Лимфома неходжкинская

Неходжкинская лимфома – это заболевание, при котором в лимфатической системе образуются злокачественные (раковые) клетки.

Лимфатическая система состоит:

Лимфа: бесцветная, водянистая жидкость, в которой содержатся лимфоциты. Лимфоциты защищают организм от инфекции. Лимфатические сосуды: сеть капилляров, собирающих лимфу из разных частей тела и возвращающих ее в кровоток.

Лимфатические узлы: небольшие, бобовидные структуры, которые фильтруют лимфу и сохраняют лейкоциты, которые помогают бороться с инфекцией и болезнями. Лимфатические узлы расположены вдоль сети лимфатических сосудов по всему телу. Кластеры лимфатических узлов расположены в области шеи, подмышек, брюшной полости, таза и паха.

Селезенка: орган, продуцирующий лимфоциты, фильтрующий кровь, сохраняет жизнеспособные клетки крови и разрушает старые клетки крови. Она находится в верхней левой части брюшной полости, позади желудка

Тимус: орган, в котором юные лимфоциты созревают до зрелых форм. Тимус находится в центре грудной клетке за грудиной.

Миндалины – это 6 небольших органов (парные небные, глоточная, язычная, парные трубные) расположенных в виде кольца на границе носоглотки и ротоглотки, состоящих из лимфатической ткани, выполняющие защитную и кроветворную функции, продуцируя лимфоциты.

Костный мозг: мягкая, губчатая ткань, расположенная в центре крупных костей. Костный мозг продуцирует большую часть лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов.

Лимфатическая ткань также встречается и в других органах и тканях, таких как желудок, подвздошная кишка, аппендикс, щитовидная железа, мозг и кожа.

Существует три типа лимфоцитов:

B-лимфоциты, которые вырабатывают антитела, чтобы помочь бороться с инфекцией. Большинство типов неходжкинской лимфомы образовываются в В-лимфоцитах.

Т-лимфоциты, которые помогают В-лимфоцитам, образовывать антитела, которые помогают бороться с инфекцией. Также называются Т-клетками.

Природные клетки-киллеры, которые поражают раковые клетки и вирусы. Также называются NK-клетки.

Неходжкинская лимфома может образоваться в В-лимфоцитах, Т-лимфоцитах или естественных киллерных клетках. Лимфоциты находятся в крови, а также собираются в лимфатических узлах, селезенке и тимусе.

Основными типами лимфомы являются лимфома Ходжкина и неходжкинская лимфома.

Неходжкинская лимфома может быть индолентной или агрессивной.

Неходжкинская лимфома может встречаться как у взрослых, так и у детей. Схемы лечения взрослых отличается от схем лечения детей.

Неходжкинская лимфома растет и распространяется с разной скоростью и может быть индолентной или агрессивной.

Индолентная лимфома имеет тенденцию к медленному росту и распространению, и несколько признаков и симптомов.

Агрессивная лимфома, напротив, быстро растет и распространяется, имеет признаки и симптомы, которые могут быть серьезными. Лечение индолентной и агрессивной лимфомы различно.

Наличие некоторых факторов увеличивает риск развития некоторых типов неходжкинской лимфомы:

1. Старший возраст

При наличии одного из следующих медицинских условий:

• Унаследованное иммунное заболевание (такое как гипогаммаглобулинемия или синдром Вискотта-Олдрича).
• Аутоиммунное заболевание (такое как ревматоидный артрит, псориаз или синдром Шегрена).
• ВИЧ / СПИД.
• Человеческий T-лимфотрофический вирус типа I или вирус Эпштейна-Барра.
• Helicobacter pylori.
• Постоянное получение иммунодепрессантов после трансплантации органов.

Признаки и симптомы неходжкинской лимфомы

Признаки и симптомы неходжкинской лимфомы включают: увеличение лимфатических узлов, лихорадку, ночные поты, потерю веса и усталость, однако эти симптомы могут быть вызваны не только неходжкинской лимфомой, но и другими заболеваниями.

Необходимо проконсультироваться с вашим врачом, если у вас есть один из следующих симптомов:

1. Увеличение лимфатических узлов в области шеи, подмышек, паха или в области живота
2. Лихорадка по неизвестной причине.
3. Повторяющиеся ночные поты.
4. Чувство усталости.
5. Потеря веса по неизвестной причине.
6. Кожная сыпь или зуд кожи.
7. Боль в груди, животе или костях по неизвестной причине.

Другие признаки и симптомы неходжкинской лимфомы могут возникать и зависеть от следующих факторов:

1. Локализация
2. Размер опухоли.
3. Как быстро опухоль растет.

Диагностические мероприятия, необходимые для обнаружения и диагностики неходжкинской лимфомы:

1. Физический осмотр:
2. УЗИ периферических лимфатических узлов, ОБП
3. Компьютерная диагностика органов грудной и брюшной полости, малого таза
4. Биопсия лимфатических узлов
5. Аспирация костного мозга и биопсия: удаление костного мозга и небольшой кусочек кости путем вставки иглы в бедро или в грудную клетку.
6. Иммуногистохимическое исследование: используются специальные антитела для проверки на наличие определенных антигенов в образце ткани. Антитело обычно связывается с радиоактивным веществом или красителем, который заставляет ткань загораться под микроскопом. Этот тип теста может быть использован для дифференциальной диагностики между различными типами рака.
7. Цитогенетический анализ: лабораторный тест, в котором клетки в образце ткани просматриваются под микроскопом для поиска определенных изменений в хромосомах.
8. FISH (флуоресценция in situ гибридизации): лабораторный тест, используемый для изучения генов или хромосом в клетках и тканях. Кусочки ДНК, содержащие флуоресцентный краситель, добавляются к клеткам или тканям на стеклянном слайде. Когда эти кусочки ДНК прикрепляются к определенным генам или участкам хромосом на слайде, они загораются при осмотре под микроскопом со специальным светом. Этот тип теста используется для поиска определенных генетических маркеров.
9. Иммунофенотипирование: процесс, используемый для идентификации клеток на основе типов антигенов или маркеров на поверхности клетки. Этот процесс используется для диагностики конкретных типов лейкемии и лимфомы путем сравнения раковых клеток с нормальными клетками иммунной системы.
10. ПЭТ-сканирование (позитронно-эмиссионная томография): процедура обнаружения злокачественных опухолевых клеток в организме. Небольшое количество радиоактивной глюкозы (сахара) вводится в вену. Сканер ПЭТ вращается вокруг тела и дает представление о том, где глюкоза используется в организме. Злокачественные опухолевые клетки проявляются ярче на снимке, потому что они более активны и потребляют больше глюкозы, чем нормальные клетки.

Другие тесты и процедуры могут проводиться в зависимости от выявленных признаков и симптомов, и локализации опухоли в организме.

Определенные факторы влияют на прогноз (вероятность выздоровления) и варианты лечения.

Прогноз (вероятность выздоровления) и варианты лечения зависят от следующего:

1. Стадия рака.
2. Тип неходжкинской лимфомы.
3. Количество лактатдегидрогеназы (LDH) в крови.
4. Существуют ли определенные изменения в генах.
5. Возраст пациента и общее состояние здоровья.
6. Является ли лимфома рецидивом

Существуют различные виды лечения пациентов с неходжкинской лимфомой: некоторые методы лечения являются стандартными (применяемое в настоящее время лечение), а некоторые из них все еще проходят клинические испытания. Способ назначения химиотерапии зависит от типа и стадии лечения рака.Лечение должно находиться под контролем онколога, гематолога, специализирующихся на лечении лимфопролиферативных заболеваний.

Химиотерапия – это вид лечения рака, который использует химиопрепараты для того, чтобы остановить рост раковых клеток, путем предотвращения их деления, и/или вызывать их гибель, различают системную и региональную химиотерапию: в случае парентерального и перорального введения химиопрепаратов, препараты сразу поступают в системный кровоток и могут поражать раковые клетки всего организма (системная химиотерапия), когда же химиопрепараты вводятся непосредственно в спинномозговой канал (интратекальная химиотерапия), орган или отдельную полость тела, препараты в основном воздействуют на раковые клетки в этих областях (региональная химиотерапия).

Моноклональная (таргетная) терапия – это лечение рака специальными антителами, полученными в лаборатории из одного типа клеток иммунной системы. Эти антитела могут идентифицировать определенные белки (рецепторы) на поверхности раковых клеток и нормальных клеток, и, в случае распознавания специфических рецепторов, прикрепляются к ним и уничтожают раковые клетки, блокируют их рост или не позволяют им распространяться.

Комбинированная химиотерапия – это лечение с использованием двух или более противоопухолевых препаратов. Стероидные препараты, не являющиеся химиопрепаратами, могут быть добавлены в схему лечения, чтобы уменьшить воспаление и снизить иммунный ответ организма.

Лимфома Ходжкина относится к числу онкологических заболеваний и требует комплексного лечения. Одной из его частей является соблюдение диеты.

При правильном рационе удаётся уменьшить нагрузку на орган, поврежденный новообразованием, укрепить иммунную систему и снабдить организм необходимыми веществами. Поэтому очень важно выяснить основные особенности питания при такой патологии.

Цели диеты

Разработка рекомендаций относительно питания при лимфоме Ходжкина ориентирована на те же самые цели, что и ее лечение. Диета должна снабжать пациента всеми необходимыми веществами, но при этом не способствовать развитию патологии.

Укрепление иммунной системы

Крепкий иммунитет является одним из ключевых факторов выздоровления. При онкологических заболеваниях он существенно ослабевает, что ведет к прогрессированию болезни. Повысить сопротивляемость организма можно разными способами, и питание относится к их числу.

Чтобы укрепить иммунную систему, необходимо снабжать организм всеми полезными веществами. Это возможно при правильном выборе продуктов. Пищу с вредными компонентами стоит исключить из рациона.

Снижение нагрузок на организм

Поскольку во время болезни силы организма истощаются, то дополнительные нагрузки вызывают активное развитие патологии. Поэтому очень важно не перегружать органы и системы.

От функционирования желудочно-кишечного тракта зависит протекания обменных процессов и насыщение ценными элементами. В связи с этим необходимо обеспечить нормальную деятельность ЖКТ.

Употребление вредных или трудноусвояемых продуктов ухудшает работу желудка и кишечника, а это вызывает проблемы с организмом в целом. Из-за них болезнь может прогрессировать.

Также к этому ведёт накопление вредных элементов, поступающих из пищи. Поэтому важной задачей является построения такого рациона, при котором отсутствовала бы интенсивная нагрузка нормально.

Восполнение дефицита недостающих веществ

Под влиянием развивающейся раковой опухоли организм пациента теряет необходимые ему полезные вещества. То же самое происходит при терапии с использованием агрессивных методов.

Больные лимфомой Ходжкина часто страдают от дефицита витаминов и минералов. Это можно отрегулировать, соблюдая рекомендации относительно питания.

Необходимо знать, дефицит каких веществ характерен для больного, и включать в рацион продукты с их содержанием. Но при этом не следует злоупотреблять ими, поскольку избыток отдельных элементов тоже может привести к патологическим явлениям.

Принципы питания

Диета при лимфоме Ходжкина должна строиться с учетом определённых принципов. Основным из них является полноценность рациона.

Больные должны получать достаточное количество полезных микроэлементов — это позволит их организму активнее сопротивляться болезни. Исключение многих продуктов может стать причиной авитаминоза и ослабления иммунной системы.

Поэтому убрать из меню следует только наиболее вредную пищу. Но даже в отношении неё не следует усердствовать. У больных с таким заболеванием нередко отсутствует аппетит, а пресная и безвкусная еда лишь способствует этому. В связи с этим не стоит отказываться от любимых блюд.

Также важен индивидуальный подход. Необходимо учитывать особенности организма больного и сопутствующие заболевания. Особенно это относится к аллергическим реакциям на пищевые продукты — аллергены следует убрать обязательно. Но при этом нужно помнить о вкусах и желаниях пациента. Еда должна доставлять ему радость.

Кроме этих, есть и другие принципы, которые следует учитывать. Но в их соблюдении необходимо ориентироваться на первые два.

Частые приемы пищи

Больным не следует употреблять еду в большом количестве, поскольку это создает нагрузку на желудочно-кишечный тракт. Также это может вызвать увеличение массы тела.

Но при этом пациенты не должны испытывать чувство голода. Поэтому им рекомендовано есть небольшими порциями 5-6 раз в день.

Разнообразие

В организм пациента должны поступать все необходимые вещества и микроэлементы, поэтому очень важно включать в меню разные продукты.

Отказ от тяжёлой для усвоения пищи

Солёное, жареное и жирное плохо усваивается организмом и провоцирует нарушения в работе желудочно-кишечного тракта, ухудшая самочувствие больного. Поэтому такую еду надо исключить из рациона.

Контроль над температурным режимом

Больному не рекомендовано употребление слишком горячей пищи. Температура ее должна быть комфортной.

Правильное приготовление

Предпочтительными способами термической обработки продуктов является варка, тушение, запекание, приготовление на пару.

Достаточное количество жидкости

Вода способствует выведению вредных веществ из организма, поэтому не следует ограничивать больного в ее употреблении.

Строгость соблюдения этих рекомендаций зависит от того, на каком этапе находится болезнь. На начальной стадии развития лимфомы ограничения относительно питания практически отсутствуют. Таким пациентам рекомендован обычный режим.

При прогрессирующем заболевании к этим правилам следует относиться более серьёзно. Особенно важно организовать полезное питание во время химиотерапии при лимфоме Ходжкина. В это время организм пациента ослаблен и нуждается в дополнительных полезных веществах, а вредных соединений ему следует избегать.

Что можно есть

Ключевой момент в организации питания при наличии лимфомы Ходжкина заключается в определении продуктов, которые полезны для больного. Также необходимо выяснить, в каком виде их стоит употреблять: сырыми или после термической обработки.

Составление такого списка ведется при учете основных рекомендаций, но при наличии противопоказаний к определенной еде некоторые пункты могут быть вычеркнуты.

Крупы

Они необходимы для приготовления каш, которые используются как в качестве гарнира, так и в виде отдельного блюда.

Кисломолочные продукты

Из них полагается выбирать те, у которых малая жирность. Лучше всего использовать йогурты и некислый творог.

Мясо птицы

Подходящими видами являются индейка и курица. Их можно перекручивать на фарш и готовить паровые котлеты. Куски мяса варят или запекают.

Рыба

Для больных лимфомой подходят нежирные сорта, которые можно запекать, варить или готовить на пару.

Соки

Их готовят из свежих фруктов и овощей. Магазинные разновидности для питания онкобольных не подходят.

Мучные изделия

Разрешается добавлять к рациону галеты, диетические хлебцы, крекеры.

Мясо

Подходящие разновидности мяса является телятина. Ее следует варить либо тушить. Также можно готовить фарш для котлет или тефтелей.

Овощи и фрукты

Их употребляют в свежем виде либо после приготовления на пару. Также из них делают соки и компоты.

Соусы

Для придания вкуса еде в неё можно добавить неострый молочный соус с добавлением зелени.

Напитки

Пациентам рекомендуется пить зелёный чай, кисель, какао.

Что нельзя

Продумывая меню для больного лимфомой, необходимо узнать, какие продукты могут ему навредить. Их следует исключить из рациона или значительно уменьшить потребление. Среди них:

• белый хлеб;
• сдоба;
• сало;
• полуфабрикаты;
• жирное мясо и рыба;
• копчености;
• сырые и жареные яйца;
• консервированная рыба и мясо;
• маринованные овощи;
• солёный сыр;
• кетчуп;
• маргарин;
• соленая рыба;
• спиртное;
• крепкий чай;
• кофе;
• квас;
• жирный творог,
• сладости;
• колбаса;
• жареное мясо.

Запрет в отношении многих продуктов не является строгим. Особенности построения диеты зависят от самочувствия пациента.

Примерное меню

Составить меню можно с помощью специалиста, но несложно это сделать и самостоятельно. Для этого необходимо учитывать рекомендации по приготовлению блюд и выбирать продукты из списка разрешенных.

Первый завтрак

На него можно подать фрукты с чаем, овсяное печенье или диетические пряники с добавлением апельсинового или грушевого сока.

Второй завтрак

Он должен быть более плотным, чем первый завтрак. Обычно готовят кашу на молоке, в которую можно добавить сухофрукты. Дополнением служит чай или отвар шиповника.

Обед

Во время него используются разные виды овощных супов (свекольник, рассольник). На второе подают приготовленное на пару котлеты или отварную рыбу.

В качестве гарнира можно приготовить картофельное пюре или гречневую кашу. Также разрешается употребление овощных салатов.

Полдник

Этот приём пищи подразумевает легкий перекус, и для него подходят ягоды, сухофрукты или орехи.

Ужин

В этом случае готовят запечённую рыбу или мясо птицы, тушеные овощи. В виде дополнения можно использовать чай или фруктовый сок.

При любых заболеваниях очень важно придерживаться правильного питания. Это относится и к лимфоме Ходжкина. Исключив вредные продукты, можно снизить темп развития болезни. А употребление полезной еды способствует укреплению организма.

Опухоли средостения (тимомы, карциномы тимуса, нейроэндокринные, герминогенные опухоли и др.) составляют менее 1% всех опухолей человека. Большая часть из них – это лимфопролиферативные заболевания.

Лимфомы средостения возникают, как правило, у людей молодого возраста и являются высококурабельным заболеванием при своевременной и точной постановке морфологического диагноза, только на основании которого возможен подбор оптимального лечения.

Манифестация болезни происходит в виде появления медиастинальной массы, локализованной в переднем, верхнем или среднем средостении.

У большинства пациентов наблюдаются симптомы, вызванные наличием медиастинального образования:

• одышка
• общая слабость
• боль в груди
• кашель
• синдром компрессии верхней полой вены
• cимптомы интоксикации– B-симптомы (лихорадка выше 38 °С, профузные ночные поты и потеря массы тела более 10% в течение 6 месяцев) наблюдаются менее чем у половины пациентов

Существуют объективные трудности клинической и морфологической диагностики опухолей средостения, особенно лимфоидной природы. Получить диагностический материал сложно, для этого используют различные виды биопсий, но полученный материал зачастую небольшого объема и деформирован. Помимо малого количества и деформации материала, что само по себе затрудняет морфологическую диагностику, лимфомы средостения демонстрируют значительную вариабельность гистологических и цитологических изменений, что влечет за собой необходимость выполнения иммуногистохимического исследования во всех случаях (рис.8,9).

При поражении органов средостения рентгенологическая и клиническая картина неспецифичны (рис.1), только развернутый гистологический диагноз позволяет определиться с тактикой и подобрать эффективную терапию.

Спектр лимфом, возникающих в средостении, широк (рис.2,3,4,5,6,7), чаще всего это:

• лимфома Ходжкина
• первичная медиастинальная крупноклеточная В-клеточная лимфома,
• диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома
• медиастинальная лимфома серой зоны
• индолентные неходжкинские лимфомы
• Т-клеточные лимфомы

• Классификация неходжкинских лимфом
• Частота возникновения неходжкинских лимфом (нхл)
• Факторы риска возникновения неходжкинских лимфом
• Диагностика неходжкинских лимфом
• Определение стадии (степени распространения) неходжкинских лимфом
• Лечение неходжкинских лимфом

Различают два основных типа лимфом — болезнь Ходжкина, названную так по имени автора, описавшего это заболевание, и неходжкинские лимфомы.

Неходжкинские лимфомы (лимфосаркомы) (НХЛ) развиваются из лимфоидной ткани, которая выполняет защитную функцию организма. Лимфоидная ткань, представлена лимфоцитами и имеется в лимфатических узлах, селезенке, вилочковой железе, аденоидах, миндалинах, костном мозге и желудочно-кишечном тракте.

Среди лимфоцитов выделяют В-клетки и Т-клетки, из которых могут развиваться НХЛ.

При этом В-клеточные лимфомы встречаются чаще (85%) по сравнению с Т-клеточными (15%).

Классификация неходжкинских лимфом

Наиболее часто используется Европейско-американская классификация, разработанная в рамках Всемирной организации здравоохранении (ВОЗ).

По этой классификации НХЛ подразделяются в зависимости от их клеточной принадлежности.

В-КЛЕТОЧНЫЕ ЛИМФОМЫ

Диффузная В-крупноклеточная лимфома составляет 31% от общего числа лимфом. Эта лимфома возникает наиболее часто после 60 лет и отличается быстрым ростом. При этом 40-50% больных удается полностью излечить.

Фолликулярная лимфома, на которую приходится 22% от общего числа НХЛ. Этот вид лимфомы диагностируется обычно в возрасте около 60 лет и характеризуется медленным ростом. Длительная (5-летняя) выживаемость больных колеблется в пределах 60-70%. Со временем фолликулярная лимфома может превратиться в быстрорастущую диффузную лимфому.

Хронический лимфоцитарный лейкоз/мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома. На эти родственные заболевания приходится 7% от общего количества лимфом. Они отличаются медленным ростом, но плохо поддаются лечению. Тем не менее больные с этими заболеваниями могут жить в течение 10 лет. Иногда возможно превращение их в быстрорастущие лимфомы.

Лимфома из клеток мантийной зоны (6%) чаще поражает мужчин в возрасте около 63 лет. Этот тип лимфомы хотя и растет не очень быстро, однако лишь 20% больных живет в течение 5 лет.

Экстранодальные В-клеточные лимфомы маргинальной зоны — MALT-лимфомы (8%). Средний возраст больных — около 60 лет. Часто выявляется в желудке, отличается медленным местным ростом. Хорошо излечивается на ранних стадиях.

Нодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны (2%). Характеризуется медленным ростом. Многие больные с ранними стадиями заболевания могут быть полностью излечены.

Селезеночная В-клеточная лимфома маргинальной зоны встречается у пожилых больных, чаще мужского пола. Нередко лечение не назначается до появления выраженных симптомов в результате увеличения селезенки.

Первичная медиастинальная В-клеточная лимфома (2%) возникает в средостении преимущественно у женщин в возрасте 30-40 лет и характеризуется быстрым ростом. 50% больных могут быть излечены.

Лимфома Беркитта и беркиттоподобная лимфома(2%) возникает в 90% случаев у мужчин в возрасте около 30 лет. Отличается быстрым ростом. При интенсивной химиотерапии 50% больных могут быть полностью излечены.

Лимфоплазмоцитарная лимфома (макроглобулинемия Вальденстрема) составляет 1% от общего числа НХЛ. Заболевание отличается медленным течением, но полностью его излечить нельзя. Тем не менее большинство больных живут более 5 лет.

Волосатоклеточный лейкоз относится к очень редким заболеваниям и выявляется у пожилых людей. Характеризуется медленным ростом. Некоторые больные не нуждаются в лечении.

Первичная лимфома центральной нервной системы (ЦНС) может поражать как головной, так и спинной мозг. Ранее эта опухоль считалась очень редкой, однако в настоящее время она выявляется чаще у больных СПИДом. 30% больных живут 5 и более лет.

Т-КЛЕТОЧНЫЕ ЛИМФОМЫ

Т-лимфобластная лимфома/лейкоз из клеток-предшественников (2%). Это заболевание можно рассматривать как лимфому или лейкоз. Различие зависит от количества опухолевых клеток в костном мозге. В случае выявления менее 25% опухолевых клеток ставится диагноз лимфомы, а более 25% — лейкоза.

75% больных составляют мужчины, а остальные 25% — женщины. Средний возраст пациентов — 25 лет. Если костный мозг не поражен, то вероятность излечения высокая, а при его вовлечении в процесс вероятность излечения не превышает 20%.

Периферические Т-клеточные лимфомы (7%) подразделяются на несколько видов:

Кожная Т-клеточная лимфома (грибовидный микоз, синдром Сезари) составляет менее 1% среди всех лимфом и выявляется в возрасте 50-60 лет. Выживаемость больных в течение 5 лет колеблется от 5 до 58% в зависимости от скорости роста опухоли.

Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома характеризуется быстрым ростом и неблагоприятным прогнозом.

Экстранодальная Т-клеточная лимфома из естественных киллеров, назальный тип встречается во всех возрастных группах. Исход заболевания зависит от степени распространения опухолевого процесса.

Т-клеточная лимфома с энтеропатией возникает у людей, чувствительных к клейковине — белку пшеничной муки. Прогноз (исход) заболевания неблагоприятный.

Т-клеточная панникулитоподобная лимфома подкожной клетчатки вначале растет медленно, но со временем может стать быстрорастущей опухолью. Химиотерапия дает лишь частичный эффект.

Анапластическая крупноклеточная лимфома, Т/0-клеточная (2%) чаще возникает у молодых людей. Химиотерапия позволяет излечить многих больных.

Частота возникновения неходжкинских лимфом (нхл)

Более 90% НХЛ диагностируется у взрослых больных. Чаще всего НХЛ возникают в возрасте 60-70 лет. Риск возникновения этой опухоли увеличивается с возрастом.

Персональный риск возникновения НХЛ в течение всей жизни составляет приблизительно 1 к 50.

С начала 70-х годов отмечено почти двукратное увеличение частоты НХЛ. Это явление трудно объяснить. В основном это связывают с инфекцией, вызванной вирусом иммунодефицита человека. Частично такое увеличение можно связать с улучшением диагностики.

С конца 90-х годов наблюдается стабилизация частоты возникновения НХЛ.

НХЛ чаще выявляются у мужчин по сравнению с женщинами.

В 2002 году в России было выявлено 5532 случая НХЛ у взрослых больных.

В США в 2004 году по предварительным данным ожидается 53370 случаев НХЛ у взрослых и детей.

Факторы риска возникновения неходжкинских лимфом

Факторы риска могут быть генетическими (наследственными), связанными с образом жизни и окружающей средой.

Возраст является самым важным фактором риска возникновения НХЛ. Большинство случаев НХЛ диагностируется у людей старше 60 лет.

Врожденные нарушения иммунной системы предрасполагают не только к инфекциям, но и повышают риск развития НХЛ у детей и молодых взрослых.

Ожирение может повысить риск НХЛ.

Радиация увеличивает вероятность возникновения лейкоза, рака щитовидной железы и НХЛ. У больных, получавших лучевую терапию по поводу злокачественной опухоли, позднее повышается риск развития НХЛ. Этот риск еще более повышается при применении комбинации химиотерапии и облучения.

Бензол, гербициды и инсектициды ассоциируются с повышенным риском возникновения НХЛ.

Приобретенный иммунодефицит, вызванный применением различных препаратов у больных по поводу пересадки органов, повышает риск развития НХЛ.

Инфекции, вызванные вирусом иммунодефицита человека, сопровождаются увеличением риска возникновения некоторых типов НХЛ.

Вирус Эпштейна-Барр ассоциируется с повышенным риском развития лимфомы Беркитта и других лимфом, особенно у больных СПИДом.

Бактерия Helicobacter pylori, вызывающая язву желудка, может также привести к лимфоме той же локализации.

Устранение (по возможности) известных факторов риска может в известной степени содействовать профилактике этого заболевания.

Диагностика неходжкинских лимфом

Внимательное отношение к появившимся необычным признакам и симптомам может помочь в ранней диагностике НХЛ.

НХЛ могут сопровождаться различными симптомами в зависимости от месторасположения опухоли.

Увеличенные лимфатические узлы на шее, в подмышечной, надключичной или паховой областях могут быть легко обнаружены как врачом, так и самим больным.

При возникновении опухоли в вилочковой железе или лимфатических узлах грудной полости возможно сдавление трахеи, что приводит к кашлю, одышке и отеку верхней половины тела и лица.

Поражение лимфатических узлов живота вызывает увеличение его размеров как за счет опухолевых узлов, так и скопления жидкости. Сдавление кишки может вызывать явления частичной или полной кишечной непроходимости, что приводит к тошноте, рвоте и боли в животе.

Лимфома желудка сопровождается болью в верхних отделах живота, тошнотой, рвотой и снижением аппетита.

При НХЛ головного мозга больные отмечают головную боль, тошноту, рвоту, судороги и пр.

В случае лимфомы кожи появляется зуд, подкожное уплотнение красновато-багрового цвета.

Кроме местных симптомов могут отмечаться и общие симптомы в виде необъяснимого похудения, повышения температуры, сильных потов, особенно по ночам, и выраженного зуда кожи. Указанные симптомы указывают на наличие распространенного опухолевого процесса и ухудшают прогноз (исход) заболевания.

Следует иметь в виду, что увеличение лимфатических узлов может быть связано также с инфекцией. В связи с этим нередко назначаются антибиотики. Если в течение нескольких недель не отмечается уменьшения размеров лимфатических узлов, следует провести детальное обследование: Биопсия (взятие кусочка опухоли для исследования) является окончательным методом диагностики лимфомы. При этом биопсию могут выполнять как иглой, так и с помощью небольшой операции.

Пункция и биопсия костного мозга необходимы для выяснения наличия в нем опухолевых клеток.

Спинномозговая пункция дает возможность обнаружить опухолевые клетки в спинномозговой жидкости.

Кроме того, проводятся иммуногистохимические, цитометрические, цитогенетические и молекулярно-генетические исследования клеточного субстрата с целью уточнения типа лимфомы, что важно для определения прогноза заболевания и выбора тактики лечения.

Рентгенография грудной клетки дает возможность выявить увеличенные лимфатические узлы и вилочковую железу, а также жидкость в плевральных полостях.

Компьютерная томография (КТ) особенно целесообразна при лимфомах области головы, шеи, грудной полости, живота и области таза, так как позволяет детально изучить опухоль и окружающие органы и ткани.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) особенно целесообразна при исследовании головного и спинного мозга.

Сканирование с галлием-67 позволяет обнаружить поражение лимфатических узлов, внутренних органов и костей.

Сканирование костной системы с помощью технеция-99 выявляет костные поражения, вызванные лимфомой.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) дает возможность детально изучить лимфатические узлы, печень, селезенку и почки.

Определение стадии (степени распространения) неходжкинских лимфом

После детального обследования, включающего все вышеперечисленные методы, уточняется стадия лимфомы (сI — по IV) в зависимости от степени распространения опухолевого процесса.

При наличии у больного общих симптомов к стадии добавляется символ Б (или латинская буква В), а при их отсутствии — символ А.

Для прогнозирования скорости роста опухоли и эффективности лечения разработан международный прогностический индекс (МПИ), который учитывает 5 факторов, включая возраст больного, стадию заболевания, поражение не только лимфатических узлов, но и других органов, общее состояние больного, уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ) в сыворотке крови.

К благоприятным прогностическим факторам относятся: возраст менее 60 лет, стадии I-II, отсутствие поражения органов, хорошее общее состояние, нормальные уровни ЛДГ.

К неблагоприятным прогностическим факторам относятся: возраст пациента выше 60 лет, стадии III и IV, поражение лимфатических узлов и органов, неудовлетворительное общее состояние и повышение уровней ЛДГ.

Лечение неходжкинских лимфом

Оперативный метод имеет ограниченное применение у больных НХЛ. Обычно операция заключается в удалении части опухоли для исследования с целью уточнения диагноза.

Лишь в случае изолированного поражения какого-либо органа, например, желудка возможно хирургическое вмешательство. Однако и в этом случае предпочтение нередко отдается лучевому методу.

ЛУЧЕВАЯ ТЕРАПИЯ

У больных НХЛ обычно используется наружное облучение источниками высоких энергий. У больных с I и II стадиями НХЛ облучение может быть основным методом лечения, однако чаще всего применяется комбинация химиотерапии и облучения.

Лучевую терапию можно использовать в качестве паллиативного (временно облегчающего) метода при поражении головного и спинного мозга, а также для уменьшения боли в случае сдавления нервных окончаний.

ПОБОЧНЫЕ ЭФФЕКТЫ ЛУЧЕВОЙ ТЕРАПИИ

Лучевая терапия может вызывать незначительные изменения со стороны кожи и повышенную утомляемость.

Другие побочные эффекты связаны с местом облучения.

Так, лучевая терапия на область живота может приводить к энтеропатии и поносу.

Облучение грудной клетки может вызвать повреждение легочной ткани и затруднение дыхания.

Облучение легких, особенно у курильщиков, иногда приводит к развитию рака той же локализации.

Серьезные побочные эффекты облучения головного мозга проявляются через 1-2 года и включают головную боль и нарушение памяти.

Необходимо иметь в виду, что побочные эффекты химиотерапии могут усугубляться при применении облучения.

Химиотерапия

Под химиотерапией подразумевается применение противоопухолевых препаратов для уничтожения опухолевых клеток. При этом используются многие препараты и их комбинации (сочетания).

Лечение проводится в виде курсов с интервалами 2-4 недели. Химиотерапия может проводиться как в отделении, так и в поликлинических (амбулаторных) условиях в зависимости от сложности лечения, его побочных действий, состояния больного и других факторов.

Больной может получать одну или несколько схем лечения в зависимости от эффективности терапии.

Противоопухолевая терапия уничтожает опухолевые клетки, но одновременно повреждает и нормальные быстро делящиеся клетки, к которым относится костный мозг, слизистая оболочка полости рта и желудочно-кишечного тракта, волосяные фолликулы. Выраженность побочных эффектов зависит от типа, общей и суммарной дозы препарата, а также длительности химиотерапии.

В результате лечения у больного могут возникнуть: облысение, появление язв во рту, повышенная восприимчивость к инфекциям за счет снижения количества лейкоцитов, кровоточивость в результате снижения числа тромбоцитов, утомляемость при снижении уровня эритроцитов, потеря аппетита.

Указанные побочные явления являются временными и проходят после прекращения лечения.

В настоящее время имеется возможность профилактики и лечения осложнений химиотерапии назначением противорвотных препаратов, антибиотиков, факторов роста, стимулирующих выработку лейкоцитов, противовирусных и противогрибковых препаратов и т.д.

Для профилактики инфекционных осложнений необходимо:

• избегать контактов с инфекцией
• носить хирургические маски больными, посетителями и персоналом
• использовать хирургические стерильные перчатки
• тщательно мыть руки
• не употреблять сырые овощи и фрукты, а также продукты, которые могут содержать микробы
• не контактировать с детьми, которые чаще взрослых являются носителями инфекций

Синдром лизиса (распада) опухоли возникает в результате быстрого эффекта химиотерапии у больных с крупными лимфомами. Содержимое распавшихся опухолевых клеток попадает в кровоток и нарушает функцию почек, сердца и центральной нервной системы (ЦНС). Предотвратить такое состояние можно за счет назначения большого объема жидкости и таких препаратов как сода, аллопуринол.

Химиотерапевтические противоопухолевые препараты способны напрямую повреждать почки, печень, яички, яичники, головной мозг, сердце и легкие. Однако применение современных средств профилактики и лечения позволяет избежать большинство таких осложнений.

Наиболее серьезным осложнением химиотерапии является возникновения второго злокачественного заболевания, в частности лейкоза. К счастью, такое осложнение у больных лимфомами встречается редко.

ИММУНОТЕРАПИЯ (БИОТЕРАПИЯ)

Для иммунотерапии используются вещества, которые в норме вырабатываются иммунной системой. Эти вещества способны уничтожить лимфомные клетки, замедлить их рост или активизировать иммунную систему больного для эффективной борьбы с лимфомой.

Интерферон является гормоноподобным веществом, который вырабатывается лейкоцитами для борьбы с инфекцией. В настоящее время имеются различные виды интерферона. Применение интерферона может вызвать приостановку роста или сокращение лимфомы. Препарат обычно используют в комбинации с химиотерапией.

Из побочных эффектов лечения интерфероном следует отметить повышенную утомляемость, повышение температуры, озноб, головную боль, боль в мышцах и суставах, изменение настроения.

Моноклональные антитела. Антитела вырабатываются иммунной системой для борьбы с инфекциями. Моноклональные антитела производятся в лабораторных условиях и применяются для борьбы с клетками лимфомы.

ТРАНСПЛАНТАЦИЯ КОСТНОГО МОЗГА И ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК

При неэффективности стандартной терапии у больных лимфомами в ряде случаев применяют трансплантацию костного мозга или периферических стволовых клеток. Это позволяет использовать высокие дозы химиопрепаратов для уничтожения резистентных опухолевых клеток.

Различают трансплантацию аутологичных (от самого больного) и аллогенных (от донора) клеток костного мозга или периферической крови. Поражение костного мозга или периферической крови лимфомными клетками исключает возможность использования аутологичной трансплантации.

Костный мозг или периферические стволовые клетки получают от больного или донора до начала интенсивной химиотерапии или облучения, а затем вновь возвращают больному после проведенного лечения для восстановления показателей крови. Через 2-3 недели начинают повышаться показатели лейкоцитов, а затем — тромбоцитов и эритроцитов.

Побочные эффекты и осложнения трансплантации костного мозга и периферических стволовых клеток подразделяются на ранние и поздние. Ранние побочные эффекты принципиально не отличаются от таковых при назначении химиотерапии высокими дозами.

Из отдаленных осложнений следует отметить:

• Лучевое повреждение легких, вызывающее одышку
• Болезнь отторжения при аллогенной трансплантации
• Повреждение яичников у женщин, приводящее к бесплодию
• Бесплодие у мужчин
• Повреждение щитовидной железы
• Развитие катаракты
• Поражение костей, вызывающее асептический (не воспалительный) некроз
• Развитие лейкоза

Неходжкинские лимфомы — гетерогенная группа опухолей, возникающих из различного типа клеток лимфоидной ткани и различающихся по ряду клинических, цитоморфологических, иммунологических и молекулярно-генетических признаков. Существует более 80 различных видов неходжкинских лимфом, потому диагностический процесс достаточно сложен. В последние годы совершенствование методов диагностики и лечения неходжкинских лимфом значительно улучшило прогноз пациентов с этими заболеваниями.

Симптомы неходжкинских лимфом

Обычно неходжкинские лимфомы поражают лимфатические узлы. Однако заболевание может распространиться на другие ткани лимфатической системы – миндалины, аденоиды, селезенку, вилочковую железу. Нередко в патологический процесс вовлекаются органы, которые не входят в лимфатическую систему – желудок, кишечник, щитовидная железа, молочная железа, яички, кости, центральная нервная система и др. Такие лимфомы называются экстранодальными.

Пациенты с неходжкинскими лимфомами могут предъявлять следующие жалобы:

• Безболезненные увеличенные лимфатические узлы на шее, подмышками или в паху;
• Боль в животе;
• Боль в груди, кашель, утрудненное дыхание;
• Постоянная слабость;
• Лихорадка;
• Сильная потливость, особенно ночью;
• Необъяснимая потеря веса.

Причины неходжкинских лимфом

Иммунная клетка под воздействием причинных факторов останавливается на каком-либо этапе созревания, преобразуется в злокачественную и начинает бесконтрольно делиться, что ведет к возникновению опухоли. Неходжкинские лимфомы начинаются с одиночного опухолевого очага, который чаще всего локализуется в каком-либо лимфатическом узле (нодальное поражение), реже в других органах и тканях (экстранодальное поражение). Риск развития лимфом повышен при иммунодефицитных состояниях различной природы (ВИЧ-инфекция, аутоиммунные и наследственные заболевания и др.).

Неходжкинские лимфомы могут происходить из B-лимфоцитов и T-лимфоцитов. Большинство случаев неходжкинских лимфом связано с нарушением жизненного цикла B-клеток. Это может быть диффузная В-крупноклеточная лимфома, фолликулярная лимфома, из клеток маргинальной зоны, мантийноклеточная лимфома, лимфома Беркитта и др. Неходжкинские лимфомы, происходящие из Т-клеток, встречаются реже. Среди них – периферическая Т-клеточная лимфома и кожная Т-клеточная лимфома. Происхождение заболевания определяет выбор тактики лечения.

Риск развития неходжкинских лимфом повышают некоторые вирусы и бактерии, такие как ВИЧ, вирус Эпштейн-Барр, Helicobacter pylori. Заболевание встречается среди всех возрастных групп.

Диагностика неходжкинских злокачественных лимфом

Диагностика включает следующие исследования:

• Осмотр пациента;
• Анализы крови;
• Определение расположения опухоли с помощью КТ, МРТ и ПЭТ-КТ;
• Биопсия лимфатического узла – хирургическое иссечение и последующее гистологическое и иммуногистохимическое исследование лимфоидной ткани;
• Трепанобиопсия костного мозга подвздошной кости – забор участка костного мозга путем прокола с помощью специальной иглы и его гистологическое исследование;
• Молекулярно-генетические исследования.

Для планирования лечения необходимо определить вид лимфомы, группу риска и стадию по классификации Ann Arbor.

Стадия I. Опухоль ограничена одним лимфатическим узлом или группой близлежащих узлов.

Стадия II. Опухоль расположена в двух разных группах лимфатических узлов, или процесс распространился на орган и близлежащие лимфатические узлы. Опухоль находится по одну сторону диафрагмы.

Стадия III. Поражение лимфатических зон с обеих сторон диафрагмы, которое может сопровождаться поражением селезенки (IIIS) или локальным поражением одного нелимфоидного органа.

Стадия IV. Множественные поражения обнаруживаются в разных органах и тканях. Могут быть поражены печень, легкие или кости.

Дополнительно используются буквы A и B для обозначения симптомов заболевания. Буква В указывает на такие симптомы как постоянная лихорадка, потеря массы тела, профузный ночной пот.

Существуют редкие формы неходжкинских лимфом, которые сложно диагностировать. Точный диагноз и стадирование – залог успешного лечения.

Лечение неходжкинских злокачественных лимфом

Выбор лечения зависит от вида, стадии заболевания, группы риска, общего состояния здоровья пациента. Если опухоль растет медленно (индолентная лимфома), можно отложить лечение и ограничиться регулярным наблюдением у врача.

Лечение проводится, если лимфома относится к классу агрессивных или вызывает клинические симптомы. С терапевтической целью чаще всего применяют иммунохимиотерапию – введение моноклональных антител и химиотерапевтических препаратов, которые уничтожают раковые клетки. Курс химиотерапии включает несколько циклов, чаще 6, и проводится в течение нескольких месяцев. Также может использоваться радиотерапия – прицельное облучение опухолей. Она чаще применяется с консолидирующей целью после завершения курсов иммунохимиотерапии.

В сложных случаях может понадобиться пересадка гемопоэтических стволовых клеток – собственных или донорских.

В Универсальной клинике «Оберіг» принимает врач-гематолог, доктор медицинских наук Татьяна Петровна Перехрестенко. Диагностика и лечение проводятся согласно рекомендациям европейских и американских онкологических сетей ESMO и NCCN. Запишитесь на консультацию по телефонам: