ООО сердца у новорожденных

Что скрывается за диагнозом «открытое овальное окно»? Таит ли данная аномалия угрозу для жизни? Какие причины ее вызывают? Насколько она распространена? Какого лечения требует? На эти и другие вопросы портала interfax.by ответила врач-кардиолог высшей квалификационной категории, внештатный городской специалист по кардиологии г. Гомеля Ирина Забиран.

Открытое овальное окно – это порок сердца?

– Нет, открытое овальное окно относят к малым аномалиям развития сердца. Все дети рождаются с отверстием между левым и правым предсердиями с наличием клапана. У здоровых доношенных детей при нормальных условиях развития открытое овальное окно обычно закрывается и перестает действовать в первые 12 месяцев жизни. Иногда процесс зарастания «окошка» затягивается до 2 лет. Бывают случаи, когда окно остается открытым до 5 лет и даже на протяжении всей жизни.

Насколько распространена данная аномалия?

– Распространенность ее достаточно высока. По статистике, открытое овальное окно сердца имеют 40-50% здоровых детей в возрасте до 5 лет и от 10 до 35% (по разным данным) взрослого населения.

Каковы причины незаращения овального окна?

– Как я уже отмечала, все дети рождаются с открытым овальным окном сердца. В большинстве случаев клапан закрывается плотно и полностью зарастает соединительной тканью – открытое овальное окно исчезает. Иногда отверстие закрывается частично или не зарастает вообще. И тогда при определенных условиях (например, при надсадном кашле, плаче, крике, напряжении передней брюшной стенки) происходит сброс крови из правой предсердной камеры в левую. Основная причина такой патологии – генетический фактор. Доказано, что незаращение клапанной заслонки сохраняется у людей с предрасположенностью к передающейся по наследству соединительнотканной дисплазии (нарушение развития соединительной ткани). О снижении прочности и образования коллагена в соединительной ткани также свидетельствует патологическая подвижность суставов, снижение эластичности кожи, пролапс («провисание») сердечных клапанов, миопия и др.

Незаращение овального окна у детей может быть обусловлено и такими факторами, как:

– воздействие неблагоприятной экологии, особенно в период беременности;

– прием во время беременности нестероидных противовоспалительных средств (эти лекарственные препараты вызывают снижение уровня простагландинов в крови, отвечающих за закрытие овального окна);

– прием алкоголя и курение во время беременности;

– преждевременные роды (у недоношенных детей данная патология диагностируется чаще).

У взрослых открытие клапана овального окна могут провоцировать значительные физические нагрузки. В группе риска спортсмены, занимающиеся тяжелой атлетикой, борьбой, атлети­ческой гимнастикой, а также водолазы и дайверы, погружающиеся на значительную глубину. У последних вероятность развития кессонной болезни в 5 раз выше.

Какими осложнениями, последствиями чревато открытое овальное окно?

– Большинство людей с этой аномалией не подозревают о ней и ведут обычный образ жизни. Открытое овальное окно обычно не вызывает гемодинамических нарушений и не оказывает негативного воздействия на здоровье человека. Осложнения могут возникать при увеличенном в размере открытом овальном окне. Так, если оно превышает 7-10 мм в диаметре (по данным эхокардиографии), увеличивается риск образования тромбов в сердце. Это может спровоцировать формирование парадоксальной эмболии, которая проявляется признаками транзиторной ишемической атаки или инсульта, инфаркта миокарда, инфаркта почки.

По каким признакам можно заподозрить эту аномалию?

– Чаще всего заболевание выявляется случайно при других обследованиях или при осложнениях. Открытое овальное окно не имеет специфических внешних проявлений и в большинстве случаев протекает латентно, иногда может сопровождаться скудной симптоматикой.

Косвенными признаками открытого овального окна могут являться: резкая бледность или цианоз кожи в области губ и носогубного треугольника при физическом напряжении (плаче, крике, кашле, натуживании, купании ребенка); склонность к частым простудным и воспалительным бронхолегочным заболеваниям; замедление физического развития ребенка (плохой аппетит, недостаточная прибавка в весе); низкая выносливость при физических нагрузках, сочетающаяся с симптомами дыхательной недостаточности (одышкой и тахикардией); внезапные обмороки и симптомы нарушения мозгового кровообращения (особенно у пациентов молодого возраста, при варикозной болезни вен, тромбофлебите нижних конечностей и малого таза).

Пациентов с открытым овальным окном могут беспокоить частые головные боли, мигрень, синдром постуральной гипоксемии – развитие одышки и снижение насыщения артериальной крови кислородом в положении стоя с улучшением состояния при переходе в горизонтальное положение.

В каком возрасте обычно обнаруживают открытое овальное окно?

– Чаще всего эта аномалия диагностируется у 5-6-летних детей, когда педиатры начинают обследовать их перед школой. Выслушивают шум в сердце, который к этому возрасту перестает считаться нормой, и направляют маленьких пациентов на дополнительные обследования. Также открытое овальное окно нередко обнаруживают у юношей 15-17 лет в период плановых медицинских осмотров лиц допризывного возраста.

Какими методами диагностируют данную аномалию?

– Для установления точного диагноза используются инструментальные исследования и методы визуализации: ЭКГ (в покое и после физической нагрузки), обычная и доплерэхокардиография, дополненная пробой с пузырьковым контрастированием и пробой с натуживанием (пробой Вальсальвы), рентгенография грудной клетки, зондирование полостей сердца.

При открытом овальном окне на электрокардиограмме могут быть изменения, свидетельствующие о повышении нагрузки на правое предсердие. У лиц старшего возраста с открытым овальным окном могут выявляться рентгенологические признаки увеличения правых камер сердца и повышение объема крови в сосудистом русле легких.

У детей старшего возраста, подростков и взрослых «золотым стандартом» обнаружения открытого овального окна является чреспищеводная эхокардиография. Она позволяет провести дифференциальную диагностику с дефектом межпредсердной перегородки – настоящим пороком сердца.

Наиболее информативный, но более агрессивный метод диагностики открытого овального окна – зондирование сердца. Его проводят непосредственно перед оперативным лечением в специализированном кардиохирургическом стационаре.

Какого лечения требует открытое овальное окно?

– При отсутствии симптомов открытого овального окна лечение не назначается. У детей в возрасте до 4-5 лет окно может закрыться самостоятельно.

Пациентам с открытым овальным окном при наличии эпизода транзиторной ишемической атаки или инсульта в анамнезе для профилактики тромбоэмболических осложнений назначается системная терапия антикоагулянтами и дезагрегантами (варфарином, аспирином).

Необходимость устранения открытого овального окна определяется объемом шунтированной крови и его влиянием на работу сердечно-сосудистой системы. При небольшом сбросе крови, отсутствии сопутствующей патологии и осложнений операция не требуется.

При выраженном патологическом сбросе крови из правого предсердия в левое выполняют малотравматичную рентгенэндоваскулярную окклюзию открытого овального окна. Операцию проводят под рентгенологическим и эхокардиоскопическим контролем с помощью специального окклюдера, который, раскрываясь, полностью закупоривает отверстие.

При появлении у пациента незначительных жалоб на работу сердечно-сосудистой системы врачи могут назначить препараты, обеспечивающие дополнительное питание сердечной мышцы (магне В6, панангин, аналоги L-карнитина, коэнзима Q).

Каких рекомендаций по образу жизни необходимо придерживаться при открытом овальном окне?

– Пациентам с открытым овальным окном рекомендуется ежегодно посещать врача-кардиолога и делать эхокардиографию (УЗИ сердца).

Необходимо следить за тем, чтобы ребенок выполнял режим дня, не страдал от физических и психоэмоциональных перегрузок. В рационе питания следует придерживаться белковой диеты, употреблять достаточное количество овощей и фруктов. Также нельзя запускать любые, даже самые, на первый взгляд, незначительные инфекции: любой сбой организма может негативно отразиться на работе сердца. Детям старшего возраста с открытым овальным окном противопоказано заниматься плаванием, нырянием с аквалангом и некоторыми видами физической нагрузки, где требуются задержки дыхания.

При наличии подобной аномалии сердца опасность для жизни представляют профессии водолаза, дайвера. При быстром опускании на глубину газы, растворенные в крови, превращаются в пузырьки, которые способны проникнуть через шунт овального окна в артерии и вызвать эмболию, ведущую к смерти. По этой же причине люди с открытым овальным окном не допускаются к профессиональной деятельности, связанной с перегрузками (пилоты, космонавты, машинисты, диспетчеры, водители, операторы, аквалангисты, экипаж подводных лодок, кессонные рабочие). Опасно заниматься и любительским дайвингом.

Выполненная операция по поводу открытого овального окна позволяет пациентам вернуться к обычному ритму жизни без ограничений. В первые 6 месяцев после операции необходимо принимать антибиотики для профилактики развития бактериального эндокардита.

Обследование на наличие открытого овального окна желательно пройти пациентам с варикозной болезнью, тромбофлебитом, нарушением мозгового кровообращения, хроническими заболеваниями легких, поскольку у них может развиться парадоксальная эмболия. При обнаружении риска тромбообразования врач назначает лекарства, разжижающие кровь.

При проведении любых оперативных вмешательств у пациентов с открытым овальным окном необходимо проводить профилактику тромбоэмболии, а именно: эластическое бинтование нижних конечностей (ношение компрессионного белья) и назначение антикоагулянтов за несколько часов до операции. О наличии данной аномалии нужно обязательно предупреждать своего лечащего врача.

Беседовала Ирина Барейко

У Бобохона Саидова врождённый порок сердца. В маленьком сердце новорождённого мальчика две дырочки, а главный сосуд организма — аорта — устроен неправильно. Если сердце не прооперировать в ближайшее время, мальчик погибнет.

Сделать сложную операцию могут кардиохирурги Федерального центра сердечно-сосудистой хирургии в Перми, у врачей достаточно опыта и технологий. Но так как лечение для иностранцев в России платное, оказать высокотехнологичную помощь и закупить специальные клапаны для сердца мальчика за счёт бюджетных средств невозможно.

«У ребёнка комбинированный врождённый порок сердца: коарктация аорты, дефект межжелудочковой перегородки, — поясняет Роман Шехмаметьев, заведующий детским кардиохирургическим отделением, врач, сердечно-сосудистый хирург. — Порок сердца требует операции, которая, скорее всего, будет проводиться в один этап. Без данной коррекции у ребёнка, с высокой долей вероятности, быстро разовьются необратимые осложнения, которые отрицательно повлияют на состояние его организма и приведут к ухудшению качества жизни, а возможно, и к летальному исходу. Кардиохирурги Федерального центра сердечно-сосудистой хирургии в Перми ежегодно оперируют такого рода пациентов высокого риска с довольно успешными результатами».

Пока состояние Бобохона не выдаёт страшной болезни. Разве что, когда он плачет, синеют губы. Это — признак начинающейся сердечной недостаточности. Без операции в скором времени начнут страдать все органы.

Стоимость высокотехнологичной операции, а значит, цена жизни ребёнка — 600 тысяч рублей. В эту сумму входят, прежде всего, используемые в Федеральном центре операционные расходные материалы. У родителей мальчика таких денег нет.

Жизнь ребёнка не должна зависеть от денег, где бы он ни находился. Если вы считаете так же, вам по силам спасти сердце Бобохона. Сделать это можно на сайте «Дедморозим».

Другие способы помочь:
— отправить СМС на номер 3434 с текстом «Дедморозим» пробел «сумма пожертвования», например «Дедморозим 300» (сообщение без кавычек)
— в приложении «Сбербанк Онлайн»: «Переводы и платежи» – «Остальное» – найдите в поисковой строке «Дедморозим» (недоступно на iOS)
Ещё один способ поддержать малыша и его семью — рассказать друзьям о том, что им нужна срочная помощь.

Сбор завершен. Спасибо за вашу поддержку!

Открытое овальное окно – что это

Все дети появляются на свет с открытым овальным окном в сердце. Но после первого самостоятельного вдоха легочный круг кровообращения начинает функционировать полноценно. Это значит, что необходимость в открытом овальном окне отпадает.

Из-за повышения давления крови в левом предсердии (в правом предсердии давление ниже) клапан овального окна плотно закрывается. Со временем он зарастает соединительной тканью.

Однако, бывают ситуации, когда отверстие между правым и левым предсердием закрывается частично либо вообще не зарастает. Тогда при чихании, кашле, крике, значительном напряжении передней брюшной стенки через него кровь забрасывается из правой камеры в левую. При обнаружении такой патологии больному ставится диагноз открытого овального окна.

Причины открытого овального окна в сердце у новорожденных и взрослых

Причины, по которым овальное окно закрывается не полностью, до сих пор не выяснены. Считается, что возникновению заболевания способствуют:

• недоношенность;
• наследственная предрасположенность;
• соединительнотканная дисплазия;
• врожденный порок сердца;
• употребление алкоголя и курение в период вынашивания ребенка;
• воздействие на организм будущей матери факторов неблагоприятной среды.

Также из-за генетических факторов размер клапана может быть меньше диаметра овального отверстия. Тогда полное закрытие овального окна в сердце у ребенка становится невозможным.

Замечено, что патология сопровождает:

• пороки трикуспидального и митрального клапанов;
• открытый артериальный проток.

Открытое овальное окно в сердце у спортсменов может образовываться из-за серьезных физических нагрузок. Так, в группу риска попадают лица, занимающиеся атлетической гимнастикой, борьбой, тяжелой атлетикой. Особенно часто болезнь встречается у дайверов, водолазов, которые регулярно погружаются на большую глубину.

У больных тромбофлебитом малого таза или нижних конечностей с эпизодами тромбоэмболии легочной артерии в анамнезе из-за сокращения сосудистого русла легких повышается давление в правых отделах сердца. Как результат, формируется функционирующее открытое овальное окно.

Иными словами, болезнь не обязательно является врожденной. Она может развиваться из-за воздействия на организм неблагоприятных факторов.

Лучшие врачи по лечению открытого овального окна

9.9 34 отзывов Кардиолог Врач второй категории Синягина Наталья Владимировна Стаж 16 лет Клиника здорового позвоночника Здравствуй! г. Москва, ул. Люблинская, д. 108 8.2 31 отзыва Кардиолог Терапевт Пульмонолог Врач высшей категории Воронова Наталья Анатольевна Стаж 15 лет Кандидат медицинских наук Евромедклиник г. Москва, Сиреневый бульвар, д. 32а 10 27 отзывов Кардиолог Врач первой категории Тихомирова Елена Андреевна Стаж 20 лет Кандидат медицинских наук Медцентр Медквадрат на Воротынской г. Москва, ул. Воротынская, д. 4 9.1 22 отзывов Гастроэнтеролог Кардиолог Терапевт Врач первой категории Камбарова Асель Алымовна Стаж 9 лет Кандидат медицинских наук Евромедклиник 24 Жулебино г. Москва, Люберцы, м-н Городок Б, ул. 3-е Почтовое Отделение, д. 102 8 Кардиолог Терапевт Пульмонолог Врач первой категории Егиазарян Аревик Саркисовна Стаж 8 лет Евромедклиник г. Москва, Сиреневый бульвар, д. 32а 8.6 Кардиолог Кононенко Мария Владимировна Стаж 14 лет Поликлиника №5 на Плющихе г. Москва, ул. Плющиха, 14 10 177 отзывов Кардиолог Невролог Пульмонолог Ревматолог Рефлексотерапевт Гирудотерапевт Врач высшей категории Сафиуллина Аделия Юрьевна Стаж 30 лет Кандидат медицинских наук Клиника Доктор АС на Рубцовской набережной г. Москва, Рубцовская наб., д. 2, корп. 3 8.4 75 отзывов Дерматолог Трихолог Миколог Венеролог Врач первой категории Дохтов Ауейс Магомедович Стаж 7 лет Кандидат медицинских наук Евромедклиник г. Москва, Сиреневый бульвар, д. 32а Евромедклиник 24 Жулебино г. Москва, Люберцы, м-н Городок Б, ул. 3-е Почтовое Отделение, д. 102 МедЦентрСервис в Медведково г. Москва, ул. Полярная, д. 32 9.2 29 отзывов Кардиолог Терапевт Шалыгина Татьяна Александровна Стаж 11 лет Медцентр Медквадрат на Каширском ш. г. Москва, Каширское ш., д. 74, стр. 1 9.7 8 отзывов Кардиолог Врач функциональной диагностики Аритмолог Соколова Светлана Олеговна Стаж 22 года Кандидат медицинских наук Медцентр Столица на Арбате г. Москва, Большой Власьевский пер., д. 9

Симптомы порока

Открытое овальное окно – порок сердца, который не имеет специфических внешних проявлений. Обычно болезнь протекает в скрытой форме. Иногда сопровождается скудной симптоматикой.

К косвенным признакам заболевания относятся:

• цианоз и резкая бледность кожи в области носогубного треугольника, губ (симптом становится заметным при плаче, крике, натуживании, кашле, во время купания);
• отставание ребенка в физическом развитии (низкая прибавка в весе, плохой аппетит);
• склонность к бронхолегочным и простудным заболеваниям;
• повышенная утомляемость при выполнении физической работы;
• дыхательная недостаточность, возникающая при беге, ходьбе, физическом труде;
• признаки нарушенного мозгового кровообращения;
• внезапные обмороки;
• мигрень, частые головные боли;
• синдром постуральной гипоксемии.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика заболевания у детей и взрослых

Диагностика заболевания включает в себя процедуры:

• Анализ анамнеза пациента. Во время беседы с больным врач выясняет, страдает ли он от головокружений, обмороков, низкой выносливости к физическим нагрузкам, цианоза конечностей, простудных болезней. Также уточняется, есть ли наследственная предрасположенность к заболеваниям сердечно-сосудистой системы.
• Осмотр кожи, измерение артериального давления, взвешивание, аускультация.
• Общий анализ крови и мочи, коагулограмма (анализ крови на свертываемость), биохимия крови.
• УЗИ сердца.
• Электрокардиография.
• Эхокардиография, допплерография (нацелены на определение наличия отверстия в межпредсердной перегородке, изучение направления движения крови по сердцу и определение объема крови, проходящего через дефект).
• Контрастная эхокардиография (дает возможность выявить открытое овальное окно даже небольшого размера). Во время обследования пациенту внутривенно вводят взболтанный физиологический раствор. Если у него есть открытое овальное окно, то мелкие пузырьки воздуха практически сразу попадают сквозь него из правого предсердия в левое.
• Чреспищеводная эхокардиография (для выявления отверстия в перегородке сердца и клапана открытого овального окна в пищевод вводится зонд, оборудованный ультразвуковым датчиком на конце).
• Рентгенография грудной клетки.

Лечение открытого овального окна

Дети и взрослые, у которых диагностировано открытое овальное окно, должны соблюдать немедикаментозные мероприятия:

• Ограничить физическое напряжение.
• Сон не менее 8 часов в сутки (детям следует спать 10-12 часов).
• Соблюдение режима дня.
• Сбалансированное питание.
• Прием витаминов.

Если симптомы открытого овального окна отсутствуют, проводить специфическое лечение не нужно. При появлении признаков болезни, высоком риске образования тромбов, значительном сбросе крови из одного предсердия в другое (в норме этого не происходит), врач — кардиолог может рекомендовать пациенту:

• Принимать антикоагулянты и дезагреганты – лекарственные средства, которые препятствуют образованию сгустков крови (тромбов).
• Провести эндоваскулярное лечение имеющегося открытого овального окна. В артерию вводится трубка (катетер), на конце которой имеется окклюдер. Попадая в овальное окно, он полностью его закупоривает. Хирургическое вмешательство проводится под рентгенологическим и эхокардиоскопическим контролем.

Диета при открытом овальном окне у взрослых

Если у пациента диагностируется не закрытое до конца овальное окно в сердце, он должен начать соблюдать принципы здорового питания. Важно отказаться от употребления:

• копченой пищи;
• большого количества соли;
• алкогольных напитков.

В рацион следует включить продукты, богатые клетчаткой – зелень, овощи, фрукты.

Чем опасно открытое овальное окно

Для новорожденных детей открытое овальное окно считается вариантом нормы. Если оно не зарастает и сохраняется во взрослом возрасте, могут возникнуть серьезные проблемы со здоровьем:

• Инфаркт почки (орган погибает из-за нарушенного кровоснабжения).
• Инфаркт миокарда (ткани сердечной мышцы гибнут по причине того, что в них не поступает необходимое количество крови).
• Инсульт (нарушение мозгового кровообращения обуславливает повреждение мозговых тканей).
• Транзиторное нарушение мозгового кровоснабжения (по причине расстройства кровоснабжения некоторых структур головного мозга отмечается временное нарушение его деятельности).

Профилактика

Специальной профилактики открытого овального окна не существует. Чтобы патология не возникала у новорожденных детей, во время беременности женщина должна вести здоровый образ жизни, отказаться от спиртного, курения. Также ей необходимо избегать контакта с:

• химическими веществами (краски, пары лаков, некоторые лекарственные препараты);
• ионизирующим излучением (термоядерные реакции, рентген-аппарат);
• больными инфекционными заболеваниями (при заражении краснухой в первом триместре риск возникновения порока сердца у ребенка увеличивается в разы).

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Текст утверждён врачом-кардиологом Сюмакова Светлана Александровна

®

ребенка

На допомогу пед1атру / To Help the Pediatrician

I» vJ

УДК 616.124.6-053.2-07-08-036

DOI: 10.22141/2224-0551.6.74.2016.82134

КАЛАШНИКОВА Е.А., НИКИТИНА H.A.

Одесский национальный медицинский университет, г. Одесса, Украина

РАННЯЯ НЕОНАТАЛЬНАЯ, ПОСТНАТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА, КЛИНИЧЕСКАЯ МАНИФЕСТАЦИЯ, ЛЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ ПРИ ДЕФЕКТЕ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ

Резюме. В статье представлены литературные данные об основных клинических проявлениях, о частоте, современных методах ранней неонатальной и постнатальной диагностики, лечении и прогнозе при дефекте межпредсердной перегородки — врожденном пороке сердечно-сосудистой системы у детей. Дефекты межпредсердной перегородки — это группа врожденных пороков сердца, для которых характерно наличие врожденного аномального сообщения между левым и правым предсердием. Частота дефекта межпредсердной перегородки в детском возрасте составляет 1 случай на 1500 живорожденных, или 7% среди всех врожденных пороков сердца. Диагностика. При небольших дефектах больные жалоб не предъявляют, и порок обычно выявляется при случайном обследовании. По сравнению с другими врожденными пороками сердца аускультативные признаки дефекта межпредсердной перегородки слабо выражены. При значительных дефектах основными жалобами являются одышка и повышенная утомляемость, частые бронхиты и пневмонии в анамнезе. Порок распознается при рождении или на первом году жизни у 40 % больных. Границы сердца перкуторно смещаются вправо за счет увеличения правого предсердия и правого желудочка. При пальпации области сердца не определяется систолическое дрожание. Аускуль-тативно выявляемый систолический шум средней интенсивности с максимальным звучанием во II—III межреберьях слева не обусловлен наличием и объемом артериально-венозного сброса крови, а является результатом объемной перегрузки правого желудочка и наличия относительного стеноза легочной артерии. Лечение. Оптимальный возраст пациентов для хирургической коррекции — 2—12лет. Новорожденные с дефектом межпредсердной перегородки и застойной сердечной недостаточностью, а также дети с большим дефектом межпредсердной перегородки, с возникшей сердечной недостаточностью должны получать медикаментозную терапию.

Ключевые слова: дефект межпредсердной перегородки, дети.

Дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) — это группа врожденных пороков сердца (ВПС), для которых характерно наличие врожденного аномального сообщения между левым и правым предсердием.

Согласно МКБ-10, выделяют Q 21.1. Дефект межпредсердной перегородки. Дефект коронарного синуса незаращенный или такой, который сохранился: овальное отверстие, вторичное отверстие (тип II). Дефект венозного синуса.

Первое упоминание о ДМПП встречается в работах Галена. Подробное описание дефекта межпредсердной перегородки принадлежит К. Rokitansky (1875).

Частота ДМПП в детском возрасте составляет 1 случай на 1500 живорожденных, или 7 % среди всех

ВПС. Около 15—30 % здоровых детей и подростков имеют нефункционирующее овальное окно, при котором клапан овального окна не срастается с перегородкой. В таких случаях сердечный катетер, введенный в правое предсердие, может быть проведен через овальное окно в левое предсердие.

Анатомическая характеристика дефектов меж-предсердной перегородки разнообразна и заключа-

Адрес для переписки с авторами:

Никитина Н.А.

E-mail: nnikitina 2015@mail.ua

© Калашникова Е.А., Никитина Н.А., 2016 © «Здоровье ребенка», 2016 © Заславский А.Ю., 2016

ется не только в величине и количестве отверстий, но и в их локализации. Расположение дефекта может быть различным. Выделяют следующие основные морфологические типы ДМПП:

1. Первичный ДМПП — возникает при неполном слиянии эндокардиальных подушечек с первичной перегородкой. Так как эндокардиальные подушечки формируют митральный и трикуспи-дальный клапаны, первичный ДМПП часто сочетается с расщеплением передней митральной створки, и, как правило, это большой по размеру дефект (1/3—1/2 часть перегородки), локализующийся в нижней части перегородки. Наблюдается в 15 % среди всех анатомических вариантов ДМПП. Первичный ДМПП характеризуется отсутствием ткани в нижней части перегородки, в месте прикрепления митрального и трехстворчатого клапанов, межпред-сердной и межжелудочковой перегородок.

2. Вторичный ДМПП — наиболее частый (70— 80 % среди всех форм ДМПП) и более благоприятный по течению дефект. Он находится в области овального окна и возникает в результате недоразвития вторичной межпредсердной перегородки либо фенестрации, резорбции первичной перегородки. Размеры вторичного дефекта могут варьировать от 2 до 30 мм в диаметре.

3. Дефект межпредсердной перегородки коронарного синуса представляет собой дефект стенки коронарного синуса, обусловливающий сброс крови из левого предсердия в коронарный синус и затем в правое предсердие. Отмечается в 10 % от всех вариантов ДМПП.

4. Дефект межпредсердной перегородки венозного синуса, встречающийся в 10 % среди всех анатомических вариантов ДМПП, локализуется в задней части перегородки в области верхней полой вены. Этот порок может сочетаться с частичным аномальным дренажем легочных вен.

5. Общее предсердие (отсутствие межпредсерд-ной перегородки) может быть отнесено к пятому типу ДМПП.

Открытое овальное окно, наблюдающееся у 25—30 % взрослого населения, не является истинным дефектом перегородки, обусловленным недостаточностью ее ткани, и поэтому не может быть отнесено к ДМПП. Многие авторы рассматривают открытое овальное окно как нормальный анатомический вариант развития перегородки. При этой аномалии не возникают нарушения гемодинамики и не требуется хирургическое лечение.

Гемодинамика. Вследствие большей емкости и растяжимости правого предсердия давление в нем на 3—5 мм рт.ст. ниже, чем в левом. Поэтому при дефекте межпредсердной перегородки происходит сброс крови из левого предсердия в правое (рис. 1). При межпредсердных сообщениях большого размера влияние на величину сброса крови в основном оказывают соотношение сопротивления предсерд-но-желудочковых отверстий, пластическое сопротивление и объем заполнения желудочков сердца,

состояние которых непостоянно. В зависимости от этого в различные периоды жизни и течения заболевания изменяется и объем сброса. Уменьшение сброса наступает при нарушении эластичности правого желудочка и вследствие гипертрофии миокарда и повышения диастолического давления в нем. Наличие большого дефекта при условии уравновешенного давления в полостях предсердий может способствовать забросу венозной крови в левое предсердие. Наиболее часто легкая степень гипо-ксемии выявляется у больных с дефектом, расположенным у устья полых вен.

Сброс крови слева направо благодаря большой резервной возможности и низкой сопротивляемости сосудистого русла легких не приводит к быстрому и значительному повышению давления в правом желудочке. Возрастают объемная нагрузка и работа правого желудочка. При этом фиброзное кольцо легочной артерии не растягивается в достаточной степени. Возникает несоответствие между площадью отверстия клапана легочной артерии и объемом выброса правого желудочка. Это приводит к относительному стенозу легочной артерии (функциональный порок). За счет этого и появляется главный аускультативный признак порока — систолический шум над легочной артерией.

Длительное поступление большого количества крови в сосуды легких отражается на динамике кровообращения малого круга и постепенно приводит к развитию легочной гипертензии. Небольшое повышение давления до 35—40 мм рт.ст. — нередкое явление при этом пороке, наблюдающееся тогда, когда объем поступающей крови в малый круг кровообращения превышает норму в 3 раза и более. Сосудистое сопротивление в этих случаях остается нормальным или даже слегка сниженным.

Верхняя полая вена

Нижняя полая вена

Рисунок 1. Схема гемодинамики при дефекте межпредсердной перегородки

Здоровье ребенка, р-^БЫ 2224-0551, е-^БЫ 2307-1168

№ 6(74) • 2016

При длительном течении заболевания возникает спазм сосудов малого круга кровообращения, при длительном существовании которого формируется гипертрофия стенок легочных артерий, а затем возникает склерозирование этих сосудов. По мере уменьшения емкости бассейна малого круга кровообращения происходят увеличение общего периферического сопротивления и повышение давления в легочной артерии. Таким образом, нагрузка на правый желудочек постепенно увеличивается, что приводит к повышению диастолического давления в нем. При этом снижается разница давлений между правым предсердием и правым желудочком в диастолу. Давление в правом предсердии постепенно будет расти, а значит, снижается разница давлений между предсердиями. Объем сброса крови между предсердиями уменьшается, то есть постепенно снижается объемная перегрузка правых отделов сердца. Во время крика, натуживания, физической нагрузки (физиологические ситуации повышения давления в легочной артерии) давление в правом предсердии может становиться большим, чем в левом, и происходит обратный сброс крови справа налево. При выраженном склерозе системы легочной артерии давление в правом предсердии постоянно превышает давление в левом, поэтому развивается постоянный обратный сброс крови (синдром Эй-зенменгера).

Сочетание с другими пороками. Может наблюдаться при синдроме Дауна и других пороках сердца и сосудов.

Клиника ДМПП разнообразна и зависит от гемо-динамических расстройств, определяющихся сбросом крови через дефект слева направо, перегрузкой правых отделов сердца и малого круга кровообращения. При небольших дефектах больные жалоб не предъявляют, и порок обычно выявляется при случайном обследовании. По сравнению с другими ВПС аускультативные признаки ДМПП слабо выражены. При значительных дефектах основными жалобами являются одышка и повышенная утомляемость, частые бронхиты и пневмонии в анамнезе. Порок распознается при рождении или на первом году жизни у 40 % больных. Обычно он диагностируется между вторым и пятым годами жизни.

Ранняя неонатальная и постнатальная диагностика. Диагностика ДМПП в неонатальном периоде практически идентична таковой у детей старшего возраста. Границы сердца перкуторно смещаются вправо за счет увеличения правого предсердия и правого желудочка. При пальпации области сердца не определяется систолическое дрожание. Аускуль-тативно выявляемый систолический шум средней интенсивности с максимальным звучанием во II— III межреберьях слева не обусловлен наличием и объемом артериально-венозного сброса крови, а является результатом объемной перегрузки правого желудочка и наличия относительного стеноза легочной артерии. Иногда (в 10 % случаев) может регистрироваться шум недостаточности клапанов

легочной артерии, короткий диастолический шум на основании сердца.

У новорожденного с ДМПП второй тон над легочной артерией не акцентуирован, но широкий и расщепленный. На фонокардиографии определяется высокочастотный систолический шум, занимающий обычно первую половину систолы. Характерно расщепление второго тона, которое в отличие от физиологического расщепления постоянно. У новорожденных электрокардиограмма не информативна, так как характерная при ДМПП гипертрофия миокарда правого желудочка у них наблюдается в норме. В 50 % случаев выявляют блокаду правой ножки пучка Гиса и иногда (7 %) — увеличение периода атриовентрикулярного проведения до 0,24 с.

Ультразвуковое исследование наиболее информативно в постановке диагноза ДМПП, с его помощью выявляют: непосредственную визуализацию дефекта, увеличение размеров правого желудочка и правого предсердия, парадоксальный характер движения межжелудочковой перегородки, наблюдаемый при выраженном артериовенозном сбросе при отсутствии легочной гипертензии (рис. 2).

В раннем неонатальном периоде в связи с длительно сохраняющимися высокими цифрами легочного систолического давления и небольшим объемом шунтируемой крови парадоксальный характер движения межжелудочковой перегородки обычно не выявляется.

У новорожденных ДМПП редко осложняется недостаточностью кровообращения. При большом ДМПП толчком к развитию недостаточности кровообращения могут быть пневмония, острое респираторное заболевание, которые характерны для больных ВПС с обогащением малого круга кровообращения, в том числе для пациентов с ДМПП.

Рисунок 2. Эхокардиографическое исследование сердца при дефекте межпредсердной перегородки. Выявлен патологический поток через дефект Примечания: ПП — правое предсердие; ЛП — левое предсердие.

Критерии постнатальной диагностики следующие:

I. Анамнестические: наличие в генеалогическом анамнезе врожденных либо приобретенных заболеваний сердечно-сосудистой системы, заболевания матери во время беременности, особенно в первом триместре, воздействие на беременную токсических, химических и др. факторов, радиоактивного излучения, неблагоприятный акушерский анамнез (аборты, выкидыши), ранняя либо поздняя беременность, большая разница в возрасте родителей, кровнородственные браки, приступы цианоза, асфиксии в периоде новорожденности, отставание в физическом развитии, частые пневмонии, бронхиты у ребенка.

II. Клинические:

— отставание в физическом развитии, быстрая утомляемость, одышка, сердцебиение при физической нагрузке;

— бледность кожи и видимых слизистых оболочек;

— могут наблюдаться усиленный правожелудоч-ковый сердечный толчок, пальпируемая пульсация легочной артерии;

— границы сердца нормальные либо увеличены вправо и вверх за счет правого предсердия, но при больших дефектах и у детей старшего возраста выявляется также расширение левой границы сердца, обычно за счет правого желудочка, оттесняющего левый желудочек кзади; систолический шум небольшой интенсивности во II—III межреберьях слева у грудины, умеренно иррадиирующий к левой ключице и реже — к 5-й точке; может выслушиваться незначительный диастолический шум, возникающий в результате относительной недостаточности клапана легочной артерии или относительного три-куспидального стеноза;

— акцент и раздвоение второго тона над легочной артерией из-за гиперволемии и повышения давления в малом круге кровообращения и более позднего закрытия пульмонального клапана, особенно у детей более старшего возраста; первый тон чаще усилен, что обусловлено недогруженностью левого желудочка и усиленным сокращением перегруженного объемом правого желудочка, ускоренным закрытием трикуспидального клапана.

III. Параклинические: на ЭКГ: наиболее характерно отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого желудочка, неполная блокада правой ножки пучка Гиса; увеличение, заострение зубца Р во II и III отведениях; отклонение электрической оси сердца влево против часовой стрелки во фронтальной плоскости характерно для первичного ДМПП. На ФКГ: систолический шум ромбовидной или веретенообразной формы, средней либо малой амплитуды с максимальной точкой выраженности во II—III межреберьях слева у грудины; расщепление и увеличение амплитуды второго тона над легочной артерией; ЭхоКГ: дилатация правого желудочка и правого предсердия, уменьшен-

ная полость левого желудочка, парадоксальное или неопределенное движение межжелудочковой перегородки. Рентгенологические критерии: легочный рисунок у большинства больных усилен и обогащен за счет артериального русла; тени корней легких и ветвей легочной артерии расширены; отмечаются увеличение тени сердца за счет правых отделов, выбухание дуги легочной артерии (рис. 3), смещение вверх правого кардиовазального угла; при малых дефектах выявляется лишь умеренное усиление легочного рисунка при нормальных размерах сердца.

Дифференциальную диагностику проводят с функциональным систолическим шумом, изолированным стенозом легочной артерии, триадой Фал-ло, болезнью Эбштейна, аномальным дренажом легочных вен.

Лечение. Оптимальный возраст пациентов для хирургической коррекции — 2—12 лет. Новорожденные с ДМПП и застойной сердечной недостаточностью, а также дети с большим ДМПП, с возникшей сердечной недостаточностью должны получать медикаментозную терапию с включением дигоксина, диуретиков и ингибиторов ангиотензинпревраща-ющего фермента.

Прогноз. Около 15 % вторичных ДМПП размером 6 мм и менее закрываются спонтанно. Если к 5—6-летнему возрасту не наступает спонтанного закрытия дефекта, показана консультация кардиохирурга для определения сроков оперативного лечения. Вторичный ДМПП характеризуется благоприятным естественным течением в первые две-три декады жизни, однако средняя продолжительность жизни составляет 36—40 лет. Среди пациентов, проживших 70 лет и более, большинство становятся тяжелыми инвалидами в возрасте старше 50 лет.

Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии конфликта интересов. Публикация не имеет связи с плановыми научно-исследовательскими работами, фондами, грантами.

Рисунок 3. Дефект межпредсердной перегородки у ре бенка

Здоровье ребенка, p-ISSN 2224-0551, e-ISSN 2307-1168

№ 6(74) • 2016

Список литературы

4. Воробьев А. С. Амбулаторная эхокардиография у детей: Руководство для врачей / А.С. Воробьев. — СПб.: СпецЛит, 2010. — 643с.: ил.

5. Врожденные пороки развития: Доклад Секретариата: ЕВ 126/10 / 126-я сессия Исполнительного комитета ВОЗ: пункт 4.7предварительной повестки дня, 3декабря 2009г., Женева. — Женева, 2009. — 9 с.

6. Врожденные пороки развития: Практ. рук. / В.Н. За-порожан, И.Л. Бабий, С.Р. Галич . — Одесса: ОНМедУ, 2012. — 320 с.

8. Кардиология детского возраста / Под ред. А.Д. Царего-родцева, Ю.М. Белозерова, Л.В. Брегель. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2014. — 784 с.

9. Кардиология и ревматология детского возраста / Под ред. Г.А. Самсыгиной, М.Ю. Щербаковой. — 2-е изд. — М.: Медпрак-тика, 2009. — 319 с.

10. Мутафьян О.А. Детская кардиология / О.А. Мута-фьян. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 504 с.

11. Мутафьян О.А. Пороки сердца у детей и подростков / О.А. Мутафьян. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 560с.

12. Райдинг Э. Эхография: Практ. рук. / Э. Райдинг; пер. с англ. — М.: МЕДпресс-информ, 2010. — 169 с.

16. Levels and trends in child mortality: report UNISEF/ WHO, World Bank, UN. — New York: UNISEF, 2012.

Получено 28.09.16 ■

Калашн1кова K.A., Нктна H.O.

Одеський нацональний медичний ун!верситет, м. Одеса, Украна

рання неонатальна, постнатальна ^агностика, клмчна мажфестащя, лкування та прогноз

при дефект! м1жпередсердно1 перегородки

Резюме. У статп наведено лггературш дат щодо основных ктшчних проявiв, частоти, сучасних методiв прена-тально! та постнатально! дiагностики i лшування, а також прогнозу при дефекп м1жпередсердно1 перегородки — природжено! аномалп серцево-судинно! системи в дгтей. Дефекти м1жпередсердно! перегородки — це група вроджених вад серця, для яких характерна наявшсть вродженого аномального сполучення м1ж лiвим i правим передсердям. Частота дефекту м1жпередсердно! перегородки в дитячому вщ становить 1 випадок на 1500 живонароджених, або 7 % серед усгх вроджених вад серця. Дiагностика. При невеликих дефектах хворi скарг не пред’являють, i порок зазви-чай виявляеться при випадковому обстеженш. Порiвняно з шшими вродженими вадами серця аускультативш озна-ки дефекту мiжпередсердно’i перегородки слабо виражеш. При значних дефектах основними скаргами е задишка i пщвищена стомлювашсть, часта бронхгти та пневмони в анамнез1 Порок розтзнаеться при народженш або на

першому рощ життя в 40 % хворих Меш серця перкуторно змщуються вправо за рахунок збшьшення правого перед-сердя i правого шлуночка. При пальпаци дщянки серця не визначаеться систсшчне тремтшня. Аускультативно виявляеться систсшчний шум середньо! штенсивносп з максимальним звучанням у II—III мiжребер’i злiва, що не обумовлено наявшстю й обсягом артерiально-венозного скидання кров^ а е результатом об’емного перевантажен-ня правого шлуночка та наявноста вщносного стенозу леге-невоi артери. Дiагностика пороку пщтверджуеться харак-терними змшами на електрокардюграм^ ехокардюскопи та рентгенограм1 Лжування. Оптимальний вш пащентав для хiрургiчноi корекци — 2—12 роыв. Новонароджеш з дефектом мiжпередсердноi перегородки i застшною серце-вою недостатшстю, а також дии з великим дефектом м1ж-передсердноi перегородки, iз серцевою недостатшстю, що виникла, повинш отримувати медикаментозну тератю.

Ключовi слова: дефект м1жпередсердно’1 перегородки, дгги.

Kalashnikova K.A., Nikitina N.O.

Odessa National Medical University, Department of Propedeutics of Pediatrics, Odessa, Ukraine

early neonatal and postnatal diagnostics, clinical manifestations, treatment and prognosis

by atrial septal defect

Тревожные глаза родителей, напуганный непонятной ситуацией малыш и, такие зловеще звучащие, буквы: ООО.

Любимые наши пациенты, а также их родители, в насыщенной информацией жизни настал момент, когда стоит определится, что действительно требует неотложного внимания с Вашей (и нашей) стороны, а что лечения, в каком объеме и какой последовательности.

Наиболее часто встает вопрос — ачто такое и чем грозит моему малышу функционирующее (открытое) овальное окно. Давайте разберемся!

Открытое овальное окно — это естественная составляющая кровообращения маленького человечка в период пребывания внутри мамы. Кровь, богатая кислородом, через пуповинку поступает по аранциеву (печеночному) протоку в нижнюю полую вену и сердечко малыша, а именно в правое предсердие и далее в легкие. Но внутриутробно ребенок не дышит кислородом из атмосферного воздуха и часть крови идет на развитие легочной ткани, а оставшийся объем через овальное окно сбрасывается в левое предсердие- левый желудочек, из него в аорту и дальше в общий кровоток. На рисунке из атласа под ред. Szentagothai(1973) это представлено наглядно:

Собственно говоря, именно наличие этого маленького отверстияв межпредсердной перегородке всочетании с открытым артериальным(боталловым) протоком (связывает аорту и легочной ствол) и функционирующим аранциевым протоком(переносит ребенку питательные вещества и кислород из плаценты) дает возможность Человеку развиватьсяв самом начале жизненного пути.

С первым вдохом — при рождении малыша — давление в левых отделах сердца превышает давление в правых и клапан овального окна прикрывается. У 30% взрослых людей (не предъявляющих жалоб на здоровье) полной герметизации между предсердиями нет. Большинство мировых ученых не считают открытое овальное окно врожденным пороком сердца потому, что у большинства людей, погибших в чрезвычайных ситуациях (при дорожно- транспортных проишествиях, землетрясениях, отравлениях и т.д.) без каких-либо изменений во внутренних органахпатологоанатомы находят открытое овальное окно.

Другими словами, функционирующее овальное окно никак не сказывается на нормальном развитии ребенка, так как оно прикрывается клапаном со стороны левого предсердия вследствие более высокого давления. В настоящее время в России открытоеовальное окно относят к малым аномалия сердца, а в странах Европы даже не выносят в заключение при УЗИсердца, лишь указав в тексте.

Хочется обратить внимание родителей, что отличие дефектамежпредсердной перегородки ( а это уже порок сердца ) от функционирующего овального окнасостоит в том, что при истинном дефекте перегородки имеет место недостаточность ткани, а при функционирующем окне есть клапан, который открывается только в случае экстренной нагрузки на сердце (плач- крик ребенка, кормление, натуживание, кросс, жара (= потеря жидкости), повышенная температура при инфекциях, сердцебиение при эмоциях (и положительных, и отрицательных). Поэтомуне при каждом ультразвуковом исследовании можно увидеть сброс через перегородку,и собственно задача врача состоит в контроле за размерами камер сердца, потому что овальное окно — это естественное состояние организма, а дефект(«дырочка») перегородки — это проблема и полости сердца расширяются больше нормы для возраста и весаребенка.По данным медицинских исследований, наличие функционирующего овального окна имеет нежелательные последствия только у спортсменов, занимающихся профессиональнымдайвингом и тяжелой атлетикой.

В заключении, складывая все вышесказанное, делаем вывод: если в результате ежегодного исследования Вашего ребенка у него есть измененияна ЭКГ и при эхокардиографии (=УЗИ сердца) в виде расширения правых отделов сердца, а за последний год малыш неоднократно перенес простудные заболевания в виде бронхита и пневмонии, следует думать о переходе функционирующего овального окна в дефект межпредсердной перегородки (1% от всех случаев функционирования овального окна при сопутствующей патологии легких по данным мировой литературы) и обращаться к педиатру, детскому кардиологу. Если же сердечко развивается вместе с ребенком без отклонения от стандартов, то ждем Вас на обследование через 12 месяцев и РАДУЕМСЯ вместе с Вами БОЛЬШИМ УСПЕХАМ маленького ЧЕЛОВЕЧКА.