Нарколепсия

Что это за болезнь

Нарколепсию также называют болезнью Желино.

Это патология нервной системы, которая заключается в нарушении режима сна. Причем желанию заснуть невозможно противостоять. Больной может «отключиться» в любой момент: за рулем машины, на экзамене или работе.

У женщин подобная патология встречается нечасто. У детей недуг диагностируется очень редко.

Такое состояние отрицательно влияет на работоспособность. Причем сам человек объясняет его бессонницей ночью или усталостью на работе. Иногда заболевание путают с симптомом респираторных болезней. Все это приводит к тому, что лечение начинают слишком поздно.

Следствием нарколепсии является катаплексия. Это неврологическая патология, характеризующаяся нарушениями двигательной активности. Патологическое состояние носит приступообразный характер и проявляется в виде внезапного обездвиживания какой-либо части тела, временном параличе мышц лица. >Код по МКБ-10

Нарколепсия и катаплексия тесно связаны между собой. Им присвоен код G47.4 по Международной классификации болезней.

Симптомы

К наиболее распространенным признакам недуга отностся:

• тахикардия;
• повышенное потоотделение;
• прерывистый ночной сон;
• появление галлюцинаций;
• слабость мышц в коленях;
• сильная усталость;
• рассеянность;
• затуманенное сознание;
• головная боль;
• тревога;
• непроизвольные мышечные подергивания.

Человек ощущает, как подкашиваются его ноги. Он резко засыпает без видимых на то причин, причем его сон может длиться от нескольких секунд до получаса. Больной не в силах сконцентрироваться. Как только он закрывает глаза, сразу видит сновидения.

Человек не способен контролировать свое пробуждение. Во время засыпания он обездвижен. Симптомы паралича исчезают, если прикоснуться к больному. Его легко разбудить во время приступа, который может вновь повториться вскоре.

К вечеру сонливость обычно ниже, чем в дневное время суток. Человек хочет спать настолько сильно, что ему не помогают даже активные движения, умывания или курение. Подобные манипуляции могут отсрочить наступление сонного состояния лишь на короткий промежуток времени.

Не противоборствуют сну важные совещания на работе, вождение автомобиля, участие в споре. Иногда свои движения пациент продолжает во сне. Например, заснув, он крутит руль или пишет ручкой.

У 30% больных присутствуют различные галлюцинации, связанные с обонянием, зрением, слухом. Этот симптом обычно проявляется в темное время суток и носит преимущественно тревожный характер. Больной боится оставаться один, его пугает ночь.

Проснувшись, человек чувствует себя бодро и быстро включается в рабочий режим. В день может быть несколько таких эпизодов. Больной понимает, что спал, но ничего с этим поделать не может.

Эти симптомы могут встречаться у больных как в комплексе, так и одиночно. Со временем они усиливаются и представляют угрозу для самого человека и окружающих.

Расстройство сна негативно сказывается на учебе ребенка и может стать причиной задержки физического развития. Родители, заметившие проявления нарколепсии, должны как можно скорее обратиться к специалисту, чтобы провести качественную диагностику.

Лечение

При любом заболевании важна грамотная диагностика, в том числе и при Болезни Желино. Перед тем как начать лечение, необходимо исключить другие патологии и правильно поставить диагноз.

Диагностика нарколепсии включает в себя следующие методы:

1. Полисомнография. Проводится в специальной лаборатории. Человек находится там одну или несколько ночей. Все это время регистрируются мозговые волны, мышечная активность, сердечные ритмы и движения глазных яблок. Процедура осуществляется с помощью прикрепленных к больному электродов.
2. Множественный тест латентности ко сну. Позволяет получить картину сна, чтобы выявить в ней отклонения. Тест показывает скорость, с которой человек засыпает. В ходе процедуры записывают активность мозга.
3. МРТ и КТ. Необходимы для выявления причины паралича мышц, если таковой имеется.

Лечение нарколепсии – это довольно сложная задача. К тому же в современном мире не разработано конкретных схем терапии, которые полностью и навсегда устраняют заболевание.

Обычно лечение патологии сводится к приему препаратов следующих видов:

• стимуляторы работы головного мозга;
• средства для снижения воздействия зоны сна в мозге.

Часто пациенту выписывают Модафинил по 100-20 мг в утреннее время. Препарат не вызывает привыкания и нормально переносится больными. Однако приобрести его довольно проблематично.

Для устранения дневной сонливости применяют и другие медикаменты:

• Меридил;
• Индопан;
• Сиднокарб.

Это психостимуляторы, которые назначают курсами по 3-4 недели. Для устранения галлюцинаций применяют антидепрессанты, например, Кломипрамин или Имипрамин.

Эти препараты способны снизить признаки болезни, но не вылечить ее. Все медикаменты назначаются лечащим доктором, а терапия проводится строго под его контролем.

Сам же больной должен приложить максимум усилий для устранения нарколепсии.

Для этого он должен выполнять следующие рекомендации:

1. Важно нормализовать сон ночью.
2. Нужно наладить режим сна и бодрствования.
3. Необходимо выделять время на сон днем.
4. Следует исключить стрессовые ситуации.
5. Надо правильно питаться и не злоупотреблять спиртными напитками.
6. Запрещено заниматься опасными видами деятельности и водить автомобиль.
7. Рекомендовано практиковать различные методы релаксации: йогу, дыхательную гимнастику.

Особое место в лечении занимает поведенческая психотерапия. Специалист помогает больному отвлечься от проблем, отпустить гнетущие мысли, которые мешают нормальному сну.

Могут назначаться физиотерапевтические процедуры:

1. Энцефалофония. Представляет собой прослушивание мозговой деятельности, которая преобразована в аудиозапись.
2. Гидротерапия. Лечение водой.
3. Фототерапия. Воздействие на пациента светом.
4. Массаж. Особенно эффективна точечная техника, которая позволяет снять сосудистые спазмы, активизировать кровообращение, устранить тревожность. Такой массаж можно делать самостоятельно.

Ученые из Америки продвинулись в направлении поиска лечения и разработали назальный спрей с орексином. Он позволяет восполнить нехватку вещества, которое и вызывает данное заболевание. Эффективность препарата подтверждена экспериментами на братьях наших меньших.

Есть надежда, что скоро нарколепсия перестанет быть неизлечимой болезнью. А пока можно лишь облегчить симптоматику расстройства, чтобы существовать нормальной жизнью.

Общее описание

Как правило, развивается нарколепсия у лиц молодого возраста (15-25 лет), в основном у мужчин, хотя допускается возможность проявления нарколепсии и в любом другом возрасте. В качестве основного предполагаемого фактора, способствующего развитию этого заболевания, рассматривается наследственность, сочетающаяся с воздействием определенных внешних факторов, в качестве одного из них можно обозначить, например, вирусные заболевания. В целом же причины, провоцирующие данное заболевание, окончательно не изучены. Ряд специалистов придерживается мнения относительно того, что причина нарколепсии заключается в нехватке такого биологически активного вещества, за счет которого в головном мозге регулируются процессы, связанные с засыпанием и с пробуждением, в качестве такого вещества рассматривается орексин (гипокретин).

Приступ засыпания при нарколепсии сопровождается, как понятно, внезапным засыпанием, сочетаемым с моментальной утратой мышечного тонуса. Нарколепсия сопровождается постоянной сонливостью и усталостью, причем эти состояния актуальны вне зависимости от общей продолжительности сна больного. Опять же, как понятно, нарколепсия может стать серьезно помехой, сказывающейся на уровне качества жизни, в особенности, если речь идет о неконтролируемой и нераспознанной ее форме.

Относительно распространенности нарколепсии имеются данные, указывающие на частоту ее диагностирования в среднем у 20-40 человек из 100000. Существующие на сегодняшний день методы терапии направлены на корректировку данного заболевания, но не на избавление от него.

Нарколепсия: причины

Как уже отмечено, точных причин, которые бы объяснили природу этого заболевания, на данный момент нет. В качестве основных вариантов рассматриваются результаты ряда исследований. Так, по одним данным причины нарколепсии кроются в выявлении генов, тесным образом связанных с рассматриваемым нами нарушением сна. За счет этих генов обеспечивается контроль над образованием в головном мозге сигналов, связанных с засыпанием и пробуждением. По другим данным нарколепсия обуславливается уже выделенной выше нехваткой в головном мозге гипокретина. Помимо этого, были выявлены и такого рода аномалии различных областей головного мозга, за счет которых обеспечивается участие в регулировании фаз быстрого сна. Указанные аномалии выступают в качестве основного воздействующего фактора в развитии симптоматики, актуальной для нарколепсии.

При сочетании факторов, сопутствующих личной жизни пациентов с фактором генных нарушений может, соответственно, развиться это заболевание. Несколько позднее на основании ряда исследований, помимо перечисленных особенностей развития заболевания, было выявлено, что может присутствовать связь между развитием нарколепсии и некоторыми нарушениями в работе иммунной системы, что также может рассматриваться в качестве фактора, сопутствующего развитию этого заболевания. Важно отметить, что ни проблемы психологического масштаба, ни проблемы масштаба психиатрического причиной развития нарколепсии не являются.

Нарколепсия: симптомы

Симптомы нарколепсии можно определить следующей группой проявлений, этой патологии сопутствующей:

• Чрезмерная сонливость в дневное время. Из-за избыточной сонливости в дневное время обуславливаются проблемы, сопутствующие ведению нормальной деятельности на протяжении дня. При этом, как уже было обозначено, сонливость является сопутствующим общему состоянию пациента фактором, проявляющимся вне зависимости от того, сколько времени приходится на его ночной сон. Таким образом, нарколепсия не является состоянием, спровоцированным нехваткой, например, ночного сна – спать больной может любое количество времени, нарколепсия в своих проявлениях с этим условием не связана. Также у пациентов, обращающихся за помощью врача относительно избыточной сонливости в дневное время, имеются жалобы на затуманенность мышления, трудности с концентрацией внимания, а также на нехватку энергии. Помимо этого у них развиваются депрессивные состояния, развивается чрезмерная «выжатость» и истощенность общего состояния.
• Развитие катаплексии. Под указанным состоянием понимается такое состояние, при котором происходит внезапная утрата мышечного тонуса, из-за чего развивается, соответственно, внезапная усталость и утрачивается контроль над состоянием мышц. На фоне данного состояния развивается, в свою очередь, целый комплекс проявлений, которые могут проявляться как лишь в виде невнятности речи, воспроизводимой пациентом, так и в виде состояния абсолютного истощения организма, обусловленного конкретной группой мышц и т.д.
• Появление галлюцинаций. Преимущественно сюда относятся иллюзорные переживания, по характеру возникновения у пациентов они достаточно яркие и реалистичные, даже пугающие. Галлюцинации могут проявляться в определенных вариантах собственных разновидностей, будучи, например, гипнагогическими, то есть появляющимися непосредственно перед засыпанием, а также гипнопомпическими, то есть такими галлюцинациями, которые сопутствуют в собственном возникновении состоянию пробуждения пациента. Таким образом, при галлюцинациях возникают необычные явления, слышатся звуки. Галлюцинации в целом могут обуславливать развитие тревожных состояний у пациентов ввиду особенностей их проявления.
• Развитие сонного паралича. Данный симптом сопровождается развитием временной недееспособности, то есть отсутствием способности говорить или передвигаться, что обуславливается засыпанием пациентов или, наоборот, их пробуждением. Длительность проявления указанных эпизодов непродолжительна и составляет порядка нескольких минут или даже секунд. Как правило, исчезновение признаков паралича происходит при касании к пациенту. Завершению приступа сопутствует восстановление способности к воспроизводству речи и к передвижению, в зависимости от того, какая из функций, соответственно, была «заблокирована».

В целом можно дополнить картину проявления заболевания тем, что симптомы нарколепсии могут проявлять себя как сразу в полном объеме, так и сопровождаться постепенным их развитием и усугублением, отмечаемым на протяжении многих лет.

Диагностирование и лечение

Диагностика нарколепсии сопровождается оценкой общего состояния пациента на приеме врача, за счет чего могут быть исключены или, наоборот, подтверждены другие заболевания, характеризующиеся сходным с нарколепсией проявлением симптоматики.

В условиях сомнологической лаборатории специалистом производится изучение общей истории болезни обратившегося к нему пациента, чему сопутствует также проведение физикального обследования комплексного масштаба.

Преимущественно в диагностике применяется два основных варианта тестирования, это MSLT-тест и полисомнография. Полисомнография заключается в проведении исследования, при котором пациент остается в отдельной комнате, к его коже присоединяются мелкие электроды, их крепление обеспечивается за счет клейкой железообразной субстанции. Прикрепленными электродами осуществляется регистрация ряда параметров, таких как сердечный ритм, особенности мышечной активности, внутримозговые волны, движения глаз. На основании результатов такого теста можно определить, актуальны ли другие расстройства, сопутствующие нарколепсии, что позволяет получить более полное представление об особенностях течения этого заболевания в каждом конкретном случае.

Что касается MSLT-теста, то он проводится уже на следующий день после полисомнографии. Здесь пациенту необходимо заснуть при предварительном закреплении электродов на теле, длительность сна составляет порядка 20 минут. Для этого предпринимается несколько попыток, при промежутке между ними в 2-3 часа.

На основании проведения указанных двух тестов становится понятно, спровоцирована ли симптоматика, беспокоящая пациентов, именно нарколепсией или имеет место другая патология, сопровождающаяся перечисленными симптомами.

Что касается лечения, то оно, как уже было указано изначально, является в большей степени симптоматическим. Симптомы эти можно облегчать или в некоторой мере контролировать, но излечиться от заболевания пока невозможно. За счет допускаемого воздействия проявления нарколепсии могут быть сокращены, за счет чего, в свою очередь, допускается возможность ведения нормальной жизни. Для лечения сонливости могут применяться различного типа стимуляторы (аналоги амфетамина). Для устранения симптоматики, сопутствующей аномалиям фазы наступления быстрого сна применяются антидепрессанты.

Облегчения проявлений симптоматики, сопутствующей нарколепсии, можно добиться также за счет изменения образа жизни. В частности это предполагает необходимость в отказе от никотина, алкоголя, исключение кофеина и потребления тяжелой пищи. Помимо этого, важно соблюдать режим дневного и ночного сна – ночной сон должен быть продолжительным, дневной, наоборот, сокращенным (в пределах 10-15 мин.). Приветствуются в данном вопросе физические упражнения, соблюдение режима питания.

При появлении симптомов, указывающих на актуальность нарколепсии, необходимо обратиться к неврологу.

Нарколепсия, или болезнь Желино – это своеобразная болезнь нервной системы, характеризующаяся нарушением сна в виде приступов дневной сонливости, которым невозможно противостоять. При этом заболевании человек может заснуть в самый неподходящий момент: за рулем автомобиля, в момент сдачи экзамена и так далее. Помимо эпизодов навязчивого дневного сна, нарколепсия характеризуется еще рядом некоторых симптомов.

Для диагностики заболевания требуется проведение дополнительных методов исследования, таких, как полисомнография и тест множественных латентностей сна. Полностью избавиться от этого заболевания в настоящее время нельзя. Однако с помощью ряда лекарственных средств можно уменьшить проявления заболевания. В этой статье мы поговорим о причинах, симптомах, методах диагностики и способах лечения нарколепсии.

Общие сведения

Нарколепсия относится к довольно редким заболеваниям. Распространенность составляет 20-40 случаев на 100 000 населения. Считается, что эта болезнь поражает как женский, так и мужской пол. Однако, по некоторым сведениям, мужчины болеют все же чаще.

Сущность заболевания заключается в эпизодических приступах дневных засыпаний, которые могут сопровождаться утратой мышечного тонуса всего тела или отдельных мышечных групп, галлюцинациями, нарушением ночного сна. Приступы сна днем, можно сказать, застают человека врасплох. Внезапно появляется непреодолимое желание заснуть, которое невозможно побороть. Человек засыпает в неудобной позе, в любом месте. Проспав какое-то время (которое может быть абсолютно различным: от нескольких минут до нескольких часов), человек пробуждается самостоятельно и чувствует себя отдохнувшим. Однако через некоторое время приступ вновь повторяется. Такая ситуация может воспроизводиться несколько раз в день, что, конечно, значительно нарушает жизнедеятельность.

Что же становится причиной столь странного и несвоевременного наступления сна? Давайте узнаем.

Причины

Нарколепсия – это патология сна. А за сон в человеческом организме отвечает головной мозг. Следовательно, причина заболевания кроется где-то в головном мозге.

Ряд исследований последних лет позволил выяснить, что нарколепсия возникает при недостатке особого вещества орексина (гипокретина). Орексин представляет собой нейромедиатор головного мозга, отвечающий за бодрствование. У людей и животных, страдающих нарколепсией, выявлено понижение его содержания в спинномозговой жидкости (ликворе).

Почему происходит снижение выработки орексина, до сих пор не известно. Главная гипотеза состоит в том, что основную роль в развитии нарколепсии играет наследственная предрасположенность (по системе генов тканевой гистосовместимости HLA). Предположительно, определенные галлотипы HLA запускают разрушение нейронов, продуцирующих орексин в области гипоталамуса.

Известно, что при нарколепсии нарушается структура сна, то есть соотношение между фазами медленного и быстрого сна. Фаза быстрого сна становится избыточной и наступает быстрее, чем в норме. А снижение деятельности активизирующей головной мозг системы способствует возникновению периодов быстрого сна даже в период бодрствования, что и проявляется клиническими симптомами засыпания в неположенном месте и в неподходящее время.

Ученые считают, что для реализации генного механизма нарушений при нарколепсии только наследственной предрасположенности недостаточно. Должны еще присутствовать провоцирующие факторы. К таковым относят:

• черепно-мозговые травмы любой степени тяжести;
• инфекционные заболевания;
• гормональные изменения в организме (нарушение деятельности желез внутренней секреции, беременность);
• избыточные эмоции (как положительные, так и отрицательные).

Нужно понимать, что все это лишь предположения, часть из которых имеет инструментальное подтверждение. Весомая причина и точный механизм развития пока находятся за гранью понимания ученых.

У больных нарколепсией внезапно возникают приступы дневной сонливости, с которыми они не могут справиться и засыпают в любом месте и положении.

Заболевание возникает в возрасте от 5 до 50 лет, но чаще дебютирует до 30 лет. Основным проявлением болезни считаются повторяющиеся приступы дневных засыпаний. Эти приступы могут комбинироваться с наличием ряда других симптомов, но не обязательно одновременное наличие всех из них.

Итак, к основным признакам нарколепсии относят:

• дневные засыпания;
• приступы катаплексии (ниже выясним, что же это за приступы и чем характеризуются);
• галлюцинации, сопряженные с периодами засыпания и пробуждения;
• проблемы ночного сна.

Поговорим о каждом симптоме более подробно.

Дневные засыпания

Они могут возникать в любое время в течение дня, однако к вечеру обычно сонливость меньше, чем днем. Человека начинает клонить в сон, причем спать хочется настолько сильно, что практически никакие действия не могут остановить наступление сна. Умывание лица холодной водой, активные движения, пощипывание самого себя, курение и другие подобные действия могут лишь на немного отсрочить наступление сна.

Засыпание происходит в любой остановке. Конечно, сну больше способствуют монотонная работа, чтение книги, просмотр телепередач, слушание скучных лекций. Однако важная беседа на работе, пребывание у руля автомобиля, участие в ссоре и тому подобные ситуации не противоборствуют наступлению сна. Проще говоря, сон наступает в любой ситуации и обстановке, даже самой неадекватной. При этом возможно (но не обязательно) продолжение выполнения каких-либо действий, но уже спящим человеком (например, уже заснув, человек продолжает управлять автомобилем).

Длительность наступившего сна различная. Если человек пребывает дома, то это могут быть часы, а если он находится в не совсем удобной обстановке, то сон длится всего лишь несколько минут. Проснувшись, человек чувствует себя довольно бодро и может быстро включиться в прерванную сном деятельность. В принципе, больного во время приступа легко разбудить (так же, как и при обычном сне). Но через какое-то время приступ вновь повторяется.

Частота приступов в течение дня колеблется от одного до нескольких. Чаще всего такие приступы одолевают больных около 10-12 часов и после обеда.

Больные осознают все, что с ними происходит, то есть понимают, что спали, но ничего не могут с этим поделать.

Приступы катаплексии

Под термином «катаплексия» понимают внезапную потерю мышечного тонуса и силы в поперечно-полосатых (скелетных) мышцах. Явление может быть генерализованным, с захватом всех мышечных групп, и тогда оно сопровождается падением, утратой способности говорить, полной обездвиженностью. Если же катаплексия развивается в отдельных мышечных массивах, то тогда избирательно утрачиваются отдельные двигательные функции. Например, свисает голова, подкашиваются ноги, выпадают предметы из рук.

Сознание при катаплексии не нарушается. Человек понимает, что падает или не может выполнить какое-то действие, но бессилен что-либо с этим поделать.

В среднем, приступ длится несколько секунд, реже – минуты. Однако возможно неоднократное повторение таких приступов. Если приступы идут один за другим практически без промежутка, или он очень короткий, то тогда развивается состояние, именуемое катаплексическим статусом.

Приступы катаплексии могут возникать сами по себе, спонтанно, а могут быть спровоцированы эмоциями, причем, как положительными, так и отрицательными. Довольно часто приступы катаплексии провоцирует смех, ярость, половой акт.

Во время приступа катаплексии снижаются сухожильные рефлексы, повышается потливость, краснеет или бледнеет кожа, замедляется сердечный ритм. Если во время приступа свисает голова, то возможно даже затруднение самостоятельного дыхания.

Приступы катаплексии, сопровождающие пробуждение и засыпание, называют сонным параличом (или, соответственно, катаплексией пробуждения и засыпания). Это такие эпизоды, когда непосредственно перед засыпанием или сразу после пробуждения человек не может ни пошевелиться, ни произнести ни слова. Возможны только моргание и движение глазами. Обычно сонный паралич возникает в связи с ночным сном, хотя довольно редко может быть и при дневных эпизодах сна.

Приступы катаплексии возникают не в дебюте заболевания. Обычно проходит какое-то время, пока существуют лишь дневные приступы сна. Нарколепсия приобретает определенный «стаж», и вот тогда и появляются приступы катаплексии.

Галлюцинации

Этот симптом присутствует приблизительно у трети больных нарколепсией. Представляет собой появление зрительных, слуховых, вкусовых, обонятельных, тактильных галлюцинаций. Зрительные образы возникают чаще всего. Галлюцинации, возникающие во время засыпания, называют гипнагогическими, а во время пробуждения – гипнопомпическими. Гипнагогические галлюцинации встречаются значительно чаще.

В основном, этот симптом присущ периоду ночного сна (как и сонный паралич), однако иногда возможно его появление и при дневных приступах.

Галлюцинации носят преимущественно устрашающий характер, сопровождаются бурными эмоциями и мешают человеку заснуть. Поскольку они повторяются, то возникает боязнь засыпания ночью, боязнь оставаться самому в темной комнате и так далее (в зависимости от содержания галлюцинаций).

Проблемы ночного сна

Этот симптом наблюдается в половине случаев нарколепсии. Больным трудно заснуть (отчасти виновниками этого могут быть галлюцинации), сам сон весьма поверхностный. Страдающие нарколепсией люди часто просыпаются среди ночи и не могут уснуть снова. Сам сон сопровождается яркими сновидениями, которые могут становиться причиной пробуждения. При этом нельзя сказать, что больные высыпаются в течение дня (во время приступов дневного сна). Совсем нет, и отсутствие нормального ночного сна сказывается на самочувствии людей. Развивается хроническая усталость, больные жалуются на головные боли, нарушение памяти, снижение внимания и способности концентрироваться.

Диагностика

Конечно, в диагностике нарколепсии первостепенная роль принадлежит жалобам больного и анамнезу заболевания. Однако этого недостаточно. Для достоверного подтверждения диагноза необходимо проведение дополнительных методов исследования: полисомнографии и теста множественных латентностей сна.

Полисомнография осуществляет видеозапись сна с одновременной регистрацией физиологических параметров организма: электрокардиограммы, электроэнцефалограммы, мышечных сокращений, дыхательных движений и ряда других показателей. Обычно в лаборатории необходимо провести целую ночь. По итогам исследования, с помощью компьютера обрабатываются полученные данные. Это исследование имеет цель: исключить другие причины нарушения сна. На следующий день после полисомнографии проводят тест множественных латентностей сна.

Тест множественных латентностей сна осуществляется следующим образом: больному дается 4-5 попыток заснуть в течение дня. На одну попытку выделяется 20 минут. Интервалы между попытками составляют 2 часа. В это время также регистрируется ряд параметров организма, ведется запись фаз сна (быстрой и медленной). При нарколепсии фаза быстрого сна наступает очень быстро, а также возникают изменения структуры сна, отличающиеся от нормального. Наличие таких изменений при отсутствии других признаков нарушения сна при полисомнографии подтверждает диагноз нарколепсии.

Нарколепсия является неизлечимым заболеванием. Полностью избавиться от недуга пока невозможно. Однако ряд медикаментозных средств позволяет уменьшить количество эпизодов дневного сна, нормализовать ночной сон, убрать приступы катаплексии и галлюцинации.

Для устранения дневной сонливости используют Модафинил (Алертек, Модалерт, Провигил). Его назначают по 100-200 мг утром. Если дозы не хватает, и днем появляются эпизоды сна, тогда дополнительно назначают 100 мг в 12-13 часов дня (не позже!). Хотя прием дополнительной дозы препарата несет риск нарушения ночного сна. Препарат не вызывает привыкания и довольно неплохо переносится. Однако существует один нюанс для жителей России: препарат не производится на ее территории и запрещен к ввозу (с 2012 года).

Кроме Модафинила, для лечения дневной сонливости используют Сиднокарб (20-50 мг в сутки), Индопан (30-60 мг в сутки), Меридил (10-30 мг в сутки). Препараты являются психостимуляторами и назначаются курсами по 3-4 недели с последующей постепенной отменой в течение 2-3 недель. Затем курсы повторяют.

Для нормализации ночного сна может понадобиться прием снотворных средств, хотя их эффективность при нарколепсии низкая.

Для устранения приступов катаплексии и галлюцинаций пользуются антидепрессантами. Наиболее эффективными оказались трициклические антидепрессанты: Имипрамин (Мелипрамин, Тофранил), Кломипрамин (Анафранил). Чаще всего применяют Кломипрамин. Доза составляет 25-150 мг, принимается однократно утром. Употребление антидепрессантов позволяет почти полностью устранить катаплексические приступы и гипнагогические галлюцинации.

В настоящее время проводится исследование эффективности назального спрея на основе орексина. Он был разработан американскими учеными. Препарат уже показал свою эффективность при применении у животных. Возможно, в скором времени благодаря этой разработке нарколепсия перестанет быть неизлечимым заболеванием.

Больным нарколепсией рекомендуется четко соблюдать режим сна, то есть ложиться спать и просыпаться в одно и то же время, а также иметь короткий дневной сон после обеда (продолжительностью не более 30 минут).

Отдельно хотелось бы сказать, что люди, страдающие нарколепсией не должны водить автомобиль, работать на высоте или с движущимися механизмами, поскольку могут причинить вред не только себе, но и окружающим в случае засыпания.

Таким образом, нарколепсия – это патология сна со своеобразной клинической картиной. Болезнь пока не научились лечить радикально, однако некоторые шаги в этом направлении уже сделаны. Больным с этой патологией не стоит отчаиваться. Необходимо пересмотреть некоторые моменты своей жизни, чуть изменить образ жизни и адаптироваться к имеющимся проблемам. Заболевание само по себе не несет угрозы для жизни, если исключить ситуации, в момент которых засыпание может быть рискованным.

Первый канал, передача «Жить здорово» с Еленой Малышевой на тему «Нарколепсия. Как победить «сонную» болезнь?»:

Нарколепсия

МКБ-11

МКБ-10

МКБ-10-КМ

G47.419 и G47.41

МКБ-9

МКБ-9-КМ

347.0 и 347.00

OMIM

DiseasesDB

MedlinePlus

eMedicine

MeSH

Нарколе́псия (от др.-греч. νάρκη — оцепенение, сон и λῆψις — приступ; синонимы: болезнь Желино, эссенциальная нарколепсия) — заболевание нервной системы, относящееся к гиперсомниям, характеризуется дневными приступами непреодолимой сонливости и приступами внезапного засыпания, приступами катаплексии, то есть внезапной утраты мышечного тонуса при ясном сознании, нарушениями ночного сна, появлениями гипнагогических (при засыпании) и гипнопомпических (при пробуждении) галлюцинаций. Иногда отмечается кратковременная парализованность тела сразу после пробуждения.

Терапия

Таблетки декседрина по 5 мг, содержащие декстроамфетамина сульфат.

Предлагаемая на сегодняшний день терапия способна смягчить симптомы заболевания и улучшить качество жизни, но не помогает от него избавиться.

В западных странах для терапии нарколепсии используются психостимуляторы: декстроамфетамина сульфат («декседрин», «декседрин-SR», «декстростат»), метамфетамин («дезоксин»), метилфенидат («риталин»), пемолин («цилерт»), мазиндол («санорекс») и модафинил («провигил»). Модафинил эффективно устраняет дневную сонливость, и часто используется в мировой практике для лечения нарколепсии. В РФ, вследствие отсутствия психостимуляторов в медицинской практике, какой-либо эффективной терапии нарколепсии нет.

Также при нарколепсии применяется атомоксетин, нестимуляторный ингибитор обратного захвата норадреналина.

При нарколепсии для лечения катаплексических приступов иногда применяют селективные ингибиторы обратного захвата серотонина и трициклические антидепрессанты, такие как кломипрамин, имипрамин, протриптилин и другие препараты, подавляющие фазу быстрого сна. Венлафаксин, антидепрессант, который блокирует обратный захват серотонина и норадреналина, показал эффективность при терапии катаплексии.

Для коррекции нарушений ночного сна используются гипнотики (золпидем и зопиклон).

Одобренное в США Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов лекарство от нарколепсии — оксибутират натрия («ксирем»). Многочисленные клинические исследования показали, что оксибутират натрия помогает от катаплексии и других симптомов, связанных с нарколепсией.

Примечания

1. Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
2. Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
3. В.И. Лебедев, О.Н. Кузнецов. Психология и психопатология одиночества. — Рипол Классик, 1972. — С. 245. — 336 с. — ISBN 978-5-45-838898-6.
4. Вейн, 1966.
5. 1 2 3 Под ред. Е. И. Гусева, А. Н. Коновалова, В. И. Скворцовой, А. Б. Гехт. Неврология: национальное руководство. — ГЭОТАР-Медиа, 2010. — С. 558. — 1035 с. — ISBN 978-5-97-041714-0.
6. Harvey Simon, Associate Prof of Medicine, Harvard University; David Zieve. Narcolepsy Causes. University of Maryland Medical Center. Дата обращения 13 апреля 2012. Архивировано 5 июня 2012 года.
7. Загадочная болезнь нарколепсия: кто ей страдает и можно ли излечиться — статья в «АиФ Здоровье»
8. 1 2 В. Леонкин, А. Дроздов и др. Нарколепсия // Полный справочник невропатолога. — Litres, 2015. — С. 404. — 908 с. — ISBN 978-5-45-726494-6.
9. Петров А.М., Гиниатуллин А.Р. Нейробиология сна: современный взгляд. — Казань: КГМУ, 2012. — С. 12. — 109 с.
10. Баркер Р., Барази С., Нил М. Перевод с англ. Г.Н. Левицкий. Нарколепсия // Наглядная неврология = Neuroscience at a Clance / Под ред. В.И. Скворцовой, Роджер Баркер. — ГЭОТАР-Медиа, 2009. — С. 97. — 132 с. — ISBN 978-5-97-041164-3.
11. Mitler M. M., Hajdukovic R., Erman M. K. Treatment of narcolepsy with methamphetamine. (неопр.) // Sleep. — 1993. — Т. 16, № 4. — С. 306—317. — PMID 8341891.
12. 1 2 Narcolepsy. Medications // Stanford University, School of Medicine
13. Golicki D., Bala M. M., Niewada M., Wierzbicka A. Modafinil for narcolepsy: systematic review and meta-analysis. (англ.) // Medical Science Monitor (англ.)русск. : journal. — 2010. — Vol. 16, no. 8. — P. 177—186. — PMID 20671626.
14. Gowda C. R., Lundt L. P. Mechanism of action of narcolepsy medications (неопр.) // CNS Spectrums. — 2014. — December (т. 19, № Supplement 1). — С. 25—33. — DOI:10.1017/S1092852914000583. — PMID 25403789.
15. Caputo F., Zoli G. Treatment of narcolepsy with cataplexy (англ.) // The Lancet. — Elsevier, 2007. — March (vol. 369, no. 9567). — P. 1080—1081. — DOI:10.1016/S0140-6736(07)60523-6. — PMID 17398302.
16. XYREM® (sodium oxybate) (недоступная ссылка). United States Food and Drug Administration. Jazz Pharmaceuticals, Inc. (2014). Дата обращения 31 марта 2016. Архивировано 4 марта 2016 года.
17. Lockrane B., Bhatia P., Gore R. Successful treatment of narcolepsy and cataplexy: a review. (англ.) // Canadian Respiratory Journal (англ.)русск. : journal. — 2005. — Vol. 12, no. 4. — P. 225—227. — PMID 16003460.