Миксома предсердия

КАРДИОЛОГИЯ CARDIOLOGY

DOI: 10.12737/article_5a0a7ef348ea58.75839252 УДК 616.12-006.325.03-089

Желтовский Ю.В. 2 3, Батеха В.И. 3, Подкаменный В.А. 3, Пешков Е.В. 3, Ерошевич А.В. 3,

Надирадзе з.з. 3

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ МИКСОМ СЕРДЦА

1 Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования — филиал ФГБОУ «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России

(664079, г. Иркутск, Юбилейный, 100, Россия) 2 ФГБОУ ВО «Иркутский государственный медицинский университет» Минздрава России

(664003, г. Иркутск, ул. Красного Восстания, 1, Россия) 3 ГБУЗ «Иркутская ордена «Знак почёта» областная клиническая больница»

(664079, г. Иркутск, Юбилейный, 100, Россия)

Опухоли сердца, относящиеся к чрезвычайно редкой патологии с полиморфной картиной, в течение длительного времени выявляли преимущественно на аутопсиях и лишь случайно — при кардиохирургических операциях. Первичные новообразования сердца выявляются в 0,002-0,05 случая всех вскрытий, причём 75 % из них — доброкачественные опухоли. Миксома сердца — наиболее часто встречающаяся доброкачественная опухоль сердца. Миксома может находиться в любой камере сердца, но наиболее часто локализуется в левом предсердии. Миксомы, имеющие ножку, пролабируют через митральный клапан, затрудняя опорожнение левого предсердия и заполнение желудочка во время диастолы. Макроскопически миксомы могут иметь слизевидную, твёрдую, дольчатую или рыхлую структуру. Неоформленные рыхлые миксомы представляют наибольшую опасность в плане развития системной эмболии. Миксомы могут возникать также в полости желудочка или располагаться в нескольких камерах сердца. Большинство из них располагаются на ножке, представляющей собой фиброзно-сосудистый стебель, и имеют диаметр 4-8 см. В 93 % наблюдений миксомы представляют собой одиночные опухоли, однако они могут быть биатриальными, а также могут развиваться в нескольких камерах сердца, являясь, таким образом, первично-множественными опухолями. Симптомы широко варьируют и зависят от размеров и локализации опухоли. В настоящее время в связи с улучшением качества диагностики частота выявляемости новообразований сердца ежегодно растет и, по данным различных авторов, на сегодняшний день составляет от 0,5 до 2,3 случая в год на 1 млн населения. Проанализирована группа из 70 пациентов в возрасте от 19 до 77лет с морфологически верифицированными миксомами сердца. Единственный метод лечения больных с миксомами сердца — удаление опухоли в условиях искусственного кровообращения. В данной статье описан клинический случай, в котором миксома сердца была больших размеров и занимала практически всю полость левого предсердия, создавая обструкцию митрального клапана при значительных клинических проявлениях. Плановое эхокардиографическое исследование позволило своевременно поставить диагноз и провести необходимое лечение.

Ключевые слова: опухоль сердца, миксома сердца, лечение миксом

DIAGNOSIS AND TREATMENT OF CARDIAC MYXOMA

Zheltovskiy Yu.V. 1 2 3, Batekha V.I. 3, Podkamenniy V.A. 1 3, Peshkov E.V. 3, Eroshevich A.V. 3, Nadiradze Z.Z. 3

3 Irkutsk Regional Clinical Hospital (Yubileyniy 100, Irkutsk 664079, Russian Federation)

Key words: cardiac tumor, cardiac myxoma, surgical treatment

ВВЕДЕНИЕ

Миксома сердца (от лат. muxa, mucus — слизь) -опухоль, состоящая из недифференцированных мезенхимальных клеток, варьирующих по форме от звёздчатых до округлых и располагающихся в миксо-идной строме (ВОЗ).

Миксома занимает особое место среди доброкачественных новообразований сердца. По данным секционных наблюдений, на её долю приходится около половины всех первичных опухолей сердца . В структуре операций по поводу опухолей сердца на её долю приходится от 50 до 96 % . Несмотря на то, что гистологически опухоль доброкачественная, её клиническое течение во многих случаях имеет злокачественное и даже фатальное течение, что связано с частыми осложнениями (эмболии, недостаточность кровообращения, внезапная смерть из-за обструкции путей притока и оттока крови . Единственный метод успешного лечения данного заболевания — это хирургический, который при условии своевременного и радикального удаления новообразования приводит к излечению . Наиболее часто миксома диагностируется в возрасте 30-60 лет, и у женщин она встречается чаще в 2-3 раза . Миксома может находиться в любой камере сердца, но наиболее частая её локализация -левое предсердие. Более 40 лет назад B.G. Harken et al. описали «правило 75», согласно которому 75 % всех новообразований сердца составляют миксомы, 75 % всех миксом расположены в левом предсердии, из которых 75 % локализуются в области овального окна, и 75 % этих миксом имеют ножку в месте её прикрепления.

Симптомы широко варьируют и зависят от размеров и локализации опухоли. Основными проявлениями миксомы являются эмболии, обструктивные нарушения внутрисердечной гемодинамики и конституциональные признаки (общие реакции организма на опухоль). Необходимо помнить, что до момента клинических проявлений миксомы могут развиваться не одно десятилетие, поэтому нередко они являются случайной диагностической находкой. Реакция организма на опухоль сердца может проявиться в виде лихорадки, субфебриль-ной температуры, снижения массы тела, анемии, повышения скорости оседания эритроцитов в анализах .

В настоящее время в связи с улучшением качества диагностики частота выявляемости новообразований сердца ежегодно растёт и, по данным различных авторов, на сегодняшний день составляет от 0,5 до 2,3 случаев в год на 1 млн населения .

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ

С января 2000 г. по декабрь 2016 г. в Иркутском кардиохирургическом центре ГБУЗ ИОКБ было прооперировано 70 пациентов в возрасте от 19 до 77 лет с морфологически верифицированными миксомами сердца, что составило около 0,5 % от всех операций на сердце с искусственным кровообращением. Мужчин было 20 (28,5 %), женщин — 50 (71,5 %). Средний возраст мужчин — 58 лет (от 19 до 77 лет), женщин -54 года (от 24 до 76 лет). Выявленные миксомы в большинстве случаев (64 (91,5 %)) были локализованы в левом предсердии; в остальных случаях — в правом предсердии (5 (7,1 %)) и в левом желудочке (1 (1,4 %)), причём ножка миксомы находилась на предсердной поверхности передней створки митрального клапана.

Согласно анамнезу, средняя продолжительность проявлений заболевания — 3-6 месяцев (от 1 месяца до 8 лет). Лишь у одного пациента (1,4 %) клиническая картина характеризовалась бессимптомным течением, и диагноз был поставлен во время скри-нингового обследования, включающего выполнение эхокардиографии. Манифестирующими симптомами были: одышка, возникающая в покое, — у 7 (10 %), при физической нагрузке — у 10 (14,2 %) больных; боль или дискомфорт за грудиной — у 19 (27,2 %) пациентов; приступы сердцебиения или аритмии — у 9 (12,9 %). 4 (5,7 %) пациента длительно обследовались в различных медицинских учреждениях с жалобами на потерю массы тела, лихорадку, артралгии и другие симптомы, объединяемые в паранеопластичский синдром. При этом возникновение и выраженность симптомов, объясняемых обструкцией кровотока опухолью (например, одышки или синкопальных состояний), зависели не только от размера опухолей и их подвижности, но и от положения пациента и его позы, так как периодически возникающая обструкция митрального клапана подвижной опухолью возникала в определённой позиции тела . Миксомы правого предсердия вследствие частичного затруднения оттока крови из полых вен имитировали клиническую картину синдрома верхней (1 случай) или нижней (1 случай) полой вены и стеноза трикуспидального клапана (3 случая). У большинства больных в анамнезе или при госпитализации регистрировалась немотивированная субфебрильная или фебрильная лихорадка продолжительностью от нескольких часов до нескольких суток, не поддающаяся антибактериальной терапии. Возникающий паранеопластический синдром объясняется конституциональными особенностями пациента и представляет собой реакцию организма на периодически возникающую травму

миксом во время их флотирования и пролабирования в предсердно-желудочковые отверстия на фоне меняющегося внутрисердечного кровотока, кровоизлияния в опухоль. Кроме того, он объясняется частичным некрозом плохокровоснабжаемых зон массивных новообразований и поступлением в кровь токсичных белковых субстанций .

Недостаточность кровообращения (НК) определяли у всех пациентов с миксомами сердца, из которых с I стадией НК было 5 (7,1 %) пациентов, со IIA стадией — 24 (34,3 %), со 11Б стадией — 19 (27,2 %), с III стадией — 1 (1,4 %), и у 21 пациента НК отсутствовала. Функциональное состояние по классификации NYHA у 35 (50 %) больных соответствовало II и III классам, у 4 (5,7 %) — IV классу, у 31 (44,3 %) — I классу. По данным различных авторов, частота эмболических осложнений миксом левого предсердия вследствие её фрагментации составляла от 15 до 40 % , однако в нашем исследовании диагноз миксомы сердца установлен после эмболии сосудов головного мозга всего в 2 (2,8 %) случаях. Кроме того, у одного больного возникла острая окклюзия бедренной артерии опухолевым эмболом, что и явилось причиной обращения.

В связи с появлением новых медицинских технологий в настоящее время постановка диагноза миксомы сердца не является проблематичной . «Золотым стандартом» применяемым в клинике, являлось выполнение трансторакальной и чреспищеводной (по показаниям) эхокардиографии, при помощи которой устанавливались локализация процесса, место фиксации опухоли и её размеры, оценивались вовлечение в патологический процесс структур сердца и состояние клапанов и выявлялись гемодинамические нарушения . Всем пациентам старше 40 лет выполнялась коронарография.

В настоящее время единственным методом лечения больных с миксомами сердца является хирургический . Показанием к оперативному лечению является сам факт обнаружения внутриполостного объёмного образования независимо от наличия об-турации атриовентрикулярного клапана, опасности развития внезапной сердечной смерти, риска эмболии фрагментами опухоли . Предоперационная подготовка, как правило, ограничивалась временем, необходимым на уточнение диагноза и минимальную коррекцию сопутствующих заболеваний.

Все операции выполнялись классическим доступом через срединную стернотомию в условиях искусственного кровообращения (ИК), нормотермии или умеренной гипотермии и фармакохолодовой кардиоплегии. Подключение аппарата ИК осуществлялось путём канюлирования восходящей аорты и раздельной канюляции полых вен. Проводилась кар-диоплегия в корень аорты. У всех пациентов с миксо-мами левого предсердия доступ осуществляли через правое предсердие, межпредсердную перегородку. В 4 случаях выполнено удаление миксомы и одномоментное аортокоронарное шунтирование, в 2 случаях потребовалась пластика митрального клапана. При миксомах правого предсердия для уменьшения риска материальной эмболии выполнялась канюляция

верхней полой вены. Отток крови из бассейна нижней полой вены обеспечивался коронарными отсосами до возможности установки канюли в нижнюю полую вену под визуальным контролем. Мы рекомендуем выполнение следующих условий, направленных на успешное оперативное лечение: сведение манипуляций к минимуму и атравматичное подключение аппарата ИК; удаление миксомы единым блоком в условиях пережатой аорты с целью предотвращения фрагментации опухоли; обработка места фиксации опухоли с помощью электрокоагуляции; промывание полостей холодным изотоническим раствором хлорида натрия с активной вентиляцией лёгких в этот момент, а также соблюдение онкологической радикальности учитывая возможность повреждения венечных артерий, проводящих путей и клапанного аппарата сердца. Образовавшийся дефект межпред-сердной перегородки или стенки левого предсердия после иссечения «ножки» опухоли чаще всего ушивался одно- или двурядным швом. В 5 случаях из-за возникновения большого дефекта выполнено его закрытие заплатой из ксеноперикарда. Для иллюстрации приводим клинический случай.

Клинический случай

Пациент Е., 42 года. Вес 79 кг, рост 176 см, индекс массы тела 28,1 кг/м2, площадь поверхности тела 2,0 м2. Считает себя больным в течение 4 месяцев, когда появилась одышка и загрудинная боль при обычной ходьбе на расстоянии 50-100 м, проходящая в покое; кашель со светлой мокротой и в горизонтальном положении. Беспокоит головокружение при наклонах тела. Синкопальные состояния отрицает. Повышение АД до 170-180 мм рт. ст. (в настоящее время — 120-130 мм рт. ст.) Снижение массы тела на 10 кг за 3 месяца. В декабре 2016 г. при плановом прохождении медосмотра по данным эхокардиографии выявлено объёмное образование в полости левого предсердия. Госпитализирован по месту жительства, где проходил стационарное лечение в связи с наличием прогрессирующей сердечной недостаточности. Направлен на консультацию к кардиохирургу. Госпитализирован в экстренном порядке в кардио-хирургический центр. При поступлении: состояние средней степени тяжести, сознание ясное, положение активное. Кожные покровы обычные. Отёков нет. Дыхание везикулярное. Язык влажный, живот мягкий, безболезненный, небольшой асцит. Печень выходит из-под края рёберной дуги +3 см. Локальный статус: тоны сердца ясные, усиление первого тона. Шумов сердца нет. АД 140/100 мм рт. ст. Пульс ритмичный. Результаты лабораторных анализов без отклонения от нормы. На ЭКГ синусовая тахикардия с частотой 110 уд./мин. Гипертрофия левого предсердия. ЭХОКГ: аорта на уровне клапана 37 мм, стенки не изменены, нормоэхогенные, не утолщены. Аортальный клапан 3-створчатый — без особенностей. Левое предсердие 75 х 62 мм, в его просвете гиперэхогенное подвижное (75 х36 мм) образование на ножке с креплением в области овальной ямки, пролабирующее в митральный клапан и выходной отдел левого желудочка (рис. 1). Створки митрального клапана тонкие, не изменены, дискордантные, патологических образований нет.

Регургитация 1-й степени, градиент 17 мм рт. ст. Правое предсердие без патологии. Межпредсердная перегородка непрерывна. Расчётное давление в правом желудочке (по трикуспидальной регургита-ции) 56-60 мм рт. ст. Левый желудочек: конечный диастолический размер (КДР) 47 мм, конечный систолический размер (КСР) 30 мм, ударный объём (УО) 68 мл, конечный диастолический объём (КДО) 103 мл, конечный систолический объём (КСО) 35 мл, фракция выброса (ФВ) (Teichholz) 66 %, фракция систолического укорочения передне-заднего размера (ФУ) 36 %, дефект межжелудочковой перегородки (МЖП(д)) 11 мм, дефект задней стенки левого желудочка (ЗСЛЖ(д)) 11 мм. Межжелудочковая перегородка непрерывна. Зон диссинергии нет. Чреспищеводная ЭхоКГ: левое предсердие значительно дилатировано, в его просвете подвижное изоэхогенное образование на широкой ножке с креплением в области верхней части овальной ямки, флотирующее в митральное отверстие. УЗС брюшной полости: асцит. Гепатомегалия. Коронарография: правый тип коронарного кровотока. Стенотической патологии коронарных артерий не выявлено. Диагноз: Опухоль сердца. Объёмное образование левого предсердия с обструкцией митрального клапана. Осложнения основного заболевания: ХСН 2Б ФК III ОТНА. Двусторонний гидроторакс. Асцит. Лёгочная гипертензия 2-й степени. Сопутствующие заболевания: Гипертоническая болезнь 1-й стадии, риск 2 (пол).

Рис. 1. Объёмное образование левого предсердия, обту-

рирующее митральное отверстие. Fig. 1. Space-occupying mass in the left atrium, obturating the mitral orifice.

На третий день пребывания в стационаре пациенту выполнена операция (12.01.2017 г.): удаление объёмного образования левого предсердия в условиях искусственного кровообращения и фарма-кохолодовой кардиоплегии. Анестезиологическое обеспечение (эндотрахеальный наркоз) включало в себя стандартную схему: премедикация, индукция в наркоз и непосредственно анестезия, кото-

рая обеспечивала пациенту седацию, анальгезию и атараксию. Выполнена продольная срединная стернотомия. Перикард вскрыт Т-образно, взят на держалки. Сердце увеличено за счёт левого предсердия и правых отделов. Системная гепаринизация. Аппарат ИК подключён по схеме аорта — полые вены. После наложения зажима на аорту осуществлена фармакохолодовая кардиоплегия в корень аорты до остановки сердца, затем ретроградно в коронарный синус (Консол). Перфузия гипотермическая (32 °С). Полость перикарда заполнена ледяной крошкой. Правое предсердие вскрыто вертикально. Рассечена межпредсердная перегородка выше овальной ямки. Выявлено объёмное образование ячеистой структуры грязно-зелёного цвета овальной формы размером 4 х 5 х 7 см с фиксацией на «ножке» шириной около 1 см2 в области овальной ямки межпредсердной перегородки (рис. 2). Образование удалено и направлено на гистологическое исследование (рис. 3). Место фиксации опухоли коагулировано. При визуальной инспекции левого предсердия фрагментов опухоли не обнаружено. Проведена профилактика материальной эмболии (промывание левого предсердия и левого желудочка). Выполнен непрерывный двурядный шов межпредсердной перегородки. Шов правого предсердия выполнен на фоне согревания и ретроградной тепловой кровяной перфузии (6 мин). Сняты зажимы с полых вен, ИВЛ возобновлена. После снятия зажима с аорты сердечная деятельность восстановлена разрядом дефибриллятора. При стабилизации гемодинамики произведено отключение аппарата искусственного кровообращения. Проведены деканюляция, гемостаз, дренирование полости перикарда, переднего средостения. Операционная рана ушита послойно непрерывным швом, на грудину наложены синтетические лигатуры. Время пережатия аорты — 51 мин. Пациент переведён в отделение реанимации, на 2-й день — в палатный блок. Послеоперационный период соответствует объёму выполненного вмешательства. На 10-е сутки пациент выписан из стационара в удовлетворительном состоянии.

Рис. 2. Миксома левого предсердия, занимающая

практически всю его полость. Fig. 2. Myxoma of the left atrium, occupying almost all space of its cavity.

Рис. 3. Вид удалённой миксомы левого предсердия. Fig. 3. Excised myxoma of the left atrium.

Протокол гистологического заключения: образование весом 72 г, миксоматозное, в виде кусочков от 1,5 до 6 х 5 х 4 см. Гистологическая картина миксомы.

ОБСУЖДЕНИЕ

Из 70 оперированных пациентов во время госпитального периода умерли 2 (2,8 %) — от про-грессирования острой сердечной недостаточности. Обе умершие пациентки с миксомами левого предсердия оперированы по экстренным показаниям, с тяжёлой сердечной недостаточностью на высоте отёка лёгких на фоне хронических сопутствующих заболеваний. Кроме того, возникло одно несмертельное осложнение: послеоперационное кровотечение, потребовавшее выполнения рестернотомии. Размер удалённых миксом варьировал от 0,5 х 0,5 х 2,0 см до 8 х 10 х 12 см (в среднем 5-6 см в наибольшем измерении). Гистологически опухоли представляли из себя слизистую строму с включениями звездчатых клеток и астроцитов.

В связи с тем,что клинические проявления миксомы часто не сопровождаются выраженной симптоматикой на ранних стадиях, миксомы долго не диагностируются, хотя с увеличением эхокар-диографических исследований в общей лечебной сети увеличилось количество впервые выявленных дополнительных образований в полостях сердца. Необходимо помнить, что у всех больных с миксомами сердца высок риск развития внезапной смерти . Единственным методом лечения является операция в условиях искусственного кровообращения, приводящая больного к полному выздоровлению. Операция должна выполняться в кратчайшие сроки после определения заболевания до развития необратимых проявлений сердечной недостаточности, обусловленных нарушениями гемодинамики. В описанном случае миксома сердца была больших размеров и занимала почти всю полость левого предсердия, создавая обтурацию митрального клапана и выходного тракта левого желудочка. Всё это могло спровоцировать развитие нарушений ритма сердца

или внезапную смерть. Проведённая эхокардио-графия позволила поставить диагноз и направить больного в специализированное отделение, где было проведено необходимое лечение, предотвращающее развитие возможных фатальных осложнений.

Финансирование

Исследование не имело спонсорской поддержки.

Конфликт интересов

Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов

ЛИТЕРАТУРА REFERENCES

3. Бокерия Л.А., Малашенков А.И., Кавсадзе В.Э., Серов Р.А. Кардиоонкология. — М.: НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2007. — 63 c.

Bokeriya LA, Malashenkov AI, Kavsadze VE, Serov RA. (2017). Cardiooncology . Moskva, 63 p.

4. Сердечно-сосудистая хирургия / Под ред. В.И. Бураковского, Л.А. Бокерии. — М.: Медицина, 1989. — 578 c.

Burakovskiy VI, Bokeriya LA. (eds.). (1989). Cardiovascular surgery . Moskva, 578 p.

6. Желтовский Ю.В. Опухоли сердца // Лекции по госпитальной хирургии; под ред. Е.Г. Григорьева. -2016. — Т. 1. — С. 284-283.

Zheltovskiy YuV. (2016). Cardiac tumors . Lektsiipogospital’noy khirurgii. Irkutsk, 1, 248283.

7. Желтовский Ю.В., Рунович А.А., Носков В.С., Кононенко В.Н. Локализация и морфология опухолей

8. Приходько В.П., Нуждин М.Д., Логаненко Д.И., Фокин А.А. Современные методы диагностики и хи-

рургического лечения первичных новообразований сердца. — Челябинск, 2012 — 159 с.

Сведения об авторах Information about the authors

Желтовский Юрий Всеволодович — доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой сердечно-сосудистой хирургии и клинической ангиологии, Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования -филиал ФГБОУ «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России; профессор кафедры госпитальной хирургии, ФГБОУ ВО «Иркутский государственный медицинский университет» Минздрава России; заведующий кардиохирургическим отделением № 1, ГБУЗ «Иркутская ордена «Знак почёта» областная клиническая больница» (664079, г. Иркутск, Юбилейный, 100; e-mail: jeltoff@mail.ru)

Батеха Вячеслав Игоревич — сердечно-сосудистый хирург кардиохирургического отделения № 1, ГБУЗ «Иркутская ордена «Знак почёта» областная клиническая больница»

Подкаменный Владимир Анатольевич — доктор медицинских наук, профессор, профессор кафедры сердечно-сосудистой хирургии и клинической ангиологии, Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования -филиал ФГБОУ «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России; сердечно-сосудистый хирург кардиохирургического отделения № 1, ГБУЗ «Иркутская ордена «Знак почёта» областная клиническая больница»

Пешков Евгений Валерьевич — сердечно-сосудистый хирург кардиохирургического отделения № 1, ГБУЗ «Иркутская ордена «Знак почёта» областная клиническая больница»

ЕрошевичАлександр Викторович — сердечно-сосудистый хирург кардиохирургического отделения № 1, ГБУЗ «Иркутская ордена «Знак почёта» областная клиническая больница»

Надирадзе Зураб Заурович — доктор медицинских наук, профессор кафедры анестезиологии и реаниматологии, Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования — филиал ФГБОУ «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России; заведующий отделением анестезиологии и реанимации № 2, ГБУЗ «Иркутская ордена «Знак почёта» областная клиническая больница»

Понятие об опухолях сердца и перикарда

Опухоли сердца – способные к самостоятельному росту патологические образования аномального клеточного состава, располагающиеся в сердце и его наружной оболочке (перикарде). Причины возникновения опухолей сердца до настоящего времени не установлены. Различают первичные и вторичные опухоли сердца. Первичные опухоли сердца развиваются изначально в самом сердце или перикарде, вторичные же являются своеобразными «филиалами» (метастазами) опухолей внесердечного происхождения. Первичные опухоли сердца бывают доброкачественными и злокачественными. Их приблизительное соотношение 3:1 .

Вторичные опухоли сердца встречаются в 30-40 раз чаще, чем первичные, и всегда являются злокачественными . Большей частью вторичные опухоли сердца при жизни больных не выявляются. Для доброкачественных опухолей характерен медленный рост, а для злокачественных – быстрый. Наличие метастазов является типичным признаком злокачественной опухоли. При микроскопическом изучении доброкачественных опухолей можно сделать вывод об их происхождении, тогда как злокачественные опухоли какой-либо схожести с другими тканями организма не имеют. Любые опухоли сердца представляют опасность для жизни, но излечимыми являются преимущественно доброкачественные опухоли .

Наиболее распространенной доброкачественной опухолью сердца является миксома . Ее клеточный состав напоминает внутреннюю оболочку сердца (эндокард). Миксомами могут страдать в любом возрасте как женщины, так и мужчины. Иногда миксомы встречаются у нескольких членов одной и той же семьи. Миксома всегда растет внутрь полости камер сердца. В большинстве случаев миксома бывает единичной и располагается в левом предсердии, реже – в правом предсердии или желудочках сердца. По своей консистенции миксома может быть плотной или желеобразной. Обычно миксома имеет форму шара диаметром до 8-10 см. . В большинстве случаев миксома прикрепляется к эндокарду при помощи своей ножки, в остальных случаях – широким основанием. Миксома может быть гладкой, если она покрыта плотной оболочкой (капсулой), или шероховатой, как бы состоящей из собранных вместе «кусочков». Эти «кусочки» могут отрываться от основной массы и распространяться с кровотоком в различные органы и сосуды организма. Такое распространение миксомы по организму называется эмболией, а сам «кусочек» опухоли – эмболом. Другие доброкачественные опухоли сердца могут содержать клетки мышечной ткани (рабдомиомы), так называемой соединительной ткани (фибромы), жировой ткани (липомы), ткани зародышевого происхождения (тератомы). Фибромы и рабдомиомы, как правило, растут в толще сердечной мышцы. С перикардом обычно связывают развитие доброкачественных опухолей — липом и тератом. Там же, в перикарде, могут образовываться кисты – полости, покрытые изнутри клетками, способными вырабатывать жидкость.

Первичные злокачественные опухоли сердца чаще всего встречаются в детском возрасте. Эти опухоли развиваются из тканей сердца – так называемые саркомы (фибросаркома, рабдомиосаркома и липосаркома). Саркомы отличаются быстрым ростом и практически не поддаются лечению. Исключением являются липосаркомы, которые излечимы при помощи совместного использования медикаментозного воздействия (химиотерапии) и рентгеновского облучения (лучевой терапии) . Редкой первичной злокачественной опухолью перикарда является мезотелиома. Вторичные опухоли сердца, которые бывают только злокачественными, являются метастазами других опухолей организма. Метастазы попадают в сердце с кровотоком и по лимфатическим сосудам. Возможно непосредственное прорастание опухолей грудной клетки, например, в перикард. Наиболее часто в сердце попадают метастазы при раке легких, молочной железы, кожи (меланома) и т.д. Считается, что только в 10% случаев метастазы как-то себя проявляют . В остальных случаях тяжесть заболевания определяется основной опухолью.

Изменения в работе сердца при его опухолях

В зависимости от разновидности опухоли и ее месторасположения в работе сердца могут происходить различные изменения. В частности, миксомы могут имитировать признаки пороков клапанов сердца, препятствуя нормальной внутрисердечной циркуляции крови. Миксома представляет собой опухоль, растущую внутрь полости камер сердца. В большинстве случаев миксома располагается в левом предсердии, прикрепляясь к межпредсердной перегородке. Наличие у миксомы ножки делает ее подвижной, в результате чего миксома может препятствовать нормальной работе левого предсердно-желудочкового (митрального) клапана. Если миксома вклинивается в предсердно-желудочковое отверстие, то она вызывает нарушения, схожие с проявлениями митрального стеноза. Если же миксома ограничивает в подвижности одну из створок митрального клапана, развивается митральная недостаточность. Миксома левого предсердия создает препятствие кровотоку, вызывая повышение давления в левом предсердии и застой крови во впадающих в левое предсердие легочных венах малого (легочного) круга кровообращения.

Возникает одышка, которая усиливается в определенных положениях тела, когда миксома наибольшим образом препятствует кровотоку и работе митрального клапана. В некоторых случаях миксома может полностью перекрывать внутрисердечный кровоток, что проявляется обморочными (синкопальными) состояниями. В остальных положениях тела все проявления болезни могут полностью исчезать. Миксомы правого предсердия сопровождаются повышением давления в нем. Также могут возникать признаки, характерные как для стеноза, так и для недостаточности правого предсердно-желудочкового (трикуспидального) клапана. Миксомы желудочков создают препятствия выбросу крови из них, имитируя картину стеноза клапана легочной артерии или обструктивной гипертрофической кардиомиопатии. Желеобразные миксомы любого расположения могут осложняться эмболиями, вызывая нарушение кровообращения в различных внутренних органах и сосудах организма. Если фрагмент такой миксомы перекрывает кровоток в крупном сосуде, возникает необходимость в хирургическом удалении этого фрагмента. Микроскопическое изучение удаленного фрагмента часто подводит врачей к правильному диагнозу.

Миксомы сердца как опухоли вызывают различные ответные так называемые общие реакции со стороны организма в виде повышения температуры тела, похудания, изменений в клиническом (общем) и биохимическом анализах крови и т.д.

Другие доброкачественные опухоли сердца,такие, как рабдомиомы и фибромы, чаще встречаются в детском возрасте. Эти опухоли в виде мелких узелков растут внутри самой сердечной мышцы (миокарда) или эндокарда. Довольно часто рабдомиомы и фибромы встречаются у детей, больных туберозным склерозом. Туберозный склероз – наследственное заболевание нервной ткани. При туберозном склерозе отмечаются слабоумие, судорожные припадки и доброкачественные опухоли сальных желез лица . Обычно туберозный склероз сочетается с опухолями внутренних органов, например, почек. В сердце рабдомиомы и фибромы нередко вмешиваются в работу проводящей системы сердца, вызывая появление блокад сердца или нарушений сердечного ритма. Иногда рабдомиомы и фибромы, расположенные в желудочках сердца, могут препятствовать выбросу крови из них, способствуя развитию сердечной недостаточности. Тератомы, липомы и кисты перикарда проявляют себя в тех случаях, когда они достигают больших размеров. Такие опухоли создают препятствие извне для осуществления сократительной (насосной) функции сердца. Первичные злокачественные опухоли сердца, являющиеся в основном саркомами, большей частью встречаются у детей.

Саркомы могут произрастать из любого слоя сердца. Для них характерен быстрый рост, обычно в течение нескольких недель. Саркомы грубо нарушают работу сердца, вызывая прогрессирующую сердечную недостаточность. Поражая перикард, саркомы приводят к накоплению кровянистой жидкости в нем. Эта жидкость сдавливает сердце снаружи, что проявляется различными нарушениями сердечного ритма и проводимости сердечного импульса. Значительное (500 мл и более) накопление жидкости в полости перикарда может привести к остановке сердца (тампонада сердца). Как и любые другие злокачественные опухоли, саркомы сердца метастазируют («дают отсев») в различные внутренние органы и позвоночник или могут непосредственно прорастать в окружающие сердце ткани. При мезотелиоме, являющейся первичной злокачественной опухолью перикарда, происходит постоянное накопление жидкости в его полости, что может привести к тампонаде сердца. Эта опухоль обычно дает метастазы в различные органы грудной клетки. Вторичные (злокачественные) опухоли сердца, являясь метастазами различных опухолей организма, наиболее часто затрагивают перикард, а также миокард любой из камер сердца. Это могут быть отдельные узелки или внутримиокардиальные разрастания. Вторичные опухоли сердца редко себя проявляют. В некоторых случаях возможно снижение насосной функции желудочков сердца, а при поражении перикарда – развитие тампонады сердца.

Жалобы больных при опухолях сердца и перикарда

Жалобы больных с опухолями сердца «маскируются» под другие сердечные заболевания. Миксомы сердца «маскируются» в основном под клапанные пороки сердца. При миксомах левого предсердия больных беспокоят одышка и кашель, усиливающиеся в определенных положениях тела. Характерны также быстрая утомляемость и слабость. Иногда отмечаются обмороки. Миксомы правого предсердия, создавая препятствие притоку крови в сердце, могут сопровождаться отеками ног и увеличением печени. Миксомы желудочков, если они препятствуют оттоку крови, могут проявляться одышкой, чувством нехватки воздуха и болями посредине грудной клетки (за грудиной). Остальные опухоли, кроме тех, которые себя никак не проявляют, могут сопровождаться одышкой, быстрой утомляемостью, слабостью, неритмичным сердцебиением. Блокады сердца могут стать одной из причин обмороков. Если опухоль приводит к накоплению жидкости в перикарде, то возникает картина экссудативного перикардита. Эмболии фрагментами миксом сердца проявляются нарушениями функции того органа или сосуда, в который попал эмбол. При опухолях сердца возможно также повышение температуры тела и похудание.

Диагностика опухолей сердца и перикарда

Выявление опухолей сердца является нелегкой задачей. Нередко больные с доброкачественными опухолями сердца наблюдаются по поводу других болезней сердца. Для злокачественных опухолей сердца характерно внезапное появление признаков сердечных заболеваний (одышка, нарушения ритма сердца и др.). Только детальный опрос больного и разностороннее обследование помогают установить правильный диагноз. При опросе больных с миксомами сердца можно обнаружить, что жалобы у них появляются или усиливаются в определенных положениях тела. Аускультация (выслушивание) сердца позволяет выявить неполное соответствие между звуковыми явлениями в сердце и схожим с миксомой клапанным пороком сердца. В клиническом (общем) анализе крови обычно отмечается снижение гемоглобина, количества эритроцитов и тромбоцитов, увеличение количества лейкоцитов и скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Биохимическое исследование крови выявляет так называемый С-реактивный белок (читается как «це») и увеличение так называемых ?(гамма)-глобулинов. Необходимо уточнить, что изменения, выявляемые по результатам клинико-лабораторного обследования, не являются типичными (специфичными) только для больных с опухолями сердца. По данным электрокардиографического (ЭКГ) исследования у больных с опухолями сердца могут обнаруживаться различные нарушения ритма сердца и проводимости сердечного импульса. Однако эти изменения могут иметь место и при многих других заболеваниях сердца. Наличие жидкости в полости перикарда может вызывать уменьшение амплитуды (вольтажа) зубцов ЭКГ.

Ультразвуковое исследование сердца (эхокардиография, ЭхоКГ) позволяет выявить большинство миксом сердца, а в некоторых случаях и метастазы в сердце. На эхокардиограмме миксомы обычно выглядят как шаровидные образования. Можно оценить подвижность миксом, а также их влияние на работу клапанов сердца и внутрисердечный кровоток. Опытный исследователь может предположить наличие опухолей в толще сердечной мышцы. Кроме того, ЭхоКГ позволяет обнаружить жидкость в полости перикарда и сделать заключение об ее количестве. Рентгенография органов грудной клетки иногда выявляет изменение формы сердца и застой крови в малом круге кровообращения. Именно с помощью этого метода случайно выявляются некоторые опухоли перикарда, например, липома и тератома. Рентгенография грудной клетки помогает также выявить опухоли других органов грудной клетки. Более детально исследовать опухоли сердца и перикарда можно при помощи компьютерной и магнито-резонансной томографии органов грудной клетки – рентгенологических методов с компьютерной обработкой данных. Зондирование сердца – рентгено-хирургический метод, используемый для диагностики опухолей сердца. Во время проведения этого метода контрастное вещество вводят в ту камеру сердца, где подозревают наличие опухоли. При этом контрастное вещество омывает опухоль, очерчивая ее контуры. Технически метод выполняется следующим образом: под местным наркозом и контролем рентгено-телевидения пунктируют (прокалывают) крупные сосуды ног с введением через них специального катетера, впоследствии достигающего камер сердца. К сожалению, введение контрастного вещества в полость сердца повышает риск развития эмболии, что ограничивает применение данного метода.

Прижизненная биопсия миокарда и эндокарда технически выполняется также, как и зондирование сердца, только с тем отличием, что на конце катетера имеется инструмент в виде ножниц. Полученный при помощи биопсии кусочек ткани сердца исследуется под микроскопом. Биопсия может быть необходима в сложных случаях для уточнения природы опухоли, ее доброкачественности или злокачественности. Диагностическая пункция перикарда – метод, позволяющий в ряде случаев установить характер опухоли путем исследования жидкости, содержащейся в его полости. Пункцию перикарда выполняют под местным наркозом и контролем рентгено-телевидения. Через прокол грудной клетки вводят катетер в перикард и удаляют с помощью шприца содержащуюся в нем жидкость. Выявление с помощью микроскопа в полученной жидкости клеток, характерных для злокачественных опухолей сердца и перикарда, необходимо для уточнения диагноза и определения дальнейшей тактики лечения. В последнее время появился лабораторный тест, позволяющий с высокой вероятностью судить о характере опухоли (добро- или злокачественная).

Лечение опухолей сердца и перикарда

Наличие миксомы сердца является абсолютным показанием к ее хирургическому удалению. Во время операции удаляют не только саму опухоль, но и место ее прикрепления (площадку), при необходимости с последующим закрытием образовавшегося дефекта с помощью биологической заплаты. Подобная тактика используется для того, чтобы предотвратить повторное образование (рецидив) миксомы. Другие доброкачественные опухоли сердца, такие, как фибромы и рабдомиомы, удаляют в тех случаях, когда они препятствуют нормальной работе сердца. Операция эффективна в случае единичных опухолей. Тератомы, липомы и кисты перикарда удаляют хирургически в тех ситуациях, когда эти доброкачественные опухоли мешают нормальной работе сердца. Лечение первичных злокачественных опухолей сердца и перикарда, за исключением липосаркомы, ввиду их массивного прорастания в окружающие сердце ткани и быстрый рост не эффективно. В ряде случаев, если опухоль препятствует нормальной работе сердца, возможно ее частичное (паллиативное) удаление. Также проводят химиотерапию, как и при внесердечных злокачественных опухолях. В случае угрозы тампонады сердца выполняют лечебную пункцию перикарда, иногда многократно. Чтобы избежать повторных пункций перикарда, прибегают к созданию хирургическим путем дренажа из перикарда в легочную оболочку (плевральную полость). Такой подход может быть оправдан тем, что извлечение жидкости из плевральной полости посредством ее пункции менее травматично для больного и может выполняться хирургами общего профиля. К тому же это избавит больного от длительного нахождения в кардиохирургических клиниках, которые не всегда имеются по месту жительства больного. Считается, что липосаркома сердца хорошо излечивается сочетанием химиотерапии и лучевой терапии . Лечение вторичных (злокачественных) опухолей сердца, как и первичных злокачественных опухолей, является паллиативным.

Профилактика опухолей сердца и перикарда

Необходимо раннее выявление опухолей, поскольку опухоль сердца или перикарда – опасное для жизни заболевание. С этой целью необходимо обращение к кардиологу уже при появлении первых признаков сердечного заболевания. Полезно выполнение ЭхоКГ в ходе проведения ежегодной диспансеризации. Ряду лиц, в чьей семье выявлены больные миксомой сердца, можно рекомендовать ежегодное выполнение ЭхоКГ. Отмечу, что описаны случаи повторного развития (рецидива) миксомы, в том числе и в других камерах сердца, после ранее успешно выполненного ее удаления.