Доктор Моррис

Истинная эритремия

Советы по лечению истинной полицитемии

Истинная полицитемия (PV) является заболеванием, которое заставляет вас производить слишком много красных кровяных клеток, что приводит к ограничению притока крови по всему организму. Хотя нет никакого лечения для PV, есть вещи, которые вы можете сделать, чтобы чувствовать себя более комфортно и меры предосторожности, которые можно предпринять, чтобы ограничить осложнения. Цель лечения PV является контролировать заболевание, предотвратить осложнения, и дать вам возможность жить нормальной жизнью. Вот некоторые шаги, которые вы можете предпринять, чтобы быть здоровыми и, следовательно, менее склонны к образованию сгустков крови и инфекций.

Бросить курить Курение сужает кровообращение, что увеличивает риск развития тромбов. Поговорите со своим врачом о том, чтобы помочь вам бросить курить. Избегайте экстремальных температур Поскольку слабый кровоток влияет на ваши руки и ноги, вы можете быть склонны к большему количеству травм от жары, холода или избыточного давления. Ограничьте воздействие солнца и нагретой воды, включая время, проведенное в горячей ванне, бассейне с подогревом и джакузи. использовать лампы высокой температуры или солнечные, и никогда не используйте солярий. Не забудьте проверить ваши руки и ноги на наличие любых других болячек. Когда вы принимаете душ или ванну, используйте прохладную воду и высушить себя осторожно, чтобы не раздражать кожу. Попробуйте добавить крахмал к вашим ваннам, если вы склонны к зуду или царапинам. Это поможет уменьшить ощущение и успокаивает кожу. Смотрите больше о медицыне, на официальном сайте — http://www.medluki.ru.

Регулярно делайте физические упражнения Хотя никаких конкретных исследований не доказывает, что упражнение имеет какое-либо влияние на PV, регулярные физические упражнения помогают повысить частоту сердечных сокращений, улучшить приток крови, и может даже помочь снизить уровень холестерина и кровяное давление. Смотрите общее состояние здоровья Чем здоровее вы, тем лучше ваше тело будет бороться с инфекцией или заболеванием. Ваше кровяное давление и уровень холестерина должны быть под контролем. Сбалансированное питание, здоровая диета также может держать вас на пути.

Обратитесь к врачу Гематолог, который специализируется на заболеваниях крови может быть вашим лучшим источником информации. Вы должны проявлять бдительность в отношении, следовать их инструкциям, такие как принимать лекарства регулярно. Если у вас есть дополнительные или повторяющиеся симптомы PV, скажите своему врачу сразу. Они могут порекомендовать новый метод лечения или пересмотреть свое текущее лечение, чтобы помочь уменьшить симптомы такие головные боли, головокружение, проблемы со зрением, а также другие признаки повторяющихся заболеваний.

Оделия Гур Доктор

Заведующая амбулаторным отделением гематологии МЦ Ихилов — Сураски

Что собой представляет эритремия, или истинная полицитемия? Если описать эту болезнь простейшими словами, эритремия означает, что организм человека вырабатывает слишком много красных кровяных телец. Современная наука установила принадлежность данной патологии к группе под названием миелопролиферативные заболевания, или миелопролиферативные опухоли. Патологии этой группы поражают костный мозг. Развивается хроническая лейкемия, приводящая к избыточной выработке клеток костным мозгом. Если у вас эритремия, это означает чрезмерное количество красных кровяных телец, но в некоторых случаях в избытке производятся белые тельца или тромбоциты.

Внимание! Как получить лечение в Израиле во время коронавируса?

Узнать цены

ВНИМАНИЕ!!! С 1 АВГУСТА 2020 г.
КЛИНИКА ПОЛУЧИЛА
РАЗРЕШЕНИЕ МИНЗДРАВА
ИЗРАИЛЯ НА ПРИЕЗД
ИНОСТРАННЫХ ПАЦИЕНТОВ
В ПЕРИОД ПАНДЕМИИ
КОРОНОВИРУСА

Узнать подробности

Отчего развивается эритремия?

В настоящее время точные причины заболевания остаются неизвестными, однако сегодня врачи знают о нарушении гораздо больше, чем в прошлом. В 2005 году ученые установили, что один из человеческих генов, вероятно, влияет на развитие данного заболевания. Речь идет не о врожденных генных изменениях, а о тех, что происходят во взрослом возрасте. Такое генное изменение называется мутацией Янус-киназы 2. Янус-киназа 2, или JAK2, входит в комплекс «переключателей» в человеческом организме. Протеины этого типа контролируют рост и деление клеток. Можно представить себе, что при эритремии «переключатель» заклинило в положении «включить», и он заставляет организм бесконтрольно накапливать красные кровяные тельца или иные клетки.

Очевидно, что мутация Янус-киназы 2 не является единственной причиной возникновения описанной патологии. У 95% пациентов с эритремией наблюдается данное генное изменение, однако у других больных обнаруживаются иные мутации генов, которые, предположительно, оказывают на клетки аналогичное влияние.

Как проводится диагностика эритремии в Израиле?

Диагноз «эритремия» ставится по результатам общего анализа крови. Нередко эритремия выявляется у пациентов вследствие тромбоза или кровоизлияния.

Первыми симптомами эритремии обычно являются:

  • повышенная усталость;
  • сильный зуд после принятия ванны;
  • сыпь.

Возможны и другие симптомы, так как заболевание может проявляться по-разному.

В дополнение к общему анализу крови, а также проверке на обнаружение мутации Янус-киназы 2, врачи обычно назначают биопсию костного мозга. Заболевание поражает костный мозг, поэтому исследование изнутри позволяет выявить как непосредственно патологию, так и стадию ее развития.

Программа диагностики эритремии в Топ Ихилов

День 1-й. Лабораторные исследования

Пациент сдает анализы крови:

  • общий;
  • биохимический;
  • мазок периферической крови.

День 2-й. Прием гематолога

Пациента принимает ведущий гематолог клиники Топ Ихилов – доктор Фреди Авив. Он сообщает больному его точный диагноз, включая стадию заболевания, назначает лечение и отвечает на все вопросы пациента.

Стоимость программы обследования – $1123. Диагностика занимает 2-3 дня.

✓ Прямо сейчас – Возможность пройти бесплатную консультацию с онкогематологом Топ Ихилов
Важно верно определить тип болезни, прежде чем начинать лечение по месту жительства. Прямо сейчас бесплатно проконсультируйтесь с израильским врачом. Узнайте, сколько стоят в Топ Ихилов нужные вам диагностические процедуры.

Запросить цену диагностики в Ихилов

На фото: приемная в отделении гематологии в Ихилов

Как развивается заболевание?

Эритремия – это болезнь, способная по-разному действовать на людей. Как уже было сказано, ее симптомы достаточно многообразны. Со временем она может привести к таким осложнениям, как тромбозы или кровоизлияния. Запускание болезни в течение длительного времени чревато ее прогрессированием. Эритремия не всегда прогрессирует, однако при наличии данного нарушения у пациента на протяжении 10 лет и более возникает риск обострения. Обострение патологии может протекать по одному из нескольких разных сценариев.

Первое – это развитие заболевания под названием «миелофиброз». Это рубцевание в костном мозге. Костный мозг как будто «устает», чем вызывает снижение числа кровяных телец. Наблюдается прирост соединительной ткани в костном мозге наряду с увеличением селезенки и другими осложнениями.

Второй сценарий обострения эритремии – это ее преобразование в процесс, который мы называем «острой лейкемией». И это очень тяжелое заболевание.

Отзыв о лечении лимфомы в Топ Ихилов, Александр, Россия

Чем отличается лечение эритремии в Израиле от лечения в странах СНГ?

  1. Высокая квалификация израильских гематологов. Чтобы получить право на самостоятельную врачебную практику, гематолог в Израиле обучается в течение 16 лет. Курс обучения включает не только теоретические занятия, но и специализации в ведущих клиниках мира.
  2. Гарантированное качество лекарственных препаратов. В Топ Ихилов для лечения эритремии применяются циторедуктивные препараты израильского производства, защищенные от подделки. Минздрав Израиля строго контролирует весь процесс производства, хранения и транспортировки лекарств, поэтому их высокое качество гарантировано.

Врачи, занимающиеся диагностикой и лечением эритремии в Топ Ихилов

  • Профессор Элизабет Напарстек – врач-онкогематолог с 40-летним стажем. Профессор кафедры гематологии Еврейского университета (Иерусалим), автор более 160 научных работ. Работала в ведущих клиниках Израиля и США, состоит в 8 международных профессиональных организациях.

  • Доктор Оделия Гур – гематолог, онкогематолог, опыт работы – около 30 лет. Заведующая дневным стационаром отделения онкогематологии. Состоит в Ассоциациях гематологов Израиля и США.

Получить бесплатную консультацию врача Ихилов

Какими методами лечат эритремию в Израиле

При лечении заболеваний в Израиле необходимо принимать в расчет как краткосрочные, так и долгосрочные перспективы. Что касается краткосрочных перспектив, существуют методы лечения, направленные на снижение риска тромбозов и кровоизлияний. В отношении долгосрочных перспектив, к сожалению, на данный момент не существует терапии, которая однозначно бы уменьшала риск обострения заболевания и возникновения осложнений в виде миелофиброза или острой лейкемии.

Рассмотрим подробнее доступные методы лечения эритремии. Вполне очевидно, что я отправлю вас к вашему врачу, который сможет разработать схему терапии, идеально подходящую именно для вас. В целом, впрочем, известно, что малая доза аспирина – при отсутствии аллергии на аспирин, естественно, – помогает большинству пациентов избежать риска развития тромбоза. Кроме того, снижение количества красных кровяных телец посредством кровопускания, или флеботомии, позволяет поддерживать относительно нормальный гематокрит. Гематокрит – это процентное соотношение кровяных телец и плазмы. Нормальный показатель составляет 45% у мужчин и около 42% у женщин. Пациенты сдают кровь точно так же, как доноры, однако в настоящее время банкам крови запрещено использовать данный биоматериал для переливания другим больным. Тем не менее, таким способом можно контролировать течение заболевания.

На фото: главный корпус клиники Ихилов

И наконец, отдельным пациентам назначаются медикаменты, снижающие число форменных элементов крови до нормального показателя. Кто входит в данную группу? Это те люди, кому с наибольшей вероятностью угрожает тромбоз или кровоизлияние. В первую очередь это касается пациентов старше 62 лет, а также тех, у кого ранее наблюдались тромбозы или кровоизлияния. Третья категория – пациенты с существенным риском развития сердечно-сосудистых заболеваний или значительно повышенным уровнем тромбоцитов (приблизительно свыше 1,5 млн на 1 кубический сантиметр).

В данный момент ученые работают сразу в нескольких направлениях, пытаясь определить, каким именно пациентам с наибольшей вероятностью угрожает тромбоз. Эти сведения позволят максимально усовершенствовать терапию.

Для снижения количества кровяных телец при эритремии назначаются:

  • гидроксимочевина, способная уменьшить число эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов;
  • «Анагрелид», снижающий количество тромбоцитов;
  • интерферон.

Сейчас изучается форма интерферона длительного действия, называющаяся «пегилированный интерферон-2-альфа». Данный препарат способствует снижению числа форменных элементов крови. По результатам недавних исследований можно даже предположить, что интерферон способен также снизить уровень патологической Янус-киназы 2. Пока остается неясным, сможет ли данная находка повлиять на само протекание и характер заболевания: необходимы дополнительные клинические испытания.

Получить программу лечения и точные цены

Доктор Ирина Стефански о целесообразности повторной диагностики в Израиле

Стоимость лечения эритремии в Израиле

Эритремия: стоимость диагностики и лечения в клиниках Израиля Цены (USD)
Консультация гематолога 543
Биопсия костного мозга 156
Общий анализ крови 75
Кровопускание (флеботомия) 53

Инновации: каким образом терапия эритремии изменится в будущем

  1. Существуют несколько препаратов – возможно, около дюжины, – которые в настоящий момент находятся на стадии разработки или клинических испытаний. Это, к примеру, классическая категория медикаментов, известных под названием «ингибиторы Янус-киназы 2». Данные препараты пытаются блокировать патологическую функцию «переключателя», «застрявшего» в положении «включить».
  2. Уже запланированы клинические испытания, набор в которые пока не начался. Они будут посвящены применению пегилированного интерферона-2-альфа при лечении пациентов с эритремией высокой степени риска.

У пациентов с миелопролиферативными заболеваниями и в особенности – с эритремией есть многообещающее будущее. Сейчас об этой патологии известно гораздо больше, чем, к примеру, 5 лет назад. Научные исследования ведутся по многим направлениям, разрабатываются новые медикаменты и способы не только облегчить состояние пациентов, не только снизить риски в краткосрочной перспективе, но и, по возможности, повысить контролируемость заболевания в долгосрочной перспективе.

Рассчитать стоимость лечения

Как попасть на лечение эритремии в Топ Ихилов

1) Позвоните в клинику по бесплатному российскому номеру +7-495-7773802 (ваш звонок будет автоматически переведён в Израиль).

2) Заполните данную форму. Наш врач свяжется с вами в течение 2 часов.

Автор статьи

Доктор Фредди Авив

Старший врач отделения гематологии

Список работ

Часто задаваемые вопросы

Сколько живут люди с эритремией?

Раньше без лечения такие пациенты жили в среднем 1,5-3 года. Сейчас, при появлении современного эффективного лечения, больные эритремией живут 10-20 лет и дольше после постановки диагноза.

Может ли помочь больным эритремией трансплантация костного мозга?

Эта процедура проводится при эритремии редко, в самых тяжелых случаях. Обычно больным бывает достаточно медикаментозной терапии.

Какие методы лечения применяются при эритремии в Израиле?

Гематологи Топ Ихилов используют для лечения эритремии:

  • химиотерапию;
  • антикоагулянты (низкие дозы аспирина);
  • биологические препараты эрлотиниб и руксолитиниб;
  • флеботомию (кровопускание).

Сколько стоит лечение эритремии в Израиле?

Видеоконсультация с ведущим израильским гематологом с диагностикой и программой лечения (включая рецепты на лекарственные препараты) стоит 540 долларов.

Истинная полицитемия (эритремия, болезнь Вакеза) – хронический лейкоз с поражением на уровне клетки-предшественницы миелопоэза с характерной для опухоли неограниченной пролиферацией этой клетки, сохранившей способность дифференцироваться по трем росткам, преимущественно по красному.

Клиника.

Жалобы: на головные боли, головокружение, зрительные нарушения, парестезии, покалывание и острые жгучие боли в кончиках пальцев, снимаемые аспирином (эритромелалгии), кожный зуд после принятия душа или ванны, покраснение кожи и слизистых до багрово-цианотичных оттенков (плеторический синдром, или плетора), на повышение артериального давления. Могут быть боли в сердце по типу ангинозных.

Объективное обследование:

— гиперемия лица, губ, склер («кроличьи глаза»),

— гепатоспленомегалия,

— систоло-диастолическая артериальная гипертония,

— проявления тромбоза сосудов нижних конечностей,

— в поздних стадиях – клиника инфаркта миокарда, инсульта, ДВС-синдрома.

Лабораторная диагностика.

Общий анализ крови: увеличение количества эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, повышение гемоглобина ≥185 г/л у мужчин и ≥165 г/л у женщин, СОЭ резко замедлена, повышение гематокрита.

Миелограмма: в пролиферативную стадию – гиперплазия трех ростков кроветворения, патологические мегакариоциты, отсутствие отложений железа, признаки начинающегося фиброза (повышенное содержание ретикулина); в стадию истощения – неэффективный гемопоэз, фиброз кроветворной ткани, скопление мегакариоцитов.

УЗИ: увеличение печени и селезенки.

Выделяют несколько стадий эритремии:

I стадия (начальная, 5 и более лет):

— умеренный эритроцитоз в крови, повышение гемоглобина и гематокрита,

— селезенка несколько увеличена, но не пальпируется,

— может быть увеличено артериальное давление;

IIА стадия – эритремическая (развернутая) без миелоидной метаплазии селезенки:

— головные боли по типу мучительных мигреней с нарушением зрения, боли в сердце по типу стенокардиальных,

— кожный зуд и эритромелалгии,

— спленомегалия, может быть гепатомегалия,

— в общем анализе крови — панцитоз,

— в миелограмме – трехростковая гиперплазия костного мозга;

IIВ стадия – эритремический процесс с миелоидной метаплазией селезенки:

— спленомегалия, умеренная гепатомегалия,

— стабильно повышенное артериальное давление с выраженной церебральной симптоматикой,

— тромбозы коронарных и церебральных сосудов, сосудов нижних конечностей с соответствующей клиникой,

— иногда — кровотечения (хронический ДВС-синдром с потреблением) из десен, носа и др.,

— может впервые появиться язва желудка и ДПК, нарушение обмена мочевой кислоты (клиника подагры), мочекаменная болезнь,

— в крови – панцитоз, сдвиг до миелоцитов;

III стадия – терминальная:

— перерождение доброкачественной опухоли в злокачественную: развивается миелофиброз, происходит трансформация клиники в хронический миелолейкоз, может развиваться бластный криз.

Синдромы: плеторический, тромботических проявлений, спленомегалии, гепатоспленомегалии, гематологический синдром.

Дифференциальный диагноз: с вторичными (симптоматическими) эритроцитозами.

Симптоматические эритроцитозы подразделяются на абсолютные и относительные.

Вторичные абсолютные эритроцитозы — состояния, характеризующиеся увеличением числа эритроцитов в единице объёма крови в результате активации эритропоэза и выхода избытка эритроцитов из костного мозга в сосудистое русло.

Причины:

— хроническая гипоксия любого генеза (высотная болезнь, ХОБЛ, врожденные и приобретенные пороки сердца, болезнь Аэрсы, синдром Пиквика и т.д.);

— ишемия почки или обеих почек (кисты и поликистоз почек, гидронефроз, при стенозе почечной артерии и т.д.);

— опухоли, сопровождающиеся избыточной продукцией эритропоэтина (гипернефрома, опухоли печени, селезёнки, матки).

В общем анализе крови — эритроцитоз и ретикулоцитоз, полицитемическая гиперволемия, увеличение гематокрита, повышение вязкости крови. В отличие от эритремии при абсолютных вторичных эритроцитозах в общем анализе крови никогда не бывает лейкоцитоза и тромбоцитоза.

Вторичные относительные эритроцитозы — увеличение количества эритроцитов в единице объёма крови без активации их продукции в костном мозге и без повышения их абсолютного числа в крови.

Причины:

— снижение объёма плазмы крови (гемоконцентрация) при потере организмом жидкости (диарея, рвота, плазморрагия при ожоговой болезни, лимфоррагия).

— выброс в циркулирующую кровь эритроцитов из органов и тканей, депонирующих их (при стресс-реакции, острой гипоксии, гиперкатехоламине-мии), с развитием полицитемической гиперволемии.

В общем анализе крови — повышение гематокрита (что свидетельствует о гемоконцентрации), нормо- или гиповолемическая полицитемия, повышение вязкости крови.

Внезапное покраснение кожи и зуд, который усиливается при приеме ванны или душа, чаще всего списывают на аллергию. В ее появлении сначала винят мыло, шампунь, гель для душа. А когда патологическая реакция не проходит и после отказа от таких средств, под подозрением оказывается хлор, содержащийся в водопроводной воде. Однако на самом деле эти симптомы могут быть вызваны серьезным заболеванием костного мозга под названием эритремия, поэтому при появлении зуда и изменении цвета кожи нужно обязательно проконсультироваться с гематологом.
Суть и симптомы патологии
Еще одно название эритремии – истинная полицитемия, которое происходит от греческих слов «много», «клетка» и «кровь», что вполне отражает суть проблемы. Дело в том, что это заболевание представляет собой доброкачественный опухолевый процесс системы кроветворения, связанный с чрезмерной миелопролиферацией, т.е. гиперплазией клеточных элементов костного мозга. В результате они начинают вырабатывать слишком много эритроцитов и тромбоцитов, что приводит к увеличению общей массы циркулирующей крови (иногда почти вдвое), повышению ее вязкости, замедлению скорости кровотока, закупориванию мелких капилляров и увеличению риска образования тромбов. Чаще всего болезнь встречается у взрослых и пожилых людей мужского пола. Средний возраст подверженных недугу колеблется от 60 до 79 лет. Впрочем, заболеть могут и молодые люди. У женщин эритремия встречается в полтора раза реже, чем у мужчин, но чаще начинается раньше и протекает сложнее. Известно, что имеется семейная предрасположенность к истинной полицитемии, но точный способ ее наследования пока не ясен. Наиболее частой жалобой при эритремии является сильный зуд в руках или ногах примерно у 40% пациентов. Как правило, он усиливается при контакте с теплой водой, что связано с аномальным высвобождением серотонина, гистамина и простагландинов. Из-за слишком медленного движения крови, в результате чего большая часть гемоглобина успевает перейти в восстановленную форму, кожа человека приобретает красновато-вишневый цвет, что особенно заметно на ее открытых участках: лице, шее, кистях рук, щиколотках и икрах ног. Иногда при эритремии также видны расширенные вены, расположенные в области шеи, краснеют конъюнктивы и белки глаз, слегка отекают слизистые оболочки. Довольно распространенным симптомом болезни считается эритромелалгия – появление жгучей боли в кончиках пальцев рук и ног, покраснение или посинение кожи на этих частях тела. Эритромелалгия вызвана увеличением количества тромбоцитов и повышением их агрегации, из-за чего в мелких капиллярах образуются крошечные сгустки крови. Примерно у 20% пациентов с полицитемией помимо прочего развивается подагрический артрит. Еще одно сопутствующее заболевание, которым страдает примерно 10–15% больных эритремией, – язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки. Тромбозы мелких сосудов приводят к трофическим нарушениям в слизистых оболочках этих органов, что повышает их восприимчивость к поражению бактерией H. pylori. В качестве компенсаторной реакции сосудистого русла на увеличение вязкости крови повышается артериальное давление. Неспецифическими симптомами болезни также могут быть головные боли, иногда перерастающие в мучительные мигрени с нарушением зрения. Многие пациенты жалуются на боли в области сердца, в костях, в подложечной области. Они часто испытывают головокружение, шум в ушах, страдают от хронической усталости, перепадов настроения, снижения концентрации внимания и нарушения когнитивных функций.
Принципы диагностики
Довольно часто на ранних стадиях эритремия протекает бессимптомно. Иногда ее диагностируют совершенно случайно, после общего анализа крови, который пациент сдает совсем по другому поводу. В этом случае главным признаком заболевания является слишком высокое содержание гемоглобина в крови (180–220 г/л) и изменение показателя гематокрита, т.е. соотношения форменных элементов крови и плазмы (65–80%). У людей, страдающих истинной полицитемией, количество эритроцитов в кубическом миллиметре крови нередко превышает 8 млн, а норма для взрослых составляет 4–6 млн. Общий анализ крови также показывает увеличение количества тромбоцитов и лейкоцитов, снижение скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Функциональная диагностика, например УЗИ внутренних органов, часто позволяет выявить увеличение размеров печени и селезенки. А дополнительные лабораторные исследования, которые назначаются при подозрении на эритремию, обнаруживают повышение концентрации мочевой кислоты, изменение лейкоцитарной формулы, снижение показателей эритропоэтина – гормона, регулирующего процесс образования эритроцитов, а также мутацию в гене тирозинкиназы JAK2.
Лечение кровопусканием
Эритремия относится к хроническим неизлечимым заболеваниям, она чревата серьезными и опасными для жизни осложнениями. Прежде всего, к их числу относятся тромботические события, например эмболии артериальных и венозных сосудов головного мозга, легких, селезенки, нижних конечностей. Как это ни парадоксально, страдающие эритремией люди склонны к кровотечениям, особенно при язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки. У них также часто развиваются желчнокаменная болезнь и цирроз печени, повышается риск развития нефросклероза и образования камней в почках. Чтобы избежать таких тяжелых последствий, очень важно своевременно диагностировать и правильно лечить эритремию. Главная задача терапии – нормализовать количество крови. Для этого применяется один из самых древних медицинских приемов – кровопускание, или, используя современную терминологию, флеботомия. Ее обычно назначают при показателе гематокрита выше 55%. За один раз из организма удаляют примерно 300–500 мл крови, повторяя процедуру каждые 2–4 дня, пока гематокрит не снизится до 45% для мужчин или 42% для женщин, а уровень гемоглобина не упадет до 140–150 г/л. Примечательно, что кровопускание не только снижает риск появления тромбов, устраняет покраснение кожи и зуд, но и улучшает когнитивные функции пациентов с эритремией. Если флеботомия не помогает или пациент имеет к ней противопоказания, например тромбоцитоз, ее заменяют химиотерапией (циторедуктивной терапией), которая тоже способствует уменьшению массы эритроцитов. Кровопускание может быть заменено также эритроцитаферезом, или экстракорпоральной гемокоррекцией. Наиболее известной ее разновидностью является плазмаферез. В целом современная гематология насчитывает около трех десятков методов экстракорпоральной гемокоррекции. В схему лечения эритремии часто включают инъекции интерферона, антигистаминные средства, кортикостероидные гормоны. Для устранения эритромелалгии и профилактики тромботических осложнений назначают низкие дозы ацетилсалициловой кислоты (75–81 мг в день) или другие препараты, уменьшающие агрегацию тромбоцитов. Сегодня на Западе ведутся исследования применения селективных ингибиторов тирозинкиназы JAK2, которые, возможно, помогут полностью вылечить или по крайней мере заблокировать прогрессирование эритремии. Однако такие препараты находятся лишь на ранних стадиях клинических испытаний. И пока это заболевание считается неизлечимым, важно уже при первых его симптомах обратиться к врачу, чтобы хотя бы замедлить развитие опасных осложнений.
Течение эритремии принято делить на несколько стадий
• Первая. Длится примерно 5 лет от начала заболевания, характеризуется бессимптомным течением или умеренным проявлением признаков без каких-либо осложнений.
• Вторая. Развивается в течение 5–15 лет. Общий анализ крови показывает высокое содержание эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Симптомы становятся более выраженными, у пациента появляются кровотечения, тромбозы, увеличиваются размеры селезенки и печени.
• Третья. Обычно начинается спустя 15–20 лет после начала заболевания. На этом этапе количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в периферической крови не растет, а напротив, сокращается, печень и селезенка значительно увеличиваются в размерах, развиваются серьезные осложнения.
Источник статьи журнал «Мистер Блистер».

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *