Продолжительность жизни при саркоидозе легких
Системное заболевание легких, характеризующееся образованием гранулем в ткани легких, сопровождается кашлем, болью в грудной клетке, слабостью, повышением температуры.
Саркоидоз — более частое заболевание, чем принято думать. Заболеваемость саркоидозом в мире составляет от 11 до 640 на 100,000 населения. Болезнь развивается в любом возрасте, даже после 70 лет, однако пик заболеваемости приходится на 40 лет. Считалось, что женщины болеют саркоидозом чаще мужчин. Однако, по-видимому, это не так: просто у женщин более выражены симптомы заболевания, а значит, они чаще обращаются к врачам.
Причина саркоидоза не известна, поэтому до сих пор нет исчерпывающего определения заболевания. Основной находкой при нем являются саркоидозные гранулемы (эпителиоидноклеточная гранулема без казеозного некроза).
Жалобы
Более чем в 90% случаев поражены легкие или внутригрудные лимфоузлы, однако жалоб при этом нет, по крайней мере на ранней стадии заболевания. Даже при обширном поражении легких (по данным рентгенографии грудной клетки) может не быть ни одышки, ни кашля. Одышка и другие жалобы обычно появляются на поздней стадии заболевания.
Первым проявлением саркоидоза может стать поражение глаз. Иридоциклит, хориоидит, конъюнктивит и поражение слезных желез с ксерофтальмией (сухостью глаз) отмечаются в 25% случаев. Примерно у 20% больных первым проявлением саркоидоза бывает поражение кожи: бляшки от оранжево-розового до коричневого цвета. Приблизительно у 10% больных страдает нервная система. Саркоидоз можно заподозрить при нарушении функции гипофиза или гиперкальциемии (повышении уровня кальция крови). Кроме того, проявлениями саркоидоза бывают гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки), поражение костей (чаще фаланг пальцев) и симметричное поражение суставов. Значимая патология сердца встречается редко, но в ряде случаев возникают нарушения ритма сердца, кардиомиопатия. У 10% больных, особенно с обширным поражением лимфоузлов, наблюдается лихорадка.
Стадии
Стадии саркоидоза определяют по данным обзорной рентгенографии грудной клетки.
Стадия I: двустороннее увеличение бронхолегочных лимфоузлов
Стадия II: двустороннее увеличение бронхолегочных лимфоузлов и диффузное поражение легочной паренхимы, сетчатая перестройка легочного рисунка, но иногда множественные очаговые или милиарные тени
Стадия III: поражение легочной паренхимы без увеличения бронхолегочных лимфоузлов
Вероятность спонтанной ремиссии (самостоятельного выздоровления) при стадиях I, II и III составляет 80, 50 и 30% соответственно.
Диагностика
У 90% больных заболевание ограничивается поражением внутригрудных лимфоузлов и легких и часто протекает бессимптомно. В таких случаях рентгенологические изменения могут быть случайной находкой, например при профилактическом осмотре или обследовании по поводу другого заболевания. Как уже сказано, первым проявлением саркоидоза может быть поражение других органов. В любом случае, прежде чем поставить диагноз, врач должен получить гистологическое подтверждение саркоидоза.
Лечение
Несмотря на то что глюкокортикоиды применяют уже более 45 лет, о целесообразности лечения ими саркоидоза легких до сих пор нет единого мнения. Практика показывает, что лечение глюкокортикоидами оправдано у всех больных со стадиями II и III, если в течение 6—12 месяцев не появились признаки спонтанной ремиссии или есть признаки ухудшения (по данным рентгенографии и исследования функции внешнего дыхания). Как правило, достаточно приема 40 мг преднизолона через день
Хотя некоторые специалисты рекомендуют начинать лечение только при появлении жалоб, исследования показали, что одышка появляется в необратимой фазе заболевания. Поэтому глюкокортикоиды лучше назначать до появления жалоб, чтобы предупредить развитие необратимых изменений.
Большинство специалистов придерживаются следующих показаний к назначению глюкокортикоидов: 1) увеит (начинают с местного лечения), 2) гиперкальциемия, 3) поражение миокарда (особенно кардиомиопатия), 4) неврологические нарушения. Если глюкокортикоиды по каким-либо причинам противопоказаны, рекомендуются следующие препараты: метотрексат, хлорохин, азатиоприн и оксифенбутазон.
Наблюдение
Наблюдение за больными саркоидозом обязательно включает регулярную рентгенографию грудной клетки и исследование функции внешнего дыхания (спирометрию). Частота обследования зависит от течения заболевания, а также предпочтений лечащего врача. Течение саркоидоза можно оценить по активности ангиотензин-превращающего фермента в крови. Частота рецидивов после лечения больных со стадиями II и III составляет около 25%. Поэтому по завершении курса лечения за больными нужно наблюдать в течение нескольких лет. Вероятность рецидива значительно снижается, если на протяжении более года состояние остается стабильным и отсутствуют признаки активности саркоидоза.
Саркоидоз
1. Что это за болезнь — саркоидоз?
Саркоидоз — это одно из немногих загадочных заболеваний, знания о которых остаются столь несовершенными. Слово «саркоидоз» переводится с греческого как «состояние, напоминающее сырую плоть».
Название саркоидоз похоже на саркому, являющуюся злокачественным онкологическим заболеванием, поэтому диагноз саркоидоз нередко сильно пугает наших пациентов. Однако саркоидоз — заболевание совсем не похожее на саркому.
Это системное заболевание неизвестной этиологии, при котором может поражаться любой орган или система организма, от кожи до всех внутренних органов и нервной системы, но преимущественно органы дыхания. В результате в пораженных органах возникают специфические узелки – гранулемы.
В отличие, от туберкулеза, саркоидоз – не та болезнь, о которой знали Гиппократ или Авиценна. История изучения саркоидоза насчитывает только около 150 лет, причем длительное время ею занимались дерматологи, которые видели только кожные проявления саркоидоза. Главная загадка заболевания именно в том, что причина его до сих пор неизвестна, а многочисленные теории лишь подтверждают то, что пока еще мы далеки от разгадки. Причиной саркоидоза, по современным представлениям, может явиться инфекционный микроорганизм, фактор окружающей среды или аутоантиген.
До последнего времени саркоидоз считался редким заболеванием, но заболеваемость им растет во всем мире быстрыми темпами, причем отмечается выраженная связь с уровнем развития здравоохранения. В РБ заболеваемость составляет около 8 на 1000 000 населения, что выше, чем в большинстве регионов России и Украины, и указывает на хороший уровень его диагностики. Ежегодно в РБ заболевают более 700 человек. В настоящий момент для социально адаптированного человека риск заболеть саркоидозом выше, чем туберкулезом.
2. Кто обычно более саркоидозом?
Очень важно, что саркоидозом болеет молодая и социально активная часть населения. Пик заболеваемости – около 30 лет. Уровень образования пациентов с саркоидозом выше, чем в среднем в республике.
Несколько чаще встречается у женщин (особенно после родов) и в отличие от других заболеваний легких — у некурящих.
3. Имеет ли значение наследственность? Есть ли какие-то группы риска?
Генетические аспекты могут иметь значение. Встречаются случаи семейного саркоидоза, но обычно не в каждом поколении. Например – бабушка – внучка, иногда дядя – племянники и т. д.
Группы риска по саркоидозу не выделяются, но проводились исследования, в результате которых выявлено, что представители некоторых профессий чаще других болеют саркоидозом – например, люди героических профессий – пожарные, работники атомных подводных лодок, работающие с людьми – например, педагоги, а также программисты. Интересный и непонятный до сих пор факт – после теракта в США, среди тех, кто ликвидировал последствия разрушения башень-близнецов – заболеваемость повысилась в 4 раза.
В настоящее время считается, что саркоидоз – стрессозависимое заболевание, поэтому чаще болеют интраверты, не умеющие справляться со стрессами.
4. Саркоидозом можно заразиться?
Саркоидоз не заразен, спец. средства гигиены не требуются.
5. Каковы симптомы заболевания?
Чаще всего начало заболевания бессимптомно, болезнь никак себя не проявляет, поэтому самое главное, что можно посоветовать, это регулярно проходить профилактическое рентгенологическое обследование, которое позволяет выявлять не только туберкулез, онкологические заболевания, но и далеко не в последней очереди — саркоидоз. Особенно хотелось бы подчеркнуть важность не пропускать профилактическое рентгенологическое обследование женщинам после родов и прекращения грудного вскармливания. Иногда саркоидоз может начаться остро, с повышения температуры и появления на голенях красно-багровых болезненных пятен, сопровождающихся болью в суставах. В таких случаях также необходимо сделать рентгенографию, которая может выявить увеличение внутригрудных лимфоузлов. Это так называемый синдром Лефгрена, который очень характерен для саркоидоза. Очень вероятно, что молодой Моцарт болел саркоидозом, так как в письмах его отца сохранилось описание типичной картины этого синдрома.
6. Какова диагностика заболевания?
Основную роль в диагностике играют рентгенологические методы. Рентгенография позволяет выявить изменения, а компьютерная томография – уточнить их характер. Но если заболевание манифестирует с внелегочных поражений, то диагностика часто оказывается очень сложной задачей. Все зависит от того, какие органы поражены. Клинические проявления крайне разнообразны и непостоянны, что определяет многообразие клинической картины и создает значительные трудности в диагностике. Поэтому саркоидоз называют «великим имитатором». Характерен так называемый синдром «Чеширского кота», у которого тело могло отсутствовать, но сохранялась улыбка. В таких случаях может понадобиться целый комплекс сложных диагностических мероприятий и усилия целой бригады врачей разных специальностей.
7. А с какими заболеваниями нужно дифференцировать саркоидоз? Саркоидоз обычно протекает благоприятно, но его необходимо дифференцировать с целым рядом грозных заболеваний, прежде всего – туберкулезом и лимфомами. В связи с этим каждый случай саркоидоза по современным представлениям нуждается в морфологической верификации путем биопсии наиболее доступных поврежденных тканей. Это может быть биопсия кожи, периферических лимфоузлов, биопсия при выполнении бронхоскопии, а также биопсии ткани легкого и внутригрудных лимфоудов.
8. А каковы методы лечения саркоидоза?
Конечно, саркоидоз в большинстве случаев полностью излечивается, более того, иногда он излечивается спонтанно, без усилий медиков. Но в некоторых случаях требуется очень серьезное и длительное лечение, причем заболевание склонно к обострениям и рецидивам. К сожалению, надежных прогностических критериев не разработано, и иногда нельзя уверенно прогнозировать дальнейшее развитие заболевания. При назначении лечения необходимо взвесить ожидаемую пользу с возможными нежелательными явлениями и отдаленными последствиями. Для каждого пациента схема лечения подбирается индивидуально. В терминальной стадии саркоидоза при рефрактерности ко всем видам медикаментозной терапии Трансплантируют легкие, сердце, комплекс легкие – сердце, печень.
9. А какие осложнения могут быть при саркоидозе и приводит ли это к инвалидности?
Иногда заболевание приобретает постепенно прогрессирующее течение и вызывает поражение функции органов. Наиболее частым и грозным осложнением является дыхательная недостаточность. Может развить и нарушение функции других жизненно важных органов – почек, сердца, печени и т.д. Поэтому имеются случаи инвалидности по причине саркоидозом. Поражение саркоидом сердца, например, может явиться причиной внезапной смерти молодых людей.
10. А какова профилактика саркоидоза?
Профилактика саркоидоза не разработана, так как причина его не ясна. Но Иммуностимуляторы, в том числе растительного происхождения, индукторы эндогенного интерферона, наборы АГ различных бактерий – потенциально опасны в качестве триггеров саркоидоза.
Диета – избегать большого количества кальция и витамина Д. Не следует использовать поливитаминные комплексы, содержащие кальций.
Режим – рекомендуются физические тренировки и ограничение воздействия ультрафиолетового облучения.
Главное, что хочется посоветовать, чтобы не болеть саркоидозом, научиться справляться со стрессами, радоваться жизни, общению с друзьями и родными. Во многих странах, например, в Германии после установления диагноза «саркоидоз» – пациент, прежде всего, направляется к психологу.
