоящее время этимологически более удачным, чем «васкулит» (от лат. vasculum — сосудик), так как при ангиитах поражаются сосуды различного калибра (от магистральных до капилляров), а не только самые мелкие. По своему содержанию термины «ангиит» и «васкулит» в настоящее время являются синонимами.
Ангиитами (васкулитами) кожи называют дерматозы, в клинической и патоморфологической симптоматике которых первоначальным и ведущим звеном является неспецифическое воспаление стенок дермальных и гиподермальных кровеносных сосудов разного калибра.
В настоящее время насчитывают до 50 нозологических форм, относящихся к группе ангиитов кожи. Значительная часть этих нозологий имеет между собой большое клиническое и патоморфологическое сходство, нередко граничащее с идентичностью, что следует иметь в виду при изучении литературы и постановке больному того или иного диагноза. К сожалению, до сих пор нет единой общепринятой классификации ангиитов кожи, что объясняется недостаточной изученностью этиологии, патогенеза, клинического течения и ряда других вопросов, связанных с этой сложной группой дерматозов. Большинство клиницистов пользуются преимущественно морфологическими классификациями кожных ангиитов, в основу которых обычно берутся клинические изменения кожи, а также глубина расположения (и соответственно калибр) пораженных сосудов.
Приемлемая для практических целей рабочая классификация ангиитов кожи, разработанная в клинике кожных и венерических болезней ММА им. И.М. Сеченова, представлена в таблице.

КЛАССИФИКАЦИЯ АГИИТОВ (ВАСКУЛИТОВ) КОЖИ

Клинические формы	Синонимы	Основные проявления
	Дермальные ангииты
Полиморфный дермальный ангиит	Синдром Гужеро — Дюперра. Артериолит Рюитера. Болезнь Гужеро — Рюитера. Некротизирующий васкулит.Лейкоцитокластический васкулит
уртикарный тип	Уртикарный васкулит	Воспалительные пятна, волдыри
геморрагический тип	Геморрагический васкулит. Геморрагический лейкоцитокластический микробид Мишера — Шторка. Анафилактоидная пурпура Шенлейна — Геноха. Геморрагический капилляротоксикоз	Петехии, отечная пурпура («пальпируемая пурпура»), экхимозы, геморрагические пузыри
папулонодулярный тип	Нодулярный дермальный аллергид Гужеро	Воспалительные узелки и бляшки, мелкие отечные узлы
папулонекротический тип	Некротический нодулярный дерматит Вертера — Дюмлинга	Воспалительные узелки с некрозом в центре, «штампованные» рубчики
пустулезно-язвенный тип	Язвенный дерматит. Гангренозная пиодермия	Везикулопустулы, эрозии, язвы, рубцы
некротически-язвенный тип	Молниеносная пурпура	Геморрагические пузыри, геморрагический некроз, язвы, рубцы
полиморфный тип	Трехсимптомный синдром Гужеро — Дюперра. Полиморфно-нодулярный тип артериолита Рюитера	Чаще сочетание волдырей, пурпуры и поверхностных мелких узлов. Возможно сочетание любых элементов
Хроническая пигментная	Геморрагически-пигментные дерматозы. Пурпура Болезнь Шамберга-Майокки
петехиальный тип	Стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга. Болезнь Шамберга	Петехии, пятна гемосидероза
телеангиэктатический тип	Телеангиэктатическая пурпура Майокки	Петехии, телеангиэктазии, пятна гемосидероза
лихеноидный тип	Пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро — Блюма	Петехии, лихеноидные папулы, телеангиэктазии, пятна гемосидероза
экзематоидный тип	Экзематоидная пурпура Дукаса — Капенатакиса	Петехии, эритема, лихенификации, чешуекорочки, пятна гемосидероза
	Дермо-гиподермальные ангииты
Ливедоангиит	Кожная форма узелкового периартериита. Некротизирующий васкулит. Ливедо с узлами. Ливедо с изъязвлениями	Ветвистое и сетчатое ливедо, узловатые уплотнения, геморрагические пятна, некрозы, язвы, рубцы
	Гиподермальные ангииты
Узловатый ангиит: острая узловатая эритема		Отечные ярко-красные узлы, артралагии, лихорадка
хроническая узловатая эритема	Узловатый васкулит	Рецидивирующие узлы без выраженных общих явлений
мигрирующая узловатая эритема	Вариабельный гиподермит Вилановы — Пиноля. Мигрирующая узловатая эритема Бефверстедта. Болезнь Вилановы	Асимметричный плоский узел, растущий по периферии и разрешающийся в центре
Узловато-язвенный ангиит	Нодулярный васкулит. Нетуберкулезная индуративная эритема	Плотные узлы с изъязвлением, рубцы

Представленная классификация включает наиболее часто встречающиеся формы кожных ангиитов. Помимо редких вариантов,не вошедших в данную классификацию,существуют также переходные и смешанные формы ангиитов кожи,сочетающие признаки двух и болееразновидностей ангиитов.

Рис. 1. Дермальный ангиит. а — уртикарный тип; б — геморрагический тип; в -папулонодулярный тип; г — папулонекротический тип; д — пустулезно-язвенный тип; е — некротически-язвенный тип; ж — полиморфный тип (сочетание геморрагического и папулонекротического типов).	а	б	в
г	д	е	ж

Рис. 2. Хроническая пигментная пурпура.
а — петихиальная сыпь; б — экзематоидный тип.

Рис. 3. Ливедо-ангиит.

Рис. 4. Узловатая эритема.
а — острая; б — подострая (мигрирующая); в — хроническая.

Клинические проявления кожных ангиитов чрезвычайно многообразны. Однако существует целый ряд общих признаков, объединяющих клинически эту полиморфную группу дерматозов. К ним относятся: воспалительный характер изменений кожи; склонность высыпаний к отеку, кровоизлиянию, некрозу; симметричность поражения; полиморфизм высыпных элементов (обычно эволюционный); первичная или преимущественная локализация на нижних конечностях (в первую очередь на голенях), наличие сопутствующих сосудистых, аллергических, ревматических, аутоиммунных и других системных заболеваний; нередкая связь с предшествующей инфекцией или лекарственной непереносимостью; течение острое или с периодическими обострениями.
Остановимся коротко на клинических особенностях каждой из форм кожного ангиита, так как именно они позволяют заподозрить, а затем обосновать правильный диагноз.
Полиморфный дермальный ангиит, как правило, имеет хроническое рецидивирующее течение и отличается чрезвычайно разнообразной морфологической симптоматикой, что и породило его путанную и обильную номенклатуру. Высыпания первоначально появляются на голенях, но могут возникать и на других участках кожного покрова, реже — на слизистых оболочках. Наблюдаются волдыри, геморрагические пятна различной величины, воспалительные узелки и бляшки, поверхностные узлы, папулонекротические высыпания, пузырьки, пузыри, пустулы, эрозии, поверхностные некрозы, язвы, рубцы. Высыпаниям иногда сопутствуют лихорадка, общая слабость, артралгии, головная боль. Появившаяся сыпь обычно сохраняется в течение длительного времени (от нескольких недель до нескольких месяцев), имеет тенденцию к рецидивам. Начало болезни и ее рецидивы зачастую провоцируются острыми инфекционными заболеваниями (ангина, грипп, ОРЗ), переохлаждением, физическим или нервным перенапряжением, реже — приемом каких-либо медикаментов или пищевой непереносимостью. В зависимости от наличия тех или иных морфологических элементов сыпи выделяют различные типы поверхностного дермального ангиита (см. таблицу). Однако нередко разные элементы комбинируются, создавая картину полиморфного типа ангиита.
Уртикарный тип, как правило, симулирует картину хронической рецидивирующей крапивницы, проявляясь волдырями различной величины, возникающими на разных участках кожного покрова. Однако в отличие от крапивницы волдыри при уртикарном ангиите отличаются особой стойкостью, сохраняясь на протяжении 1 — 3 сут (иногда и дольше). Вместо выраженного зуда больные обычно испытывают жжение или чувство раздражения в коже.
Высыпаниям нередко сопутствуют артралгии, иногда боли в животе, т.е. признаки системного поражения. При обследовании может выявляться гломерулонефрит. У больных отмечают также повышение СОЭ, гипокомплементемию, повышение активности лактатдегидрогеназы, положительные воспалительные пробы, изменения в соотношении иммуноглобулинов. Лечение антигистаминными препаратами обычно не дает эффекта. Болеют уртикарным ангиитом, как правило, женщины среднего возраста. Диагноз окончательно подтверждается патогистологическим исследованием кожи, при котором обнаруживают картину лейкоцитокластического ангиита.
Геморрагический тип наиболее характерен для поверхностного ангиита. Самым типичным симптомом при этом варианте является так называемая «пальпируемая пурпура» — отечные геморрагические пятна различной величины, локализующиеся обычно на голенях и тыле стоп, легко определяемые не только визуально, но и при пальпации, что отличает их от симптомов других пурпур, в частности от болезни Шамберга — Майокки. Однако первыми высыпаниями при геморрагическом типе обычно бывают мелкие отечные воспалительные пятна, напоминающие волдыри и вскоре трансформирующиеся в геморрагическую сыпь. При дальнейшем нарастании воспалительных явлений на фоне сливной пурпуры и экхимозов могут формироваться геморрагические пузыри, оставляющие после вскрытия глубокие эрозии или язвы. Высыпаниям, как правило, сопутствует умеренный отек нижних конечностей. Геморрагические пятна могут появляться на слизистой рта и зева.
Описанные геморрагические высыпания, возникающие остро после перенесенного простудного заболевания (обычно после ангины) и сопровождающиеся лихорадкой, выраженными артралгиями, болями в животе и кровянистым стулом, составляют клиническую картину анафилактоидной пурпуры Шенлейна — Геноха, которая чаще наблюдается у детей.
Папулонодулярный тип встречается довольно редко. Он характеризуется появлением гладких уплощенных воспалительных узелков округлых очертаний величиной с чечевицу или мелкую монету, иногда больше, а также небольших поверхностных нерезко очерченных отечных бледно-розовых узлов величиной до лесного ореха, болезненных при пальпации. Высыпания локализуются на конечностях, обычно на нижних, редко на туловище, и не сопровождаются выраженными субъективными ощущениями.
Папулонекротический тип проявляется небольшими плоскими или полушаровидными воспалительными нешелушащимися узелками, в центральной части которых вскоре формируется сухой некротический струп, обычно в виде черной корочки. При срывании струпа обнажаются небольшие округлые поверхностные язвочки, а после рассасывания папул остаются мелкие «штампованные» рубчики. Высыпания располагаются, как правило, на разгибательных поверхностях конечностей и клинически полностью симулируют папулонекротический туберкулез, с которым следует проводить самую тщательную дифференциальную диагностику.
Пустулезно-язвенный тип обычно начинается с небольших везикулопустул, напоминающих акне или фолликулит, быстро трансформирующихся в язвенные очаги с тенденцией к неуклонному эксцентрическому росту за счет распада отечного синюшно-красного периферического валика. Поражение может локализоваться на любом участке кожи, чаще на голенях, в нижней половине живота. После заживления язв остаются плоские или гипертрофические рубцы, длительно сохраняющие воспалительную окраску.
Некротически-язвенный тип является наиболее тяжелым вариантом дермального ангиита. Он начинается остро (иногда молниеносно) и принимает затяжное течение (если процесс не заканчивается быстрым летальным исходом).
Вследствие острого тромбоза воспаленных кровеносных сосудов возникает омертвение (инфаркт) того или иного участка кожи, проявляющееся некрозом в виде обширного черного струпа, образованию которого может предшествовать обширное геморрагическое пятно или пузырь. Процесс обычно развивается в течение нескольких часов, сопровождается сильными местными болями и лихорадкой.
Поражение чаще располагается на нижних конечностях и ягодицах. Гнойно-некротический струп сохраняется длительное время. Образовавшиеся после его отторжения язвы имеют различную величину и очертания, содержат гнойное отделяемое, медленно рубцуются.
Полиморфный тип характеризуется сочетанием различных высыпных элементов, свойственных другим типам дермального ангиита. Чаще имеет место сочетание отечных воспалительных пятен, геморрагических высыпаний пурпурозного характера и поверхностных отечных мелких узлов, что составляет классическую картину так называемого трехсимптомного синдрома Гужеро — Дюперра и идентичного ему полиморфно-нодулярного типа артериолита Рюитера.
Хроническая пигментная пурпура (болезнь Шамберга — Майокки) представляет собой хронический дермальный капиллярит, поражающий сосочковые капилляры. В зависимости от клинических особенностей можно выделить следующие разновидности (типы) геморрагически-пигментных дерматозов.
Петехиальный тип (стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга, прогрессирующий пигментный дерматоз Шамберга) — основное заболевание этой группы, являющееся как бы родоначальным для других его форм, характеризуется множественными мелкими (точечными) геморрагическими пятнами без отека (петехиями) с исходом в стойкие буровато-желтые пятна гемосидероза различной величины и очертаний. Высыпания располагаются чаще на нижних конечностях, не сопровождаются субъективными ощущениями, наблюдаются почти исключительно у мужчин.
Телеангиэктатический тип (телеангиэктатическая пурпура Майокки, болезнь Майокки) проявляется чаще своеобразными пятнами — медальонами, центральная зона которых состоит из мелких телеангиэктазий (на слегка атрофичной коже), а периферическая — из мелких петехий на фоне гемосидероза (т. е. здесь элементы болезни Шамберга ассоциируются с телеангиэктазиями).
Лихеноидный тип (пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермит Гужеро — Блюма) характеризуется диссеминированными мелкими лихеноидными блестящими узелками почти телесного цвета, сочетающимися с петехиальными высыпаниями, пятнами гемосидероза и иногда мелкими телеангиэктазиями что наводит на мысль о болезни Шамберга — Майокки с лихеноидными высыпаниями.
Экзематоидный тип (экзематоидная пурпура Дукаса — Капенатакиса) отличается наличием в очагах, помимо петехий и гемосидероза, явлений экзематизации (отечности, разлитого покраснения, папуловезикул, корочек), сопровождающихся выраженным зудом.
Ливедо-ангиит наблюдается почти исключительно у женщин, обычно в период полового созревания. Первыми его симптомами являются стойкие ливедо-синюшные пятна различной величины и очертаний, образующие причудливую петлистую сеть на нижних конечностях, реже на предплечьях, кистях, лице и туловище. Окраска пятен резко усиливается при охлаждении. С течением времени интенсивность ливедо становится более выраженной, на его фоне (преимущественно в области лодыжек и тыла стоп) возникают мелкие кровоизлияния и некрозы, образуются изъязвления. В тяжелых случаях на фоне крупных синюшно-багровых пятен ливедо формируются болезненные узловатые уплотнения, подвергающиеся обширному некрозу с последующим образованием глубоких медленно заживающих язв.
Больные ощущают зябкость, тянущие боли в конечностях, сильные пульсирующие боли в узлах и язвах. После заживления язв остаются белесоватые рубцы с зоной гиперпигментации в окружности.
Узловатый ангиит (узловатый васкулит) включает различные варианты узловатой эритемы, отличающиеся друг от друга характером узлов и течением процесса.
Острая узловатая эритема — классический, хотя и не самый частый вариант заболевания. Она проявляется быстрым высыпанием на голенях (редко на других участках конечностей) ярко-красных отечных болезненных узлов величиной до детской ладони на фоне общей отечности голеней и стоп. Отмечаются повышение температуры тела до 38-39 °С, общая слабость, головная боль, артралгии. Заболеванию обычно предшествуют простуда, вспышка ангины. Узлы исчезают бесследно в течение 2 — 3 нед, последовательно изменяя свою окраску на синюшную, зеленоватую, желтую («цветение синяка»). Изъязвления узлов не бывает. Рецидивов не наблюдается.
Хроническая узловатая эритема — самая частая форма кожного ангиита, отличается упорным рецидивирующим течением, возникает обычно у женщин среднего и пожилого возраста, нередко на фоне общих сосудистых и аллергических заболеваний, очагов фокальной инфекции и воспалительных или опухолевых процессов в органах малого таза (хронический аднексит, миома матки). Обострения чаще возникают весной и осенью, характеризуются появлением небольшого числа синюшно-розовых плотных болезненных узлов величиной с лесной или грецкий орех. В начале своего развития узлы могут не изменять окраски кожи, не возвышаться над ней, а определяться только при пальпации. Почти исключительная локализация узлов — голени (обычно их передняя и боковая поверхности). Отмечается умеренная отечность голеней и стоп. Общие явления непостоянны и выражены слабо. Рецидивы длятся несколько месяцев, в течение которых одни узлы могут рассасываться, а на смену им появляются другие.
Мигрирующая узловатая эритема обычно имеет подострое, реже хроническое течение и своеобразную динамику основного поражения. Процесс, как правило, носит асимметричный характер и начинается с появления одиночного плоского узла на переднебоковой поверхности голени. Узел имеет розовато-синюшную окраску, тестоватую консистенцию и довольно быстро увеличивается в размерах за счет периферического роста, превращаясь вскоре в крупную глубокую бляшку с запавшим и более бледным центром и широкой валообразной более насыщенной периферической зоной. Ему могут сопутствовать единичные мелкие узлы, в том числе на противоположной голени. Поражение сохраняется от несколькоих недель до нескольких месяцев. Возможны общие явления (субфебрилитет, недомогание, артралгии).
Узловато-язвенный ангиит в широком смысле можно рассматривать как язвенную форму хронической узловатой эритемы, но вследствие весьма характерных клинических особенностей, сближающих его с индуративной эритемой, заслуживает обособления.
Процесс с самого начала имеет торпидное течение и проявляется плотными довольно крупными малоболезненными синюшно-красными узлами, склонными к распаду и изъязвлению с образованием вяло рубцующихся язв. Кожа над свежими узлами может иметь нормальную окраску, но иногда процесс начинается с синюшного пятна, трансформирующегося со временем в узловатое уплотнение и язву.
После заживления язв остаются плоские или втянутые рубцы, область которых при обострениях может вновь уплотняться и изъязвляться. Типичной локализацией является задняя поверхность голеней (икроножная область), однако возможно расположение узлов и на других участках. Характерна хроническая пастозность голеней. Процесс имеет хроническое рецидивирующее течение, наблюдается у женщин среднего возраста, иногда у мужчин. Клиническая картина узловато-язвенного ангиита зачастую полностью симулирует индуративную эритему Базена, с которой должна проводиться самая тщательная дифференциальная диагностика.
Необходимо помнить, что наряду с описанными клиническими разновидностями кожных ангиитов встречаются их более редкие и атипичные варианты, а также смешанные и переходные формы, сочетающие признаки двух и более разновидностей (например, ливедо-ангиита и уртикарного васкулита, узловатого и папулонекротического ангиита). При длительном ведении больного иногда можно наблюдать трансформацию одного типа ангиита в другой.
После диагностирования у больного той или иной формы ангиита необходимо установить также стадию и степень активности процесса, что очень важно для разработки максимально индивидуализированной терапевтической тактики.
При кожных ангиитах, как и при других дерматозах, можно выделить прогрессирующую, стационарную и регрессирующую стадии, особенности которых не требуют дополнительной храктеристики и легко идентифицируются практическими врачами.
Степень активности определяется распространенностью кожного поражения, наличием общих явлений и признаков поражения других органов и систем, а также изменениями лабораторных показателей.
В практических целях выделяют две степени активности: I (низкая) и II (высокая). При активности I степени поражение кожи носит ограниченный (локальный) характер, представлено небольшим или умеренным числом высыпаний, отсутствуют общие явления (лихорадка, недомогание, головная боль), нет признаков вовлечения других органов, лабораторные показатели существенно не отклоняются от нормы.
При активности II степени процесс носит диссеминированный характер (в частности, выходит за пределы голеней), сыпь весьма обильная, имеются общие явления (познабливание, лихорадка от субфебрильной до гектической, общая слабость, головная боль), выявляются признаки системности (артралгии, миалгии, лимфаденопатии, желудочно-кишечные расстройства и др.), наблюдаются отклонения различных лабораторных показателей (повышение СОЭ до 20 мм/ч и более, лейкоцитоз или лейкопения, эозинофилия, снижение содержания гемоглобина, тромбоцитопения, повышение содержания общего белка, a2- или g-глобулинов, изменение содержания отдельных иммуноглобулинов, снижение уровня комплемента, появление С-реактивного белка, положительные пробы на ревматоидный фактор, появление АНФ и антител к ДНК, высокие титры антистрептолизина-O и антигиалуронидазы, снижение уровня фибринолиза и др.).
Таким образом, для постановки развернутого диагноза кожного ангиита необходимо провести весьма детальное обследование больного.

Литература:

Васкулиты кожи — группа заболеваний мультифакторной природы, при которых ведущим признаком является воспаление кровеносных сосудов дермы и подкожной клетчатки.

Трудность в освещении этой темы заключается в том, что до настоящего времени нет общепринятой классификации и даже согласованной терминологии васкулитов. В настоящее время описано около 50 различных нозологических форм, и разобраться в этом многообразии непросто. Пестрота клинических проявлений и недостаточно изученные патогенетические механизмы привели к тому, что под разными названиями может скрываться лишь вариант основного типа поражения кожи. Также, помимо первичных васкулитов, в основе которых лежит воспалительное поражение сосудов кожи, выделяют и вторичные васкулиты (специфические и неспецифические), развивающиеся на фоне определенного инфекционного (сифилис, туберкулез и др.), токсического, паранеопластического или аутоиммунного (системная красная волчанка, дерматомиозит и др.) процесса. Возможна трансформация васкулита кожи в системный процесс с поражением внутренних органов и развитием тяжелых, иногда опасных для жизни осложнений.

Васкулиты кожи — заболевания полиэтиологические. Наиболее часто наблюдается связь с фокальной инфекцией (стрептококки, стафилококки, микобактерии туберкулеза, дрожжевые грибы, вирусы и др.). Определенное значение имеет повышенная чувствительность к ряду лекарственных веществ, в частности к антибиотикам и сульфаниламидным препаратам. Нередко, несмотря на тщательно собранный анамнез и проведенное обследование, этиологический фактор остается невыясненным. Среди факторов риска при васкулитах следует учитывать: возраст (наиболее уязвимы дети и пожилые люди), переохлаждение, чрезмерную инсоляцию, тяжелые физические и психические нагрузки, травмы, операции, заболевания печени, сахарный диабет, гипертонию. Патогенетическим механизмом развития васкулитов кожи в настоящее время считается образование циркулирующих иммунных комплексов с последующей их фиксацией в эндотелии, хотя окончательно это доказано не для всех заболеваний данной группы.

Васкулиты кожи — это неоднородная группа заболеваний, и клинические проявления их чрезвычайно разнообразны. Однако существует целый ряд общих признаков, объединяющих эти дерматозы:

1) воспалительный характер изменений кожи;
2) симметричность высыпаний;
3) склонность к отеку, кровоизлияниям и некрозу;
4) первичная локализация на нижних конечностях;
5) эволюционный полиморфизм;
6) связь с предшествующими инфекционными заболеваниями, приемом лекарств, переохлаждением, аллергическими или аутоиммунными заболеваниями, с нарушением венозного оттока;
7) острое или обостряющееся течение.

Поражения кожи при васкулитах многообразны. Это могут быть пятна, пурпура, узелки, узлы, некрозы, корки, эрозии, язвы и др., но основным клиническим дифференциальным признаком является пальпируемая пурпура (геморрагическая сыпь, возвышающаяся над поверхностью кожи и ощущаемая при пальпации).

Общепринятой классификации васкулитов не существует. Систематизируют васкулиты по разным принципам: этиологии и патогенезу, гистологической картине, остроте процесса, особенностям клинических проявлений. Большинство клиницистов пользуются преимущественно морфологическими классификациями кожных васкулитов, в основу которых обычно положены клинические изменения кожи, а также глубина расположения (и соответственно калибр) пораженных сосудов. Выделяют поверхностные (поражение сосудов дермы) и глубокие (поражение сосудов на границе кожи и подкожной клетчатки) васкулиты. К поверхностным относят: геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна–Геноха), аллергический артериолит (полиморфный дермальный ангиит), лейкокластический геморрагический микробид Мишера–Шторка, а также хронические капилляриты (гемосидерозы): кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки и болезнь Шамберга. К глубоким: кожную форму узелкового периартериита, острые и хронические узловатые эритемы.

Геморрагический васкулит — системное заболевание, поражающее мелкие сосуды дермы и проявляющееся пальпируемой пурпурой, артралгиями, поражением желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и гломерулонефритом. Встречается в любом возрасте, но наибольшему риску подвергаются мальчики в возрасте от 4 до 8 лет. Развивается после инфекционного заболевания, через 10–20 дней. Острое начало заболевания, с повышением температуры и симптомами интоксикации чаще всего наблюдается в детском возрасте. Выделяют следующие формы геморрагического васкулита: кожная, кожно-суставная, кожно-почечная, абдоминально-кожная и смешанная. Течение может быть молниеносным, острым и затяжным. Длительность заболевания различна — от нескольких недель до нескольких лет.

Процесс начинается симметрично на нижних конечностях и ягодицах. Высыпания имеют папулезно-геморрагический характер, нередко с уртикарными элементами, при надавливании не исчезают. Окраска их меняется в зависимости от времени появления. Высыпания возникают волнообразно (1 раз в 6–8 дней), наиболее бурными бывают первые волны сыпи. Суставной синдром появляется либо одновременно с поражением кожи, либо через несколько часов. Чаще всего поражаются крупные суставы (коленные и голеностопные).

Одним из вариантов заболевания является так называемая некротическая пурпура, наблюдаемая при быстром течении процесса, при котором появляются некротические поражения кожи, изъязвления, геморрагические корки.

Наибольшие трудности вызывает диагностика абдоминальной формы геморрагического васкулита, так как высыпания на коже не всегда предшествуют желудочно-кишечным явлениям (рвоте, схваткообразным болям в животе, напряжению и болезненности его при пальпации, кровью в стуле).

Почечная форма проявляется нарушением деятельности почек различной степени выраженности, от кратковременной нестойкой гематурии и альбуминурии до выраженной картины острого гломерулонефрита. Это поздний симптом, он никогда не встречается до поражения кожи.

Молниеносная форма геморрагического васкулита характеризуется крайне тяжелым течением, высокой лихорадкой, распространенными высыпаниями на коже и слизистых, висцерапатиями, может закончиться смертью больного.

Диагностика заболевания базируется на типичных клинических проявлениях, в атипичных случаях проводится биопсия. При абдоминальной форме необходимо наблюдение хирурга. Рекомендуется наблюдение нефролога в течение трех месяцев после разрешения пурпуры.

Термином «аллергический артериолит» Ruiter (1948) предложил называть несколько родственных форм васкулитов, отличающихся клиническими проявлениями, но имеющих ряд общих этиологических, патогенетических и морфологических признаков.

Патогенетическими факторами болезни считают простуду, фокальные инфекции. Высыпания располагаются обычно симметрично и имеют полиморфный характер (пятна, папулы, пузырьки, пустулы, некрозы, изъязвления, телеангиэктазии, волдыри). В зависимости от преобладающих элементов выделяют три формы заболевания: геморрагический тип, полиморфно-узелковый (соответствует трехсимптомной болезни Гужеро–Дюперра) и узелково?некротический (соответствует узелково?некротическому дерматиту Вертера–Дюмлинга). При регрессе сыпи могут оставаться рубцовые атрофии и рубчики. Заболевание склонно к рецидивам. Нередко перед высыпаниями больные жалуются на недомогание, усталость, головную боль, в разгар заболевания — на боли в суставах (которые иногда припухают) и в животе. Диагностика всех типов заболевания сложна из-за отсутствия типичных, характерных симптомов. При гистологическом исследовании выявляется фибриноидное поражение сосудов мелкого калибра с образованием инфильтративных скоплений из нейтрофилов, эозинофилов, лимфоцитов, плазматических клеток и гистиоцитов.

Геморрагический лейкокластический микробид Мишера–Шторка по клиническому течению сходен с другими формами полиморфных дермальных васкулитов. Признаком, позволяющим выделить это заболевание как самостоятельное, является наличие феномена — лейкоклазии (распад ядер зернистых лейкоцитов, приводящий к образованию ядерной пыли) при гистологическом исследовании. Таким образом, геморрагический лейкокластический микробид может трактоваться как дерматоз, обусловленный хронической фокальной инфекцией (внутрикожные тесты со стрептококковым антигеном положительные), протекающий с выраженной лейкоклазией.

Хронические капилляриты (гемосидерозы), в отличие от остро протекающих пурпур, характеризуются доброкачественным течением и являются исключительно кожными заболеваниями.

Болезнь Шамберга — представляет собой лимфоцитарный капиллярит, который характеризуется наличием петехий и коричневых пурпурных пятен, возникающих чаще всего на нижних конечностях. Пациентов беспокоит исключительно как косметический дефект.

Пурпура Майокки характеризуется появлением на нижних конечностях розовых и ливидно-красных пятен (без предшествующей гиперемии, инфильтрации), медленно растущих с образование кольцевидных фигур. В центральной части пятна развивается небольшая атрофия и ахромия, выпадают пушковые волосы. Субъективные ощущения отсутствуют.

Узелковый периартериит характеризуется некротизирующим воспалением мелких и средних артерий мышечного типа с последующим образованием аневризм сосудов и поражением органов и систем. Наиболее часто встречается у мужчин среднего возраста. Из этиологических факторов важнейшими являются непереносимость лекарств (антибиотиков, сульфаниламидов), вакцинация и персистирование HbsAg в сыворотке крови. Заболевание начинается остро или постепенно с симптомов общего характера — повышения температуры тела, быстро нарастающего похудания, боли в суставах, мышцах, животе, кожных высыпаний, признаков поражения ЖКТ, сердца, периферической нервной системы. Со временем развивается полевисцеральная симптоматика. Особенно характерно для узелкового периартериита поражение почек с развитием гипертонии, которая иногда приобретает злокачественный характер с возникновением почечной недостаточности. Выделяют классическую и кожную форму заболевания. Высыпания на коже представлены узелками — одиночными или группами, плотными, подвижными, болезненными. Характерно образование узлов по ходу артерий, иногда образуют тяжи. Локализация на разгибательных поверхностях голеней и предплечий, на кистях, лице (брови, лоб, углы челюсти) и шеи. Нередко не видны на глаз, могут определяться только пальпаторно. В центре может развиваться некроз с образованием длительно незаживающих язв. Периодически язвы могут кровоточить в течение нескольких часов (симптом «кровоточащего подкожного узла»).

Иногда единственным проявлением заболевания может быть сетчатое или ветвистое ливедо (стойкие фиолетово?красные пятна), локализующиеся на дистальных отделах конечностей, преимущественно на разгибательных поверхностях или пояснице. Характерно обнаружение по ходу ливедо узелков.

Диагностика заболевания основывается на сочетании поражения ряда органов и систем с признаками значительного воспаления, с лихорадкой, изменениями прежде всего в почках, в сердце, наличии полиневрита. Специфических для этой болезни лабораторных показателей не существует. Решающее значение для диагноза имеет динамическое клиническое наблюдение за больным.

Острая узловатая эритема — это панникулит, который характеризуется наличием болезненных розовых узлов на разгибательной поверхности нижних конечностей. Сопровождается лихорадкой, недомоганием, диареей, головной болью, конъюнктивитом и кашлем. Среди взрослых узловатая эритема в 5–6 раз чаще встречается у женщин, пиковый возраст — 20–30 лет. В основе заболевания гиперчуствительность к различным антигенам (бактерии, вирусы, грибы, новообразования и заболевания соединительной ткани). Половина случаев является идиопатическими. Диагностика основывается на данных анамнеза и физического осмотра. Необходимо провести полный анализ крови, рентгенограмму легких (выявляется двусторонняя аденопатия в области корней легких), мазок из зева или быстрый тест на стрептококки.

Хроническая узловая эритема — это группа различных видов узловатых дермогиподермитов. Чаще болеют женщины 30–40 лет. На голенях возникают узлы различной величины с покрасневшей над ними кожей, без наклонности к некрозу и изъязвлению. Воспалительные явления в области высыпаний и субъективные ощущения (артралгии, миалгии) мало выражены. Клинические варианты хронической узловатой эритемы имеют свои особенности, например наклонность узлов к миграции (мигрирующая эритема Беферштедта) или асимметрия процесса (гиподермит Вилановы–Пиноля).

Тактика ведения больного васкулитом кожи

Классифицировать заболевание (характерная клиническая картина, анамнез, гистологическое исследование).
Поиск этиологического фактора, но в 30% случаев его установить не удается (поиск очагов хронической инфекции, микробиологические, иммунологические, аллергологические и другие исследования).
Оценка общего состояния и определение степени активности заболевания: общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, коагулограмма, иммунограмма. Степень активности васкулитов: I. Высыпания не обильные, температура тела не выше 37,5, общие явления незначительные, СОЭ не выше 25, С-реактивный белок не более ++, комплемент более 30 ед. II. Высыпания обильные (выходят за пределы голени), температура тела выше 37,5, общие явления — головная боль, слабость, симптомы интоксикации, артралгии; СОЭ выше 25, С-реактивный белок более ++, комплемент менее 30 ед., протеинурия.
Оценка признаков системности (исследование по показаниям).
Определение вида и режима лечения в зависимости от степени активности: I ст. — возможно лечение в амбулаторных условиях; II ст. — в стационаре. Во всех случаях обострений васкулитов кожи необходим постельный режим, так как у таких больных обычно резко выражен ортостатизм, который следует соблюдать до перехода в регрессирующую стадию. Рекомендуется диета с исключением раздражающей пищи (алкогольные напитки, острые, копченые, соленые и жареные блюда, консервы, шоколад, крепкий чай и кофе, цитрусовые).
Этиологическое лечение. Если есть возможность устранить причинный агент (лекарство, химикаты, инфекции), то быстро следует разрешение кожных очагов и другого лечения не требуется. Но надо помнить, что при санации очагов инфекции может наблюдаться усиление сосудистого процесса.
Патогенетическое лечение.
Профилактические мероприятия: диспансеризация, предупреждение провоцирующих факторов (инфекции, переохлаждение, инсоляции, стрессы и др.), рациональное использование лекарственных средств, трудоустройство, лечебная физкультура, санаторно-курортное лечение.

Лечение геморрагического васкулита

Глюкокортикостероиды (преднизалон до 1,5 мг/кг) — облегчают проявление кожно-суставного синдрома, но не укорачивают заболевание и не предотвращают поражение почек. Назначаются в тяжелых случаях и под прикрытием гепарина, т. к. повышают свертываемость крови.
Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) в обычных терапевтических дозировках. Выбор конкретного препарата принципиального значения не имеет (индометацин, диклофенак, ацетилсалициловая кислота).
Антикоагулянты и антиагреганты. Гепарин при распространенном процессе 300–400 ЕД/кг/сутки. Продолжительность курса должна составлять не менее 3–5 недель. Под контролем коагулограммы.
Лечебный плазмаферез, когда проявления заболевания не устраняются перечисленными средствами.
Никотиновая кислота в переносимых дозах в/в капельно.
Не следует применять: антигистаминные препараты (возможно только в самом начале заболевания), препараты кальция, все витамины.

Лечение васкулитов кожи

Наружное лечение. При эрозивно-язвенных высыпаниях

При узлах — сухое тепло.

Лечение не должно заканчиваться с исчезновением клинических проявлений заболевания. Оно продолжается до полной нормализации лабораторных показателей, а в последующие полгода-год больным проводится поддерживающее лечение

Литература

И. Б. Мерцалова, кандидат медицинских наук

РМАПО, Москва

Контактная информация об авторе для переписки: innamb@mail.ru