Мальформация головного мозга
Артериовенозная мальформация (АВМ) – врожденная сосудистая патология. Представляет из себя клубок беспорядочным образом переплетенных сосудов, расположенных в головном мозге. Эти сосуды имеют более тонкую стенку, чем в норме, поэтому могут разорваться.
Клинические проявления АВМ.
Наиболее частые клинические проявления АВМ:
- Разрыв мальформации с формированием внутричерепного кровоизлияния
- Судорожные припадки
- Головная боль.
Кровоизлияние из мальформации является наиболее частым и угрожающим ее клиническим проявлением. Летальность при разрыве АВМ у неоперированных больных достигает 30%, инвалидизация – 50%. Геморрагический тип течения характерен для 42-65% мальформаций. Кровоизлияние чаще происходит при небольших размерах АВМ и их глубинном расположении.
Клинически кровоизлияние проявляется внезапно развившейся очень интенсивной головной болью, нарушением сознания, слабостью и потерей чувствительности в руках и ногах.
Судороги возникают у 17-40% больных с АВМ. Чаще это непроизвольные мышечные сокращения в руках и ногах. Но эпилептический припадки могут проявлять себя также нарушениями чувствительности, сердцебиением, приливами к лицу. Судороги более характерны для больших, поверхностно расположенных мальформаций.
Головная боль (без кровоизлияния) возникает у 5-25% пациентов. Ее характеризует четкая локализация, малая интенсивность, продолжительность обычно менее 3 часов. Боль может иметь пульсирующий характер. Головной болью чаще страдают лица с большими поверхностно расположенными АВМ.
Вероятность кровоизлияния из АВМ.
В среднем, вероятность кровоизлияния из АВМ составляет 2-4% в год. Вероятность разрыва АВМ в течение 25 лет достигает 50%. Кровотечение из АВМ чаще происходит у лиц молодого возраста 20-40 лет, не страдающих артериальной гипертонией.
Что необходимо делать при симптомах внутричерепного кровоизлияния?
Немедленно вызвать скорую медицинскую помощь. После этого лечь, исключить любую физическую нагрузку, постараться не волноваться. Очень важно соблюдать строгий постельный режим, потому что любое физическое усилие может спровоцировать повторный разрыв АВМ.
Обязательна госпитализация в профильный нейрохирургический стационар. Следует помнить, что только опытные врачи специализированных нейрохирургических клиники могут правильно поставить диагноз и определить план лечения.
Лечение артериовенозных мальформаций.
Основной метод лечения АВМ – хирургический. Проводят трепанацию черепа, удаляют мальформацию. Если мальформация проявила себя кровоизлиянием, одномоментно удаляют и гематому.
НИИ СП им. Н.В. Склифосовского является ведущим лечебным учреждением, где проводят операции на АВМ в остром периоде кровоизлияния. В институте накоплен 30-летний опыт лечения мальфомармаций в сочетании с внутричерепными кровоизлияниями.
Все операции проводят под наркозом на самом высоком уровне. При выполнении хирургического вмешательства используют интраоперационный микроскоп, микрохирургическую технику и интраоперационное ультразвуковое исследование (рис. 1).
а)
б)
в)
Рис. 1. Иссечение АВМ левой теменной доли: а) интраоперационное фото: выключение из кровотока главного афферента мальформации; одна стрелка – АВМ, две стрелки – афферент; б) интраоперационное фото: коагуляция эфферента АВМ; одна стрелка – АВМ, две стрелки – эфферент; в) мальформация при каротидной ангиографии в косой проекции.
При расположении мальформации в глубинных или функционально значимых отделах головного мозга применяют системы нейронавигации и электрокортигографии. Нейронавигация позволяет спланировать доступ и обнаружить АВМ с точностью до 1 мм (рис. 2).
а)
б)
в)
г)
Рис. 2. Применение нейронавигации в хирургии АВМ функционально значимой зоны головного мозга: а) внутримозговая гематома левой теменной доли при КТ; б) АВМ при каротидной ангиографии; в) планирование доступа к гематоме при помощи компьютера; г) виртуальная проекция внутримозговой гематомы на кору головного мозга, хирург «видит» гематому сквозь мозговую ткань.
Электрокортикография дает возможность выявить функционально значимые зоны головного мозга, оценить их взаиморасположение с мальформацией и тем самым сделать удаление АВМ максимально безопасным (рис. 3).
а) б)
Рис. 3. Применение электрокортикографии в хирургии АВМ функционально значимой зоны головного мозга: а) установка субдуральных электродов; б) интреоперационная регистрация функционально значимой зоны на экране компьютера.
После операции больные находятся в отделении нейрохирургической реанимации до стабилизации состояния, после чего переводятся в нейрохирургическое отделение.
При больших внутримозговых гематомах и тяжелом состоянии пациентов проводят мониторинг внутричерепного давления (рис. 4).
а) б) в) г)
Рис. 4. Удаление гематомы, иссечение АВМ и установка паренхиматозного датчика внутричерепного давления у больной в коматозном состоянии: а) КТ перед операцией: определяется гематома правых лобной и височной долей; б) каротидная ангиография в прямой проекции: видна АВМ, кровоснабжаемая из правых передней и средней мозговой артерий; в) мониторинг внутричерепного давления после операции в нейрохирургической реанимации; одна стрелка – датчик внутричерепного давления; две стрелки – монитор; г) КТ после операции.
Вторым видом лечения АВМ является ее внутрисосудистая эмболизация. Такую операцию выполняют у больных в компенсированном состоянии при мальформациях больших размеров. В настоящий момент в институте проводят суперселективную окклюзию мальформации препаратом «Onyx”. Такие операции также проводят под наркозом (рис. 5).
а) б) в)
Рис. 5. Тотальная эмболизация АВМ левой височной доли: а) каротидная ангиограмма в прямой проекции до эмболизации: определяется мальформация, кровоснабжаемая из левой средней мозговой артерии; б) интраоперационная суперселективная каротидная ангиография в боковой проекции: одна стрелка – АВМ, две стрелки – катетер, введенный в сосуды мальформации для ее эмболизации; в) каротидная ангиограмма в прямой проекции после эмболизации: АВМ не контрастируется, в ее просвете виден клей «ONYX».
При невозможности одномоментной тотальной окклюзии мальформации после эмболизации иногда проводят открытое иссечение остаточной части АВМ. Такие операции называют комбинированными.
Третим видом лечения АВМ является облучение мальформации. Применяют при небольших мальформациях, расположенных в глубинных отделах головного мозга, труднодоступных для открытой операции.
Клиники и отделения:
Гришин Андрей Александрович, доцент кафедры челюстно-лицевой хирургии Первого МГМУ им. И.М. Сеченова
На кафедре челюстно-лицевой хирургии Первого МГМУ имени И.М. Сеченова оказывается помощь пациентам с сосудистыми мальформациями головы, шеи, органов и тканей полости рта. Раньше данная патология в медицинской документации называлась гемангиомами.
Существует три основных формы сосудистых мальформаций: капиллярная, венозная и артерио-венозная.
Капиллярная мальформация чаще проявляет себя в виде телеангиоэктазий, реже в виде тотального поражения кожи – в виде винных пятен. На кафедре нами успешно применяются несколько видов лазеров для устранения данной патологии. Методика лечения называется лазерная деструкция, лазерная облитерация. Применяются диодные лазеры с длиной волны 970 – 1470 нм с мощностью до 20 Вт. Для лечения обширных капиллярных мальформаций применяется лазер на парах меди с длиной волны 578 нм.
Венозные мальформации встречаются наиболее часто, особенно в полости рта. Нами весьма успешно применяется метод склерозирования 3% этоксисклеролом, в том числе в виде микропены. Большая часть вмешательств при небольших мальформациях проводится амбулаторно, без госпитализации. Также очень успешно применяются методики лазерной деструкции венозных мальформаций, в том числе эндоваскулярная лазерная облитерация.
Наиболее сложная категория пациентов – это больные с артерио-венозными мальформациями. Лечение только хирургическое, проводится в условиях стационара. По показаниям выполняется эмболизация мальформации и приводящих сосудов, что значительно снижает риск кровотечения во время операции.
За 25 лет лечения пациентов с патологией сосудов в области головы и шеи накоплен огромный опыт, который нашел отражение в многочисленных научных статьях, кандидатской и докторской диссертации, посвященным решению данного вопроса.
Клиники и отделения:
Чаще всего, встречается такая разновидность сосудистых мальформаций как артериовенозная. Ей характерно переплетение извитых тонкостенных сосудов, объединяющих между собой артерии и вены. Исходя из многочисленных исследований, эти сосуды образуются из артериовенозных свищей, которые с течением времени увеличиваются. В результате этого заболевания приносящие артерии расширяются, а их стенки гипертрофируются по выносящим венам течёт артериальная кровь.
В медицинской практике встречаются как небольшие, так и огромные мальформации. При сильно развитых мальформациях, кровоток становится достаточно сильным для того, чтобы существенно увеличить сердечный выброс. Вены, идущие от мальформаций, имеют вид гигантских пульсирующих сосудов.
Артериовенозные мальформации могут образовываться во всех отделах полушарий головного мозга, в стволе мозга и в спинном мозге, однако наиболее крупные из них образуются в задних отделах полушарий мозга. У мужчин артериовенозные мальформации встречаются чаще и могут появляться у разных членов семьи на протяжении одного или нескольких поколений.
Эти заболевания, как правило, присутствуют с рождения, но проявляются в возрасте от 10 до 30 лет и в редких случаях после 50. Основными симптомами заболевания являются головная боль (может быть односторонней, пульсирующей) и эпилептические припадки.
Примерно в 30% случаев встречаются парциальные припадки (припадки, при которых происходит патологическая активация изолированной группы нейронов в одном из полушарий головного мозга), а в 50% — наблюдается внутричерепное кровоизлияние. Наиболее часто кровоизлияние бывает внутримозговым и лишь небольшая часть крови проникает в субарахноидальное пространство (полость между паутинной и мягкой мозговыми оболочками).
Крайне редки повторные кровоизлияния в первые недели заболевания, поэтому антифибринолитические препараты (понижающие фибринолитическую активность крови) медики не назначают.
В медицинской практике известны случаи как массивного кровоизлияния, быстро приводящего к смерти, так и небольшие (диаметром около 1 см). В последнем из вариантов оно сопровождается лишь минимальными очаговыми неврологическими патологиями или протекает бессимптомно.
Диагноз АВМ устанавливается по Магнитно-резонансной томографии (МРТ), Компьютерной томографической ангиографии (КТ-ангиографии) и церебральной ангиографией. АВМ могут раздражать окружающий мозг и вызывать судороги, головные боли. Нелеченные АВМ могут увеличиваться и разрываться, приводя к внутримозговому кровоизлиянию и невосполнимому разрушению мозга.
Существуют три вида лечения мальформации: прямое микрохирургическое удаление, стереотаксическая радиохирургия и эмболизация (закупоривание кровеносных сосудов) с помощью нейроэндоваскулярного метода. Хотя микрохирургическое лечение часто позволяет удалить всю мальформацию, в некоторых случаях применяют комбинацию различных методов. К сожалению, использование стереотаксической радиохирургии возможно лишь при размерах мальформации не более 3,5 см. Воспаление в стенке сосуда, которое вызывает облучение, ведет к постепенному (до 2 лет) закрытию мальформации. При эмболизации в просвет питающего сосуда проводится тонкий катетер и вводится клей или мелкие частицы. Иногда нейроэндоваскулярный метод облегчает прямое удаление мальформации или уменьшает ее размеры для проведения стереотаксической радиохирургии.
Другой вид мальформации — аномалия Киари — врожденные нарушения строения мозга, которая характеризуется низким расположением миндалин мозжечка.
Данное заболевание названо в честь австрийского патолога Ханса Киари (Hans Chiari), который в 1891 году описал несколько типов аномалий развития ствола мозга и мозжечка. Наиболее распространены аномалии Киари I и II типа, и поэтому в дальнейшем речь пойдет только о них.
При аномалии Киари низко расположенные миндалины мозжечка затрудняют свободную циркуляцию спино мозговой жидкости между головным и спинным мозгом. Миндалины блокируют большое затылочное отверстие, как пробка затыкает бутылочное горлышко. В результате нарушается отток ликвора (спинномозговой жидкости) и развивается гидроцефалия (водянка головного мозга).
Мальформация Киари I типа характеризуется смещением миндалин мозжечка вниз через большое затылочное отверстие к верхним отделам спинного мозга. Этот тип мальформации сопровождается гидромиелией (расширение центрального канала спинного мозга) и обычно проявляется в подростковом или взрослом возрастах.
Самым частым симптомом является головная боль. Особенно характерна боль в затылочной области, усиливающаяся при покашливании и натуживании; боли в шее; слабость и нарушения чувствительности рук; неустойчивая походка; двоение в глазах, смазанная речь, затрудненное глотание, рвота, шум в ушах.
У подростков главные симптомы — нарушение сгибания и снижение силы в руках, утрата болевой и температурной чувствительности в верхней половине туловища и руках.
Лечение: нейрохирургическая операция по декомпрессии задней черепной ямки.
При наличие гидроцефалии проводится шунтирование.
Мальформация Киари II типа, называемая также мальформацией Арнольд Киари.
Данное заболевание названо в честь немецкого патологоанатома Юлиуса Арнольда, который описал в 1984 году данное заболевание.
Частота этого заболевания составляет от 3,3 до 8,2 наблюдений на 100 тыс. населения.
При аномалии Арнольда Киари наблюдается врожденное увеличение диаметра большого затылочного отверстия. В увеличенное отверстие может выпасть и вклиниться нижний отдел мозжечка (миндалины мозжечка), что приводит к взаимному сдавлению мозжечка и спинного мозга. В сочетании возможны также гидроцефалия (повышенное давление жидкости в полости черепа), сердечно сосудистые аномалии, закрытый задний проход и другие нарушение пищеварительного тракта, нарушение развития мочеполовой системы.
Хотя причина мальформации Киари точно не известна, существует несколько обоснованных теорий, указывающих на смещение мозжечка вследствие повышения давления в вышележащих отделах.
Диагноз устанавливается по результатам магнитно резонансной томографии. При необходимости выполняется компьютерная томография с трехмерной реконструкцией затылочной кости и шейных позвонков. Проведение магнитно резонансной томографии позволяет нейрохирургам точно определить величину смещения мозжечка, определить форму мальформации и степень прогрессирования заболевания.
Симптомы при аномалии Арнольда Киари — головокружение и/или шаткость (может усиливаться при повороте головы); шум (звон, гул, свист, шипение т.п.) в одном или обоих ушах (может усиливаться при повороте головы); головная боль, связанная с повышением внутричерепного давления (сильнее утром) или с повышением тонуса мышц шеи (болевые точки под затылком); нистагм (непроизвольное подергивание глазных яблок). В более тяжелых случаях возможны: преходящая слепота, двоение или другие зрительные расстройства (может появляться при повороте головы); тремор рук, ног, расстройство координации движений; снижение чувствительности части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей; слабость мускулатуры части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей; непроизвольное или затрудненное мочеиспускание; потеря сознания (может провоцироваться поворотом головы).
В тяжелых случаях возможно развитие состояний, угрожающих инфарктом головного и спинного мозга.
Лечение мальформации Киари и сопутствующей сирингомиелии (хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором в спинном мозге образуются полости) возможно, к сожалению, лишь хирургическим путем. Операция состоит в местной декомпрессии или установке ликворного шунта. Местная декомпрессия выполняется под наркозом и состоит в удалении части затылочной кости, а также задних половин I и/или II шейных позвонков до того места, куда спускаются миндалины мозжечка. Эта эффективная операция расширяет большое затылочное отверстие и устраняет сдавление ствола мозга, спинного мозга и миндалин мозжечка. Во время операции открывается также твердая мозговая оболочка толстая мембрана, окружающая головной и спинной мозг. В раскрытую твердую мозговую оболочку вшивается заплатка из другой ткани (искусственной или взятой у самого больного) для более свободного прохождения ликвора.
Реже выполняются операции по дренированию спинномозговой жидкости из расширенного спинного мозга в грудную или брюшную полость специальной полой трубкой с клапаном (шунтом) или в подоболочечное пространство. Иногда эти операции выполняются поэтапно.
Содержание
Артериовенозная мальформация — что это такое?
Артериовенозная мальформация (АВМ) — аномалия развития сосудов, представляющая собой клубок переплетенных артерий и вен, капилляры при этом отсутствуют. Она состоит из питающей артерии, патологической сосудистой сети, дренирующей вены и межвенозной ткани.
АВМ могут развиваться в любом месте, где имеются сосуды, но именно при поражении головного и спинного мозга наиболее опасны. Аномалии такой локализации ежегодно выявляют у 300 000 людей по всему миру, каких-либо предрасполагающих факторов не найдено. При этом 64% пациентов младше 40 лет.
Аномалии развития сосудов можно разделить на две большие группы в зависимости от скорости кровотока в них: высокопоточные, к которым относятся собственно артериовенозные мальформации, паренхимные АВМ, дуральные артериовенозные фистулы (DAFV) и смешанные АВМ, а также низкопоточные к которым относятся: капиллярная телеангиэктазия, кавернозная гемангиома, венозная мальформация, венозная ангиома, мальформация вены Галена.
Артериовенозная мальформация головного мозга.
В большинстве случаев артериовенозные мальформации головного и спинного мозга выявляются случайно в ходе диагностики других заболеваний, например, инсульта или травмы позвоночника. Примерно у 12% больных могут проявиться тяжелые неврологические нарушения. А в 1% случаев болезнь может привести к смерти.
В 50% случаев основным симптомом является кровоизлияние, в 25% — эпилептические приступы, в 20% — головные боли
Наиболее частыми, но неспецифическими симптомами являются головные боли и судороги, парциальные или тотальные. Головные боли сильно варьируются по интенсивности, частоте возникновения, продолжительности и в некоторых случаях напоминают тяжелые затяжные мигрени. Локализация болей и их характер зачастую не отражают истинного расположения АВМ.
Лишь в некоторых случаях мальформации вызывают слабость различных групп мышц, нарушение координации, затруднения в выполнении сложных действий, головокружения, ощущения онемения или покалывания, изменения полей зрения, и даже галлюцинаций. В 50% случаев основным симптомом является кровоизлияние, в 25% — эпилептические приступы, в 20% — головные боли, в 6-27% — неврологический дефицит, в 15% — нет выраженных симптомов.
Почему АВМ является «бомбой замедленного действия»?
АВМ повреждают головной или спинной мозг тремя основными способами:
- снижение количества жизненно важного кислорода, поступающего в нервные клетки в случае мальформаций большого размера;
- кровоизлияние в окружающие ткани;
- возможно сдавление (смещение) важных структур центральной нервной системы — также в случае с крупными АВМ.
Каковы возможные осложнения при наличии невыявленной артериовенозной мальформации?
Наибольшую опасность для жизни пациента представляет кровоизлияние при разрыве мальформации с развитием геморрагического инсульта. Поскольку АВМ способны развиваться в любой части центральной нервной системы, то и последствия массивного кровоизлияния сильно варьируются.
Нормальные и аномальные кровеносные сосуды.
Изображение mayoclinic.org
Диагностика артериовенозной мальформации
Современная медицина для выявления артериовенозных мальформаций использует широкий спектр диагностических процедур, как проверенных временем, так и инновационных.
Ангиография служит наиболее точным методом визуализации сосудов. При исследовании в артерию вводится специальное контрастное вещество, видимое при просвечивании рентгеновскими лучами на экране в реальном времени. Процедура является инвазивной и требует наркоза, поэтому часто на неё направляют только после доступных и неинвазивных исследований, к которым относятся КТ и МРТ.
КТ считается методом выбора для диагностики кровоизлияний, а МРТ, в свою очередь, позволяет получить изображения ткани мозга с высоким разрешением и выявить мальформацию без внутривенного введения контрастного вещества, применяемого при ангиографии и КТ. Подобная методика называется магнитно-резонансной ангиографией (МРТ-ангиографией).
Лечение артериовенозной мальформации
Выбор метода лечения зачастую зависит от типа мальформации, ее локализации и объема.
Некоторые лекарственные препараты могут облегчить отдельные симптомы заболевания. Выбор метода лечения зачастую зависит от типа мальформации, ее локализации и объема. Вылечить ее можно с помощью либо эндоваскулярной эмболизации сосудов, образующих АВМ, либо микрохирургического вмешательства или лучевой терапии. Однако операции на органах центральной нервной системы примерно в 8% случаев сопряжено с тяжелыми осложнениями. При «классической» операции при помощи микрохирургической техники удаляют АВМ, стараясь свести повреждения нормальных тканей к минимуму.
Во время эндоваскулярной (внутрисосудистой) эмболизации специальное устройство вводится в периферическую артерию и проводится к мальформации, после чего её «закрывают» (эмболизируют) различными специальными клеющими веществами.
Лучевая терапия и радиохирургия на системе КиберНож считается достаточно эффективным и наименее инвазивным методом лечения артериовенозных мальфомаций. При применении радиохирургии воздействие происходит на эндотелий (внутреннюю выстилку) сосудов мальформации, он разрушается, стенка сосуда со временем утолщается и перекрывает просвет аномальных сосудов образующих АВМ. В конечном счете кровоток в этой измененной сети прекращается и мальформация зарастает. Ожидаемые результаты радиохирургии: через 2 года после лечения происходит закрытие (облитерация) сосудов в АВМ менее 2 см в 90-100% случаев, для очагов более 2 см — в 50-70%.
| Преимущества микрохирургической операции | Недостатки микрохирургической операции |
|
|
| Преимущества эндоваскулярной эмболизации | Недостатки эндоваскулярной эмболизации |
|
|
| Преимущества «КиберНожа» | Недостатки «КиберНожа» |
|
|
как записаться на лечение киберножом: — по телефону горячей линии
— с помощью формы обратной связи на сайте. позвоните прямо сейчас! Наши консультанты ответят на все Ваши вопросы, а опытные онкологи определят
необходимость в лечении КиберНожом.
Смотрите также: Лечение КиберНожом
Нейрохирургия
Тэги:
Ю. Титова:
Программа «Нейрохирургия с доктором Ильяловым», которую веду я, Юлия Титова, с нашим уважаемым врачом Сергеем Ильяловым, главным врачом центра «Гамма-нож Обнинск», а также нейрохирургом и радиохирургом.
Мы поговорим сегодня о сосудистой мальформации головного мозга. Давайте разъясним для нас, для меня, в частности, для зрителей, что такое мальформация? Что обозначает этот термин?
С. Ильялов:
Термин действительно на слух воспринимается очень необычно. В целом, наверное, подавляющему большинству слушателей этот термин незнаком. Означает он врожденную патологию, врожденное уродство сосудов, сосудов головного мозга, в данном случае. Заключается это уродство в том, что возникают различные нетипичные для нормального кровеносного русла варианты развития сосудов, чаще всего на уровне мелких сосудов.
Ю. Титова:
Насколько актуальна проблема мальформации головного мозга на сегодняшний день?
С. Ильялов:
Видов мальформации достаточно много, разновидностей много. Из тех о которых я хотел бы сегодня поговорить, это, в первую очередь, артериовенозная мальформация, которая встречается примерно в пяти случаях на 100 тыс. Населения. Казалось бы, это не так много, всего 0,5%, но, учитывая возможное клиническое течение этого вида патологии, в общем, я думаю, что стоит об этом поговорить. Потому что примерно в половине случаев первым симптомом наличия артериовенозной мальформации является развитие внутричерепного, внутримозгового кровоизлияния. Тем более, если учесть риски и летального исхода, которые при первом кровоизлиянии могут составлять примерно 10-15%, при повторных кровоизлияниях этот риск увеличивается до 25-30%. Например, в структуре смертности у беременных 10-15% случаев приходится на случаи кровоизлияния из артериовенозных мальформаций, ранее не выявленных или выявленных, но с которыми ничего не делали. Поэтому, я считаю, что тема достаточно актуальна.
Ю. Титова:
Интересно, один из симптомов кровоизлияние. Неужели ничего не предшествует этому? Как следить за тем, чтобы данное заболевание не развилось? Неужели постоянно проверяться?
С. Ильялов:
Постоянно проверяться, наверное, не стоит. Хотя, в случаях известного семейного анамнеза, когда у кого-то из близких, кровных родных были случаи внутримозговых кровоизлияний, ближайшим родственникам, все-таки, стоит пройти хотя бы раз в жизни магнитно-резонансную томографию, чтобы убедиться, что артериовенозной мальформации у них нет.
Ю. Титова:
То есть надо учитывать наследственность. Что ещё может поспособствовать этому?
С. Ильялов:
Чаще всего это не столько наследственное, сколько случайно возникшее заболевание. Развивается оно в первом триместре. Начало его закладывается в первом триместре беременности, когда плод развивается. Когда, в частности, формируется его кровеносное русло. Под воздействием неких внешних или внутренних факторов, возможно, в результате возникновения определенного вида мутаций, происходит сбой в закладке нормальной кровеносной системы и возникает локально расположенный сосудистый узел, паталогический сосудистый узел, который отличается от нормальной кровеносной системы отсутствием нормальных капилляров. То есть тех мелких сосудов, в которых происходит газообмен, отдача кислорода в ткани, отдача различных питательных веществ и так далее, и, наоборот, выведение из тканей уже отработанных продуктов, в частности, углекислого газа и так далее. В артериовенозной мальформации капилляров нет, есть паталогические сосуды, через которые кровь напрямую из артериального русла с высокой скоростью и под большим давлением шунтируется сразу в венозное русло. Сосуды в узлах мальформации лишены определенных характерных для нормальных сосудов особенностей сосудистой стенки, что обуславливает их повышенную ломкость, отсутствие эластичности, и собственно, склонность к кровоизлиянию.
Патологии кровеносных сосудов головного мозга плода закладываются в первом триместре беременности.
Ю. Титова:
Вы сказали, что данное заболевания может заложиться еще в период формирования плода. Наверное, женщин особенно вопрос будет интересовать: можно ли еще в период беременности повлиять на это или проверить наличие данного отклонения?
С. Ильялов:
Дело в том, что мальформации могут быть самых разных размеров, от микроскопических в несколько миллиметров до гигантских, занимающих 1-2 доли полушария головного мозга. Заранее, во время беременности выявить это, практически, невозможно. Что касается диагностики после рождения ребенка, то в принципе, крупную мальформацию можно визуализировать, например, при ультразвуковой томографии.
Ю. Титова:
Определенный образ жизни может способствовать развитию этого заболевания уже у взрослого человека? Может быть, в определенной сфере деятельности? Или нездорового образа жизни?
С. Ильялов:
К артериовенозным мальформациям это не относится. Но, другой вид, еще более распространенных мальформаций, так называемых, кавернозных ангиом – да, действительно, описаны случаи спонтанного, случайного, уже в течение жизни возникновения этих кавернозных ангиом у взрослых людей. Но здесь следует сделать одну оговорку: все эти случаи относятся к ситуациям, когда пациентам исходно проводились диагностические исследования, допустим, магнитно-резонансная томография, низкого или обычного качества, а через какое-то время, например, через год, неважно через какое время, более чувствительным к выявлению кавернозных ангиом режимом сканирования. Поэтому нельзя исключить что в первом случае, в исходном, просто пропускали те самые мальформации, которые потом расценивали как вновь возникшие.
Ю. Титова:
Допустим, у человека ранее была операция на головном мозге. В силу каких-то повреждений, не замеченных врачом, и после, по окончании реабилитации могут ли возникнуть данные мальформации?
С. Ильялов:
Нет. Мальформация, в принципе, подразумевает только врожденную патологию.
Ю. Титова:
Давайте поговорим более подробно об артериовенозных мальформациях. Как их диагностируют? Какие самые эффективные методы представлены на сегодняшний день?
С. Ильялов:
Я, наверное, в помощь Вам, и в помощь нашим слушателям, хотел бы сказать, что артериовенозная мальформация – достаточно длинный термин, и для удобства его и врачи, и те, кто в теме, сокращают до аббревиатуры АВМ. Так вот, мы поговорим об АВМ.
На сегодняшний день наиболее чувствительным методом в диагностике артериовенозных мальформаций или АВМ является прямая церебральная ангиография. Метод заключается в том, что через крупный сосуд либо в паховой складке, либо в локтевом сгибе, через артерию проводится катетор до основания сосудов, питающих головной мозг, то есть либо до сонных, либо до позвоночных артерий. Вводится контраст и под контролем рентгеноскопа выявляется, как этот контраст проходит по сосудам. Для артериовенозных мальформаций характерно раннее появление контрастов в венозном русле, тогда, когда в норме он должен находится на уровне капилляров и даже более крупных артериальных сосудов. То есть еще в артериальной и ранней капиллярной фазе появляется сброс в венозное русло – характерный патогномоничный симптом, который выявляется при ангиографии. Но ангиография — это инвазивный метод, в обычных условиях он проводится в рамках госпитализации, пусть на 1-2 дня, но тем не менее. Из более доступных амбулаторных процедур, безусловно, возможно применение компьютерной томографии в режиме ангиографии, магнитно-резонансной томографии во многих режимах, в том числе в сосудистом режиме. В принципе, опций для диагностики достаточно много.
Ю. Титова:
Можно ли сказать, что артериовенозную мальформацию, скажем так, чаще всего находят случайно, обследуя или в поиске чего-то другого?
С. Ильялов:
В половине случаев первым симптомом мальформации является кровоизлияние, поэтому чаще всего это наш вынужденный поиск, когда пациент поступает в больницу с симптомами кровоизлияния, уже при дальнейшем исследовании выявляется АВМ. Но случаи случайного выявления АВМ бывают в нашей практике, вплоть до случаев, когда пациенты с кем-то за компанию идут обследоваться.
Ю. Титова:
Ангиография, я так понимаю, не самый рядовой метод диагностики; человек просто для профилактики и успокоения самого себя вряд ли будет делать данную процедуру. Но, все-таки, стоит ли раз в жизни делать не КТ, не МРТ, а именно ангиографию?
С. Ильялов:
Нет. Я думаю, что такой необходимости нет. КТ и МРТ в тех модальностях, которые доступны нам амбулаторно, абсолютно достаточно.
Ю. Титова:
Раз это врожденная патология, в каком возрасте стоит обследоваться? Вы рекомендуете в каком возрастном диапазоне проходить тот же МРТ?
С. Ильялов:
Хороший вопрос. На самом деле, на сегодняшний день не существует единого мнения и повода для проведения компьютерной или магнитной томографии с целью поиска именно артериовенозных мальформаций у нас нет до тех пор, пока у пациента не возникло кровоизлияние. С точки зрения скринигового обследования пациента, вообще, на предмет какой-либо аномалии в головном мозге – это зависит уже от пациента, если он делает раз в год. Если не артериовенозная мальформация, может другого вида патология возникать, развиваться. Если пациент осторожен, если его беспокоят какие-либо симптомы, которых, предположим, раньше не было, это всегда является поводом для дальнейшего обследования и уже не важно, что мы выявим. Главное – разобраться, в чем причина недомогания, с которым пациент пришел на обследование.
Ю. Титова:
Меня настораживает Ваша фраза, что единственным симптомом является кровоизлияние, что, действительно, не может не пугать. И как наш зритель также может завтра побежать обследоваться именно на наличие артериовенозных мальформаций?
С. Ильялов:
Наверное, не совсем так. Мы заговорили сначала о самом частом симптоме. Но, среди прочих симптомов АВМ встречаются эпилептические приступы, мигренеподобные головные боли. В случае крупных мальформаций, занимающих большие объемы вещества головного мозга, с течением времени могут развиваться в ишемические нарушения со стороны головного мозга любого характера в зависимости от локализации, за счет того, что объем крови напрямую шунтируется из артерии в вены. А патологический узел АВМ не принимает участие в кровоснабжении мозговой ткани, за счет этого объема крови возникает обкрадывание здоровых мозговых участков. С течением времени появляется симптоматика, связанная именно с ишемическими нарушениями.
Ю. Титова:
С течением времени, но до серьезных симптомов нужно еще дожить, как мне кажется. В детском возрасте с симптомами, с разрывами и прочим не сталкиваются люди?
С. Ильялов:
К сожалению, и у детей встречаются кровоизлияния. Примерно 10-15% летальных исходов после первого кровоизлияния, также следует упомянуть о 25-30% инвалидизации пациентов после перенесенного первого кровоизлияния. С социальной точки зрения это достаточно серьезный фактор, потому что реабилитация таких больных затруднена тем, что на фоне функционирующей мальформации им невозможно давать физические и психологические нагрузки. Требуется сначала лечение мальформации, а уже потом, по мере получения эффекта, восстановление и реабилитационные мероприятия. Учитывая, что не всегда мы можем получить лечебный эффект одномоментно, конечно, по времени восстановление, бывает, затягивается, мы упускаем время.
Ю. Титова:
Хочется перейти уже к самому интересному направлению нашего разговора – лечение. Не может не поражать вмешательство врачей в головной мозг, потому что кажется, что это самый сложный орган из всех, что у нас есть. Какие способы лечения существуют?
С. Ильялов:
Принципиально я бы выделил два глобальных направления: это хирургическое лечение и радиологическое лечение. В хирургии проводится либо прямое иссечение мальформации, либо, так называемое, эндоваскулярное лечение, когда через сосуд так же, как при ангиографии, подводится катетер к питающим сосудам, тем, которые питают эту мальформацию, и дальше в патологический узел вводится клеевая композиция, которая закрывает просвет этих сосудов. Применение той или иной методики позволяет в случае радикального воздействия выключить мальформацию из кровотока сразу. Но следует учесть, что, например, при эндоваскулярном лечении, полное радикальное выключение мальформации встречается примерно в 10-40-45% случаев. Всего. В остальных случаях мальформацию удается выключить лишь частично.
Ю. Титова:
есть ли разница, выключить ее частично или полностью? Это на что влияет?
С. Ильялов:
Любая функционирующая часть мальформации грозит кровоизлиянием.
Ю. Титова:
Наверняка к лечению прибегают и до кровоизлияния в мозг, и после? Различается ли выбор методики по каждому случаю?
С. Ильялов:
Абсолютно. Так называемая, холодные мальформации, их еще называют «немые», которые никак себя не проявляют и являются случайной находкой, хирургическим методам лечения, как правило, не подвергаются. Особенно это касается мальформаций, которые располагаются близко, либо в функционально значимой зоне. И понятно, почему: если пациент нормально себя чувствует, не было кровоизлияний, не было повода для обращений – вмешательство, имеющее высокий риск к появлению функциональных нарушений, безусловно, не желательно. Что касается радиологических методик, в первую очередь я буду говорить о радиохирургии, то здесь парадигма совсем другая. Радиохирургическое воздействие, во-первых, обладает достаточно высокой эффективностью, с первой попытки эффект в виде закрытия мальформации развивается примерно у 80-85% больных. С оговоркой, что на развитие этого эффекта требуется примерно 2-3 года. Радиологическое воздействие обладает очень невысоким риском побочных реакций, в пределах 10%. Соответственно, с точки зрения лечения или бессимптомных мальформаций этот метод как раз приветствуется.
Ю. Титова:
Все-таки, хирургическая методика является не самой щадящей, скажем так, и, вероятнее всего, реабилитация после нее дольше, но вообще, сколько времени нужно на восстановление после одного метода и другого? Если с первого раза не получается добиться нужно результата, как обычно происходит лечение по частоте вмешательств в каждом случае?
С. Ильялов:
Давайте исходить из того что хирургическое лечение показано пациентам, которые перенесли кровоизлияние. В этой ситуации мы рассматриваем вариант хирургии в прямом или эндоваскулярном варианте именно с целью избежать повторного кровоизлияния. По статистике риск повторных кровоизлияний случается у одной трети больных, при этом приступ летального исхода у них возрастает. Поэтому хирургия имеет очень важную роль в лечении артериовенозных мальформаций. Но здесь есть одна оговорка: не всем пациентам это лечение возможно чисто технически в силу локализации мальформации в тех или иных зонах головного мозга.
Ю. Титова:
С точки зрения частоты. Допустим сделали первое вмешательство хирургическое или радиационное, нужного результата не удалось достичь. Как часто можно данное вмешательство осуществлять?
С. Ильялов:
В нашей практике, в радиохирургической практике, я думаю, примерно половина пациентов — это больные, кто исходно был так или иначе пролечен хирургическими методиками. Чаще всего эндоваскулярно и у них не удалось получить полного ответа. Что касается эффективности радиохирургии, пресловутых 80-85%, оставшиеся 15-20% неудач требуют повторного облучения, но через 2-3 года, когда мы уже оцениваем эффект от проведенного лечения, от первого сеанса радиохирургии.
Ю. Титова:
Но за 2-3 года с человеком либо все хорошо и никаких симптомов, либо повторяется?
С. Ильялов:
Правильный вопрос. После облучения эффект в виде постепенного закрытия просвета сосудов и прекращения кровотока развивается постепенно. А пока мальформация функционирует, риск кровоизлияния сохраняется. Частый вопрос, который задают пациенты: а не спровоцирует ли радиохирургия облучение этого узла? Не спровоцирует повторного кровоизлияния? Нет. Таких данных нет, мы можем предполагать, что риск постепенно будет снижаться, по мере того как кровоток будет замедляться. Но глобально это примерно 3 – 5% ежегодного риска кровоизлияния.
Ю. Титова:
Давайте перейдем к следующему направлению, к кавернозной ангиоме. Объясните, что это такое?
С. Ильялов:
Кавернозная ангиома – это тоже один из видов врожденной сосудистой патологии. Встречается он примерно раз в 10 чаще чем артериовенозная мальформация. Но, к счастью, для больных этот вид мальформации в подавляющем большинстве случаев при своем клиническом симптоматическом течении не имеет фатального исхода. Хотя, во многих случаях наличие кавернозных ангиом и возможных кровоизлияний из них может приводить к инвалидизации пациентов. Принципиальным отличием каверномы от АВМ является то, что кровоток в каверномах он очень медленный. Их иногда называют низкопотоковыми АВМ. Это приводит к тому, что даже если кровоизлияние происходит, оно крайне редко бывает массивным и к фатальным исходам приводит исключительно редкие случаи локализации каверновенозных ангиом в стволе головного мозга, в нижних его отделах, там, где располагаются дыхательно-сосудистые, двигательный центр и т.д.
Ю. Титова:
Каверномы могут давать кровотечения и незаметно порой для нас?
Серей Ильялов: Да. Бывает незаметно. Более того, само течение кавернозных ангиом, каверном, заключается в том, что за счет очень тонкой аномальной сосудистой стенки в течение жизни происходит так называемое диабетозное кровоизлияние или пропотевание клеточных элементов крови, их осаждение в окружающие мозговые ткани, распад эритроцитов и распад гемоглобина, который содержится в эритроцитах. Продукты распада, гимоседерин, так называемый, который мы видим на магнитно-резонансной томографии в виде типичного черного ободочка вокруг каверном. Эти продукты распада в ряде случаев, могут приводить к развитию эпилептического синдрома у пациентов. Это еще одно клиническое проявление каверном.
Ю. Титова:
Каверномы – это тоже заболевание, которое закладывается с детства? Или у него другая природа?
С. Ильялов:
Да. Мальформация.
Ю. Титова:
Все тоже самое. Как я уже поняла, каверномы можно увидеть и на МРТ? Диагностика чем-то отличается?
С. Ильялов:
Диагностика отличается принципиально. Разница заключается в том что, например, ангиография в диагностике каверном значения не имеет, и, как правило, данные ангиографии не верны. Магнитно-резонансная томография является наиболее чувствительным методом диагностики каверном. Даже в обычных рутинных методах исследований в модальностях, существуют специальные модальности, которые позволяют выявлять даже крошечные, диаметром 1-2 мм всего, каверномы, которые в обычных режимах не видны.
Ю. Титова:
Лечение каверном. В каком случае прибегают к лечению? С АВМ поняли, что прежде всего, когда возникает кровотечение. Что является толчком к лечению каверном?
С. Ильялов:
В отличие от артериовенозных мальформаций, подавляющее большинство и хирургов и радиохирургов придерживаются позиций, что каверномы в холодном периоде, когда нет клинических симптомов, трогать не надо.
Ю. Титова:
С ними можно спокойно жить. Есть ли ограничения по жизнедеятельности?
С. Ильялов:
По большому счету, нет. Если нет клинических проявлений, то по большому счету, ограничений нет. В первую очередь, это связано с тем, что нет достоверных данных о том, что те или иные виды нашей жизнедеятельности могут провоцировать кровоизлияние. Мы можем предположить, что тяжелые физические нагрузки, связанные с колебаниями артериального давления, могут иметь какое-либо значение. Но, учитывая, что кровоток в каверномах низкий, прямого сброса артериальной крови там нет, соответственно, нет прямой связи с колебаниями артериального давления. Этот тезис, в общем, сомнительный. Некоторые доктора рекомендуют своим пациентам воздерживаться от тяжелых физических нагрузок, но я честно скажу, что лично я не вижу в этом смысла.
Ю. Титова:
Интеллектуальные нагрузки не спровоцируют?
С. Ильялов:
Ни интеллектуальные, ни физические не должны. Что-то приводит развитию кровоизлияния, какие-то факторы, но на сегодняшний день недостаточно данных о том, чтобы выделить в какую-то группу провоцирующих факторов.
Ю. Титова:
Хорошо. С каверномой можно жить, но когда ее нужно лечить?
С. Ильялов:
В том случае если произошло кровоизлияние, либо в том случае, если у пациента развились приступы и синдром, и страдает, прием противосудорожных препаратов не помогает, в этом случае прибегают к лечению. В отличие от АВМ хирургическое лечение является достаточно эффективным методом, причем, это прямое хирургическое лечение, прямое хирургическое вмешательство. Эндоваскулярные методики в данном случае не применяют. Но, в силу локализации каверном хирургическое лечение не всегда возможно. В этом случае мы прибегаем к радиохирургии. То есть для лечения каверном, методом первого выбора является хирургия, при невозможности –радиохирургия.
Ю. Титова:
Опять-таки, невозможность – это расположение?
С. Ильялов:
В первую очередь. Еще как один из факторов, еще одно из возможных показаний к применению радиохирургии мы учитываем желание пациента. В случае отказа от хирургического вмешательства, когда пациенту доведена информация об эффективности и того и другого метода лечения. Если он отказывается, то радиохирургическое лечение. Связан вот такой выбор с тем, что, в первую очередь, хирургия позволяет в случае успешного лечения избавить пациента от проблемы раз и навсегда. Эффективность радиохирургического лечения в лечении каверном, все-таки, уступает хирургическому.
Хирургический метод лечения каверномы позволяет в случае успешного результата избавить пациента от проблемы раз и навсегда.
Ю. Титова:
А почему, с чем связано, что радиохирургия не справляется?
С. Ильялов:
Хороший вопрос. Есть одна особенность оценки результата, например, в лечении кавернозных ангиом и оценки результата после радиохирургии. Она заключается в том, что ультраструктурные изменения, которые развиваются в полости каверномы после облучения, не всегда достоверно видны или доказательно видны на магнитно-резонансной томографии. Оценить результат значительно сложнее
Ю. Титова:
Но, зачастую, конечно же, пациент старается поберечь самого себя и отказаться от хирургического пути. Бывает так, что врач уговаривает, например?
С. Ильялов:
Да, бывают такие ситуации. В том случае если кавернома крупных размеров. Если она хирургически доступна, то я лично буду рекомендовать пациенту прямое хирургическое вмешательство.
Ю. Титова:
У нас на повестке дня еще третья мальформация, это кавернозная ангиома. Давайте поговорим о них. В чем их принципиальное отличие от выше обозначенных?
С. Ильялов:
С венозными ангиомами очень часто обращаются пациенты, задавая вопрос, что с ними делать. Более того, даже некоторые коллеги не всегда представляют, каким образом с этими мальформациями обходиться. Венозные ангиомы представляют из себя аномалию развития венозных сосудов, которые мы на магнитно-резонансной томографии видим чаще всего в виде так называемой головы Горгоны. Когда очень мелкие венозные сосуды сливаются в один более крупный венозный сосуд, там, где его быть не должно.
Такой вариант мальформаций клинических проявлений, практически, никогда не имеет. Пациенты с венозными ангиомами всю жизнь могут прожить без симптомов, ничем не рискуя. Венозная ангиома не проявляется ни приступами, ни кровоизлияниями, ни какими-либо другими симптомами. Исключение, скорее всего гипотетическое, чем практическое, могут составлять случаи спонтанного тромбирования этих ангиом, что может приводить в случае нарушения венозного оттока к развитию локального отека в головном мозге с соответствующей клинической симптоматикой. Но, еще раз повторюсь, это скорее казуистика, чем правило.
Ю. Титова:
В этом весь потенциальный ужас венозных ангиом. Лечение их не обязательно?
С. Ильялов:
Первый вопрос, который задают и пациенты, и коллеги: что с этим делать, удалять их или облучать? Учитывая, что удалить их, в принципе, хирургически невозможно, многие обращаются с просьбой именно об облучении. Но эффект облучения приведет к тому же самому эффекту, что и эффект спонтанного тромбирования. Облучив венозную ангиому, мы нарушим венозной отток, а соответственно, получим неврологические нарушения там, где их в принципе не должно быть.
Ю. Титова:
Другими словами, здесь самое лучшее лечение — не трогать?
С. Ильялов:
Вообще никакое лечение. Венозная ангиома, я сейчас хочу донести всем, кто нас слышит и кто так или иначе сталкивался, не требует никакого лечения.
Венозная ангиома не требует никакого лечения.
Ю. Титова:
Но, если врач нашел данное заболевание, отклонение, сказал об этом пациенту, часто ли бывает так, что пациент настаивает все-таки на удалении или каком-то воздействии?
С. Ильялов:
Бывают случаи, когда пациенты недостаточно информированы о характере аномалии этой патологии. Соответственно, могут на чем-то настаивать, но я не знаю ни одного случая, по крайней мере в моей практике, когда им бы удалось это сделать. Когда доводишь до пациента полностью всю информацию, что это такое, ни одного случая немотивированного воздействия на венозную ангиому я не помню.
Ю. Титова:
Немножко хочется узнать о реабилитации. Есть ли разница в реабилитации после лечения хирургического и радиационного? В каждом из заболеваний по срокам — это раз. Второе, что важно знать, влияет ли воздействие на ту или иную мальформацию на дальнейший образ жизни человека или, в общем-то, ничего не меняется?
С. Ильялов:
Нет. Безусловно, сравнивая хирургический и радиохирургический методы, мы должны понимать, что реабилитационные мероприятия и сроки восстановления могут быть разными. Из хирургических методик эндоваскулярное лечение позволяет пациента активизировать на следующий день – мы говорим сейчас о нормальном типичном течении послеоперационного периода. На следующий же день пациенты возвращаются к своим повседневным обязанностям после радиохирургического лечения. Основное отличие, как я уже говорил, в том, что в случае успешного проведения эндоваскулярного лечения и полного радикального закрытия всех АВМ мы можем не только активизировать, но и говорить о выздоровлении. К сожалению, это не так часто бывает.
При радиохирургическом лечении, возвращая пациента к обычной жизни, мы сохраняем все те ограничения и по физической, в первую очередь, активности, и по психическим нагрузкам и так далее, которых придерживались и до лечения. Ждем 2-3 года. Хирургическое удаление, сама по себе хирургическая операция, требует порядка недели на восстановление. Хотя таких пациентов тоже, в принципе, активизируем достаточно рано.
Ю. Титова:
Уместно ли вообще такое слово в данной теме, как профилактика мальформаций?
С. Ильялов:
Профилактика. Наверное, профилактика касается ранних сроков беременности. Беременные женщины должны максимально бережно относится к своему здоровью, исключая любые провоцирующие факторы, не говорю про алкоголь и курение, и разного рода другие экстремальные воздействия.
Ю. Титова:
Частота передачи мальформации по наследству какая? Она выявлена, вообще?
С. Ильялов:
Нет. Дело в том, что АВМ не является наследуемой болезнью, наследственной. Но предрасположенность к развитию, вероятно, может быть в случае, если у кого-то из родных АВМ ранее диагностировалась. Лучше и правильнее будет обследоваться на предмет отсутствия подобной патологии и у ближайших родственников.
Ю. Титова:
Сергей, давайте подытожим нашу сегодняшнюю тему и скажем, наверное, о том, что искать мальформации головного мозга не следует?
С. Ильялов:
Я скажу иначе. Если у пациента возникают неврологические симптомы любого рода, начиная с головных болей, которых предположим раньше никогда не было – это требует тщательного обследования, чтобы выявить причину недомогания. В каком-то проценте случаев, примерно 0,5% даже меньше 0,05%, одной из возможных причин может быть мальформация.
Ю. Титова:
Люблю использовать выражение: кто ищет – тот всегда найдет.
С. Ильялов:
Не бывает здоровых, бывают не дообследованные.
Ю. Титова:
Поэтому, с одной стороны, если ничего не беспокоит, то не стоит на своем организме что-то искать усиленно, но, с другой стороны, лишняя настороженность лишней не будет.
Сергей, спасибо большое! У нас в студии был великолепный врач, нейрохирург, радиохирург Сергей Ильялов. Я, Юлия Титова, мы сегодня обсуждали сосудистые мальформации головного мозга.
