Паркинсон сколько живут
«Мой супруг — офицер, человек очень уравновешенный. Он всю жизнь работал, ни на что не жаловался, я никогда не слышала от него про усталость. Но приблизительно шесть лет назад он стал слишком тихим, мало разговаривал — просто сидел и смотрел в одну точку. Мне даже в голову не пришло, что он болен. Наоборот, ругала, что раньше времени постарел. Примерно тогда же к нам приехала двоюродная сестра из Англии — она работает в больнице — и сразу сказала, что у Рафика все очень плохо, нужно завтра же вести его к врачу. Так мы узнали о болезни Паркинсона», — вспоминает Седа из Еревана.
Что такое болезнь Паркинсона
Паркинсон — одна из самых страшных фамилий, что можно услышать в кабинете у невролога. Ее носил английский врач, который в 1817 году подробно описал шесть случаев загадочной болезни. День рождения Джеймса Паркинсона, 11 апреля, и выбран памятной датой Всемирной организацией здравоохранения. Из-за основных симптомов Паркинсон называл недуг дрожательным параличом: движения больных замедляются, становятся скованными, мышцы сильно напрягаются, а руки, ноги, подбородок или все тело бесконтрольно трясутся. Впрочем, в четверти случаев дрожания — самого известного признака болезни — нет.
Все это напоминает обыкновенную старость. Двигательные симптомы — собирательно их называют паркинсонизмом — встречаются у многих здоровых стариков. Но болезнь Паркинсона этим не исчерпывается. На поздних стадиях человек легко теряет равновесие, то и дело застывает на месте во время ходьбы, ему трудно говорить, глотать, спать, появляются тревога, депрессия и апатия, мучают запоры, падает кровяное давление, слабеет память, а под конец часто развивается слабоумие. Самое печальное — вылечить болезнь Паркинсона пока невозможно.
В начале XX века российский невропатолог Константин Третьяков выяснил, что при болезни Паркинсона гибнут клетки черной субстанции, области мозга, которая частично отвечает за движения, мотивацию, обучение. Что вызывает смерть нейронов, неизвестно. Возможно, дело в сбоях внутри клеток, но еще замечено, что внутри них скапливается вредный белок. Оба процесса наверняка как-то связаны, но ученые не знают, как именно.
В 2013 году физиолог Сьюзан Гринфилд из Оксфордского университета представила новую модель развития нейродегенеративных заболеваний, в том числе болезней Паркинсона и Альцгеймера. Гринфилд предположила, что при повреждении мозга, например, от сильного удара выделяется особое вещество. У маленьких детей из-за него растут новые клетки, а на взрослых оно, судя всему, действует противоположным образом, дальше повреждая клетки. После этого следует еще больший выброс вещества, и цепная реакция постепенно разрушает мозг. По злой иронии взрослые впадают в младенчество из-за фермента, необходимого младенцам.
Болезнь Паркинсона – одно из наиболее известных и распространенных заболеваний в неврологии, особенно среди пожилых. Это второе по частоте встречаемости из так называемых возраст-зависимых заболеваний, после болезни Альцгеймера. Чаще всего оно развивается у людей после 50-60 лет. Болезнь Паркинсона проявляется нарушениями, в первую очередь, в двигательной сфере: замедлением движений, изменением походки, повышением мышечного тонуса, скованностью в руках, ногах, дрожанием. Все эти нарушения существенно ограничивают подвижность пациента и его способность к самообслуживанию. Но беда в том, что, помимо двигательных нарушений, болезни Паркинсона свойственны недвигательные (немоторные) проявления, которые ухудшают ситуацию: это и депрессия, и вегетативные расстройства, и нарушения сна, и снижение когнитивных функций, вплоть до деменции в тяжелых случаях.
— Известно ли, почему развивается эта болезнь?
— В 8-10% случаев болезнь носит наследственный характер и связана с мутацией одного из генов, которые вызывают семейный паркинсонизм. Эти гены известны, эти мутации можно диагностировать. Но в большинстве случаев (свыше 90%) такой жесткой генетики нет, и заболевание обусловлено действием комплека факторов, среди которых важное значение сегодня придается определенному токсическому воздействию (индуктору, который поступает в организм либо с вдыхаемым воздухом, либо с потребляемой пищей). Причем, вредоносному действию нейротоксина подвержены лишь люди с определенным складом метаболизма. Есть конкретные вещества, которые являются, так сказать, «главными подозреваемыми» на индукцию патологического процесса. Связь с экологией здесь очевидна и несомненна.
– То есть можно заранее узнать, предрасположен человек к заболеванию или нет?
— Да, безусловно. Сегодня есть методы оценки риска болезни Паркинсона. Более того, у нас нашем в Научном центре неврологии сейчас впервые в стране реализуется научно-практическая программа оценки лиц высокого риска по болезни Паркинсона. Мы можем с помощью большого числа различных тестов вычленять группы людей с высоким риском развития данного заболевания. Два года назад Международное общество двигательных расстройств приняло критерии доклинической (латентной) стадии болезни Паркинсона. Иными словами, есть возможность диагностировать «скрытые» изменения в головном мозге, которые развиваются за 10-15 лет до появления первых симптомов болезни. Чем раньше мы выявляем это, тем успешнее будут наши попытки приостановить патологический процесс.
— Действительно ли заболевание омолаживается?
— Да, это так. Еще 30 с небольшим лет назад, когда я учился в ординатуре в институте неврологии, увидеть пациента с болезнью Паркинсона, который был бы моложе 50 лет, было большой редкостью. Сегодня этим уже никого не удивишь. Считается, что каждый десятый случай болезни Паркинсона – пациенты, которые заболевают до 50 лет, а каждый 20-й случай болезни — до 40 лет. Основная причина такого омоложения – неблагоприятные экологические факторы, воздействие определенных нейротоксинов, многие из которых уже известны и активно анализируются. И это печальная истина, которую надо знать и принимать в этом отношении энергичные превентивные меры.
— Существует ли какая-то статистика заболевших? Ведется ли регистр больных?
— В нашей стране есть фрагментарные сведения в отдельных регионах, в которых проводились научные, как правило, диссертационные исследования. Несколько лет назад нашим Национальным обществом по изучению болезни Паркинсона и расстройств движений проводилась программа электронного регистра болезни Паркинсона в регионах России. На основании полученных данных можно утверждать, что распространенность болезни Паркинсона в нашей стране составляет приблизительно 150 случаев на 100 тыс. населения, что в целом соответствует общеевропейским эпидемиологическим данным.
— Какова средняя продолжительность жизни пациента, который уже начал терапию?
— Это сложный вопрос, здесь все очень индивидуально. Есть много разных клинических форм болезни и много нюансов течения. Какие-то формы болезни Паркинсона более «злые», есть сравнительно доброкачественные варианты течения. А в целом при современных методах лечения, включая комбинацию фармакологической терапии, хирургического лечения с адекватной пищевой поддержкой и физической активностью пациенты с болезнью Паркинсона могут жить и 10, и 15, и 20 лет, и даже больше. Но самое главное: мы не только продлеваем жизнь таким больным, но мы улучшаем качество их жизни даже в развернутых стадиях заболевания. Это очень ценно.
— Какие виды помощи при этой болезни доступны в нашей стране?
— Во-первых, все виды лекарственной терапии. Сегодня существует шесть базовых групп противопаркинсонических средств. Начинается лечение с рационального назначения фармакотерапии, важна правильная комбинация дополняющих друг друга, возможен переход с одной схемы на другую. Но со временем может появиться необходимость в чем-то более радикальном. Существует три вида высокотехнологичной и хирургической помощи пациентам с болезнью Паркинсона. Первый – это особая операция, в ходе которой проводится стимуляция глубоких отделов мозга с помощью имплантируемых электродов (по аналогии с кардиостимулятором). Пациент может 10-15 лет находиться на такой стимуляции, и часто эффект стимуляции похож на чудо, поскольку некоторые симптомы (например, тремор) уходят почти полностью. Это наиболее ценный вид помощи в нашей стране оказывается по квотам, то есть для пациента он бесплатен. Второй вид специального лечения – это строго дозируемое введение особой формы леводопы (наиболее радикального противопаркинсонического средства) в виде геля в двенадцатиперстную кишку, что позволяет более точно рассчитывать по часам и минутам необходимое количество лекарства. Для этого имплантируется специальная помпа. Когда все проводится успешно, у пациента существенно повышается качество жизни. Этот метод лечения очень эффективный у некоторых больных. Он пока в стране хоть и зарегистрирован, но не доступен по госпрограммам, что очень проблемно, потому что пациенту самому потянуть стоимость лечения – а это 2-3 млн в год – очень сложно, практически невозможно. Поэтому сейчас наше общество бьется над тем, чтобы этот метод стал доступен для пациентов. Будем надеяться, что эту проблему удастся решить.
Третий вид высокотехнологичной нейромодуляции – это введение одного из препаратов (апоморфина) подкожно тоже с помощью специальной помпы. Само это лекарство — эффективное, но короткого действия. Метод показан ряду пациентов. В нашей стране этот метод пока не зарегистрирован. рассчитываем, что это скоро случится.
— То есть, доступность ряда инновационных технологий пока ограничена?
— Пока да, к сожалению. Но ситуация быстро меняется в лучшую сторону. Например, глубокая стимуляция мозга проводится уже в восьми центрах на территории страны. А еще пять лет назад это было всего три центра, и все три были расположены в Москве. Сейчас это уже шесть городов.
— Есть ли возможность для пациентов с продвинутой стадией заболевания избежать прикованности к инвалидной коляске и вести относительно полноценный образ жизни?
– Все, что мы делаем, направлено на то, чтобы активизировать пациентов, и позволить им продлить активный образ жизни. Продвинутая стадия болезни Паркинсона может продолжаться 5-8-10 лет и даже больше. Да, к сожалению, на сегодняшний день мы не можем полностью остановить течение процесса. И все пациенты, рано или поздно, приходят к более тяжелому состоянию. Но мы можем обеспечивать им приемлемую жизнь на протяжении лет и десятилетий даже. Это очевидный факт, который отмечают во всех странах, где есть высокотехнологичные виды лечения. Самое главное, чтобы эти виды лечения были доступны больным. За это сейчас идет борьба. И очень важно профессиональное обучение, открытие специализированных центров. Опыт показал, что должны быть специализированные центры экстрапирамидных заболеваний и паркинсонические центры. Должны быть подготовленные специалисты, которые знают все препараты и тонкости ведения больных, умеют правильно отбирать пациентов для хирургического лечения и т.д. Это важно, чтобы не упустить время, в течение которого больному можно помочь. Если мы упустим время, то пациента на операцию уже никто не возьмет. Поэтому важно выстроить целую систему, включающую и осведомленность больных, и доступность медицинской помощи, и подготовленных врачей неврологов, нейрохирургов, физиотерапевтов и пр. И мы к этому обязательно придем.
Екатерина Пичугина
