Заболевание надпочечников

Основной задачей надпочечников является выработка гормонов, которые регулируют все важные процессы в организме. Это такие гормоны как: андрогены и эстрогены, адреналин и норадреналин, глюкокортикоиды, минералокортикоиды и др.

Каковы причины заболеваний надпочечников?

избыточная выработка гипофизом гормона АКТГ, который контролирует работу надпочечников (болезнь Иценко-Кушинга)
недостаток АКТГ (вторичная надпочечниковая недостаточность)
чрезмерная выработка гормонов самими надпочечниками
недостаточная выработка гормонов самими надпочечниками из-за их повреждений или отсутствий (первичная острая или хроническая надпочечниковая недостаточность)

Симптомы заболеваний надпочечников зависят от того, какие именно гормоны и в каком количестве (в недостатке или избытке) вырабатываются. Например, болезнь Аддисона — заболевание, возникающее при недостаточной секреции кортизола и альдостерона надпочечниками. Симптомы будут следующие: снижение АД, сердцебиение, тошнота, рвота, снижением массы тела, гиперпигментация кожи преимущественно на открытых участках. Угрозой для жизни является острая надпочечниковая недостаточность, появляется при резком снижении или прекращении выработки гормонов надпочечниками.

Обязательно нужно обратиться к врачу-эндокринологу при подозрении на заболевания надпочечников. Медицинский центр «Sante» в Минске оснащен собственной клинико-диагностической лабораторией, где вы можете сдать все необходимые анализы для определения уровня гормонов в крови и моче. Анализирую результаты анализов, УЗИ, жалобы пациента, врач установит точный диагноз и определит причину заболевания.

Пациенту может быть назначена заместительная гормонотерапия при недостаточной выработке гормонов. При избыточной – может потребоваться операция по удалению надпочечников.

Надпочечники – парный орган, справа и слева они расположены над почками, лежат в забрюшинной клетчатке. Правый надпочечник треугольной формы, расположен над верхним полюсом правой почки, непосредственно примыкая к нижней полой вене. Левый надпочечник имеет полулунную форму, расположен частично над верхним полюсом левой почки, соприкасается с поджелудочной железой, селезенкой, кардиальной частью желудка. Кровоснабжаются надпочечники большим количеством артерий. Венозная кровь оттекает по центральной надпочечниковой вене (справа впадает непосредственно в нижнюю полую вену, слева – в левую почечную вену).

Гормоны надпочечников

В мозговом слое надпочечника вырабатываются:

Адреналин – важный гормон в борьбе со стрессом. Активация данного гормона и его выработка увеличивается как при положительных эмоциях, так и стрессе, травмах. Под влиянием адреналина могут увеличиваться и расширяться зрачки, дыхание становится учащенным, увеличивается артериальное давление, ощущается прилив сил. Повышается сопротивляемость к болевым ощущениям.
Норадреналин – гормон стресса, который считают предшественником адреналина. Оказывает меньшее воздействие на организм, участвует в регуляции артериального давления, что позволяет стимулировать работу сердечной мышцы

Корковое вещество надпочечников вырабатывает гормоны класса кортикостероидов, которые разделяют на три слоя: клубочковый, пучковый, сетчатая зона. Гормоны клубочковой зоны вырабатывают:

Альдостерон – гормон отвечающий за обмен ионов калия и натрия в крови человека. Участвует в водно-солевом обмене, способствует увеличению циркуляции крови, повышает артериальное давление
Кортикостерон – малоактивный гормон, участвует в водно-солевом балансе
Дезоксикортикостерон – гормон, повышающий сопротивляемость в организме человека, придает силу мышцам и скелету, также регулирует водно-солевой баланс

Гормоны пучковой зоны надпочечников:

Кортизол – гормон сохраняющий энергетические ресурсы организма, участвует в углеводном обмене. Уровень кортизола часто подается колебаниям, так утром его намного больше чем вечером
Кортикостерон – (см. выше) также вырабатывается пучковой зоной

Гормоны сетчатой зоны:

Андрогены – половые гормоны, влияющие на половые признаки: половое влечение, увеличение мышечной массы и силы, жировые отложения, уровень липидов и холестерина в крови

Исходя из вышеизложенного – гормоны надпочечников выполняют важную функцию в организме человека, их избыток либо дефицит может привести к нарушению во всем организме.

Болезни надпочечников можно разделить на патологию формы – опухоли, кисты и функции – альдостерома, кортикостерома, феохромоцитома, андростерома, эстрома. Помочь диагностировать заболевания надпочечников или выявить нарушения в их функциональности можно при помощи ряда обследований, которые назначает врач после собранного анамнеза. Для постановки диагноза врач определяет гормоны надпочечников, позволяющий выявить избыток или дефицит последних. При опухолях надпочечников основной скрининговый метод диагностики – УЗИ, однако более точную картину дает КТ или МРТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Результаты обследования позволяют составить полную картину заболевания, определить причину, выявить те или иные нарушения в работе надпочечников и других органах и соответственно назначить лечение, которое может проводится как консервативным методом, так и оперативным вмешательством

Заболевания надпочечников:

Синдром Иценко-Кушинга – патологический симптомокомплекс, возникающий вследствие повышенного выделения опухолью из коры надпочечников гормона кортизола. Выработку кортизола и кортикостерона регулирует гипофиз путем выработки адренокортикотропного гормона. Деятельностью гипофиза управляют гормоны гипоталамуса – статины и либерины. Данная многоступенчатая регуляция необходима для обеспечения слаженности функций организма и обменных процессов, нарушение одного из звеньев может вызвать гиперсекрецию гормонов коры надпочечников, что приведет к развитию синдрома Иценко-Кушинга. В отличие от болезни Иценко-Кушинга синдром проявляется первичным увеличением гиперфункции коры надпочечника, в то время как при болезни Инценко-Кушинга в основе лежит АКТГ-продуцирующая аденома гипофиза. В 20 % случаев причиной синдрома Иценко-Кушинга является опухоль их коры надпочечника. Наиболее характерный признак синдрома – ожирение по кушингоидному типу (жировые отложения на лице, шее, груди, животе, спине при относительно худых конечностях), лицо становится красно-багрового цвета, наблюдается атрофия мышц, снижение тонуса и силы мускулатуры. Диагностика: определение экскреции кортизола в суточной моче, определение кортизола в крови, определение АКТГ в крови, проводят малую дексаметазоновую пробу(в норме прием дексаметазона снижает уровень кортизола, при синдроме Иценко-Кущинга снижения не происходит), выполняют КТ или МРТ органов брюшной полости. При наличии новообразования в надпочечнике проводится хирургическое лечение. Симптоматическое лечение при синдроме Иценко-Кушинга включает применение гипотензивных, мочегонных, сахароснижающих препаратов, сердченых гликозидов. При болезни Иценко-Кушинга проводится оперативное лечение аденомы гипофиза.

Синдром Конна (первичный гиперальдостеронизм, альдостерома) – симптомокомплекс, обусловленный большей продукцией альдостерона корой надпочечника. Причиной чаще всего является опухоль надпочечника, реже – гиперплазия клубочковой зоны коркового слоя. У больных уменьшается количество калия и увеличивается концентрация натрия в крови, из-за этого повышается артериальное давление.

Впервые синдром был описан ученым из Америки Конном в 1955 году, благодаря чему и получил свое название.

Симптомы: слабость, утомляемость, тахикардия, судороги, головная боль, жажда, парестезии конечностей, повышение артериального давления.

Синдром Конна сопровождается признаками поражения сердца и сосудов, почек, мышечной ткани. Артериальная гипертензия бывает злокачественной и устойчивой к гипотензивной терапии.

Диагностика: исследование электролитов крови (высокий натрий, низкий калий в крови), увеличение уровня альдостерона в плазме, подсчет суточного диуреза, определение уровня ренина в крови, соотношение активности альдостерона плазмы и ренина, определение уровня альдостерона в суточной моче, КТ или МРТ органов брюшной полости – определение новообразований в надпочечниках.

Лечебные мероприятия направлены на коррекцию высокого артериального давления, метаболический расстройств, а также на предотвращение возможных осложнений, обусловленных высоким артериальным давлением и снижением калия в крови. Консервативная терапии радикально не способна улучшить состояния пациентов, полное выздоровление происходит только после оперативного удаления опухоли.

Феохромоцитома – гормонально активная опухоль, активно секретирующая адреналин и норадреналин. Феохромоцитома приводит к выбросу в кровь адреналина или норадреналина, которые приводят к развитию специфических нарушений у пациентов – стойкое кризовое повышение артериального давления (иногда более 200/100 мм.рт.ст.), не поддающееся гипотензивной терапии, учащенное сердцебиение. Чаще всего феохромоцитома представлена опухолью надпочечника. Диагностика основывается на лучевых и гормональных методах исследования. Лучевая диагностика: КТ или МРТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства. Гормоны: производится определение уровня хромогранина А, АКТГ, альдостерона, ренина, кортизола крови, определение метанефринов, норметанефринов в суточной моче. Заподозрить феохромоцитому позволяет наличие образование в надпочечнике, повышение уровня метанефринов и норметанефринов в суточной моче. Основной метод лечения при феохромоцитоме – адреналэктомия с опухолью. Подготовке к операции уделяется отдельное внимание – задачами предоперационной подготовки пациентов с феохромоцитомой являются нормализация уровня артериального давления, устранение опасных его колебаний в течение суток, урежение сердечного ритма. В качестве основного препарата, используемого для подготовки к операции, используется доксазозин (кардура). Препарат назначается не менее, чем за 2 недели до планируемой операции. Метод доступа при оперативное лечении зависит от размеров опухоли, расположении, гормональной активности

Эстрома – опухоль коры надпочечника, продуцирующая в большом количестве женские половые гормоны – эстрогены. Как правило эти опухоли злокачественные. Эстромы встречаются очень редко, клинически они проявляются у лиц мужского пола импотенцией, двусторонней гинекомастией, фенимизацией телосложения, иногда гипотрофией яичек. У большинства больных наряду с феминизацией имеются признаки гиперсекрецией глюко- и минералокортикоидов. Поэтому диагностика заключается в исследовании специфических гормонов в крови, выполнение КТ или МРТ органов брюшной полости. Лечение оперативное – удаление опухоли надпочечника.

Андростерома – гормонально активная опухоль надпочечника, вырабатывающая в больших количествах мужские половые гормоны. Картина заболевания у женщин характеризуется расстройством менструального цикла (аменореей или олигоменорей), гипертрофией клитора, оволосением лица и тела, маскулинизацией фигуры, огрубением голоса, иногда облысением головы по мужскому типу. У отдельных больных могут наблюдаться гипертония и расстройства углеводного обмена в виде гипергликемии и умеренно выраженного повышения сахара в моче. У мужчин андростерома встречаются крайне редко и не проявляются какими-либо внешними признаками, поэтому диагноз у них устанавливают в поздней стадии заболевания. Диагностика заключается в выполнении КТ органов брюшной полости или МРТ органов брюшной полости, содержании высокого титра андрогенов и их метаболитов в суточной моче. Лечение – удаление опухоли надпочечника

Гормонально неактивная опухоль надпочечника – образование надпочечника, чаще всего носящая доброкачественный характер, не продуцирующая в высоком количестве гормоны. Данные опухоли надпочечника могут быть различного размера. Пациентам с гормонально неактивными образованиями в надпочечнике менее 3 см показано наблюдение, исследование гормонов в динамике. При размерах опухолей более 3 см, либо при росте опухоли более 1 см за год показано лечение оперативным путем. Диагностика включает в себя гормональные и биохимические анализы крови и мочи, КТ или МРТ органов брюшной полости.

Хирургическое лечение заболеваний надпочечников:

В настоящее время операции на надпочечниках могут быть выполнены традиционным «открытым» доступом, либо с использованием высокотехнологических методов (эндоскопические операции). Стандартным доступом для адреналэктомии чаще всего являются люмботомия или лапаротомия – достаточно травматичные и трудоёмкие вмешательства. Так же могут использоваться такие доступы как чрездиафрагмальные, поддиафрагмальные, трансторакальные. Центр эндокринной хирургии широко использует эндоскопические методики в хирургии надпочечников, которые могут быть как лапароскопические, так и внебрюшинным доступом. Эндоскопические методики по сравнению с «открытой» операцией менее травматичные: при эндоскопических операциях 3 или 4 прокола по 1 см, пациенты меньше находятся на стационарном лечении, восстановительный сокращается в 2-3 раза. Вид оперативного вмешательства чаще всего определяется размером опухоли.

Заболевания с изменением функции надпочечников подразделяются на первичные, вторичные и третичные. Первичные связаны непосредственно с поражением вещества железы, ее разрушением, новообразованиями. Вторичные возникают из-за нарушений регуляции ее функций гипофизом, патологическими процессами в нем.Третичные – с патологией гипоталамуса.

Заболевания непосредственно надпочечников проявляются снижением их функции, например, из-за кровоизлияния в ткань железы, гормонально неактивной опухоли, поражения токсическими веществами, аутоиммунными процессами, а так же, с увеличением количества вырабатываемых гормонов – при опухолевых процессах и других.

Кортикостероидная недостаточность может быть тотальной, когда полностью выпадает действие всех соответствующих гормонов и частичной, при отсутствии влияния одного из гормонов коры надпочечников. Проявляется такое состояние адинамией и гипотонией и приводит к смерти.

Хронической надпочечниковой недостаточностью проявляется болезнь Аддисона. Гормонпродуцирующие клетки надпочечников разрушаются постепенно, что выражается в растянутом во времени нарастании симптомов. Внешне заметна гиперпигментация кожи и слизистых оболочек из-за избыточного отложения в них пигмента. Адинамия возникает по причине гипогликемии, недостатка ионов натрия в нейронах и снижения уровня андростендиола. Кроме того, характерна раздражительность, нарастающая по мере прогрессирования заболевания. Нарушение водно-солевого обмена и нарушения в сердечно-сосудистой системе возникают при дисбалансе ионов, вследствие увеличения количества ионов натрия внутри клетки, а ионов калия во внеклеточном пространстве. Следовательно, молекулы воды переходят в клетку, объем крови сокращается, почечная фильтрация снижается. Калий в избытке в мышечных клетках, в том числе сердце, приводит к снижению их сократительной способности.

Гиперфункция надпочечников развивается постепенно, по мере того как прогрессирует патологический процесс. Наиболее часто встречаются гиперкортизолизм, альдостеронизм и адреногенитальные синдром.

Гиперкортизолизм (синдром Иценко-Кушинга) проявляется нарушениями в белковом, жировом, углеводном, водно-солевом обменах, повышению кровяного давления, гипервозбудимости сосудодвигательного центра, снижении суточного диуреза. Психические нарушения наблюдаются в 45-90% случаев и представлены снижением настроения, раздражительностью, снижением либидо, суицидальными намерениями, нарушениями сна. В отдельных случаях может наблюдаться эйфория. Характерны астенизация и апатия. При внешних проявлениях болезни есть вероятность развития дисморфомании. В тяжелых случаях может развиться делириозное помрачение сознания.

Альдостеронизм (синдром Конна) возникает при формировании гормонально активной опухоли, продуцирующей альдостерон. Характерны повышение АД, адинамия, парезы и параличи, полиурия.

Адреногенитальный синдром может быть врожденным, когда изменения в железах начались во внутриутробном периоде и постпубертатным. Так же разделение проводится на гетеросексуальный при избыточном количестве половых гормонов противоположного пола и изосексуальныйтипы – увеличение гормонов, свойственных своему полу. При изосексуальном типе ускоряется половое развитие, происходит чрезмерное развитие вторичных половых признаков, гиперсексуальность. При гетеросексуальном типе половые гормоны, вырабатываемые надпочечниками способствуют появлению у организма вторичных половых признаков, характерных для противоположного пола.

Гиперфункция мозгового слоя надпочечников развивается при опухолевых процессах и при постоянном действии стрессовых факторов и формировании общего адаптивного синдрома.

Новообразования в мозговом слое способны продуцировать адреналин, норадреналин, дофамин, количество и соотношения которых могут изменяться от случая к случаю, следовательно, и симптоматика может отличаться.

Феохромоцитома – опухоль изхромафинных клеток мозгового вещества надпочечника, продуцирующую катехоламины. Чаще всего феохромоцитома располагается в мозговом веществе надпочечников, однако в редких случаях может возникать практически в любой области тела. Наиболее частый возраст возникновения заболевания – 20-40 лет. Клиническая картина характеризуется в первую очередь гемодинамическими нарушениями, т.к. катехоламины принимают непосредственное участие в регуляции кровяного давления и частоты и силы сердечных сокращений. Характерны кризы, которые проявляются повышением АД до 200-250 и выше мм.рт.ст., чувством страха, ощущением внутренней дрожи. Наблюдаются бледность или покраснение лица, «мраморность» кожи, потливость, боли в сердце, сердцебиение, головная боль, тошнота. Приступ может возникнуть как без связи с внешними факторами, так и провоцироваться физическими нагрузками, стрессом. Как правило, криз купируется самостоятельно и длится в течение нескольких минут, так, что зафиксировать истинные цифры АД не всегда удается, что затрудняет диагностику.Дифференциальную диагностику необходимо проводить в том числе с паническими атаками, мигренью, опухолями мозга, гипоталамическим синдромом, нежелательными эффектами при приеме МАО (в том числе при одновременном приеме алкоголя) и употреблении психоактивных веществ. При подозрении на феохромоцитому производится определение уровня метилированных производных катехоламинов, которые значительно повышаются. Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография сцинтиграфияиспользуются для визуализации и выявления локализации опухоли.

При всех вышеперечисленных состояниях могут возникнуть психические нарушения. На ранних этапах они слабо выражены и проявляются в основном, утомляемостью, апатией, нерезким снижением настроения, раздражительностью. Это может быть связано в первую очередь с гормональным дисбалансом. С такими симптомами пациент может в первую очередь попасть на прием к психиатру, а не к эндокринологу, поэтому важно распознать заболевание как можно раньше.

Когда диагноз установлен, пациент может по-разному реагировать на свою болезнь, вплоть до развертывания депрессивной симптоматики, нежелания жить. В данном случае необходимо совместное ведение больного психиатром и эндокринологом.

При длительном течении заболевания формируется эндокринный психосиндром, для которого характерны эмоциональная лабильность, раздражительность, снижение настроения, снижение когнитивных функций. В дальнейшем может он может перерасти в психорганический синдром.

Таким образом, при первичном обследовании пациента необходимо учитывает его соматические жалобы и внешний вид, чтобы заподозрить то или иное эндокринологическое заболевание и направить к эндокринологу для оказания специализированной помощи.

Подготовила: Жукова С.О.