Псевдобульбарный синдром
В помощь практикующему врачу
To Help the Practitioner
МЕДИЦИНА
НЕОТЛОЖНЫХ состояний
®
УДК 616.321-008.17:616.831-005.1 СОРОКИН ю.н.
Ростовский государственный медицинский университет, Россия
НАРУШЕНИЯ ГЛОТАНИЯ ПРИ ИНСУЛЬТАХ 1. Особенности клинических проявлений
Резюме. Нарушение глотания является одним из наиболее частых и тяжелых клинических проявлений мозгового инсульта. Дисфагия обусловливает развитие аспирации пищи, что может приводить к развитию аспирационных пневмоний и повышает риск летального исхода. Более 2/3 случаев аспирации протекают клинически незаметно и выявляются уже на стадии аспирационной пневмонии («немая», «тихая» аспирация). Развитие дисфагии может быть рассмотрено в рамках бульбарного или псевдобульбарного синдромов, расстройств гнозиса, праксиса или координации деятельности мышц языка и глотки. Ключевые слова: дисфагия, бульбарный синдром.
Одним из тяжелых проявлений острого нарушения мозгового кровообращения являются расстройства глотания с нарушением поступления пищи из полости рта в пищевод (орофарингеальная, ротоглоточная, «высокая» дисфагия), которые традиционно рассматриваются в рамках бульбарного или псевдобульбар-ного синдромов. Инсульты как причина нарушения глотания составляют 25 % случаев из всех неврологических заболеваний, прежде всего — инфаркты головного мозга (80 %). При этом дисфагия в остром периоде инсульта отмечается в 64—94 % случаев, чаще всего — в первые 3—10 дней; в восстановительном периоде — у 23—50 % пациентов, причем около 11 % больных на этапе реабилитации еще нуждаются в проведении зон-дового питания. Смертность среди пациентов с инсультом, имеющих дисфагию, составляет 27—37 % .
Опасность нарушения глотания заключается в высоком риске развития дыхательных осложнений, аспирационных пневмоний, дегидратации тканей и обусловленной недостаточностью питания активации катаболических процессов.
В целом инфекции нижних дыхательных путей развиваются у 12—30 % пациентов с инсультами. У больных с нарушениями глотания аспирационные пневмонии развиваются в 30—48 % случаев. Одним из основных путей попадания микроорганизмов в дыхательную систему является аспирация содержимого ротовой полости и носоглотки, что наблюдается у 40—50 % больных с инсультами и повышает риск развития пневмоний в 5—7 раз. Наличие дисфагии у больных с инсультом и с развившейся пневмонией повышает летальность в 2,5—3 раза . Рентгенологическое исследование выявляет у больных с инсультами проявления дис-фагии в 80 % случаев и признаки аспирации пищи — в 45-56 % .
Выявление рентгеноскопических признаков снижения или отсутствия глоточного рефлекса в 12 раз
повышает риск развития инфекционных заболеваний дыхательной системы (ИЗДС) (отношение шансов (ОШ) = 12; 95% доверительный интервал (ДИ) 3,3—50), а риск развития стойкой дисфагии тесно связан с обнаружением рентгеноскопических проявлений попадания содержимого ротовой полости в преддверие гортани (ОШ = 17; 95% ДИ 4,8—59) или замедленной эвакуации содержимого ротовой полости (ОШ = 6; 95% ДИ 1,7—24), а также с наличием любых клинических признаков нарушения глотания (ОШ = 4; 95% ДИ 1,3-15) .
Наряду с аспирацией риск развития пневмоний повышают угнетение сознания и нахождение на искусственной вентиляции легких (ИВЛ), питание через назогастральный зонд, пожилой возраст, множественная локализация инсультных очагов, инфаркт миокарда, артериальная гипертензия, фибрилляция предсердий, предшествующие заболевания легочной системы, сахарный диабет, гастропротекция ингибиторами протонной помпы. Ведение больных с пневмониями в условиях блока интенсивной терапии для инсультных пациентов снижает 30-дневную летальность в 1,5 раза .
Адрес для переписки с автором:
Сорокин Ю.Н.
E-mail: lynxet@gmail.com
© Сорокин Ю.Н., 2015 © «Медицина неотложных состояний», 2015 © Заславский А.Ю., 2015
Факторы, повышающие риск развития пневмонии у больных с инсультом:
1. Аспирация.
2. Угнетение сознания.
3. Нахождение на ИВЛ.
4. Питание через назогастральный зонд.
5. Пожилой возраст.
6. Множественная локализация инсультных очагов.
7. Инфаркт миокарда.
8. Артериальная гипертензия.
9. Фибрилляция предсердий.
10. Предшествующие заболевания легочной системы.
11. Сахарный диабет.
12. Прием ингибиторов протонной помпы.
При этом развитие ранних (до 72 часов) пневмоний определяется наличием предшествующих инсультов, тяжестью состояния больного, локализацией очагов поражения в стволе головного мозга или в мозжечке, а поздних (после 72 часов) — наличием кардиодилата-ции, предшествующей патологией легких и коматозным состоянием .
Всем пациентам с инсультом независимо от тяжести поражения необходимо проводить стандартизированный скрининг на дисфагию, что статистически значимо снижает риск развития нозокомиальной пневмонии (ОШ = 2,3; р = 0,0016) и требует наличия в учреждениях стандартных протоколов скрининга на дисфагию .
Патогенез нарушений глотания связан с развитием бульбарного синдрома в 13,5 % случаев наблюдений, псевдобульбарного синдрома — в 31,2 % и синдрома нарушения формирования пищевого болюса — в 55,3 %. Признаки нескольких синдромов могут сочетаться у одного и того же больного .
При полушарных инсультах более тяжелая дисфа-гия и более частые респираторные осложнения отмечаются при двусторонней локализации очагов поражения (у 55,5 и 66,6 % пациентов соответственно), реже — при правополушарной (37,5 и 25 %) и левополушарной (23 и 15,3 %) локализации очагов. Двустороннее поражение корково-ядерных путей является причиной развития псевдобульбарного синдрома, правосторонняя локализация процесса при вовлечении корковых и субкортикальных структур обусловливает расстройство гностической составляющей функции глотания, а левосторонняя — развитие щечно-язычной, оральной апраксии, что также вызывает нарушение глотания. Поражение мозжечка тоже может обусловливать развитие дисфагии за счет дискоординации деятельности мышц языка и глотки .
При этом правополушарная локализация инсультного очага сочетается с преимущественным нарушением инициации акта глотания, расстройствами глоточной фазы глотательного процесса, высоким риском аспирации и медленным восстановлением глотательной функции (более 2—3 недель) на фоне незначительных нарушений орального транзита пищевого болюса. Левополушарные инсульты сопровождаются нарушениями ротовой фазы акта глотания с некачественной обработкой пищевого болюса, нарушением транзита пищи в полости рта, расстройством управлением слю-
ноотделением и чувством затрудненности движений мышц губ и языка с более быстрым восстановлением, чаще всего — в течение 1—3 недель. При инсультах с двусторонним поражением полушарий наблюдается нарушение как оральной, так и фарингеальной фазы глотания с преобладанием оральной дисфункции и более длительным восстановлением. При стволовых инсультах отмечается изолированное или сочетанное нарушение оральной и фарингеальной фазы глотания со значительным увеличением риска аспирации и респираторных осложнений и медленным восстановлением .
При полушарной (супратенториальной) локализации очагов ишемии наиболее связанными с развитием дисфагии оказались зоны поражения, расположенные во внутренней капсуле (ОШ = 26; р = 0,005), первичной соматосенсорной, моторной и дополнительной моторной коре (ОШ = 10; р = 0,009), глазнично-лоб-ной коре (ОШ = 6,5; р = 0,040), подкорковых ядрах — скорлупе, хвостатом ядре и других базальных ганглиях (ОШ = 5,3; р = 0,047), в отличие от очагов, расположенных в островке и в височно-теменной коре. При этом после коррекции данных с учетом тяжести инсульта по шкале МНББ и объема очага поражения статистическая значимость указанной связи сохранялась лишь для очагов с поражением внутренней капсулы (ОШ = 17,8; р = 0,030) .
Наличие дисфагии у пациентов с инсультом более чем в 6 раз увеличивает затраты на лечение и реабилитацию выживших больных, учитывая и длительность восстановления нарушенной функции: проведение ви-деофлюороскопии через 6 месяцев после развития инсульта выявляет субклинические признаки нарушения глотания более чем у 50 % выживших больных .
Анатомия и физиология акта глотания
Афферентными структурами, обеспечивающими акт глотания, являются рецепторы, расположенные на слизистой языка, неба, глотки, центростремительные волокна и сенсорные ядра V, IX и X пар черепных нервов, а эфферентными — двигательные ядра V, VII, IX, X и XII пар черепных нервов и их центробежные волокна к поперечнополосатым мышцам языка, щек, мягкого неба, глотки и верхней трети (шейная часть) пищевода.
Центральное звено составляют стволовые центры регуляции глотания, которые являются ядрами ретикулярной формации ствола головного мозга и находятся в дорсолатеральных отделах продолговатого мозга с двух сторон ниже ядер одиночного пути, корковые центры глотания, расположенные в задних отделах лобных долей, корковые центры указанных сенсорных и двигательных анализаторов в пре- и постцентральной извилинах, центры праксиса и гнозиса в теменных долях (предклинье), механизмы памяти и волевой инициации (островок, поясная извилина, префронтальная кора), а также связи всех этих образований между собой .
Физиологически акт глотания является рефлекторным и состоит из 3 фаз (поражение нервной системы обусловливает нарушение первых двух фаз):
1) оральная (ротовая) — произвольная,
2) (оро)фарингеальная (глоточная, ротоглоточ-ная) — быстрая, короткая непроизвольная;
3) эзофагеальная (пищеводная) — медленная, длительная непроизвольная.
Стволовые центры регуляции глотания связаны с дыхательным и сосудодвигательным центрами ретикулярной формации, что обеспечивает задержку дыхания и учащение сердечной деятельности во время глотания. Корковые центры глотания реализуют произвольную регуляцию акта глотания.
Клинические проявления нарушения глотания
Клиническая картина синдрома дисфагии обусловлена центральным или периферическим парезом мышц языка, мягкого неба и мышц-констрикторов глотки и проявляется следующими симптомами:
— затруднение при жевании, депонирование пищи за паретичной щекой;
— выпадение пищи изо рта во время еды;
— слюнотечение или неспособность сглатывать слюну;
— нарушения проглатывания пищи;
— срыгивание;
— поперхивание при проглатывании слюны, жидкости или жидкой пищи;
— кашель или покашливание до, во время или после глотания;
— изменение качества голоса во время или после глотания;
— затрудненное дыхание, прерывистое дыхание после глотания.
Целостная клиническая картина нарушения глотания определяется топикой патологического процесса и может быть различной в зависимости от полушарной или стволовой локализации очага поражения, а также может сопровождаться другими сопутствующими симптомами «по соседству»:
1) при повторных (в том числе лакунарных и «немых») кортикальных и субкортикальных (полушарных) инсультах (в случае двустороннего поражения кортико-бульбарных путей) — клиника псевдобульбарного синдрома:
а) нарушение функции жевания и отвисание нижней челюсти (центральный парез жевательных мышц);
б) расстройство функции глотания в оральной фазе (нарушение формирования пищевого комка и продвижения его к корню языка) за счет нарушения движений языка или щеки (центральный парез мышц языка или щеки);
в) сопутствующие симптомы:
— афазия (при корковых инсультах в доминантном полушарии);
— дизартрия (при субкортикальных инсультах или корковых инсультах в недоминантном полушарии), обусловленная центральным парезом артикуляционных мышц — языка, мягкого неба, гортани, щек и губ;
— рефлексы орального автоматизма;
— насильственный смех и плач;
— букколингвальная (щечно-язычная, оральная) апраксия;
2) при стволовых инсультах — клиника бульбарного синдрома:
а) поперхивание при проглатывании слюны, жидкости или жидкой пищи, обусловленное попаданием их частичек в гортань и трахею;
б) выявление остатков твердой пищи в щечных карманах, обусловленное парезом мышц языка или щеки;
в) попадание жидкости или жидкой пищи в нос, обусловленное парезом мышц мягкого неба;
г) затруднение проглатывания твердой пищи, обусловленное парезом мышц-констрикторов глотки;
д) назолалия — носовой, «гнусавый» оттенок голоса, обусловленный неполным перекрыванием небной занавеской входа в полость носоглотки;
е) ощущение кома в горле;
ж) дисфония — изменение звучности и тембра голоса, обусловленное парезом истинных голосовых связок; голос становится осиплым, хриплым, сила фонации снижается вплоть до афонии с сохранением только шепотной речи;
3) дизартрия, обусловленная периферическим парезом мышц языка, мягкого неба, гортани;
и) нарушения сердечного ритма в виде тахикардии, ритма дыхания;
з) симптомы, обусловленные развитием аспирации:
а) поперхивание или кашель после глотания;
б) прерывистое или затрудненное дыхание, удушье после глотания;
в) изменение качества голоса после глотания — «влажный», «булькающий» голос, хрипота, временная утрата голоса;
г) измененный произвольный кашель.
Более 2/3 случаев аспирации протекают клинически незаметно и выявляются уже на стадии аспирационной пневмонии («немая», «тихая» аспирация) .
Выделяют 3 типа аспирации :
1) предглотательная — аспирация происходит во время жевания пищи при подготовке к глотанию;
2) интраглотательная — аспирация происходит при прохождении пищи через глотку;
3) постглотательная — аспирация происходит вследствие того, что часть пищи остается на задней стенке глотки и попадает в дыхательные пути при их открытии с первым вдохом после глотания.
Перед началом кормления больного с инсультом необходимо провести оценку глотательной функции. В результате оценки предикторов аспирации до и после водной глотательной пробы определяют риск аспирации: высокий — в случае выявления двух и более предикторов и низкий — при наличии одного предиктора; риск аспирации отсутствует, если указанные предикторы не выявляются:
— перед пробой:
— дизартрия;
-дисфония;
— измененный, ненормальный кашель;
— снижен или отсутствует глоточный рефлекс;
— сразу после проглатывания воды — кашель;
— в течение 1-й минуты после проглатывания воды — изменение голоса (просят протяжно произнести звук «а»).
Заключение
Таким образом, нарушение глотания является одним из наиболее частых и тяжелых клинических проявлений мозгового инсульта. Дисфагия обусловливает развитие аспирации пищи, что может приводить к развитию аспирационных пневмоний и повышает риск летального исхода. Более 2/3 случаев аспирации протекают клинически незаметно и выявляются уже на стадии аспирационной пневмонии («немая», «тихая» аспирация). Развитие дисфагии может быть рассмотрено в рамках бульбарного или псевдобульбарного синдромов, расстройств гнозиса, праксиса или координации деятельности мышц языка и глотки.
Список литературы
1. Андрофагина О.В. Клинико-эпидемиологический анализ острьк нарушений мозгового кровообращения по данным госпитального регистра Самарского регионального сосудистого центра / О.В. Андрофагина, И.А Стрельникова, Е.Ф. Черных// Медицинский альманах. — 2011. — № 1. — С. 48-50.
7. Шнайдер НА. Постинсультная дисфагия / H.A. Шнайдер, Е.А. Бахтина // Вестник клинической больницы № 51. — 2008. — № 3. — С. 12-15.
11. Ding R.. Pneumonia in stroke patients: a retrospective study/R.. Ding, J.A. Logemann //Dysphagia. — 2001. — Vol. 16(4). — P. 317-318.
12. Disphagie. PTaxisleitfaden / A.J. Dormann, P. Emmerling, H. Fe-ussner//Bad Homburg: Verlag Hygienplan, 2001. — S. 7-43,47-58.
19. Marik P.E. Aspiration pneumonia and dysphagia in the elderly / P.E. Marik, D. Kaplan //Chet. — 2003. — Vol. 134. — P. 228-236.
21. Metheny NA.. Risk factors for aspiration /NA Metheny // J. Parente)-. Enteral. Nutr. — 2002. — Vol. 26 (Suppl. 6). — S. 32-33.
22. Nelles G. Neurologische Rehabilitation / G. Nelles // Stuttgart — New York: Georg Thieme Verlag, 2004. — S. 104-110.
26. Singh S. Dysphagia in stroke patients / S. Singh, S. Hamdy//Postgrad. Med. J. — 2006. — Vol. 82(968). — P. 383-391.
Получено 23.02.15 ■
Сорокн Ю.М.
Ростовський державний медичний ун!верситет, Рос!я
ПОРУШЕННЯ КОВТАННЯ ПРИ ¡НСУЛЬТАХ 1. Особливост клш1чних прояв1в
Резюме. Порушення ковтання е одним iз найбшьш час-тих i тяжких ктшчних проявiв мозкового шсульту. Дис-фапя зумовлюе розвиток астраци т, що може призвес-ти до розвитку астрацшних пневмонш i пщвищуе ризик летального кшця. Бшьше 2/3 випадыв асшраци перебтае ктшчно невиражено i виявляеться вже на стади аспра-цшно1 пневмони («шма», «тиха» аспiрацiя). Розвиток дис-фаги може бути розглянутий у рамках бульбарного або псевдобульбарного синдромiв, розладiв гнозису, праксису або координаци д1яльносл м’язiв язика та глотки.
Ключовi слова: дисфапя, бульбарний синдром.
Sorokin Yu.N.
Rostov State Medical University, Rostov-on-Don, Russia
SWALLOWING DISORDERS IN STROKE 1. Features of Clinical Manifestations
Бульбарный паралич.
Это симптомокомплекс, возникающий в результате поражения двигательных ядер, корешков или самих 9, 10, 12 пар черепных нервов, с клиникой вялого атрофического (периферического) пареза, паралича мышц, иннервируемых этими нервами. Особенно выражен при двустороннем поражении.
Бульбарный паралич характерен для бокового амиотрофического склероза, прогрессирующего бульбарного паралича Дюшена, полиомиелита, полиомиелитподобных заболеваний, клещевого энцефалита, опухолей покрышки продолговатого мозга и мозжечка, сирингобульбии.
Этиология: при опухолях и арахноидитах в области задней черепной ямки, карциноматозе, саркоматозе, гранулематозных процессах, менингитах с преимущественной локализацией в задней черепной ямке, при дифтерийном полиневрите, инфекционно-аллергическом полирадикулоневрите.
Клиника: Возникает нарушение артикуляции (дизартрия, анартрия), глотания (дисфагия, афагия), фонации (дисфония, афония), отмечается носовой оттенок речи (назолалия). Наблюдается опущение мягкого неба, его неподвижность при произношении звуков, иногда отклонение небного язычка. Поражение 10 нерва проявляется расстройством дыхания и сердечно-сосудистой деятельности. Выявляются признаки периферического паралича (атрофия мышц языка, уменьшение его объема, складчатость слизистой оболочки языка). Поражение ядер характеризуется фасцикуляцией языка. Небный, глоточный, кашлевой, рвотный рефлексы снижены или отсутствуют, нередко отмечается парез круговой мышцы рта.
Диагностика основана на клинике. Дифференциальная диагностика проводится с псевдобульбарным параличом. Лечение заключается в терапии основного заболевания. При двустороннем поражении 10 пары исход летальный.
Псевдобульбарный паралич.
Это симптомокомплекс, возникающий при двустороннем прерывании кортико-нуклеарных путей 9, 10, 12 черепных нервов, с клинической картиной центрального пареза или паралича мышц, иннервирующихся этими черепными нервами.
Наиболее часто сопровождаются псевдобульбарным параличом следующие заболевания: рассеянный склероз, глиомы основания и др. опухоли основания моста мозга, нарушение кровообращения в вертебрально-базилярном бассейне, центральный понтинный миелинолиз. Поражения кортико-нуклеарных волокон в области ножек мозга чаще связано с нарушением мозгового кровообращения и опухолями. Более орально расположенные двусторонние поражения корково-ядерных путей обычно наблюдаются при диффузных или многоочаговых процессах в обоих полушариях – сосудистые заболевания головного мозга, демиелинизирующие заболевания, энцефалиты, интоксикации, травмы головного мозга и их последствия.
Поражение корково-ядерных трактов 9, 10, 12 пар черепных нервов приводит к возникновению картины центрального паралича.
Клиника: Проявляется расстройствами глотания (дисфагия), фонации (дисфония), артикуляции речи (дизартрия). Имеется склонность к насильственному смеху и плачу, что обусловлено, двусторонним прерыванием нисходящих корковых волокон, проводящих тормозные импульсы.
В отличие от бульбарного паралича при псевдобульбарном синдроме парализованные мышцы не атрофируются и не отмечается реакция перерождения. При этом рефлексы, связанные со стволом мозга, не только сохранены, но и патологически повышены – небный, глоточный, кашлевой, рвотный. Характерно наличие симптомов орального автоматизма.
Диагностика основана на клинике. Дифференциальная диагностика с бульбарным параличом. Лечение и прогноз зависят от характера и тяжести заболевания, вызвавшего данное патологическое состояние.
16. Клинические проявления поражения лобной доли головного мозга.
Синдром лобной доли – общее название совокупности синдромов различных, функционально значимых структур лобной доли больших полушарий головного мозга. Каждый из указанных синдромов может быть представлен в 2 вариантах – ирритативном и в варианте выпадения. Кроме того, на характеристику синдрома лобной доли оказывает влияние закон о функциональной асимметрии больших полушарий головного мозга, синдромы левого и правого полушарий имеют существенные различия. В соответствии с указанным законом левое полушарие у правшей ответственно за вербальные функции (у левшей – наоборот), правое – за невербальные, гностико-практические функции (у левшей – наоборот).
Синдром задних отделов лобной доли. Возникает при поражении следующих полей по Бродману: 6 (аграфия), 8 (содружественный поворот глаз и головы в противоположную сторону и «корковый» паралич взора в сторону, аспантанность, астазия-абазия), 44 (моторная афазия).
Синдром среднего отдела. Возникает при поражении 9, 45, 46, 47 полей Бродмана. Основными симптомами этого синдрома являются расстройства психики, которые могут быть представлены 2 основными синдромами:
· Апатико-абулический синдром – отсутствие инициативы ко всякому движению.
· Расторможенно-эйфорически й синдром – противоположность первому синдрому. Т.е. инфантильность, дурашливость, эйфория.
К другим симптомам поражения среднего отдела лобной доли могут отнесены:
· Симптом «мимического фациалиса» (симптом Венсана) – наличие недостаточности нижнемимической иннервации при плаче, смехе, улыбке.
· Хватательные феномены – рефлекс Янишевского (при малейшем прикосновении к ладонной поверхности рука рефлекторно сжимается в кулак), рефлекс Робинзона (феномен автоматического навязчивого хватания и преследования);
· Типичные изменения позы (напоминает позу паркинсоника);
Синдром переднего отдела (полюса). Возникает при поражении 10 и 11 поля по Бродману. Ведущими симптомами этого синдрома являются нарушения статики и координации, означаемые как лобная атаксия (отклонение в покое тела в сторону, промахивание), адиадохокинез и нарушение координации на противоположной очагу стороне, реже на стороне очага. Иногда указанные симптомы обозначают как псевдомозжечковые. От истинно мозжечковых они отличаются меньшей интенсивностью нарушений, отсутствием гипотонии мышц конечностей и сочетанием их с изменениями тонуса мышц по экстрапирамидному типу (ригор, феномены «зубчатого колеса» и «противодержания»). Описанные симптомы вызваны поражением лобно-мостового и мосто-мозжечкового путей, начинающихся преимущественно в полюсах лобных долей.
Синдром нижней поверхности. Имеет сходство с синдромами среднего отдела лобной доли и лобного полюса, отличаясь наличием обязательного поражения обонятельного нерва. Ведущим симптомом, кроме нарушения психики (апатико-абулический или расторможенно-эйфорически й синдромы), является гип- или аносмия (понижение или отсутствие обоняния) на стороне очага. При распространении патологического очага кзади может появиться синдром Фостера-Кеннеди (первичная атрофия диска зрительного нерва, на стороне очага, в результате давления на зрительный нерв) и наличие застойного диска зрительного нерва. Также могут проявляться болезненность при перкуссии по скуловому отростку или лобной области головы и наличие гомолатерального очагу экзофтальма, указывающие на близость патологического процесса к основанию черепа и к орбите.
Синдром прецентральной области. Возникает при поражении прецентральной извилины (4 и частично 6 поле по Бродману), которая является двигательной областью коры большого мозга. Здесь представлены центры элементарных двигательных функций – сгибания, разгибания, приведения, отведения, пронации, супинации и др. Синдром известен в 2 вариантах:
· Вариант раздражения (ирритации). Дает синдром парциальной (фокальной) эпилепсии. Эти припадки (джексоновские, кожевниковские) выражаются клоническими или тонико-клоническими судорогами, стереотипно начинающимися с определенного участка тела соответственно соматотопической проекции: раздражение нижних участков прецентральной извилины дает парциальные припадки, начинающиеся в мышцах глотки, языка и нижнемимической группы (оперкулярный синдром – приступы жевательных или глотательных движений, облизывания губ, причмокивания). Одностороннее раздражение коры большого мозга в области средней части прецентральной извилины дает клонико-тонические пароксизмы – ирритативный синдром передней центральной извилины, — клонические или клонико-тонические судороги в контралатеральной очагу руке, начинающиеся с дистальных отделов (кисть, пальцы) последней. Раздражение коры больших полушарий в области парацентральной дольки обусловливает появление клонических или клонико-тонических судорог, начинающихся с мышц стопы противоположной части тела.
· Вариант церебрального выпадения. Проявляется нарушением произвольной двигательной функции – центральным парезом (параличом). Характерным признаком корковых нарушений моторной функции является моноплегический тип паралича или пареза, сочетание монопареза руки или ноги с центральным парезом мышц, иннервируемых лицевым и подъязычным нервами – синдром выпадения функций передней центральной извилины, обусловленной односторонним поражением определенного участка коры большого мозга в области передней центральной извилины.
При бульбарном синдроме указанные выше симптомы сочетаются с отсутствием небного и глоточного рефлексов, свисанием мягкого неба, отчего пища выливается через нос, саливацией. Последняя у новорожденных может выражаться лишь в повышенной увлажненности слизистых оболочек рта, которые в норме относительно сухие.
Реже саливация настолько выражена, что слюна вытекает изо рта или пенится на губах. Иногда удается отметить отдельные фибриллярные подергивания в мышцах языка. Бульбарные нарушения обычно связаны с поражением ядер языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов или отходящих от них корешков, но также могут быть симптомом миастении.
Заставив ребенка покричать, можно обнаружить также отклонение кончика языка в сторону, если таковое имеется (поражение подъязычного нерва). Бульбарный паралич у новорожденных удается наблюдать крайне редко, так как он развивается при поражении тех отделов ствола мозга, без нормального функционирования которых невозможна жизнь.
Значительно чаще наблюдают псевдобульбарный паралич, который обусловлен двусторонним поражением надъядерных путей IX, X, XII пар черепных нервов. В отличие от бульбарного при псевдобульбарном параличе нарушение сосания, глотания и изменения голоса сопровождается усилением небного и глоточного рефлексов.
Одностороннее поражение надъядерных путей приводит к нарушению только функции подъязычного нерва, что проявляется отклонением кончика языка в сторону паретичной мышцы. Изолированное поражение подъязычного нерва существенно не нарушает функциюсосания и глотания, так как зоны иннервации бульбарной группы нервов в значительной мере перекрываются.
Следующим этапом обследования новорожденного является оценка его безусловно-рефлекторной деятельности и двигательных функций.
Для этого ребенок должен находиться в состоянии бодрствования, не быть мокрым и очень голодным, чтобы рефлекторные реакции не подавлялись реакцией на дискомфорт. Исследуя безусловные рефлексы, необходимо следить за тем, чтобы наносимые раздражения не причиняли боли ребенку.
«Нарушение психомоторного развития детей первого года жизни», Л.Т.Журба
Бульбарный синдром
развивается при поражении каудальных отделов ствола головного мозга (продолговатый мозг) или его связей с исполнительными аппаратами.
Функции продолговатого мозга многообразны и имеют витальное значение. Ядра IX, X и XII нервов являются центрами контроля рефлекторной деятельности глотки, гортани и языка и участвуют в обеспечении артикуляции и глотания.
Они получают интероцептивную информацию и имеют отношение ко многим висцеральным рефлексам (кашель, глотание, чихание, слюноотделение, сосание) и различным секреторным реакциям. В продолговатом мозге проходит медиальный (задний) продольный пучок, имеющий важное значение в регуляции движений головы и шеи и координации последних с движениями глаз. Он содержит релейные ядра слуховых и вестибулярных проводников. Через него проходят восходящие и нисходящие пути, связывающие ниже- и вышележащие уровни нервной системы. Ретикулярная формация играет важную роль в облегчении или подавлении моторной активности, регуляции мышечного тонуса, проведении афферентации, в постуральной и другой рефлекторной активности, в контроле сознания, а также висцеральных и вегетативных функций. Кроме того через систему вагуса продолговатый мозг участвует в регуляции дыхательных, кардиоваскулярных, дигестивных и других метаболических процессов в организме.
Здесь мы рассмотрим развёрнутые формы бульбарного паралича, развивающиеся при двусторонних поражениях ядер IX, X и XII нервов, а также их корешков и нервов внутри и вне черепа. Сюда же мы отнесли поражения соответствующих мышц и синапсов, которые приводят к тем же нарушениям бульбарных двигательных функций: глотания, жевания, артикуляции, фонации и дыхания.
Причины бульбарного синдрома
- Болезни моторного нейрона (боковой амиотрофический склероз, спинальная амиотрофия Фацио-Лонде, бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди).
- Миопатии (окулофарингеальная, синдром Кирнса-Сейра).
- Дистрофическая миотония.
- Пароксизмальная миоплегия.
- Миастения.
- Полинейропатия (Гийена-Барре, поствакцинальная, дифтерийная, паранеопластическая, при гипертиреозе, порфирии).
- Полиомиелит.
- Процессы в стволе головного мозга, задней черепной ямке и кранио-спинальной области (сосудистые, опухолевые, сирингобульбия, менингиты, энцефалиты, грануломатозные заболевания, костные аномалии).
- Психогенная дисфония и дисфагия.
Болезни моторного нейрона
Конечная стадия всех форм бокового амиотрофического синдрома (БАС) или начало его бульбарной формы относятся к типичным примерам нарушения бульбарных функций. Обычно болезнь начинается с двустороннего поражения ядра XII нерва и её первыми проявлениями являются атрофия, фасцикуляции и паралич языка. На первых этапах может иметь место дизартрия без дисфагии или дисфагия без дизартрии, но довольно быстро наблюдается прогрессирующее ухудшение всех бульбарных функций. В начале болезни затруднение глотания жидкой пищи наблюдается чаще, чем твёрдой, но по мере прогрессирования заболевания развивается дисфагия и при приёме твёрдой пищи. При этом к слабости языка присоединяется слабость жевательных а затем и лицевых мышц, мягкое нёбо свисает, язык в полости рта неподвижен и атрофичен. В нём видны фасцикуляции. Анартрия. Постоянное слюнотечение. Слабость респираторных мышц. В этой же области или в других регионах тела выявляются симптомы вовлечения верхнего мотонейрона.
Критерии диагноза бокового амиотрофического склероза
- наличие знаков поражения нижнего мотонейрона (включая ЭМГ — подтверждение переднерогового процесса в клинически сохранных мышцах); клинические симптомы поражения верхнего мотонейрона (пирамидный синдром); прогрессирующее течение.
«Прогрессирующий бульбарный паралич» сегодня рассматривается как один из вариантов бульбарной формы бокового амиотрофического склероза (точно так же как «первичный боковой склероз» как другая разновидность бокового амиотрофического склероза, протекающая без клинических знаков поражения передних рогов спинного мозга).
Нарастающий бульбарный паралич может быть проявлением прогрессирующей спинальной амиотрофии, в частности — терминальной стадии амиотрофии Вердниг-Гофмана (Werdnig-Hoffmann), а у детей — спинальной амиотрофии Фацио-Лонде (Fazio-Londe). Последняя относится к аутосомно-рецессивным спинальным амиотрофиям с дебютом в раннем детском возрасте. У взрослых известна Х-сцепленная бульбарная спинальная амиотрофия, начинающаяся в возрасте 40 лет и старше (болезнь Кеннеди {Kennedy}). Характерны слабость и атрофии мышц проксимальных отделов верхних конечностей, спонтанные фасцикуляции, огранические объёма активных движений в руках, снижение сухожильных рефлексов с двуглавой и трёхглавой мышц плеча. По мере прогрессирования заболевания развиваются бульбарные (как правило, негрубые) расстройства: попёрхивание, атрофия языка, дизартрия. Мышцы ног вовлекаются позже. Характерные особенности: гинекомастия и псевдогипертрофия икроножных мышц.
При прогрессирующих спинальных амиотрофиях процесс ограничивается поражением клеток передних рогов спинного мозга. В отличие от бокового амиотрофического склероза здесь процесс всегда симметричен, он не сопровождается симптомами вовлечения верхнего мотонейрона и имеет более благоприятное течение.
Миопатии
Некоторые формы миопатий (окулофарингеальная, синдром Кирнса-Сейра) могут проявляться нарушением бульбарных функций. Окулофарингеальная миопатия (дистрофия) — наследственное (аутосомно-доминантное) заболевание, особенностью которого является поздний дебют (обычно после 45 лет) и мышечная слабость, которая ограничивается мышцами лица (двусторонний птоз) и бульбарной мускулатурой (дисфагия). Птоз, нарушения глотания и дисфония медленно прогрессируют. Основной дезадаптирующий синдром — дисфагия. На конечности процесс распространяется лишь у некоторых больных и в поздних стадиях заболевания.
Одна из форм митохондриальной энцефаломиопатии, а именно синдром Кирнса-Сейра («офтальмоплегия плюс») проявляется, помимо птоза и офтальмоплегии, миопатическим симптомокомплексом, который развивается позже глазных симптомов. Вовлечение бульбарной мускулатуры (гортани и глотки) обычно не бывает достаточно грубым, но может приводит к изменению фонации и артикуляции, поперхиваниям.
Облигатные признаки синдрома Кирнса-Сейра:
- наружная офтальмоплегия
- пигментная дегенерация сетчатки
- нарушения проводимости сердца (брадикардия, атриовентрикулярная блокада, синкопы, возможна внезапная смерть)
- повышение уровня белка в ликворе
Дистрофическая миотония
Дистрофическая миотония (или миотоническая дисторофия Россолимо-Куршмана-Штейнерта-Баттена) наследуется по аутосомно-доминантному типу и поражает мужчин в 3 раза чаще женщин. Её дебют приходится на возраст 16-20 лет. Клиническая картина складывается из миотонического, миопатического синдромов и внемышечных расстройств (дистрофические изменения в хрусталике, яичках и других эндокринных железах, коже, пищеводе, сердце и иногда в головном мозге). Миопатический синдром максимально выражен в мышцах лица (жевательные и височные мышцы, что приводит к характерному выражению лица), шеи и у некоторых больных — в конечностях. Поражение бульбарных мышц приводит к носовому оттенку голоса, дисфагии и поперхиваниям и иногда — к дыхательным расстройствам (в том числе к апноэ во время сна).
Пароксизмальная миоплегия (периодический паралич)
Пароксизмальная миоплегия — заболевание (гипокалиемическая, гиперкалиемическая и нормокалиемическая формы), проявляющееся генерализованными или парциальными приступами мышечной слабости (без потери сознания) в виде парезов или плегии (вплоть до тетраплегии) со снижением сухожильных рефлексов и мышечной гипотонией. Продолжительность приступов вариирует от 30 минут до нескольких суток. Провоцирующие факторы: богатая углеводами обильная пища, злоупотребление поваренной солью, отрицательные эмоции, физические нагрузки, ночной сон. Лишь в некоторых приступах отмечается вовлечение шейных и краниальных мышц. Редко в процесс вовлекается в той или иной степени дыхательная мускулатура.
Дифференциальный диагноз проводят с вторичными формами миоплегии, которые встречаются у больных тиреотоксикозом, при первичном гиперальдостеронизме, гипокалиемии при некоторых желудочно-кишечных заболеваниях, болезнях почек. Описаны яттрогенные варианты периодического паралича при назначении препаратов, способствующих выведению калия из организма (диуретики, слабительные, лакричник).
Миастения
Бульбарный синдром — одно из опасных проявлений миастении. Миастения (myasthenia gravis) — заболевание, ведущим клиническим проявлением которого является патологическая мышечная утомляемость, уменьшающаяся вплоть до полного восстановления после приёма антихолинестеразных препаратов. Первыми симптомами чаще бывают нарушения функций глазодвигательных мышц (птоз, диплопия и ограничение подвижности глазных яблок) и лицевой мускулатуры, а также мышц конечностей. Примерно у одной трети больных наблюдается вовлечение жевательных мышц, мышц глотки, гортани и языка. Существуют генерализованные и локальные (главным образом глазная) формы.
Дифференциальный диагноз миастении проводят с миастеническими синдромами (синдром Ламберта-Итона, миастенический синдром при полиневропатиях, комплекс миастения-полимиозит, миастенический синдром при ботулинической интоксикации).
Полинейропатии
Бульбарный паралич при полинейропатиях наблюдается в картине генерализованного полинейропатического синдрома на фоне тетрапареза или тетраплегии с характерными чувствительными нарушениями, что облегчает диагностику природы бульбарных расстройств. Последние характерны для таких форм как острая демиелинизирующая полинейропатия Гийена-Барре, постинфекционные и поствакцинальные полинейропатии, дифтерийная и паранеопластическая полинейропатия, а также полинейропатия при гипертиреозе и порфирии.
Полиомиелит
Острый полиомиелит, как причина бульбарного паралича, распознаётся по наличию общеинфекционных (предпаралитических) симптомов, быстрому развитию параличей (обычно в первые 5 дней болезни) с большим поражением проксимальных отделов, чем дистальных. Характерен период обратного развития параличей вскоре после их появления. Выделяют спинальную, бульбарную и бульбоспинальную формы. Чаще поражаются нижние конечности (в 80 % случаев), но возможно развитие синдромов по гемитипу или перекрёстно. Параличи носят вялый характер с выпадением сухожильных рефлексов и быстрым развитием атрофии. Бульбарный паралич может наблюдаться при бульбарной форме (10-15 % от всей паралитической формы заболевания), при которой страдают ядра не только IХ, Х (реже XII) нервов, но и лицевой нерв. Поражение передних рогов IV-V сегментов может вызвать паралич дыхания. У взрослых чаще развивается бульбоспинальная форма. Вовлечение ретикулярной формации ствола мозга может приводить к кардио-васкулярным (гипотензия, гипертензия, аритмии сердца), респираторным («атактическое дыхание») нарушениям, расстройствам глотания, нарушениям уровня бодрствования.
Дифференциальный диагноз проводится с другими вирусными инфекциями, способными поражать нижний мотонейрон: бешенство и herpes zoster. Другие болезни, часто требующие дифференциального диагноза с острым полиомиелитом: синдром Гийена-Барре, острая интермиттирующая порфирия, ботулизм, токсические полиневропатии, поперечный миелит и острая компрессия спинного мозга при эпидуральном абсцессе.
Процессы в стволе головного мозга, задней черепной ямке и краниоспинальной области
Некоторые заболевания иногда легко вовлекают обе половины продолговатого мозга, учитывая маленький размер и компактную форму каудальной части ствола мозга: опухоли интрамедуллярного (глиомы или эпендимомы) или экстрамедуллярного характера (нейрофибромы, менингиомы, гемангиомы, метастатические опухоли); туберкулёма, саркаидоз и другие грануломатозные процессы могут напоминать клинические симптомы опухоли. Объёмные процессы рано или поздно сопровождаются повышением внутричерепного давления. Паренхиматозные и субарахноидальные кровоизлияния, черепно-мозговая травма и другие процессы, сопровождающиеся внутричерепной гипертензией и вклинением продолговатого мозга в foramen magnum, могут приводить к гипертермии, дыхательным нарушениям, коматозному состоянию и смерти больного от остановки дыхания и сердца. Другие причины: сирингобульбия, врождённые нарушения и аномалии краниоспинальной области (платибазия, болезнь Педжета), токсические и дегенеративные процессы, менингиты и энцефалиты, приводящие к дисфункции каудальных отделов ствола головного мозга.
Психогенная дисфония и дисфагия
Психогенные расстройства бульбарных функций иногда требуют проведения дифференциального диагноза с истинным буль-барным параличом. Психогенные расстройства глотания и фонации могут наблюдаться как в картине психотических нарушений, так и в рамках конверсионных расстройств. В первом случае они обычно наблюдаются на фоне клинически очевидных нарушений поведения, во втором — они редко являются моносимптомным проявлением заболевания и в таком случае их распознавание облегчается выявлением полисиндромных демонстративных расстройств. Необходимо использование как позитивных критериев диагностики психогенных нарушений, так и исключения органических заболеваний с применением современных параклинических методов обследования.
Диагностические исследования при бульбарном синдроме
Общий и биохимический анализ крови; общий анализ мочи; КТ или МРТ головного мозга; ЭМГ мышц языка, шеи и конечностей; клинические и ЭМГ-пробы на миастению с фармакологической нагрузкой; осмотр окулиста; ЭКГ; исследование ликвора; эзофагоскопия; консультация терапевта.
Все новости Предыдущая Следующая
