Заболевания крови список

Симптомы онкологических заболеваний крови

Наиболее частыми признаками опухолей крови являются лихорадка, ознобы; постоянная слабость, вялость; потеря аппетита, тошнота, дискомфорт в области живота; похудение; сильное ночное потоотделение; боль в костях и суставах; головные боли; одышка; частые инфекционные заболевания; высыпания, зуд; увеличение лимфоузлов шеи, подмышек, паха.

Диагностика онкозаболеваний крови в Онкологическом центре «СМ-Клиника»

В собственной лаборатории онкоцентра «СМ-Клиника» есть вся необходимая аппаратура для точной диагностики опухолевых заболеваний крови. Основным тестом является развернутый анализ крови. Применяются также:

• анализ мочи (определение парапротеина в моче при миеломе),
• биохимический анализ крови,
• иммуноэлектрофорез белков сыворотки крови (определение парапротеина в крови при миеломе)
• цитогенетическое исследование (выявление повреждений хромосом с целью установки подвида опухоли и определения агрессивности процесса).

При необходимости назначается пункция грудины (стернальная пункция) или трепанобиопсия из задней ости подвздошной кости с дальнейшим исследованием костного мозга. Инструментальные методы диагностики (ультразвуковое исследование, компьютерная томография) носят вспомогательный характер.

Лечение онкозаболеваний крови в Онкологическом центре «СМ-Клиника»

Тактику лечения опухолевых заболеваний крови в онкоцентре «СМ-Клиника» подбирают индивидуально. Она зависит от типа и стадии процесса, скорости его прогрессирования, возраста пациента и других факторов.

Обычно применяются химиотерапия несколькими препаратами в виде международных стандартизированных схем приема, лечение моноклональными антителами, глюкокортикоидными гормонами, лучевая терапия, трансплантация стволовых клеток периферической крови, а также комбинация этих методов. Важная роль принадлежит методам симптоматического лечения, направленным на снижение выраженности проявлений болезни.

Суть болезни

Апластической анемией (АА) называют заболевание, при котором костный мозг больного перестает производить достаточные количества всех основных видов клеток крови – эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Отсюда и название болезни: она сочетает в себе анемию (недостаточное число эритроцитов, низкий уровень гемоглобина) и аплазию кроветворения (угнетение выработки всех клеток крови).

Частота встречаемости, факторы риска

Апластическая анемия – редкая болезнь: ее частота составляет порядка 2-6 случаев на миллион жителей в год. АА может возникнуть как у детей, так и у взрослых; считается, что пики заболеваемости наблюдаются в молодом возрасте (15-30 лет) и затем в пожилом (свыше 60 лет). Мужчины и женщины заболевают одинаково часто.

В подавляющем большинстве случаев причина заболевания неизвестна – в этом случае говорят об идиопатической АА. Но иногда развитие болезни связано с некоторыми врожденными патологиями или с внешними факторами: использованием определенных лекарств (хинин, хлорамфеникол и др.), работой с токсичными веществами (гербициды, инсектициды, некоторые растворители, включая бензол), облучением или перенесенными инфекциями (инфицирование вирусами гепатитов, вирусом Эпштейна-Барр, ВИЧ; возможно, также цитомегаловирусом).

Считается, что идиопатическая АА обычно имеет аутоиммунную природу, то есть возникает тогда, когда иммунная система организма по какой-то причине начинает бороться против его собственных клеток костного мозга.

Признаки и симптомы

Проявления апластической анемии связаны с панцитопенией – дефицитом всех разновидностей клеток крови.

• Недостаток эритроцитов – бледность, слабость, одышка, учащенное сердцебиение, головокружения, головные боли.
• Недостаток тромбоцитов – кровотечения, в том числе из носа и десен; появление синяков и петехий (мелких подкожных кровоизлияний).
• Недостаток лейкоцитов – слабая сопротивляемость инфекциям. Могут возникнуть инфекционные заболевания, плохо поддающиеся терапии или часто повторяющиеся.

Апластическая анемия бывает разной степени тяжести: различают легкую, средней тяжести, тяжелую и сверхтяжелую формы АА.

Диагностика

Заподозрить АА можно при появлении у ребенка перечисленных жалоб и симптомов, а подтвердить – на основании результатов клинического анализа крови, где резко снижены количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Производятся также другие клинические и лабораторные исследования, но окончательный диагноз ставится только по результатам анализа образца костного мозга, полученного с помощью пункции и трепанобиопсии. Исследование костного мозга необходимо для того, чтобы исключить другие возможные причины дефицита клеток крови, такие как лейкоз, миелодиспластические синдромы, миелофиброз и др.

При апластической анемии исследование костного мозга указывает на аплазию или гипоплазию кроветворения – то есть костный мозг практически не производит клетки крови или же производит их, но существенно меньше нужного.

В ходе диагностических исследований необходимо также надежно отличать АА от врожденной анемии Фанкони, так как лечение этих болезней (включая протоколы трансплантации костного мозга) заметно различается. Для подтверждения или исключения анемии Фанкони могут использоваться специальные исследования (такие как ДЭБ-тест).

Лечение

Лечение тяжелой и сверхтяжелой АА должно быть начато сразу после постановки диагноза, так как состояние серьезного дефицита всех клеток крови опасно для жизни.
Если развитие АА вызвано определенной внешней причиной (лекарства, радиация), то в первую очередь надо убрать эту причину. Однако, как уже говорилось, какой-то внешний фактор развития болезни удается установить лишь в очень небольшом числе случаев.

Так как АА предположительно имеет аутоиммунную природу, то для ее лечения широко применяется иммуносупрессивная терапия – то есть терапия, которая направлена на подавление иммунной системы, «атакующей» клетки костного мозга. Обычно такая терапия включает в себя антитимоцитарный глобулин (АТГ) или антилимфоцитарный глобулин (АЛГ) в сочетании с циклоспорином; для профилактики побочных действий АТГ могут использоваться стероидные гормоны, такие как метилпреднизолон. Ответ на эту терапию, как правило, возникает медленно: в случае успеха костный мозг постепенно восстанавливается через несколько недель или месяцев после введения лекарств и начинает производить здоровые клетки.

Для проведения курса иммуносупрессивной терапии с АТГ или АЛГ обычно необходима госпитализация. Основные осложнения в ходе лечения – это инфекции и кровотечения. Если нет ответа на первый курс терапии, может быть проведен повторный курс. Иммуносупрессивная терапия эффективна приблизительно в 70% случаев. К сожалению, у части больных после нее возникают рецидивы болезни.

Аллогенная трансплантация костного мозга в случае успеха приводит к полному излечению. Трансплантация особенно предпочтительна в случаях, когда больной молод и у него есть полностью совместимый родственный донор (брат или сестра). В отсутствие родственного донора допустимо использование совместимого неродственного донора или наполовину совместимого родственного дона (гаплотрансплантация). Ранее считалось, что трансплантации от неродственных или частично совместимых доноров при АА являются очень рискованными, но сейчас их результаты существенно улучшились.

В ходе лечения АА нередко нужна интенсивная заместительная терапия компонентами крови (переливания донорских тромбоцитов, эритроцитов, в случае тяжелых инфекций – иногда и гранулоцитов). Однако если планируется трансплантация костного мозга, то нужно помнить, что множественные переливания перед трансплантацией повышают вероятность отторжения трансплантата.

Очень важны профилактика и лечение бактериальных, вирусных и грибковых инфекций, которые представляют большую опасность для больных АА. Для лечения применяют сочетания эффективных антибиотиков и противогрибковых препаратов, иногда на протяжении долгого времени.

В качестве дополнительной терапии используются также факторы роста – препараты, помогающие костному мозгу производить нужные клетки. Среди них можно назвать гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (нейпоген, лейкостим, граноцит), который стимулирует выработку лейкоцитов, и эритропоэтин, стимулирующий выработку эритроцитов.

Отличные результаты при АА показывает также элтромбопаг (револейд): этот препарат стимулирует выработку тромбоцитов и в целом улучшает ответ на терапию, поэтому, например, в НМИЦ ДГОИ имени Дмитрия Рогачева он уже включен в новые протоколы лечения.

Прогноз

Без лечения больные тяжелыми формами апластической анемии погибают в течение нескольких месяцев. Однако при современном адекватном лечении прогноз довольно хороший.

Как уже говорилось, во многих случаях эффективна иммуносупрессивная терапия. Больные после такой терапии могут продолжительное время чувствовать себя хорошо, однако у некоторых из них возникает рецидив (возвращение) болезни. Для своевременного обнаружения рецидива необходимы регулярные проверки, в первую очередь анализы крови.

Трансплантация костного мозга как от родственных, так и неродственных доноров связана с определенными рисками, в первую очередь иммунных и инфекционных осложнений. Но в случае успеха трансплантации наступает полное излечение.

Бескорыстно сдать кровь и спасти жизнь человеку, срочно нуждающемуся в переливании, — что может быть благороднее? С таким вот бескорыстным порывом столкнулись родители маленького Лешеньки. Новорожденный попал в детскую областную больницу с сепсисом, и ему экстренно требовалось переливание. Семья малыша кинула клич в соцсетях и была просто поражена откликом: совершенно посторонние, казалось бы, люди в едином порыве звонили днем и ночью. Среди них были и доноры со стажем, и матери маленьких детей, и переселенцы из Донбасса. Так что уже на следующий день сдавать кровь для Леши в областной Центр службы крови пришли два десятка добровольцев. Однако в тот день кровь нужной группы взяли только у четверых. Остальных попросили оставить номера контактных телефонов и пообещали, что «при необходимости с ними свяжутся». Сотрудники центра объясняли: на тот момент крови нужной группы и резуса было достаточно. Хотя это поняли и приняли как данность далеко не все.
— Я был просто шокирован, когда услышал от работников центра пояснение: «Если мы возьмем у вас больше крови, то ее придется просто вылить», — говорит «несостоявшийся» донор херсонец Владимир.
Участники акции недоумевают: если кровь была больше не нужна конкретному ребенку, то почему бы, раз уж так сложилось, не взять ее для других нуждающихся, вроде жертв ДТП, или для передачи бойцам АТО?
Этот вопрос я переадресовал и. о. главного врача областного Центра службы крови Анне Лагутиной. «Кровь для новорожденных заготавливается только в специальные контейнеры с лейкофильтрами. Их излишков у нас нет, — поясняет Анна Григорьевна. — Все больные, которые нуждаются в препаратах и компонентах крови, обеспечиваются центром в полном объеме. К сожалению, некоторым желающим сдать кровь приходится отказывать и по другим причинам. Хотя мы ведем широкую разъяснительную работу, для многих оказывается открытием, что за день до сдачи крови он должен быть соответственно подготовлен. Существует много ограничений. Моряки, побывавшие в странах Африки и Латинской Америки, не могут сдавать кровь на протяжении трех лет после возвращения домой. Для родивших женщин должно пройти не менее года и трех месяцев после того, как они прекратили кормление грудью, чтобы они стали донорами. И таких ограничений еще немало. Все они подробно изложены на сайте центра https://donor.ua/ и в разработанных нами рекомендациях».
Вполне можно допустить, что среди добровольцев, пожелавших сдать кровь для Леши, оказались и те, кто не знал или забыл о существующих ограничениях для донорства. Тем не менее, только за два дня для больного малыша сдало кровь 19 доноров, за что им большая благодарность.
Сергей ЯНОВСКИЙ.

Гематология – это раздел медицины, изучающий кровь, органы кроветворения и заболевания крови. К большому сожалению, процент заболеваний крови увеличился в последние годы.

Современные методы, применяемые в Республиканском центре гематологии и пересадки костного мозга, позволяют провести комплексное обследование пациентов, страдающих заболеваниями крови.

Поскольку кровь состоит из плазмы крови и форменных элементов крови, то заболевания крови могут быть вызваны: а) изменениями свойств плазмы крови; б) нарушением функции клеток крови, спровоцированных патологическим изменением их количества и/или строения. Очевидно, что заболевания крови крайне разнородны, поэтому их диагностика требует от врачей высокого профессионализма.

Методы диагностики заболеваний системы крови

Анализ информации о пациенте и развитии его болезни начинается со сбора анамнеза, а по сути – с общения врача с человеком, обратившимся за помощью.

Анамнез

Для постановки предварительного диагноза врачу необходимо расспросить пациента о жалобах на самочувствие, об образе жизни и перенесенных болезнях.

Наиболее часто при болезнях крови пациенты жалуются на слабость, нехватку воздуха, повышение температуры, потерю аппетита, неприятные ощущения в области головы и сердца. Это может сопровождаться бледностью кожи, обмороками, болями в костях, частыми инфекциями, отмечается кровоточивость, нарушение работы внутренних органов. Врач также выясняет, есть ли отягощенная наследственность, какие препараты и методы лечения применялись прежде, интересуется характером питания, профессиональной деятельности и т. д. Осматривает кожу и слизистые оболочки. Осуществляет пальпацию лимфатических узлов, селезенки и печени.

Гематологические исследования

Гематологические исследования – это наиболее точный метод диагностики заболеваний крови. Комплекс исследований, как правило, включает:

• Общий (или клинический) анализ крови, включая лейкоцитарную формулу Проводится забор венозной крови. Осуществляется количественный подсчет и описание морфологических особенностей форменных элементов крови: эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Результаты исследования не могут быть сформулированы односложно. Но для пациента важно понимать, что от скрупулезности исследователя зависит точность диагноза, а, следовательно, и выбор схемы лечения. Поэтому трактовать результаты анализа могут лишь специалисты. А для примера укажем, что, допустим, низкий уровень эритроцитов (а, значит, и гемоглобина) часто указывает на развитие одного из видов анемий. А повышенный уровень эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов может свидетельствовать о лейкозе или лимфоме, виды которых тоже не исчерпываются коротким списком.
• Оценка гемолиза.
  Это оценка локализации и причин разрушения эритроцитов. Различают физиологический гемолиз (норма) и патологический гемолиз, который характерен, например, для гемолитических анемий.
• Оценка динамики свертывания крови
  Это исследование всех фаз свертывания крови необходимо для уточнения причин кровотечений, а также для оценки способности крови к образованию сгустков – тромбов.
• Миелограмма костного мозга
  Под местной анестезией берется пункция костного мозга, мазок изучается под микроскопом. Оценивается состояние кроветворения, поражение костного мозга. Миелограмма позволяет выявить лейкозные инфильтраты, раковые метастазы и другие атипичные структуры.
  Помимо названных гематологических исследований, могут быть назначены рентгенография, сцинтиграфия, компьютерная томография, УЗИ и др. виды исследований, которые помогут в диагностике заболеваний крови.

Диагностика заболеваний крови в Беларуси

В Республиканском центре гематологии и пересадки костного мозга используется современная, высокоточная модель гематологического анализатора – это сложная аналитическая система, позволяющая свести к минимуму влияние человеческого фактора на результаты анализа. Она идеально подходит не только для скрининговых исследований, но и для динамического наблюдения за состоянием крови пациентов.

В нашем центре используются самые современные методы диагностики заболеваний крови:

• проточная цитофлуориметрия;
• цитогенетическое исследование клеток костного мозга с использованием FISH;
• молекулярно-генетические исследования.

Впрочем, необходимо подчеркнуть, что полностью заменить человека при гематологических исследованиях невозможно. Опытный врач лабораторной диагностики с помощью высококачественного микроскопа контролирует результаты исследований. Также очень важно, что расшифровкой результатов занимаются исключительно высококвалифицированные специалисты – от их работы зависит выбор схемы лечения, подходящей конкретному пациенту.