Гийена барре

Несколько дней назад неврологи отмечали вековой юбилей описания редкого, но очень опасного заболевания, известного под названием «синдром Гийена-Барре». Любопытно, что это название не совсем справедливо, как, собственно, и сам вековой юбилей. Но будем последовательны и расскажем обо всём по порядку. Итак, 10 фактов о синдроме Гийена-Барре.

Поражение шванновских клеток при синдроме Гийена-Барре
1. Синдромом Гийена-Барре (СГБ) называют острую аутоиммунную воспалительную полирадикулоневропатию (полинейропатию). Что это означает? Это означает, что «сошедшая с ума» иммунная система человека атакует периферические нейроны, вызывая воспаление. Как результат — парезы (ослабление мышечной силы), нарушения чувствительности, проблемы с дыханием. Достаточно часто плачевным итогом оказывается смерть в результате остановки дыхания или сердца.

Жан Ландри
2. Несмотря на то, что мы сейчас отмечаем «столетие» заболевания, второе его название — «восходящий паралич Ландри» — говорит, что всё не так уж просто. Французский медик и учёный Жан Батист Октавий Ландри де Трезилля прожил всего 39 лет, но успел в 1859 году описать десять случаев «восходящего паралича». И только более 50 лет спустя заболевание вновь «переоткрыли».

Гийен-Барре-Штроль
3. С последущим наименованием патологии тоже не всё просто: в статье, вышедшей в Париже в 1916 году (G. Guillain, J. A. Barré, A. Strohl: Le réflexe médico-plantaire: Étude de ses caracteres graphiques et de son temps perdu. Bulletins et mémoires de la Société des Médecins des Hôpitaux de Paris, 1916, 40: 1459-1462), как можно заметить, три автора. Жорж Гийен, его друг Жан Барре и Андре Штроль – франзузские неврологи, изучавшие болезнь. Однако в статье Драганеску и Клаудиану, вышедшей в 1927 году, упоминается именно синдром Гийена-Барре, а вклад Штроля был пересмотрен. Кстати, друзья приветствовали такой выбор авторов. Ну и ещё один интересный момент: все три «новооткрывателя» заболевания, в отличие от Ландри, прожили более 85 лет.
4. Чаще всего иммунная система при СГБ поражает шванновские клетки и разрушает миелиновую оболочку нейронов, что и приводит к гибели периферических нейронов. Сами аксоны непосредственно атакуются гораздо реже.

Campylobacter Jejuni
5. Желудочная или кишечная инфекции очень сильно повышает шанс развития синдрома Гийена-Барре. Так, энтерит (воспаление тонкой кишки), вызванный кампилобактерией, увеличивает подобный риск ровно в 100 раз.
6. Сейчас, с развитием интенсивной терапии и появлением аппарата искусственной вентиляции лёгких, смертность от этого заболевания упала до 5%, раньше этот показатель был намного выше. Тем не менее, примерно 15% пациентов остаются инвалидами с параличами.

Маркус Баббель
7. СГБ — далеко не приговор. Полное восстановление происходит примерно в 70% случаев. Хорошо известны примеры датского футболиста Моргена Вигхорста, продолжившего карьеру после СГБ, или немецкого футболиста Маркуса Баббеля, боровшегося и с синдромом, и с вирусом Эпштейна-Барр, который прервал свою карьеру лишь примерно на год.

8. Синдром Гийена-Барре четыре раза выступает версией диагноза команды доктора Хауса, но ни разу не становится окончательным диагнозом.
9. Недавно российские учёные предложили новую версию причины синдрома Гийена-Барре. Свой вариант исследователи из Института биоорганической химии РАН им. Академиков М. Шемякина и Ю. Овчинникова опубликовали в журнале Molecular & Cellular Proteomics. По словам учёных, аутоиммунные процессы, а с ними и адаптивный иммунитет, скорее всего, не играют ключевой роли в развитии синдрома Гийена-Барре, а разрушение миелиновой оболочки периферических нервов при этом заболевании не обязательно должно быть опосредовано взаимодействием аутоантител с её поверхностью. Аутоиммунитет может подключаться на более поздних стадиях, вызывая осложнения, но не является первопричиной болезни.

Альбом Ammonite группы Plastik Tree
10. Именно синдром Гийена-Барре привёл к отмене концерта известной японской группы Plastik Tree в России в 2010 году. У её вокалиста Рютаро Аримуры обнаружили СГБ, и возникло опасение, что он вообще больше не сможет петь. Однако болезнь диагностировали на ранней стадии, и существование группы продолжилось.
Написано для портала «Нейротехнологии.РФ»

Следить за обновлениями нашего блога можно и через его страничку в фейсбуке и паблик вконтакте

Синдром Гийена — Барре, или острый полирадикулоневрит, — это аутоиммунное заболевание, поражающее периферические нервы.

Свое название недуг получил по имени французских врачей, впервые опубликовавших его подробное описание, — Жоржа Гийена и Жана Барре. Это было в 1916 году.

Симптомы заболевания

Синдром Гийена — Барре имеет три формы:

• острую — симптомы появляются уже 1—3-й день;
• подострую — человек может не подозревать о недуге до 3 недель;
• хроническую — течет вяло, признаки проявляются слабо. Тяжело поддается лечению.

В первые дни пациент испытывает симптомы, характерные для ОРВИ:

• ломоту, онемение в конечностях;
• повышение температуры;
• слабость, вялость, головную боль.

Может присутствовать тошнота, рвота, диарея. Из-за этого человек не сразу может догадаться о серьезных нарушениях в организме. И пользуется противовирусными, противовоспалительными препаратами, которые бесполезны при повреждении нервов.

Далее проявляются специфические признаки синдрома. В первую очередь это слабость в конечностях. Из-за поражения нервных клеток мышцы утрачивают чувствительность. Как правило, сначала дискомфорт появляется в ногах, затем распространяется на руки. Характерным симптомом выступает симметричное поражение конечностей — беспокоить начинают сразу две руки либо ноги.

Второй признак — выпяченный живот. Он увеличивается потому, что больной вынужден дышать по брюшному типу из-за ослабления диафрагмы.

Нарушается работа мышц глотки и челюстей: человеку становится тяжело пережевывать и проглатывать пищу. При острой форме заболевания развивается паралич конечности.

Причины возникновения синдрома Гийена — Барре

Поскольку полирадикулоневрит носит аутоиммунный характер, доподлинно не ясны причины его появления.

Ученые выяснили, что в 80 % случаев болезнь — это следствие тяжело протекающих вирусных инфекций, в том числе ВИЧ и герпеса. Так, после энтерита, вызванного бактериями Campylobacter jejuni, риск развития синдрома увеличивается в 100 раз.

Спровоцировать недуг могут и травмы, вызвавшие отек или рост новообразований в мозге.

Среди других причин синдрома Гийена — Барре также отмечают:

• механические повреждения периферических нервов;
• оперативные вмешательства;
• осложнения после вакцинаций;
• прием лекарственных препаратов (например, пембролизумаба – используется при терапии рака).

Лечение

Синдром Гийена — Барре хорошо поддается лечению: в 80 % случаев пациенту удается полностью избавиться от недуга. Летальность заболевания низкая — всего 5 % от числа заболевших.

Поскольку пациенту нужно регулярное аппаратное наблюдение, особый уход и постоянный контроль медикаментозной терапии, лечение проводится в стационарных условиях.

В тяжелых случаях больные нуждаются в госпитализации в отделение интенсивной терапии и почасовом наблюдении. Оценивается дыхательная функция, сердечный ритм, давление и состояние мышц.

При синдроме Гийена — Барре назначают:

• внутривенное введение иммуноглобулина класса G — для улучшения функции дыхания;
• витамины группы B, жаропонижающие и обезболивающие средства — для снятия симптомов и облегчения состояния;
• гепарин — для профилактики тромбоза вен.

Срок лечения составляет от 2 до 6 недель.

Реабилитация и профилактика

После купирования синдрома следует период реабилитации — от нескольких недель до 2—3 лет. Больным назначаются процедуры массажа, лечебные ванны, магнитотерапия и курс лечебной гимнастики.

После восстановления не рекомендуется делать вакцинации. Также необходимо беречь себя от инфекций.

Аутоиммунные заболевания невозможно предупредить. Лучшая профилактика полирадикулоневрита — это своевременное лечение инфекционных болезней и немедленное обращение к врачу при появлении характерных симптомов.

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ
Диагностические критерии:
Жалобы:
· На нарастающую мышечную слабость в руках и /или ногах;
· онемение и снижение чувствительности;
· повышение чувствительности (тактильной, температурной и др.) в кистях и стопах;
· боли в спине, плечевом и тазовом поясе;
· нарушение глотания, как твердой пищи, так и жидкости;
· нарушение дыхательных функций, вплоть до отсутствия самостоятельного дыхания, в связи с ослаблением дыхательной мускулатуры, ослабление голоса и кашля;
· расстройство частоты сердечного ритма, у одних он может быть сильно учащён, у других – замедлен;
· паралич мышц лица;
· повышенное потоотделение;
· колебания кровяного давления;
· возможно возникновение неконтролируемого испускания урины;
· потеря сухожильных рефлексов;
· шаткая и неуверенная походка, нарушение координации движений;
· изменения объёмов живота, происходит это потому, что человеку трудно дышать при помощи диафрагмы, и он вынужден задействовать брюшную полость;
· снижение остроты зрения — чаще всего возникают раздвоенность и косоглазие.
Симптомы присущи как для взрослых, так и для детей и новорождённых.
Анамнез: СГБ развивается, как правило, спустя 1-3 недели после перенесенного инфекционногозаболеванияи (ОРВИ, грипп, гайморит, бронхит, пневмония, ангина, корь, паротит, диарея и др.).
Неврологическая симптоматика появляется внезапно; у большинства пациентов отмечаются болевой синдром и парестезии.
При сборе анамнеза важно уточнить следующие аспекты.
Наличие провоцирующих факторов. Приблизительно в 80% случаев развитию синдрома Гийена-Барре за 1-3 нед предшествуют те или иные заболевания или состояния.

· инфекции ЖКТ, верхних дыхательных путей, может развиться после кишечной инфекции, вызваннойCampylobacterjejuni, после инфекций, вызванных герпес-вирусами (цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, вирусомvaricella-zoster), Haemophilusinfluenzae,микоплазмами, кори, паротита, Лайм-боррелиоза и пр. Кроме того, при ВИЧ-инфекции возможно развитие синдрома Гийена-Барре.
· вакцинация (антирабическая, противостолбнячная, против гриппа и пр.);
· оперативные вмешательства или травмы любой локализации;
· приём некоторых лекарственных средств (тромболитические препараты, изотретиноин и др.) или контакт с токсичными субстанциями;
· иногда синдром Гийена-Барре развивается на фоне аутоиммунных (системная красная волчанка) и опухолевых (лимфогранулематоз и другие лимфомы) заболеваний.
Существует определенная закономерность в нарастании симптомов, опираясь на которую выделяют 3 стадии заболевания:
· прогрессирование (1-4 недели) – появление и усиление неврологических нарушений;
· плато (10-14 дней) – стабилизация клинической картины;
· обратное развитие (от нескольких недель до 2 лет) – восстановление нормального функционирования организма.
Физикальное обследование включает:
· общесоматический статус: общее состояние и его тяжесть, температура тела, измерение веса пациента, осмотр кожных покровов, дыхание, пульс, АД, состояние внутренних органов (легкие, сердце, печень, почки и др.).
· неврологический статус:
Неврологическое обследование направлено на выявление и оценку выраженности основных симптомов синдрома Гийена-Барре — чувствительных, двигательных и вегетативных расстройств.
· оценка силы мышц конечностей;
· исследование рефлексов — для синдрома Гийена-Барре характерна арефлексия (то есть отсутствие большинства рефлексов);
· оценка чувствительности — наличие зон кожи с ощущением онемения или покалывания;
· оценка функции тазовых органов — возможно кратковременное недержание мочи;
· оценка функции мозжечка — наличие шаткости в позе Ромберга (стоя с вытянутыми перед собой руками и закрытыми глазами), некоординированность движений;
· оценка движений глазных яблок — при синдроме Гийена-Барре возможно полное отсутствие способности двигать глазами;
· проведение вегетативных проб — для оценки поражения нервов, иннервирующих сердце;
· оценивается реакция сердца на резкое вставание из положения лежа, физическую нагрузку;
· оценка функции глотания.

Оценка степени выраженности двигательного дефицита у детей старше 3 лет проводится с помощью североамериканской шкалы:

0 стадия синдрома ГийенаБарре – норма;

1 стадия – минимальные двигательные нарушения;

II стадия – способность проходить 5м без поддержки или опоры;

III стадия – способность проходить 5м с поддержкой или опорой;

IV стадия – не способность проходить 5м с поддержкой или опорой (прикованность к кровати или инвалидной коляске);

V стадия синдрома ГийенаБарре – необходимость проведения искусственной вентиляции легких;

VI стадия – летальный исход.

В клинической практике для оценки степени выраженности двигательных расстройств используют шкалу силы мышц конечностей (А. Szobor,1976).

• 0 баллов — движения в мышце отсутствуют.

• 1 балл — минимальные движения в мышце, но вес конечности пациент не удерживает.

• 2 балла — пациент удерживает вес конечности, но сопротивление, оказываемое исследователю, минимально.

• 3 балла — пациент оказывает сопротивление усилиям изменить положение конечности, но оно незначительно.

• 4 балла — пациент хорошо сопротивляется усилиям изменить положение конечности, но имеется некоторое снижение силы.

• 5 баллов — сила мышцы соответствует возрастной и конституциональной норме обследуемого.

Клинические варианты ОВДП

Вариант	Основные клинические симптомы
С типичной клинической картиной
Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (типичный вариант СГБ) (>85%)	Слабость в конечностях с относительно легкими нарушениями чувствительности (возможно изолированные двигательные нарушения).
Острая моторная аксональная полинейропатия (>5%)	Слабость в конечностях при отсутствии изменений чувствительности. Глубокие рефлексы могут быть сохранены. Быстрое восстановление функций. Преимущественно встречается у детей.
Острая моторно-сенсорная аксональная полинейропатия (>1%)	Слабость и нарушения чувствительности в конечностях. Быстрое развитие тяжелого двигательного дефицита с медленным и неполным восстановлением. Преимущественно встречается у взрослых.
С атипичной клинической картиной
Синдром Миллера-Фишера (>3%)	Сочетание атаксии, преимущественно мозжечкового типа, с арефлексией, офтальмополегией, иногда легкой слабостью в конечностях. Чувствительность обычно сохранена.

Лабораторные исследования:
· ОАК – для исключения воспалительного заболевания внутренних органов, сопровождающеесяполинейропатическим синдромом;
· ОАК – для исключения воспалительного заболевания внутренних органов, сопровождающеесяполинейропатическим синдромом;
· исследование крови на сахар(для исключения диабетической полинейропатии);
· биохимические исследования крови — креатнин, мочевину, АСТ, АЛТ, билирубин (для исключения метаболическихполинейропатии);
· исследование крови на газовый состав, на концентрацию электролитов — биохимические исследования крови помогают исключить метаболические полиневропатии;
· ПЦР крови на вирусы гепатита – для исключения полинейропатического синдрома при гепатите
· исследование крови на ВИЧ-инфекцию – для исключения полинейропатии,связанной с ВИЧ-инфекцией;
· ПЦР-исследование крови на вирусные инфекции (цитомегаловирус, вирусЭпштейна-Барр, Borreliaburgdorferi, Campylobacterjejuniи т.д.) – при подозрении на инфекционную этиологию СГБ.
Инструментальные исследования:
· Р-графия органов грудной клетки – для исключения воспалительного заболевания легких или присоединившихся легочных осложнений при ослаблении дыхательной мускулатуры;
· ЭКГ – для выявления или исключения вегетатиных нарушений сердечного ритма в клинике СГБ;
· УЗИ органов брюшной полости – заболевания внутренних органов (печени, почек и др.) могут сопровождаться полинейропатией, сходной с СГБ;
· МРТ-головного мозга *–необходима для дифференциальной диагностики с патологией ЦНС (острое нарушение мозгового кровообращения, энцефалит);
· МРТ- спинного мозга* – для исключения поражениЯ(миелит) на уровне шейного утолщения спинного мозга (С4 – Тh2);
· Электронейромиография** (ЭНМГ)- может быть нормальными в течение первой недели заболевания, при поражении мышц выявляется денервационный тип кривой ЭНМГ, проводимость пульса замедленная, признаки повреждения миелина или аксонов.Игольчатаяэлектромиографияхарактерна наличием признаков текущего денервационно-реиннервационного процесса при полинейропатии. Исследуют чаще всего дистальные мышцы верхних и нижних конечностей (например, переднюю большеберцовую мышцу, общий разгибатель пальцев), а при необходимости и проксимальные мышцы (например, четырёхглавую мышцу бедра).
*NB! Абсолютными противопоказаниями к проведению МРТ являются:металлическое инородное тело в глазнице;внутричерепные аневризмы, клипированныеферромагнитнымматериалом;электронные приборы в теле (кардиостимулятор);гемопоэтическая анемия (для контрастирования).
Относительными противопоказаниями к проведению МРТ являются:
· тяжелая клаустрофобия;
· металлические протезы, клипсы, находящиеся в не сканируемых органах;
· внутричерепные аневризмы, клипированные неферромагнитным материалом.
**NB! ЭНМГ – единственный инструментальный метод диагностики, позволяющий подтвердить поражения периферической нервной системы и диагноз СГБ соответственно, а также уточнить характер патологических изменений (демиелинизирующий или аксональный) и их распространенность.
Протокол и объем ЭНМГ-исследования у больных с СГБ зависит от клинических проявлений заболевания:
— при преимущественно дистальных парезах исследуются длинные нервы на руках и ногах: не менее 4 двигательных и 4 чувствительных (двигательные и чувствительные порции срединного и локтевого нервов; малоберцовый, большеберцовый, поверхностный малоберцовый и икроножный нервы с одной стороны). Проводится оценка основных ЭНМГ-параметров:
· моторных ответов (дистальной латентности, амплитуды, формы и длительности), оценивается наличие блоков проведения возбуждения и дисперсии ответов; анализируется скорость распространения возбуждения по моторным волокнам на дистальных и проксимальных участках;
· сенсорных ответов (амплитуда) и скорости проведения возбуждения по сенсорным волокнам в дистальных отделах;
· поздних ЭНМГ-феноменов (F-волн): анализируются латентность, форма и амплитуда ответов, величина хронодисперсии, процент выпадений.
— при наличии проксимальных парезов обязательным является дополнительное исследование двух коротких нервов (подмышечного, мышечно-кожного, бедренного и др.) с оценкой параметров моторного ответа (латентности, амплитуды, формы).
Необходимо помнить, что первые признаки денервационного процесса появляются не ранее чем через 2-3 нед после начала заболевания, а признаки реиннервационного процесса — не ранее чем через 4-6 нед.
Диагностические критерии классического СГБ по Asbury A. K. и Cornblath D. R.
основанные на клинических и лабораторных данных:
· наличие прогрессирующей двигательной слабости с вовлечением в патологический процесс более одной конечности;

· арефлексия или выраженная гипорефлексия;
· анализ ликвора — присутствие в 1 мкл спинномозговой жидкости не более 50 моноцитов и/или 2 гранулоцитов 2+.

Система постановки диагноза СГБ, критерии которой сформулированы Национальным институтом по изучению неврологических и коммуникативных расстройств и инсульта (США ) :

Обязательные критерии:

· прогрессирующая двигательная слабость более чем в одной конечности;

· выраженность пареза варьирует от минимальной слабости в ногах до тетраплегии;

· угнетение рефлексов различной степени.

Вспомогательные критерии диагностики синдрома:

1. слабость нарастает в течение 4 недель от начала болезни;

2. относительная симметричность поражения;

3. легкая степень чувствительных нарушений;

4. вовлечение в патологический процесс черепных нервов;

5. выздоровление;

6. симптомы вегетативной дисфункции;

7. обычное отсутствие лихорадочного периода в начале заболевания;

8. повышение уровня белка в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) через 1 неделю после появления симптомов болезни при том условии, что количество мононуклеарных лейкоцитов обычно не превышает 10 клеток в 1 мм3;

9. нарушение проводящей функции нервов в период течения заболевания приблизительно в 80% случаев;

10. отсутствие установленных причин поражения периферических нервов, таких как влияние гексакарбона, порфирия, дифтерия, другие токсические и инфекционные заболевания, имитирующие СГБ.

Признаки, абсолютно исключающие диагноз СГБ:
· асимметрия парезов;
· исключительно сенсорные расстройства;
· стойкие тазовые нарушения;
· выраженные тазовые нарушения;
· недавно перенесенная дифтерия;
· присутствие психопатологических симптомов – галлюцинаций, бреда;
· доказанное отравление солями тяжелых металлов и другие.

Синдром Гийена-Барре является острое неврологическое заболевание, при котором иммунная система нашего тела атакует часть собственной периферической нервной системы. Точная причина заболевания неизвестна, хотя отмечено, что в целом ряде случаев болезнь возникает после перенесенной вирусной инфекции, такой как гастроэнтерит или ОРВИ. Заболевание может появиться в любом возрасте как у мужчин, так и у женщин.

Клетки иммунной системы начинают атаковать миелиновые оболочки вокруг аксонов нервных волокон, а иногда и самих аксонов. Таким образом, нервы перестают эффективно передавать сигналы, и мышцы начинают терять свою способность реагировать на команды мозга. Начало заболевания может быть внезапным и развиться в течение нескольких дней или недель. Первыми симптомами, как правило, бывают мышечная слабость и онемение в ногах или руках, которые могут быстро прогрессировать по всему телу. В более тяжелых случаях могут также быть затронуты дыхательные мышцы, что делает необходимым применение искусственного дыхания.

Что касается прогрессирования этого заболевания, известно, что после появления первых симптомов, состояние имеет тенденцию к ухудшению в течение приблизительно двух недель, после чего состояние остается стабильным от двух до четырех недель. Затем начинается фаза постепенного восстановления, которая длится в течение месяцев.

ЛЕЧЕНИЕ СИНДРОМА ГИЙЕНА-БАРРЕ

В настоящее время не существует излечивающей терапии, но есть два метода, которые могут ускорить восстановление: Плазмаферез (процедура, при которой удаляются антитела из крови) и внутривенное введение иммуноглобулина (здоровых антител, которые блокируют антитела, вызывающие заболевание).

После завершения начального этапа заболевания, в ходе которого пациент прошел лечение и стабилизировал развитие возможных осложнений, очень важно получить реабилитационное лечение в специализированном центре, в котором междисциплинарный подход к терапии позволяет активно разработать восстановление утраченных функций.

Введение

При синдроме Гийена-Барре иммунная система человека поражает часть периферической нервной системы. При этом синдроме могут быть затронуты нервы, контролирующие движения мышц или передающие болевые, температурные и осязательные ощущения. Это может приводить к мышечной слабости и потере чувствительности в ногах и/или руках.

Это редкое заболевание, оно может поражать людей в любом возрасте, но чаще всего он встречается у взрослых людей и у мужчин.

Симптомы

Обычно симптомы длятся несколько недель, и большинство людей выздоравливают без каких-либо длительных, тяжелых неврологических осложнений.

• Первые симптомы синдрома Гийена-Барре включают слабость или покалывающие ощущения. Обычно они начинаются в ногах и могут затем распространяться на руки и лицо.
• У некоторых людей эти симптомы могут приводить к параличу ног, рук или лицевых мышц. У 20%-30% людей поражается грудная мускулатура, что затрудняет дыхание.
• В тяжелых случаях синдром Гийена-Барре может привести к нарушению способности говорить и глотать. Эти случаи считаются представляющими угрозу для жизни, и таких пациентов следует лечить в отделениях интенсивной терапии.
• Большинство людей полностью выздоравливают даже в самых тяжелых случаях синдрома Гийена-Барре, хотя некоторые из них продолжают испытывать слабость.
• Даже в наилучших условиях 3%-5% пациентов с синдромом Гийена-Барре умирают от осложнений, которые могут включать паралич дыхательных мышц, инфекцию крови, тромб в легких или остановку сердца.

Причины

Синдрому Гийена-Барре нередко предшествует та или иная инфекция, которая может быть бактериальной или вирусной. Толчком к развитию синдрома Гийена-Барре также может послужить вакцинация или хирургическая операция.

В контексте вирусной инфекции Зика в затронутых странах был отмечен неожиданный рост числа случаев синдрома Гийена-Барре. Наиболее вероятное объяснение имеющихся фактических данных о вспышках вирусной инфекции Зика и синдрома Гийена-Барре состоит в том, что вирусная инфекция Зика выступает одной из причин развития синдрома Гийена-Барре.

Диагностика

Диагностика основана на симптомах и результатах неврологического осмотра, в том числе таких, как снижение или утрата глубоких сухожильных рефлексов. Для получения вспомогательной информации может быть произведена спинномозговая пункция, однако это не должно вести к отсрочке лечения.

Для того, чтобы диагностировать синдром Гийена-Барре не требуется других исследований, таких как анализы крови, которые служат для определения причин возникновения синдрома, и эти исследования не должны вести к отсрочке лечения.

Лечение и уход

Ниже приводятся рекомендации по лечению пациентов с синдромом Гийена-Барре и уходу за ними:

• Синдром Гийена-Барре несет в себе потенциальную угрозу для жизни. Пациентов с синдромом Гийена-Барре обычно госпитализируют, чтобы они находились под тщательным наблюдением.
• Симптоматическая терапия включает мониторинг дыхания, сердцебиения и кровяного давления. В случае нарушения дыхания пациента обычно подключают к аппарату искусственной вентиляции легких и следят за ним на предмет развития осложнений, которые могут включать нарушения сердечных сокращений, инфекции, образование тромбов и высокое или низкое кровяное давление.
• Лекарственных средств от синдрома Гийена-Барре нет, но лечение может ослабить симптомы синдрома Гийена-Барреи сократить их продолжительность.
• С учетом аутоиммунного характера болезни на ее острой стадии обычно проводится иммунотерапия, такая как замещение плазмы для удаления антител из крови или внутривенное введение иммуноглобулина. Это лечение наиболее эффективно при его проведении через 7-14 дней после появления симптомов.
• В случае если мышечная слабость сохраняется после острой стадии болезни, пациентам могут потребоваться службы реабилитации для укрепления мышц и восстановления двигательных функций.

Деятельность ВОЗ

ВОЗ оказывает странам поддержку в ведении синдрома Гийена-Барре в контексте вирусной инфекции Зика следующим образом:

• улучшение эпиднадзора за синдромом Гийена-Барре в странах, затронутых вирусом Зика;
• предоставление руководящих указаний по оценке и ведению синдрома Гийена-Барре;
• оказание поддержки странам в осуществлении руководящих указаний и укреплении систем здравоохранения в целях более оптимального ведения случаев синдрома Гийена-Барре;
• определение программы исследований в отношении синдрома Гийена-Барре.