Классификация циррозов

Классификация тяжести циррозов печени по Чайлд-Пью или по Чайлд-Туркот-Пью (англ. Child-Pugh, Child-Turcotte, Child-Turcotte-Pugh, иногда Child-Paquet) предназначена для оценки тяжести цирроза. В разных источниках имеются небольшие отличия по границам параметров, вероятности выживаемости и т.п.
Тяжесть цирроза печени оценивается по системе баллов, которые рассчитываются исходя из 5 или 6 параметров. Всего установлено три класса: A, B и С:

• класс А (Child A) — 5–6 баллов
• класс B (Child B) — 7–9 баллов
• класс C (Child C) — 10–15 баллов

Баллы выставляются в зависимости от значения каждого из параметров от 1 до 3, после чего суммируются. Данная система является ориентировочной и не учитывает многие другие параметры состояния больного, например, варикозное расширение вен пищевода и др.

Оценки выживаемости больных циррозом печени на основе классификации по Чайлд-Пью

Существуют разные оценки выживаемости больных циррозом печени. В частности, следующие:

Класс по Чайлд-Пью	Баллы	Годичная выживаемость, %	Двухлетняя выживаемость, %
A	5–6	100	85
B	7–9	81	57
C	10–15	45	35

Некоторые профессиональные медицинские работы, в которых используется классификация по Чайлд-Пью

На сайте GastroScan.ru в разделе «Литература» имеется подраздел «Заболевания гепатопанкреатобилиарной системы», содержащий большое количество публикаций для профессионалов здравоохранения по данной тематике.
Назад в раздел

Классификация

Классификация цирроза печени в зависимости от причины

• Вирусные циррозы;
• Алкогольный цирроз;
• Метаболические циррозы;
• Билиарный цирроз печени (первичный и вторичный);
• Циррозы при врожденных дефектах и заболеваниях желчевыводящих органов;
• Циррозы при нарушениях венозного оттока;
• Лекарственный цирроз;
• Циррозы иммунного происхождения;
• Криптогенный цирроз печени;
• Другие циррозы печени.

Классификация цирроза печени по характеру изменений в печени (МКБ-10)

Причины

Главным звеном в развитии цирроза печени является разрушение клеток печени (гепатоцитов) каким-либо внешним или внутренним повреждающим фактором. В ходе разрушения (некроза) гепатоцитов происходит выделение различных биологических веществ, которые запускают местный воспалительный процесс.

В свою очередь воспалительная реакция стимулирует избыточную активность регенераторных процессов, что проявляется множественным образованием перегородок (септ) из соединительной ткани, формирующих «ложные» печеночные дольки (структурно-функциональные единицы печени) и боковых веток кровотока, соединяющих центральные печеночные вены с портальной венозной сетью (сосуды слизистой оболочки желудка, передней брюшной стенки, прямой кишки).

По новообразованным сосудам кровь из центральной вены попадает сразу в печеночные вены, в обход основной ткани печени, из-за чего возникает кислородное голодание органа и гибель его клеток, что запускает новый воспалительный процесс и образование узлов регенерации (фиброзных участков) в печени. Данные узлы разрастаются и сдавливают сосуды печени, из-за чего в них повышается давление, затрудняется ток крови – возникает портальная гипертензия.

В зависимости от вида цирроза в его развитии принимают участие соответствующие повреждающие факторы.

Вирусные циррозы развиваются вследствие поражения пени вирусами гепатита В, C, D, G.

Алкогольный цирроз возникает из-за токсического воздействия на печень этанола и его метаболита ацетальдегида.

Причинами метаболических циррозов являются врожденные либо приобретенные нарушения обмена веществ

• наследственный гемохроматоз;
• муковисцидоз;
• болезнь Вестфаля- Вильсона-Коновалова;
• наследственная непереносимость фруктозы;
• гликогенозы;
• галактоземия;
• наследственная тирозинемия;
• альфа-беталипопротеинемия;
• наследственная геморрагическая телеангиоэктазия;
• порфирии.

Циррозы при врожденных дефектах желчевыводящих органов могут быть следствием детских холангиопатий (болезнь Байлера, синдром Зельвегера, синдром Ааджина, синдром Алажиля).

Циррозы при нарушениях венозного оттока развиваются при таких состояниях как

• веноокклюзионная болезнь;
• тяжелая правожелудочковая недостаточность сердца;
• болезнь или синдром Бадда-Киари.

Лекарственный цирроз является следствием длительного приема гепатотоксичных препаратов (тетрациклиновые антибиотики, эстрогены, антипсихотические препараты, противогрибковые, противотуберкулезные, цитостатики, нестероидные противовоспалительные препараты).

Циррозы иммунного происхождения являются результатом поражения печени клетками своей же иммунной системы при различных нарушениях ее работы, а также после операции трансплантации (пересадки) органа вследствие реакции «трансплантат против хозяина».

Отдельно выделяют первичный и вторичный билиарный цирроз печени, возникающий из-за воспалительных процессов мелких желчных путей, приводящих к их разрушению. Причины первичного билиарного цирроза окончательно не установлены, а вторичный билиарный цирроз развивается на фоне сопутствующих заболеваний органов желчевыделения (желчнокаменная болезнь, опухоли, кисты, первичный склерозирующий холангит и др.).

Также причинами возникновения цирроза могут служить инфекционные болезни, саркоидоз, ожирение, недоедание, гипервитаминоз витамина А и т.д.

Цирроз печени невыясненной этиологии называют криптогенным циррозом, существование которого объясняется недостаточной диагностикой болезни. Стоит отметить, что с каждым годом, благодаря усовершенствованию инструментальных и лабораторных диагностических методов, количество случаев криптогенного цирроза снижается.

Симптомы

Цирроз печени протекает в три стадии (шкала Чайльда-Пью)

1. Стадия А (латентная, компенсированная), характеризуется отсутствием либо слабой выраженность клинических проявлений заболевания;
2. Стадия В (субкомпенсированная), характеризующаяся появлением и дальнейшим прогрессированием портальной гипертензии и нарушений работы печени;
3. Стадия С (декомпенсированная), характеризующаяся нарастанием явлений портальной гипертензии и печеночной недостаточностью.

В зависимости от стадии заболевания могут наблюдаться следующие симптомы цирроза печени

• повышенная утомляемость;
• снижение массы тела без очевидной на то причины;
• чувство тяжести в правом подреберье;
• боль в правом подреберье;
• снижение аппетита;
• анорексия (отказ принимать пищу);
• метеоризм (повышенное газообразование);
• кожный зуд;
• желтуха (иктеричность кожи и склер);
• потемнение мочи;
• обесцвечивание каловых масс;
• отечность голеней;
• носовые кровотечения;
• кровоточивость десен;
• сосудистые звездочки (телеангиоэктазии);
• снижение полового влечения (либидо);
• покраснение ладоней (пальмарная эритема или «печеночные ладони») – стойкое покраснение ладоней, исчезающее при надавливании;
• выпадение волос в области паха и подмышек;
• «голова медузы» — посинение вен брюшной стенки;
• ретракция век (напряжение век);
• отставание верхнего века от глазного яблока.

При субкоменсированной и компенсированной стадиях цирроза печени проявляются симптомы печеночной энцефалопатии (мозговые нарушения)

• ступор;
• тремор (подергивания);
• раздражительность.

Для больных с алкогольным циррозом печени наиболее характерными признаками, не считая вышеперечисленных, являются

• увеличение околоушных слюнных желез;
• контрактура Дюипитрена (постепенная утрата возможности сгибать и разгибать пальцы);
• деформация пальцев в виде «барабанных палочек»;
• белый цвет ногтевых пластин.

Осложнения

При отсутствии должного лечения или запущенной стадии болезни течение цирроза печени может осложниться с развитием следующих нарушений

• асцит (скапливание жидкости в брюшной полости);
• грыжи брюшной полости;
• кровотечения из варикозно расширенных вен желудка и пищевода (является основной причиной смерти пациентов с циррозом печени);
• почечная недостаточность;
• бактериальный перитонит и сепсис;
• гиперспленизм (увеличение селезенки, сопровождающееся повышенным разрушением клеток крови (тромбоциты, эритроциты);
• рак печени (гепатоцеллюлярная карцинома).

Диагностика

Для диагностики цирроза печени необходима консультация у гастроэнтеролога или гепатолога.

Лабораторная диагностика

• общий анализ крови (анемия, тромбоцитопения, лейкопения);
• биохимический анализ крови (уровень аминотрансфераз, прямого и непрямого билирубина, альбумина);
• общий анализ мочи ( повышение уровня уробилиногена, определение билирубина);
• анализ крови на маркеры вирусных гепатитов.
• коагулограмма.

Инструментальная диагностика

• УЗИ печени;
• компьютерная томография;
• магнитно-резонансная томография;
• ангиография печени и селезенки;
• сплено-, гепато- и портоманоменотрия (измерение давления в сосудах селезенки, печени и в воротной вене);
• фиброгастродуоденоскопия (ФГДС) при желудочно-кишечных кровотечениях;
• эластография (оценка степени печеночного фиброза);
• пункционная биопсия печени.

Лечение

Залогом успешного лечения является соблюдение предписанного режима, отказ от алкоголя и курения.

Лекарственная терапия

• Специфическая (направлена на устранение причины болезни):
  • при вирусных циррозах печени в стадии А (по Чайлду-Пью) назначают интерферон, в стадии В и С – противовирусные препараты (ламивудин, рибавирин и т.д.);
  • при аутоиммунных циррозах печени и при обнаружении спленомегалии назначают глюкокортикоиды ииммунодепрессанты;
  • при алкогольном циррозе назначают урсодезоксихолевую кислоту;
  • при первичном и вторичном билирном циррозе назначают холеретики и холекинетики (желчегонные);
  • при болезни Уилсона-Коновалова назначают пеницилламин (препарат, выводящий медь из организма).
• Симптоматическая терапия (направлена на устранение симптомов и осложнений болезни):
  • препараты витаминов и нуклеиновых кислот (рибоксин);
  • гепатопротекторы (эссенциале, липоевая кислота);
  • препараты аминокислот (гептрал);
  • дезинтоксикационная терапия (раствор глюкозы 5%, реосорбилакт);
  • растворы аминокислот (инфезол) и альбумина внутривенно;
  • препараты панкреатических ферментов (креон, панкреатин);
  • мочегонные препараты (верошпирон, лазикс) для устранения асцита;
  • антибиотики для предотвращения бактериального перитонита;
  • вазопрессин и его синтетические аналоги для снижения давления в портальной вене;
  • внутривенное введение плазмы, аминокапроновой кислоты, ингибиторов фибринолиза (контрикал) для остановки кровотечения из пищеварительного тракта.

Хирургическое лечение

• Трансъюгулярное внуитрипеченочное портакавальное шунтирование (для устранения асцита, кровотечений из сосудов пищеварительных органов) – установка шунта между печеночной веной и основной веткой воротной вены;
• Эндоваскулярная редукция селезеночного артериального кровотока (для снижения портальной гипертензии) – введение специальной спирали в селезеночную артерию для снижения венозного оттока в воротную вену;
• Гастростомия с прошиванием вен желудка и пищевода;
• Чрескожная эндоваскулярная эмболизация желудочных вен;
• Электрокоагуляция сосудов желудка и пищевода.

Диетотерапия

Питание в соответствие с диетой №5 по Певзнеру, снижение употребления соли (бессолевая диета), 4-5 разовое питание для повышения качества оттока желчи.