Региональная эпилептиформная активность, что это такое?
Эпилептиформная активность (ЭФА) — электрические колебания головного мозга в виде острых волн и пиков, значительно (более 50 %) отличающиеся от фоновой активности и, как правило (но не обязательно), обнаруживающиеся на ЭЭГ у лиц, страдающих эпилепсией.
ЭФА представляет собой неоднородную группу потенциалов головного мозга в виде пиков, острых волн, комбинации пиков и острых волн с медленными колебаниями, которые могут отличаться друг от друга не только периодом и формой, но и амплитудой, регулярностью, синхронностью, распределением, реактивностью, частотой и ритмичностью (.
H.O. Lüders и S. Noachtar (2000) предложили подробную систематику ЭФА, которая отражает и особо подчеркивает гетерогенность различных ее видов: пики (спайки); острые волны; доброкачественные эпилептиформные паттерны детства (ДЭПД); пик-волновые комплексы; медленные комплексы пик — медленная волна; комплексы пик — медленная волна 3 Гц; полипики; гипсаритмия; фотопароксизмальная реакция; ЭЭГ эпилептического приступа; ЭЭГ эпилептического статуса.
ЭФА в виде пиков и острых волн в межприступном периоде представляет собой суммирование возбуждающих и тормозных постсинаптических потенциалов, связанных с гиперсинхронным нейрональным разрядом, пароксизмальным смещением деполяризации и последующей гиперполяризацией. При этом различное проявление на ЭЭГ эпилептиформной активности отражает стремительность нейрональной синхронизации и путь, по которому разряд распространяется в коре головного мозга. Таким образом, ЭФА ярко демонстрирует корковую возбудимость и гиперсинхронию.
ЭФА не является специфическим ЭЭГ-феноменом у больных эпилепсией. В связи с этим врачи по-прежнему должны полагаться на клиническую оценку в диагностике эпилептических приступов. Так, при проведении стандартной (рутинной) ЭЭГ в общей группе взрослых пациентов с эпилепсией частота обнаружения ЭФА варьирует от 29 до 55 %. Но повторные ЭЭГ (до 4 исследований) с депривацией сна увеличивают вероятность выявления ЭФА у больных эпилепсией до 80 %. Длительный ЭЭГ-мониторинг повышает выявляемость ЭФА на ЭЭГ у больных эпилепсией на 20%. Запись ЭЭГ во сне повышает выявляемость ЭФА до 85 — 90%. Во время эпилептического приступа представленность иктальной (эпилептической) ЭФА на ЭЭГ достигает уже 95 %, однако при некоторых фокальных эпилептических приступах, исходящих из глубинных отделов коры с небольшой проекцией на поверхность, характерные для эпилептического приступа изменения могут не регистрироваться. Также следует обратить внимание и на тот факт, что ЭЭГ имеет более низкую чувствительность в отношении ЭФА у пациентов, имевших одиночный эпилептический приступ или уже принимающих антиэпилептические препараты (АЭП), — в этих случаях вероятность обнаружения составляет 12 — 50%.
Классическая ЭФА на ЭЭГ может обнаруживаться в популяции людей без эпилепсии, что, вероятно, связано с генетической предрасположенностью этих лиц, но при этом они не всегда имеют восприимчивость к развитию эпилептических приступов. У 2 % взрослых в популяции без эпилептических приступов запись ЭЭГ во сне обнаруживает ЭФА. Чаще ЭФА обнаруживается в популяции детей без эпилептических приступов. Согласно нескольким большим популяционным исследованиям ЭЭГ у здоровых детей в возрасте 6 — 13 лет, на ЭЭГ выявлены эпилептиформные изменения (региональные и генерализованные) у 1,85 — 5,0% детей. Лишь у 5,3 — 8,0% детей, у которых была обнаружена эпилептиформная активность на ЭЭГ, в дальнейшем развились эпилептические приступы. Имеет место высокая частота выявляемости региональной ЭФА в виде доброкачественных эпилептиформных паттернов детства (ДЭПД) на ЭЭГ у детей с перивентрикулярной лейкомаляцией. ЭФА по типу ДЭПД может выявляться у детей со снижением школьной успеваемости, проявлениями синдрома гиперактивности с дефицитом внимания, заикания, дислексии, при аутистических расстройствах и др.
Особенно интересны результаты исследований ЭЭГ у пациентов без эпилептических приступов, но с различными заболеваниями головного мозга — при объемных поражениях головного мозга, таких как абсцессы и медленно растущие опухоли, после перенесенной тяжелой черепно-мозговой травмы, инсульта, при врожденном повреждении головного мозга и др. Частота обнаружения ЭФА на ЭЭГ у этих пациентов достигает 10 — 30 %. У 14 % этих пациентов впоследствии развиваются эпилептические приступы. ЭФА в виде диффузных и мульти-региональных пиков, острых волн может обнаруживаться у пациентов с метаболическими энцефалопатиями без эпилептических приступов — при диализной деменции, гипокальциемии, уремической энцефалопатии, эклампсии, тиреотоксикозе, энцефалопатии Хашимото. (эпилептические приступы могут развиваться у некоторых из этих пациентов, но далеко не всегда). Некоторые препараты, такие как хлорпро-мазин, литий и клозапин, особенно в высоких дозах, могут провоцировать появление ЭФА. Отмена барбитуратов у пациентов без эпилепсии иногда может привести к появлению генерализованных эпилептиформных разрядов и фото-пароксизмального ответа на ЭЭГ.
подробнее об ЭФА в статье «Клиническое значение эпилептиформной активности на электроэнцефалограмме» Л.Ю. Глухова ООО «Институт детской неврологии и эпилепсии им. Святителя Луки»; Россия, Москва (Русский журнал детской неврологии, №4, 2016 
Эпилепсия — это заболевание головного мозга, проявляющееся повторными непровоцируемыми приступами с нарушением двигательных, чувствительных, вегетативных или мыслительных функций. Приступы могут возникать в любое время суток, однако, у некоторых пациентов они приурочены ко сну. Выделяют даже отдельный вариант — эпилепсия сна. При этом приступы протекают только в ночное время. Особенно характерно для данных пациентов возникновение приступов при засыпании, пробуждении или в бодрствовании, сразу после просыпания. Этот тип эпилепсии бывает достаточно сложно диагностировать, так как часто нет свидетелей приступов, если пациенты спят одни в комнате.
У некоторых пациентов ночные приступы начинаются с ауры в виде внезапного пробуждения, «хлюпающих» звуков; может возникнуть дрожь всего тела, появиться головная боль, рвота, насильственный поворот головы и глаз в сторону, судороги отдельных частей тела, перекос лица, слюнотечение, нарушение речи. Иногда пациенты садятся или встают на четвереньки, совершает «педалирующие» движения, напоминающие езду на велосипеде. Приступ в среднем длится от 10 секунд до нескольких минут. Некоторые больные сохраняют память во время приступов и могут их описать. Косвенными признаками произошедшего ночью приступа являются: прикус языка и десен, наличие пены с кровью на подушке, непроизвольное мочеиспускание, боли в мышцах, ссадины и синяки на коже. После приступа пациенты могут проснуться на полу.
Есть и еще одна проблема у больных эпилепсией, связанная со сном. Сон — это неотъемлемый процесс нашей жизни, во время которого весь организм, включая нервную систему, отдыхает. У большинства пациентов, страдающих эпилепсией, сокращение сна (депривация) может привести к возникновению и учащению приступов. К депривации сна относятся поздний отход ко сну, частые ночные пробуждения, необычно раннее пробуждение. Особенно опасен систематический поздний отход ко сну, а также эпизодический отказ от сна (например, в связи с ночными дежурствами или «вечеринками»). Это приводит к истощению нервной системы и уязвимости нервных клеток головного мозга с повышением судорожной готовности. Опасны также путешествия со «сбиванием» ритма сон-бодрствование. Для больных эпилепсией нежелательна смена часовых поясов, более чем на 2 часа.
Внезапное резкое «насильственное» пробуждение (например, по звонку будильника в раннее время) также может провоцировать появление эпилептических приступов.
Не следует забывать, что во время сна могут возникать и другие клинические проявления, не имеющие никакой связи с эпилепсией. Это ночные страхи, кошмары, снохождение и сноговорение, недержание мочи и другие. Ночные страхи особенно часто путают с эпилептическими пароксизмами. При этом ребенок внезапно садится, плачет, кричит, отмечаются потоотделение, расширение зрачков, озноб. Он не реагирует на обращение родителей, отталкивает их; на лице гримаса ужаса. Минут через пять ребенок успокаивается и засыпает. События ночи после пробуждения забываются. В отличие от эпилепсии, судорог никогда не бывает.
У большинства детей и молодых взрослых при засыпании время от времени отмечаются единичные мышечные подергивания, сопровождающиеся ощущением падения и прерывающие начинающийся сон. Эти подергивания (доброкачественный миоклонус сна) обычно мгновенны, аритмичны и асинхронны, малой амплитуды. Лечения не требуется.
Нарколепсией называется состояние, сопровождающееся внезапными эпизодами засыпания в дневное время. Это редкое заболевание. Оно не сопровождается эпилептиформными изменениями на ЭЭГ.
Если возникло подозрение на наличие ночных приступов, необходимо провести обследование, особенно важно — ЭЭГ сна и ночной видео-ЭЭГ мониторинг, которые нередко проводятся после пробы с депривацией сна. Это имеет значение для установления правильного диагноза и выбора лечения. К сожалению, многие пациенты с ночными приступами отказываются от приёма антиэпилептических препаратов. Это очень серьезная ошибка. С одной стороны, отказ от терапии при эпилепсии может привести к прогрессированию заболевания и учащению приступов. С другой, — ни в одном случае врач не даст гарантии, что приступы, возникая многие годы только ночью, при отсутствии адекватного лечения, не появятся и в дневное время.
Электроэнцефалография (ЭЭГ) и Видео — электроэнцефалография (Видео-ЭЭГ).
Являются основным видом диагностики эпилепсии и позволяют отличать эпилепсию от других заболеваний, не сопровождающихся формированием патологического разряда на коре головного мозга.
ЭЭГ должна проводиться всем пациентам с подозрением на эпилепсию. Метод является обязательным критерием в установлении диагноза эпилепсия.
ЭЭГ основана на определении разности электрических потенциалов, генерируемых нейронами, и позволяет регистрировать патологические разряды и волны на коре головного мозга во время приступа и в межприступном периоде. Запись ЭЭГ осуществляется путем наложения электродов над головным мозгом. Наиболее часто пользуются схемой наложения электродов является «10%-20%».
Определение зоны начала приступа (фокальное или генерализованный), его распространение по коре головного мозга, дают возможность докторам выбрать оптимальную тактику лечения. Анализ биоэлектрической активности мозга проводится с использованием специальных монтажей: биполярные и монополярные.
Оценка основного ритма ЭЭГ проводится в соответствии с возрастом пациента, с его функциональным состоянием и условиями записи.
Выделяют нормальные ритмы биоэлектрической активности мозга:
— Альфа ритм. Ритм частотой 8-13 Гц средней амплитуды 50 мкВ (15-100 мкВ), максимально выражен в задних (затылочных) отведениях при закрытых глазах. В норме отмечается снижение альфа ритма на ЭЭГ при открывании глаз, беспокойстве, при активной умственной деятельности, а также во время сна. Имеется прямая взаимосвязь между снижением основной активности фоновой записи и снижением интеллекта, особенно у пациентов страдающих эпилепсией. Признаками патологии является распространение пароксизмальных вспышек альфа ритма частотой 9-12 Гц на передние отделы и слабое уменьшение этих вспышек при открывании глаз. Одностороннее исчезновение альфа ритма было впервые описано Банко (эффект Банко), может наблюдаться при опухолях затылочных долей или иных патологических изменениях, в том числе фокальных корковых дисплазиях и порэнцефалических кистах.
— Бета ритм. Ритм частотой более 13 Гц (типичная частота в норме 18-25 Гц), средней амплитуды 10 мкВ и имеет максимальную выраженность в лобно-центральных отведениях. Бета ритм усиливается в период сонливости, при засыпании (I стадия сна) и иногда при пробуждении. В период глубокого сна (III, IV стадии фазы медленного сна) амплитуда и выраженность бета ритма существенно снижается. Региональное усиление активности может наблюдаться во время фокального (очагового) эпилептического приступа. Усиление активности бета ритма отмечается при приеме психоактивных препаратов (барбитураты, бензодиазепины, антидепрессанты, снотворные, седативные). Региональное снижение бета ритма одновременно со снижением альфа ритма может быть свидетельством структурного повреждения или дефекта коры головного мозга.
— Мю ритм (синонимы: Роландический, аркообразный). Ритм аркообразной формы, частоты и амплитуды альфа ритма (8-10 Гц, 15-100 мкВ). Регистрируется в центральных отделах, не изменяется при открывании и закрывании глаз, но исчезает при выполнении движений в контралатеральных конечностях. Одностороннее исчезновение может свидетельствовать о структурном дефекте соответствующих отделов коры головного мозга.
— Тета ритм. Ритм частотой 4-7 Гц, по амплитуде обычно превышающий основную активность фоновой записи. Максимальная выраженность этого ритма встречается у детей 4-6 лет. Существует множество патологических состояний сопровождающихся развитием продолженной и кратковременной тета активности, большинство из которых требует проведения нейровизуализации.
— Дельта ритм. Ритм частотой 0,5-3 Гц, обычно высокой амплитуды. Наиболее характерен для сна и при гипервентиляции. Наличие генерализованной дельта активности у подростков и взрослых в состоянии бодрствования — признак патологии. Выявляется у пациентов с наличием энцефалопатий неспецифической этиологии и состояний, сопровождающихся изменениями уровне сознания (кома). Региональная дельта активность является признаком серьезного структурного поражения головного мозга (опухоль, инсульт, тяжелый ушиб, абсцесс).
Наиболее типичными патологическими изменениями на ЭЭГ (эпилептиформная активность) выявляемыми у пациентов с эпилепсией являются:
— пики, «спайки» («spike») — эпилептиформный феномен, отличный от основной активности и имеющий пикообразную форму. Период пика составляет от 40 до 80 мсек. «Спайки» могут наблюдаться при различных формах эпилепсии. Одиночные пики встречаются редко, обычно они предшествуют появлению волн. Сами пики отражают процессы возбуждения нейронов, а медленные волны – процессы торможения.
— острые волны («Sharp-waves») – данный феномен также как и «спайки» имеет пикообразную форму, но период его более длительный, составляет 80-200 мсек. Острые волны могут встречаться изолированно (особенной при фокальных формах эпилепсии) или предшествовать медленной волне. Феномен является высоко специфичным в отношении эпилепсии.
— комплексы «спайк-волна» (синоним «пик — медленная волна») – паттерн состоящий из пика и следующей за ним медленной волной. Как правило, данная активность имеет генерализованный характер и является специфичной для идиопатических генерализованных форм эпилепсии. Однако, может встречаться и при фокальной эпилепсии в виде локальных единичных комплексов.
— множественные пики, полипики, «полиспайки» — группа следующих друг за другом 3-х и более пиков частотой от 10 Гц и выше. Генерализованные полипики могут являются специфическим паттерном для миоклонических форм эпилепсии (таких ка юношеская миоклоническая эпилепсия и т.д.).
Провоцирующие пробы.
Обычная запись ЭЭГ ведется в состоянии пассивного бодрствования пациента. Для оценки нарушений ЭЭГ применяются провоцирующие пробы.
1 Открывание-закрывание глаз. Служит для оценки контакта с пациентом, исключения нарушения сознания. Проба позволяет оценить изменение активности альфа ритма и других видов активности на открывание глаз. В норме при открывании глаз блокируется альфа ритм, нормальная и условно нормальная медленно волновая (тета и дельта ритм) патологическая активность.
2. Гипервентиляция. Проба проводится у детей старше 3 лет, продолжительность до 3 мин у детей, до 5 мин у взрослых. Проведение пробы используется для выявления генерализованной пик-волновой активности и иногда визуализации самого приступа. Реже отмечается развитие регионарной эпилептиформной активности.
3. Ритмическая фотостимуляция. Проба используется для выявления патологической активности при фотосенситивных формах эпилепсий. Методика проведения: перед пациентом с закрытыми глазами, а расстоянии 30 см устанавливается лампа стробоскопа. Необходимо использование широкого спектра частот, начиная от 1 вспышки в секунду и заканчивая 50/сек. Наиболее эффективна в выявлении эпилептиформной активности стандартная ритмическая фотостимуляция с частотой 16 Гц. Фотопароксизмальный ответ, развивающийся при этой пробе, является проявлением эпилептиформной активности, при нем на ЭЭГ регистрируются разряды генерализованной быстрой (4 Гц и выше) полипик-волновой активности, и иногда возникновение миоклонических пароксизмов в виде сокращения мышц лица, плечевого пояса и рук, синхронно со вспышками света.
4. Фоностимуляция (стимуляция звуковыми волнами определенной высоты и интенсивности, обычно 20 Гц – 16 кГц). Проба имеет ограниченное применение и эффективна для провокации активности при некоторых формах аудиогенной эпилепсии.
5. Депривация сна. Суть пробы заключается в уменьшении продолжительности сна по сравнению с физиологической. При этом ЭЭГ исследование предпочтительнее выполнять в утренние часы, вскоре после пробуждения. Проведение пробы с депривацией сна наиболее эффективно для выявления эпилептиформной активности при идиопатических генерализованных формах эпилепсии.
6. Стимуляция умственной активности. Проба заключается в решении пациентом во время записи ЭЭГ различных умственных задач (чаще всего решение арифметических действий). Возможно проведение данной пробы одновременно с гипервентиляцией. В целом, проба наиболее эффективна при идиопатической генерализованной эпилепсии.
7. Стимуляция мануальной активности. Данная проба заключается в выполнении во время ЭЭГ исследования заданий связанных с использованием моторной функции кисти (письмо, рисование и т.д.). Во время этой пробы возможно появление пик-волновой активности при некоторых формах рефлекторной эпилепсии.
Однако однократная запись ЭЭГ в течение короткого периода времени, особенно вне приступа, не всегда позволяет выявить патологические изменения. В этом случае пациентам проводится многосуточный Видео-ЭЭГ мониторинг с записью не менее 2-3 типичных для данного пациента приступов. Использование данного метода существенно повышает диагностическую ценность электро-физиологического исследования мозга, позволяет определять зону начала приступа и его распространение при фокальных формах эпилепсии.
