Хен яру

Болезнь Паркинсона – это серьёзное заболевание разрушительного действия, в результате которого поражаются нейронные клетки головного мозга. Болезнь Паркинсона имеет прогрессирующий характер. С медицинской точки зрения она проявляется двигательными нарушениями, а именно – слабая двигательная активность, ограниченные движения, подвижность мышц в состоянии полного покоя, тремор конечностей. Также заболевание сопровождается развитием психических расстройств – снижаются умственные способности человека, нарастает состояние депрессии.

Болезнь Паркинсона, причины возникновения и лечение которого не найдено, лечению не поддается. Лишь посредством медикаментозной терапии можно купировать симптомы болезни Паркинсона. В запущенных случаях показано хирургическое вмешательство.

В числе врачебных назначений обязательно присутствует упорядоченный образ жизни, а также физические упражнения на баланс и растяжение. Речевые проблемы откорректирует логопед.

Стадии болезни Паркинсона

По мере того, как число клеток в коре головного мозга, которые вырабатывают определённый гормон, уменьшается, болезнь Паркинсона прогрессирует всё более активно. В результате снижается работа тех участков головного мозга, которые контролируют непроизвольные движения конечностей.

По степени выраженности симптомов заболевания, паркинсонизм разделяют на несколько стадий. Каждая стадия характеризуется своими особенностями, спецификой лечения. В разделении стадий болезни Паркинсона используется шкала Хен-Яру. Согласно этой шкале выделяют следующие этапы заболевания:

• Нулевая – у человека отсутствуют явные признаки патологии.
• Первая – наблюдаются небольшие нарушения в движениях пальцев, кистей рук, дрожание некоторых конечностей, которое прекращается в состоянии сна или покоя, появляется депрессия, вялость, нарушается сон.
• Вторая – двигательные нарушения появляются с обеих сторон, ухудшается мимика лица, ухудшается работа потовых желёз, нарушаются процессы, связанные с выделением пота. Человек выполняет свою повседневную работу, но его движения уже становятся замедленными.
• Третья – лицо принимает форму маски; человек приобретает определённую позу, в которой начинает находиться постоянно, это поза именуется как поза просителя; повышается тонус, напряжение в мышцах; двигательная активность становится очень низкой.
• Четвёртая – наблюдаются нарушения координации движений при ходьбе, снижается способность человека удерживать равновесие в той или иной позе, появляются проблемы с работой вестибулярного аппарата, в обычной жизни человеку необходимо помощь и поддержка со стороны. На этой стадии могут проявляться признаки слабоумия.
• Пятая – явные признаки нарушения нервной системы – человек без помощи окружающих не может передвигаться, принимать пищу, контролировать мочеиспускание. Человек на этой стадии полностью нуждается в заботе близких, речь, которую он произносит, трудно воспринимать и понимать.

Основные признаки и симптомы

Заранее предотвратить появление заболевания невозможно, так как его появление не связано с генетической предрасположенностью. Тем не менее, выявление признаков болезни на ранних стадиях позволяют приостановить дальнейшее прогрессирующее течение. На начальном этапе обнаружить болезнь крайне сложно, потому что нервные клетки только начинают постепенно разрушаться. С переходом заболевания в новую стадию, наблюдаются новые симптомы нарушения нервной системы. Паркинсонизм молниеносно меняет человека.

Признаки болезни Паркинсона на начальном этапе

В тот момент, когда заболевание ещё не заявило о себе, определить начальную стадию разрушения очень трудно. Если Вы будете очень строго подходить к своему здоровью, Вы сможете обнаружить первые признаки болезни Паркинсона, которые могут проявляться на первых этапах развития данной патологии, которые не всегда заметны больному и окружающим людям. Среди них можно выделить следующие:

• появление небольшого дрожания в руках, которое больной может не ощущать совсем,
• движения становятся более медленными,
• человек может погружаться в состояние депрессии, возникают проблемы со сном, нарушается работа желудочно-кишечного тракта.

Когда Вы замечаете появление таких признаков, как тремор, при ходьбе руки не совершают обычных размашистых движений, они остаются прижатыми к туловищу, нарушается двигательная активность конечностей, сутулость при ходьбе, скудная мимика, означает что клетки под названием дофамин, которые вырабатывает головной мозг, постепенно уменьшаются, и патология приобретает широкий охват. Появляются серьёзные нарушения со стороны нервной системы.

Причины возникновения болезни Паркинсона

На сегодняшний день полный список причин развития болезни Паркинсона полностью не выявлен. Тем не менее, можно упомянуть о некоторых факторах, которые могли бы спровоцировать развитие данного заболевания. Среди них — старение, экология (внешние факторы окружающей среды), наследственность. Бывают случаи, когда паркинсонизм возникает в результате наличия у человека определённых заболеваний.

Причины болезни Паркинсона можно выделить следующие:

• физиологическая старость организма, в случае которой происходит естественное уменьшение числа нейронов, которые отвечают за выработку допамина;
• наследственность;
• длительное проживание рядом с автомобильными магистралями, действующими предприятиями либо вблизи железных дорог;
• дефицит витамина Д, получаемый от воздействия ультрафиолетовых лучей на наш организм, а также защищающий структурные клетки нашего мозга от разрушения;
• отравление организма многими химическими веществами (например, этанол, угарный газ, технический спирт и т.д.);
• перенесённые нейроинфеции (например, энцефалит);
• опухоли и частые травмы головного мозга.

В нашей поликлинике открыт кабинет лечения болезни Паркинсона и экстрапирамидных расстройств.

Экстрапирамидные расстройства – заболевания, характеризующиеся расстройством движения. Они могут быть как первичными (возникшими самостоятельно), так и следствием других заболеваний.

К экстрапирамидным заболеваниям относятся такие заболевания, как:

• Дрожание рук, головы;
• Насильственные движения в конечностях и туловище;
• Нарушения походки;
• Расстройства памяти.

В кабинете ведут прием высококвалифицированные врачи – доктора и кандидаты медицинских наук, специализирующиеся в данном разделе неврологии. они расскажут, что это такое. У нас проводится комплексная клиническая дифференциальная диагностика состояний, связанных с нарушениями двигательных функций, устанавливается причина экстрапирамидных расстройств и назначается адекватное специализированное лечение. За состоянием здоровья пациентов проводится динамическое наблюдение.

При своевременной диагностике, назначении адекватного лечения (медикаментозная терапия, применение ботулотоксина) у пациентов устанавливается длительная и стойкая ремиссия, восстанавливаются утраченные функции и значительно повышается качество жизни.

Запись осуществляется по телефону 8 (499) 317-00-45

Профилактика болезни Паркинсона

В целях снижения рисков развития болезни Паркинсона, необходимо выполнять определённые профилактические действия:

• Вовремя выявлять и своевременно проводить лечение сосудистых патологий головного мозга, которые могут появляться из-за полученных травм либо перенесённых инфекций.
• Не забывать принимать специальные медицинские препараты, назначенные врачом.
• Обращаться за консультацией к врачу при проявлении любых признаков заболевания.
• Включить в рацион питания большое количество яблок и цитрусовых, так как эти фрукты содержат вещества, способные защищать нейроны головного мозга от поражения.
• Стараться избегать стрессовых ситуаций, поддерживать здоровый образ жизни, выполнять физкультурные упражнения.
• Многими учёными доказан тот факт, что курильщики и любители кофе реже всего страдают данной болезнью. Но это не означает, что в целях безопасности нужно начинать курить и пить кофе в большом количестве. При отсутствии противопоказаний можно ежедневно употреблять кофе в небольших порциях.
• Рекомендуется расширить рацион питания продуктами, богатыми витаминами группы В и клетчаткой.
• Не следует контактировать с такими химическими веществами как угарный газ, марганец и т.д. Так как они оказывают сильное влияние на развитие болезни.

Как выглядят люди, страдающие болезнью Паркинсона?

Люди, которые страдают болезнью Паркинсона, скованны в движениях. Как правило, руки у них всегда находятся в согнутом в локтях положении, тело наклонено вперёд, а голова слегка вытянута. Порой можно заметить дрожание тела и конечностей. В связи с тем, что мимические мышцы лица поражены, лицо напоминает «маску» без каких-либо эмоций. Редко увидишь, чтобы больной моргнул или улыбнулся.

Ходьба у больных людей медленная и неуклюжая, шаги совсем маленькие, во время движения руки всегда прижаты к туловищу. Проявляется слабость, недомогание, постоянные депрессии.

Группы инвалидности при болезни Паркинсона

Группа инвалидности устанавливается на основании результатов медицинской экспертизы, в ходе которой проводится оценка основных систем организма, а также проверяется умение обслуживать себя самостоятельно, общаться с людьми, передвигаться, заниматься трудовой деятельностью.

Разделяют 3 группы инвалидности, для каждой из которых характерны свои особенности поведения больного:

• 1-ая группа – больной не в состоянии обслуживать себя, передвигаться самостоятельно. Трудовая деятельность противопоказана и назначен постельный режим.
• 2-ая группа – частично человек способен сам за собой ухаживать, проявляются симптомы двусторонней неустойчивости. Трудовая активность ограничена.
• 3-ья группа – человек полностью способен к самостоятельному обслуживанию. Трудовая деятельность снижена.

Продолжительность жизни при болезни Паркинсона

Длительность жизни пациента, страдающего Паркинсонизмом, определяется вовремя поставленным диагнозом и правильно назначенным лечением. В случае выявления болезни на ранней стадии, назначении эффективного лечения, выполнении физиотерапевтических процедур, массажа, соблюдении диеты и здорового образа жизни, продолжительность жизни больного может заметно увеличиться.

Но, к сожалению, нужно понимать, что эта болезнь не поддаётся полному вылечиванию. Поэтому прогнозы этого заболевания крайне не утешительные. Прогрессивное развитие болезни остановить врачам не удаётся. Оно обусловлено рядом генетических, физиологических, экологических факторов. Но, тем не менее, соблюдая все рекомендации и назначенное лечение врача, развитие болезни можно замедлить, а качество жизни заметно улучшить.

Лечение болезни Паркинсона

Такой недуг лечению практически не поддаётся, но современная медицина, а также высокие достижения в области неврологии помогают справиться с тяжёлыми признаками заболевания. Каждый конкретный случай лечения болезни рассматривается врачом в индивидуальном порядке. В настоящее время в медицине используются следующие методы лечения:

• медикаментозная терапия,
• хирургическое вмешательство,
• лечебная физкультура и массаж.

Медикаменты

Лекарства помогают преодолеть трудности при ходьбе, движении и треморе. Эти препараты увеличивают или заменяют дофамин, специфический сигнальный химикат (нейротрансмиттер) в мозгу, которого у пациентов с болезнью Паркинсона недостаток. Но допамин нельзя назначать напрямую, поскольку он не проникает в мозг. Рассмотрим подробно, какое у такого недуга, как болезнь Паркинсона причины возникновения и лечение.

Для увеличения содержания допамина назначаются:

• Карбидопа/Леводопа, наиболее действенный противопаркинсонический препарат. Входящие в его состав вещества проникают в мозг, способствуя выработке дофамина.
• Настой карбидопы-леводопы — комбинированный препарат в виде суспензии; подается в 12-перстную кишку посредством инфузионной помпы. Рекомендовано для облегчения состояния больных с запущенной степенью болезни.
• Дофаминовые агонисты. В отличие от леводопы, не превращаются в дофамин, а воспроизводят дофаминовые эффекты в мозгу. Их эффективность не столь высока, как у леводопы, но действие более длительное.

Нередко назначаются совместно с леводопой для сглаживания побочных эффектов последнего.

• Агонисты допамина: прамипексол (Mirapex), ропинирол (Requip) и ротиготин (Neupro). Для быстрого облегчения разработан агонист допамина короткого действия — апоморфин (Apokyn).
• Ингибиторы МАО-В. Сюда входят селегилин (Eldepryl, Zelapar) и разагилин (Azilect). Они замедляют разрушение дофамина, угнетая моноаминоксидазы B мозга (MAO-B).

При добавлении к карбидопа-леводопе эти лекарства увеличивают возможность появления галлюцинаций.

• Катехол-o-метилтрансферазы (ингибиторы КОМТ). Энтакапон (Comtan) — основной препарат этого класса. Он мягко пролонгирует эффект леводопы, блокируя фермент, который расщепляет дофамин.
• Tolcapone (Tasmar) — еще один ингибитор COMT, который редко назначается из-за риска серьезного повреждения печени и печеночной недостаточности.

Холинолитики. Помогают контролировать тремор конечностей. Имеются несколько антихолинергических препаратов, в частности бензтропин (Cogentin) или тригексифенидил.

Их скромные преимущества часто компенсируются побочными эффектами: нарушением памяти, спутанностью сознания, галлюцинациями, запорами, сухостью во рту и проблемами с мочеиспусканием.

Амантадин. Врачи могут прописывать только амантадин, чтобы обеспечить кратковременное облегчение симптомов легкой, ранней стадии болезни Паркинсона. На более поздних стадиях могут назначаться совместно с карбидопой-леводопой для контроля непроизвольных движений (дискинезий), вызванных карбидопой-леводопой.

Народные средства

Для комплексного лечения данного заболевания используют отвары из трав. Их применяют как наружно, так и внутрь. Отвары из корней папоротника используют для проведения ванночек для ног, руки растирают маслом цветков жасмина. В зависимости от того, с каким симптомом недуга Вы хотите справиться, используются различные лекарственные травы.

Важно также в период лечения поддерживать активный образ жизни, рацион питания дополнить овощами и фруктами, бросить пить и курить. В питании обязательно должны быть продуты, которые будут активизировать работу мозга (например, орехи, морские продукты). При отсутствии противопоказаний, можно увеличить количество потребляемой жидкости. Несоблюдение сбалансированного правильного питания может перегружать организм.

Лечебная физкультура

Эффективность применения лечебной физкультуры в лечении заболевания доказана многими. Она повышает кровообращение, двигательную активность конечностей. Хорошо снимает тремор конечностей. При лечении болезни Паркинсона можно выполнять следующие простые упражнения:

• потягивания,
• круговые движения кистями рук и плечами,
• скручивания тела в положении стоя и сидя,
• наклоны головы, туловища,
• поднятие ног параллельно полу,
• растяжка шеи.

Врачи рекомендуют несколько полезных подходов к лечению недуга, которые помогут справиться с дальнейшим развитием патологии. Это частое пребывание на свежем воздухе, для контроля речи можно читать книги вслух, чтобы следить за правильностью произношения.

Массаж

При комплексном подходе к лечению заболевания эффективно проходить сеансы массажа, которые проводятся с использованием специальных приёмов и техник. Это облегчает протекание недуга. Воздействие на разные группы мышц конечностей, помогает восстановить их активность, положительно влияет на нервную систему.

Оперативное вмешательство в лечение

Нередко болезнь Паркинсона, вне зависимости от причин возникновения и способов лечения, прогрессирует. В этом случае применяется глубокая стимуляция мозга(DBS). В мозг имплантируются электроды, подключенные к генератору, который вживляется в грудь около ключицы. Устройство передает электрические сигналы в мозг; в результате симптомы становятся менее выраженными.

Врач корректирует настройки в зависимости от состояния больного. Хирургия связана с рисками, включая инфекции, инсульт или мозговое кровоизлияние.

DBS может стабилизировать действие лекарств, уменьшить или остановить рефлекторные движения (дискинезии), уменьшить тремор, улучшить и замедлить движения. Но, хотя DBS облегчает симптомы болезни Паркинсона, остановить развитие недуга процедура не в состоянии.

Стоимость услуг

Наименование услуги	Врач-специалист	Кандидат медицинских наук	Доктор медицинских услуг
Первичный прием (осмотр, консультация)	1000 p.	2000 p.	2500 p.
Повторный прием (осмотр, консультация)	700 p.	1500 p.	2000 p.
Вызов на дом	2000 p.	4000 p.	4000 p.

Запись осуществляется по телефону 8 (499) 317-00-45

В настоящее время диагностика БП основана на клинических признаках. Инструментальные данные позволяют исключить другие состояния со сходной клинической картиной.

До конца жизни пациента, диагноз БП продолжает быть вероятностным, что требует относиться к нему критически при каждом осмотре пациента в динамике.

Сочетание симптомов и реакция на лечение, сходные с БП, могут встречаться при других нейродегенеративных заболеваниях с паркинсонизмом (мультисистемная атрофия, надъядерный паралич), сосудистом и инфекционном поражении головного мозга.

Шкала MDS UPDRS

Тяжесть симптомов заболевания принято оценивать по шкале MDS UPDRS (Унифицированная шкала оценки болезни Паркинсона Международного общества расстройств движений).

Она состоит из следующих частей:

Часть I. Немоторные аспекты повседневной жизни (nM-EDL): когнитивные нарушения, галлюцинации и психоз, депрессия, тревога, апатия, проявления синдрома дофаминовой дизрегуляции, нарушения сна/дневная сонливость, боль и другие сенсорные ощущения, нарушения мочеиспускания, запоры, головокружение при вставании, усталость.

Часть II. Моторные аспекты повседневной жизни: речь (артикуляция), слюна и слюнотечение, жевание и глотание, приём пищи, одевание, гигиена, почерк, занятия хобби другой деятельностью, повороты в постели, тремор, вставание с постели, сидения автомобиля или глубокого кресла, ходьба и поддержание равновесия, застывание.

Часть III. Исследование двигательных функций: речь (модулированность и её влияние на восприятие), выразительность лица, ригидность, постукивание пальцами, кистевые движения, пронация-супинация кистей, постукивание носком стопы, подвижность ног, вставание с кресла, походка, застывания при ходьбе, постуральная устойчивость, поза, общая спонтанность движений (туловищная брадикинезия), постуральный тремор рук, кинетический тремор рук, амплитуда тремора покоя, постоянство тремора покоя; отдельно указывается влияние дискинезии на оценку по III части UPDRS и стадия по Хен-Яру.

Часть IV Моторные осложнения состоит из 3-х частей:

• A. Дискинезии: продолжительность дискинезий, функциональное влияние дискинезий;
• B. Моторные флуктуации: продолжительность состояний «выключения», функциональное влияние флуктуаций, сложность моторных флуктуаций;
• С. Дистония «выключения»: болезненная дистония периода «выключения».

Ввиду того, что расчётное время оценки полной составляет 1 час 40 минут, в клинических условиях допускается использование частей шкалы и отдельных вопросов.

Критерии диагноза

Долгое время диагноз устанавливался в соответствии с диагностическими критериями Банка головного мозга общества БП Великобритании (Gibb, Lees, 1988,2009).

Ниже приводятся более новые диагностические критерии Международного общества изучения двигательных расстройств (2015).

Диагностические критерии болезни Паркинсона Международного общества изучения двигательных расстройств (2015).

Резюме/форма для заполнения

На практике выделяют акинетико-ригидную и смешанную форму заболевания, однако, у конкретного пациента доминирующие симптомы с течением болезни могут меняться: дебют заболевания с дрожания с последующим его уменьшением и развитием выраженной гипокинезии, а на поздних стадиях — выраженных дискинезий, когнитивных нарушений и психотических эпизодов, депрессии и апатии, как основных проявлений БП.

Оценка степени тяжести паркинсонизма

Шкала Hoehn М. Yahr М. в модификации Lindvall (1989), Tetrud, Langston (1989).

0 стадия — нет признаков заболевания.

1 стадия — односторонние проявления синдрома.

1,5 стадия — односторонние проявления в сочетании с вовлечением аксиальной мускулатуры.

2 стадия — двусторонние проявления без постуральной неустойчивости.

2,5 стадия — двусторонние проявления с постуральной неустойчивостью, которую пациент способен преодолевать.

3 стадия — лёгкие или умеренные двусторонние симптомы; пациент сохраняет независимость в быту.

4 стадия — выраженные симптомы, но пациент может вставать и ходить без посторонней помощи в «хорошие» дни или часы.

5 стадия — без посторонней помощи прикован к постели или инвалидному креслу.

Было установлено, что развитию паркинсонизма у больных БП могут предшествовать запоры, тревожное расстройство, нарушения поведения во сне с быстрым движением глаз, анемия, а также нарушения обоняния и депрессия.

Ввиду низкой специфичности признаков «доклинических» стадий БП (0 стадия, до развития паркинсонизма) и отсутствия эффективных стратегий нейропротекции, выделение таких больных не имеет практического смысла.

В УЗ «5-ая городская клиническая больница» осуществляется лечение болезни Паркинсона с помощью современных методов. Важно вовремя начать процесс диагностики и лечения, так как данное заболевание является непростым испытанием для больного человека и его близких.

Болезнь Паркинсона (дрожательный паралич) – дегенеративная неврологическая патология.

Природу болезни связывают с несколькими факторами:

1. Сбоями внутри нервных клеток: например, из-за травмы или осложнений после инфекционных заболеваний головного мозга.
2. Нарушениями работы организма на фоне взаимодействия с вредными химическими веществами.
3. Мутациями в генах.
4. С накоплением в нервных клетках особых пресинаптических белков – альфа-синуклеинов.

Белки альфа-синуклеины вырабатывает сама нервная система. При большом скоплении они становятся токсичными и отравляют мозг. Нервные клетки человека начинают гибнуть, и выработка такого чрезвычайно важного для человек гормона, как дофамин, существенно ухудшается. А ведь именно от дофамина зависит то, насколько человек способен к обучению, в состоянии ли он легко запоминать информацию и даже элементарно держать ручку или карандаш. От этого же гормона зависит качество сна, способность концентрироваться, координация движений. Если дофамина в организме становится мало, то процессы, связанные с мышлением и двигательной активностью, существенно замедляются.

В наши дни болезнь Паркинсона диагностируют чаще, чем 50 лет назад. Но это связано не с тем, что болезнь прогрессирует, а с тем, что чаще ею болеют люди после 50-60, а ещё чаще 70- 80-лет. Так как продолжительность жизни за последние пол века увеличилась, то, соответственно, и количество лиц, у которых диагностируют эту болезнь, также возросло. В настоящее время болезнью Паркинсона страдает около 1% населения планеты.

Но сугубо болезнью пожилых патологию назвать нельзя. Люди младше 50 лет также могут страдать болезнью Паркинсона. В процентном соотношении – количество заболевших в разы меньше, но люди в 20-40 лет также могут страдать этой болезнью.

Также нельзя утверждать, что болезнь Паркинсона – профессиональная болезнь людей определённых профессий. Но при этом практика показывает: есть сферы, в которых чаще можно встретить лиц с болезнью Паркинсона. Это добыча ископаемых в шахтах и работа с пестицидами, агрохимикатами.

Симптомы

Болезнь Паркинсона может начаться с самых разнообразных симптомов. При этом симптоматика может быть связана как с нарушениями двигательной, мыслительной активности, так и функциями, которые, на первый взгляд, не связаны с нервной системой, а касаются работы пищеварительного тракта и даже носа. Какие же симптомы чаще всего беспокоят страдающих болезнью Паркинсона?

• Тремор в состоянии покоя (в спокойном состоянии – сидя, лёжа у человека появляется дрожь, человек начинает идти – дрожь проходит). Особенно часто проблема начинается с тремора рук и тремора головы.
• Скованность ног. Человек не может быстро ходить – но не из-за того, что у него одышка (как это бывает при заболеваниях сердечно-сосудистой, дыхательной систем), ему сложно контролировать работу своих мышц. В этом случае часто можно услышать «Ноги не слушаются».
• Проблемы с удержанием равновесия.
• Нарушения кровообращения.
• Хронические запоры.
• Нарушения так называемой фазы быстрого сна: в момент засыпания человек ведёт себя не просто беспокойно, а активно – вплоть до того, что наносит себе травмы. Однако после пробуждения вспомнить об этом человек не может.
• Потеря обоняния.

Но несмотря на общие симптомы, развитие заболевания у молодых и пожилых, мужчин и женщин имеет некоторые отличия. Причём отличия касаются как прогрессирования заболевания, так и самых первых симптомов. Рассмотрим эти отличия подробней.

У молодых

Если болезнь Паркинсона начала развиваться в возрасте 20-40 лет, то её прогрессирование (при отсутствии лечения) – очень быстрое.

Начинается болезнь у молодых, как правило, с проблем c мышцами. Первыми признаками патологии у молодых чаще всего выступают непроизвольные мышечные сокращения в плечах и стопах. Причём сначала их можно охарактеризовать просто как неприятные, а затем – как весьма болезненные ощущения.

Причём иногда пациент не понимает, что сокращаются именно мышцы: ему кажется – болят суставы. Он начинает использовать мази от артрита, но результата не просто нет, он – противоположный желаемому: боль усиливается. Вот почему, если такие признаки есть, важно сразу обратиться к врачу.

У пожилых

У пожилых же людей заболевание в начале развития болезни протекает более медленно. Если болезнь развивается после 60 лет, то иногда от появления первых симптомов до постановки диагноза проходит 10 лет. И в этом – большая опасность. Ведь чем раньше выявить заболевание и начать лечение, чем выше шансы на то, что можно будет предпринять меры, которые не позволят человеку потерять дееспособность.

Чаще всего заболевание в пожилом возрасте начинается с изменений в походке. Человек начинает убыстрять и при этом укорачивать шаги. Часто такую походку называют семенящей.,

Важно! Самостоятельно ставить себе диагноз по одному из симптомов нельзя. Например, семенящая походка – характерный признак не только при заболевании Паркинсона. Очень часто этот симптом наблюдается и у пациентов с заболеваниями тазобедренного сустава. И только врач может распознать, в чём действительно причина изменения походки.

Ещё одна особенность болезни Паркинсона у пожилых людей – это «маскировка» заболевания под другие заболевания: например, паталогии сердечно сосудистой системы. Но отличия есть. Например, если речь идёт о проблемах с артериальным давлением, то у страдающих болезнью Паркинсона падает чаще только тогда, когда человек стоит, ходит, а в состоянии покоя давление стабилизируется.

У женщин

У женщин чаще, чем у мужчин уже на начальной стадии заболевания появляются следующие признаки:

• Напряжения мышц шеи, которые на первых порах сложно (без специального обследования) отличить от признаков остеохондроза и периартрита.
• Снижение интеллекта.
• Сильная эмоциональная подавленность. Суицидальные мысли (особенно в менопаузе).
• Выразительные болезненные проявления, начинаются, с области плечей и шеи.
• Трудности при надевании одежды (проблематичным становится застёгивание пуговиц, выворачивание рукавов, продевание головы сквозь пройму блузы, платья.

Обратите внимание! Кроме трудностей надевания одежды могут возникать и другие бытовые проблемы, но так как надевание одежды – одно из самых распространённых действий, неврологи чаще всего именно его включают в обязательный тест на выявление признаков заболевания у женщин. У мужчин эта проблема также может появиться, но на начальном этапе болезни это случается гораздо реже, чем у женщин.

У мужчин

У многих мужчин болезнь Паркинсона с самого начала сопровождается проблемами с потенцией. Это связано с тем, что эрекция находится в непосредственном управлении вегетативной системы – одной из частей нервной системы.

Ещё одна характерная особенность – сложность управления руками при ходьбе. Если здоровый человек при ходьбе инстинктивно сгибает руки в локтях, часто и размахивает руками (что важно для эффективно передвижения и сохранения энергии), то при болезни Паркинсона для совершения этих действий приходится прилагать большие усилия.

Как и у женщин, у мужчин, страдающих болезнью Паркинсона, ухудшается эмоциональный фон. Но вместо подавленности у мужчин появляется чрезмерная агрессия, озлобленность.

Причины

Самая распространённая причина патологии – наследственность. Гибель клеток связана с активацией апотоза – механизма, который запрограммирован генетически. У 20% пациентов с болезнью Паркинсона есть или были родственники, знакомые с данным недугом. В группе риска – лица с изменениями в одном из генов (ген PARK2).

Существенная проблема состоит в том, что передача заболевания через гены – аутосомно-рецессивная, а это значит, что проявляется она, как правило, не напрямую от родителей к детям, а через поколение и даже несколько поколений. И многие не подозревают об опасности А ведь если в роду был человек, который страдал этим заболеванием, должны быть регулярные обследования организма в неврологическом «срезе»: особенно после 50-ти лет.

Но кроме наследственного фактора есть и другие провокаторы развития болезни:

• Прием ряда лекарств. Как показывает практика, к заболеванию могут привести антидепрессанты нейролептики (метоклопрамид), резерпин, антагонисты кальция (дилтиазем), препараты лития. Вот почему эти препараты являются рецептурными и их приём требует строгого контроля врача. При этом, если бы препараты были действительно опасны, естественно, их бы никто не назначал. Всё очень индивидуально.
• Всевозможные травмы (особенно опасны сотрясения головного мозга).
• Энцефалиты – вне зависимости от того, какую природу они имеют – вирусную или бактериальную. В обоих случаях высоки риски повреждения структуры вегетативных ганглиев – скоплений мультиполярных нервных клеток
• Другие заболевания. Провокаторами могут выступить злокачественные образования, эндокринные патологии, атеросклероз.

Для диагностики болезни Паркинсона применяют несколько способов:

• Визуальный осмотр.
• Функциональная диагностика: метод клинико – акселерометрической дифференциальной диагностики тремора (дрожания), ультразвуковая транскраниальная сонография (ТКС), томография.
• Лабораторные анализы (крови, мочи).

Ряд из этих способов диагностики – базовые, первоочередные, ряд – вспомогательные уточняющие.

Первоочередно пациенту с подозрением на болезнь Паркинсона показан визуальный осмотр неврологом, лабораторные анализы, клинико – акселерометрическая дифференциальная диагностика тремора и ультразвуковая транскраниальная сонографиия.

Визуальный осмотр

При визуальном осмотре обязательно изучается характер дрожания пальцев. Если это действительно болезнь Паркинсона, то чаще всего срабатывает правило «переката пилюли»: пациенту кажется, что пальцы не просто дрожат, а между ними перекатывается некий объект похожий на таблетку. Кроме того, тремор несимметричен. На одной из рук он более, на другой –менее выраженный. Очень часто на начальной болезни по характеру тремора можно определить: нужно продолжать диагностировать именно болезнь Паркинсона, или же у пациента – болезнь Вильсона-Коновалова, сопровождающаяся нарушением метаболизма.

Также выполняется детальный анализ походки. Врач просит пациента пройтись по кабинету и наблюдает за скоростью. В группе риска – пациенты, у которых при движении вперёд наблюдается явное ускорение. Таким образом, пациенты невольно пытаются компенсировать сложности с удержанием равновесия.

Функциональная диагностика

Самые эффективные — ультразвуковая транскраниальная сонография и Клинико- акселерометрическая дифференциальная диагностика. Они помогают не просто подтвердить или опровергнуть наличие заболевания, но и верно подобрать лечение, в том числе, дозировку.

Ультразвуковая транскраниальная сонография помогает определить, какая площадь нервных клеток мозга поражена и даже предрасположенность к болезни Паркинсона, а акселерометрическая дифференциальная диагностика информативна для анализа динамики тремора.

Томография же при диагностике является вспомогательной. Она показана не для выявления характера болезни Паркинсона, а для отличия её от других патологий и (или) выявления у пациента новообразований, дегенеративных патологий.

По показаниям также может назначаться электроэнцефалография, допплерография, УЗИ брахицефальных артерий. Данные, полученные с помощью этих обследований, также – уточняющие.

Стадии

Для определения тяжести состояния болезнь Паркинсона принято разделять на несколько периодов – стадий. Понимание стадии важно для правильного выбора методики лечения.

• 1 стадия. Нарушения двигательной активности одной из рук, бессонница, проблемы с обаянием. Позже появляется тремор, существенно ухудшается почерк, ощущается скованность в верхней части спины, иногда – в области шеи.
• 2 стадия. Нарушения двигательной функции заметны с обеих сторон. Дрожать начинает нижняя челюсть и язык, может замедлиться речь, исказиться мимика лица. У многих появляются проблемы с потоотделением (характерный признак – влажные или, напротив, чрезмерно сухие ладони).
• 3 стадия. Изменяется походка. При ходьбе человек начинает непроизвольно ставить ступни параллельно друг другу. Сами шаги становятся семенящими, мелкими. Начинает формироваться так называемая «поза просителя»: полусогнутые ноги + согнутая голова + сутулая осанка. Человек ещё способен обслужить себя, но многие вещи в быту становятся для него очень трудными в выполнении.

• 4 стадия. Полная потеря равновесия. Упасть вперёд человек может даже, вставая с постели. Речь становится невнятной, смазанной, голос – тихим. Настроение – чрезмерно подавленное. Для совершения элементарных дел (например, чистка зубов) требуется помощь близких.
• 5 стадия. Больной не может ходить, самостоятельно садиться. Процесс мочеиспускания становится неконтролируемым. Возникают серьёзные нарушения глотания. Речь похожа на лепет ребёнка.

Излечима ли болезнь?

В наше время врачи смогли разработать эффективные медикаментозные методики симптоматического лечения. К сожалению, медикаментозная терапия не помогает победить причину патологии, но существенно облегчает проявление заболевания, уменьшают осложнения, увеличивает продолжительность жизни пациентов.

Если болезнь развивается в возрасте 40-65 лет, то пациенты живут ещё около 20 лет. Если настигла в более раннем возрасте, то прогнозируемая продолжительность жизни – ещё около 40 лет.

Главное, важно своевременно провести комплексную диагностику и начать лечение под контролем опытного невролога, нейрохирурга. Некоторые пациенты, страдающие даже 3-ей стадией заболевания, своевременно начав лечение, возвращаются на работу, требующую двигательной, интеллектуальной активности.

Лучше всего взять болезнь под контроль получается взять при использовании нейрохирургических методик или комбинировании медикаментозного лечения с физиотерапией – особенно гипобарической оксигинацией (процедурами в барокамере), массажем.

Медикаментозное лечение

Современное медикаментозное лечение базируется на использовании препаратов нескольких групп:

• Блокаторы моноаминооксидазы-Б и катехол-О-метилтрансферазы. Благодаря ним создаются препятствия для разрушения гормона дофамина.
• Активаторы (стимуляторы) рецепторов к дофамину.
• Лекарства, которые подавляют действия периферической декарбоксилазы L-аминокислот (ингибиторы).
• Блокаторы действия холина и его аналогов (такими лекарствами можно влиять непосредственно на механизм передачи нервных импульсов).
• Амантадины – препараты, которые увеличивают чувствительность ряда рецепторов.

Выбор того, как лечить болезнь Паркинсона, зависит от стадии заболевания. Если на 1-й стадии болезни акцент делается на стимуляторы рецепторов к дофамину, то на 5-й стадии лечение – максимально комплексное, и нельзя обойтись без ингибиторов периферической декарбоксилазы.

Хирургическое лечение

С 50-х годов 20-го века при лечении болезни Паркинсона используется и хирургическое вмешательство. При этом методики нейрохирургов претерпели существенные изменения. Первоначально операции были направлены на разрушение проводящих путей в таламусе. Увы, результат таких операций часто был неудовлетворительным, а вот побочных действий было очень много.

Более прогрессивный метод – нейропротезирование (нейроимплантация) или установка нейростимуляторов. Человеку ставятся специальные имплантаты. Они активизируют нервные клетки в мозге, улучшают способность мозга обрабатывать информацию, управлять движениями.

После операции может потребоваться дальнейшее медикаментозное поддерживающее лечение, но количество препаратов, требующихся пациенту, существенно сокращается. Уже сразу после операции существенно уменьшается дрожь, улучшается равновесие, способность концентрироваться.

Лечение народными средствами

При болезни Паркинсона применяют множество народных средств:

• Сокотерапию (из свежих овощей, фруктов).
• Масла (наружно).
• Ванны из отваров трав (душицы, жасмина).
• Использование продуктов пчеловодства (особенно прополиса).
• Приём настоек и отваров на основе мелиссы, элеутерококка, женьшеня.

Но народные средства – это не базовое лечение. Это дополнение к основной терапии.

Сокотерапия является хорошим общеукрепляющим средством. Массаж с жасминовым маслом, ванны с шалфеем облегчают состояние при треморе, а с душицей — уменьшают напряжение мышц. Отвары и настойки обладают хорошим общеукрепляющими, тонизирующими свойствами.

Но сами по себе народные средства эффекта не дают. Они могут рассматриваться только как часть комплексного лечения.

Питание и диета

Поддержать нужный баланс, закрепить эффект медикаментозного, нейрохирургического лечения помогает правильный рацион питания.

Особой диеты при болезни Паркинсона не требуется, но в рационе человека, который страдает болезнью Паркинсона, обязательно должны быть кисломолочные продукты, зерновые, зелень, овощи, фрукты, зерновые. Они должны быть основной частью рациона.

При этом нельзя забывать о рыбе и мясе птицы. Животный белок крайне необходим. Вегетарианство при болезни Паркинсона нерекомендовано. При этом врачи (в силу специфики заболевания) рекомендуют мясные блюда оставлять на ужин.

График приёма пищи должен быть чётко согласован с графиком приёма медпрепаратов. Многие лекарства, назначаемые при болезни Паркинсона, можно принимать только через два часа после приёма пищи.

Важно соблюдать и питьевой режим. Целесообразно придерживаться следующей схемы: в день – не менее 7 стаканов воды. При этом треть выпиваемой воды должна приходиться на приёмы пищи.

Лечебная гимнастика

Важным элементом при борьбе с болезнью Паркинсона является и лечебная гимнастика. Она полезна для поддержания тонуса мышц, разработки суставов, улучшения координации движений, укрепления связок.

Особенно полезны упражнения для плечевого пояса, мышц шеи, торса, рук, ног:

• наклоны, повороты головы вправо и влево (главный принцип – упражнения выполняются очень медленно);
• поднимание, разведение плеч;
• круговые движения в плечевых суставах;
• выпрямление ног в коленях (поочередно);
• сгибание пальцев стопы, рук;
• выпрямление спины, прогибы туловища.

Также показана лицевая гимнастика. Врачи рекомендуют пациентам каждый день начинать с таких упражнений:

• Выдвигать язык и двигать им в разные стороны.
• Поднимать и опускать брови.
• Сжимать губы.

На первый взгляд, упражнения простые, но эффективные. Если упражнения делать регулярно, то ряд симптомов, особенно затрагивающих мышцы и суставы, беспокоят существенно меньше.

Кроме классической ЛФК при болезни Паркинсона полезно танцевать. Особенно хороший эффект обеспечивает аргентинское танго. Ведь при исполнении этого танца максимально задействованы разные группы мышц и суставы. При сильном прогрессировании заболевания этот метод борьбы с заболеванием использовать затруднительно, но на 1-й и 2-й стадии болезни его применение очень целесообразно.

Прогноз

Прогноз при болезни Паркинсона уникален для каждого человека. Главная сложность – в том, что невозможно спрогнозировать, какие симптомы и когда появятся.

Но сам пациент может существенно замедлить течение болезни. Для этого нужен чёткий план лечения и позитивный взгляд. Снижение стресса существенно ухудшает каждый симптом, когда желание выздороветь – активизирует организм и увеличивает шансы на выздоровление.

Также прогноз крайне отличается для тех пациентов, которые лечатся сугубо народными средствами, и теми, кто проходит медикаментозное, нейрохиругргическое лечение, занимается лечебной физкультурой под контролем врача. Но наиболее благоприятный прогноз – у тех, кто не просто борется с симптоматикой, занимается поддержанием сохранившихся навыков, но и обучается новому. Это могут быть как новые движения, так и интеллектуальные процессы (изучение иностранных языков, рисование).

Комплексный подход к лечению, реабилитации позволяет человеку не просто не утратить дееспособность, а жить полноценной жизнью.

Чтобы предупредить болезнь Паркинсона, очень важна профилактика. Это не просто меры по предупреждению заболевания, а исключение из своей жизни ряда факторов риска.

Для предотвращения заболевания Паркинсона врачи рекомендуют:

• Регулярно проходить общие профосмотры, при первых же признаках проблем с нервной системой, сразу же обращаться к неврологу.
• Избегать виды спорта, в которых можно получить травму головы (рукопашный бой, горные лыжи, бокс), но при этом следить за своей физической формой. Целесообразно заниматься бегом, плаванием, спортивной ходьбой, йогой.
• Оптимизировать рацион питания.
• Контролировать уровень гормонов (особенно этот пункт важен для женщин).
• Следить за качеством сна. Спать нужно не менее 7 часов.
• Заниматься творчеством, которое улучшает мелкую моторику: например, вязать крючком, вышивать.
• Разгадывать кроссворды, головоломки.

Своевременно начатая профилактика помогает снизить вероятность заболеть. Особенно внимательным нужно быть тем, чьи родственники уже сталкивались с этим недугом.

БОЛЕЗНЬ ПАРКИНСОНА: ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ

Н.В. Фёдорова

Кафедра неврологии РМАПО Центр экстрапирамидных заболеваний

Рассмотрены основные нейротрансмиттер-ные нарушения при болезни Паркинсона (БП), степени тяжести заболевания, клинические критерии БП. Предложены методы терапии и способы реабилитации.

Ключевые слова: болезнь Паркинсона, тремор, дофамин.

Болезнь Паркинсона (БП) является хроническим неуклонно прогрессирующим заболеванием ЦНС с дегенерацией нигростриарных нейронов и нарушением функции базальных ганглиев. В 1817 г. заболевание впервые было описано Д. Паркинсоном под названием «дрожательный паралич».

Распространенность БП с учетом возраста во всем мире составляет 1 %, средний возраст дебюта — 60-65 лет, в 5-10 % случаев заболевание начинается в возрасте до 40 лет; мужчины болеют в 1,5 раза чаще, чем женщины.

Этиология БП неизвестна. Предполагается, что в развитии заболевания лежат возрастные, генетические и средовые факторы. БП носит преимущественно спорадический характер, однако при наличии БП у ближайших родственников риск ее развития увеличивается в два раза. С наследственными факторами связано лишь небольшое количество случаев БП (10 %). Возможно, генетическая предрасположенность увеличивает чувствительность нигростриарной системы к влиянию повреждающих факторов и процессов старения. Изучается роль средовых воздействий в генезе БП: инфекций, интоксикаций, воздействия металлов, пестицидов, потребления колодезной воды в сельской местности и др.

Согласно современной концепции патогенеза БП, дегенерация нигростриарных нейронов вызывается нарушениями внутриклеточного метаболизма: окислительным стрессом, эксайтоток-сичностью глутамата, избыточным поступлением внутрь клеток ионов кальция, возрастанием активности внутриклеточных протеаз, нарушением митохондриального дыхания с энергетическим дефицитом нейрона, нарушением метаболизма

железа. Эти факторы приводят к активации апоп-тоза; однако пусковой механизм, взаимодействие и последовательность патогенетических факторов нейродегенерации остаются неясными.

Патоморфологические исследования при БП обнаруживают дегенерацию нигростриарных нейронов, нейронов голубого пятна, а также внутриклеточные включения, являющиеся продуктами дегенерации белков — тельца Леви.

Основные нейротрансмиттерные нарушения при БП — дефицит синтеза дофамина, избыток возбуждающей аминокислоты глутамата и нейро-медиатора ацетилхолина, а также недостаточный синтез норадреналина и серотонина.

Клинические проявления БП возникают при уменьшении количества дофамина в хвостатом ядре и скорлупе не менее чем на 70 %.Симпто-мы БП развиваются постепенно, исподволь, вовлекая конечности на одной стороне. Ядром клинической картины БП являются гипокинезия, тремор покоя, ригидность и постуральная неустойчивость.

Гипокинезия проявляется снижением двигательной активности, что выражается нарушением инициативы к совершению движений, замедленностью, уменьшением амплитуды (декремент амплитуды) всех действий. При выраженной гипокинезии больной с трудом встает со стула, с трудом поворачивается в постели; при ходьбе сутулится, при этом руки согнуты в локтевых суставах и прижаты к туловищу (поза «просителя»), ходьба замедляется, укорачивается шаг; возникает шаркающая или семенящая походка, топтание и застывания на месте. Характерными являются нарушения речи: дисфония, брадила-лия, монотонность, дизартрия.

Тремор покоя обычно начинается с дисталь-ных отделов верхних конечностей и напоминает движения рук «при счете монет или скатывании пилюль». В последующем тремор вовлекает ноги, нижнюю челюсть.

Ригидность при БП проявляется пластическим повышением мышечного тонуса, нарастающим в процессе исследования.

Постуральная неустойчивость, возникающая на развернутых стадиях БП, проявляется поша-

со

о сч

тыванием при ходьбе, частыми падениями, про-пульсиями. У больных возникает необходимость в использовании опорных приспособлений (трость, тренога).

Кроме двигательных нарушений, при БП развиваются депрессия (70 % случаев), когнитивные (45 %) и психотические нарушения (20-40 %). Характерны для заболевания и вегетативные расстройства — ортостатическая гипотензия, запоры, нарушения мочеиспускания, себорея, слюнотечение, болевые синдромы .

В зависимости от преобладания того или иного симптома в клинической картине БП, приято выделять следующие клинические формы: акинетико-ригидную, дрожательно-ригидную и смешанные формы.

Принято выделять 5 степеней тяжести БП (стадии болезни по Хен-Яру) :

• 1 стадия — односторонние симптомы паркинсонизма (гемипаркинсонизм);

• 2 стадия — двусторонние симптомы паркинсонизма без постуральных нарушений;

• 3 стадия — присоединяется умеренная по-стуральная неустойчивость;

• 4 стадия — значительное ограничение двигательной активности, но еще возможно самостоятельное передвижение;

• 5 стадия — больной прикован к постели или инвалидному креслу.

На поздних стадиях БП появляются определенные особенности (клинический патоморфоз), к которым можно отнести моторные (двигательные флуктуации, лекарственные дискинезии, нарушения ходьбы, падения, застывания и акинетические кризы); а также немоторные (вегетативные, когнитивные, нейропсихические) нарушения.

Факторами патогенеза моторных флуктуации и лекарственных дискинезий на поздних стадиях БП являются утрата буферной функции нигро-стриарных нейронов и нефизиологическая пульсирующая стимуляция дофаминовых рецепторов, отражающая колебания концентрации леводопы в плазме; изменение функции постсинаптических ДА-рецепторов; повышение глутаматергической передачи; нарушение хранения дофамина, высвобождения его в синаптическую щель, а также изменение фармакокинетики и фармакодинами-ки леводопы при прогрессировании заболевания .

Моторные флуктуации проявляются феноменом «истощения эффекта однократной и суточной дозы» леводопы, феноменом «включения-выключения», застываниями. Феномен истощения эффекта дозы проявляется укорочением продолжительности (менее трех часов) действия однократной дозы леводопы. Феномен ° «включения-выключения» проявляется быстрым наступлением и быстрым прекращением эффекта однократной дозы леводопы. Застывания г характеризуются внезапной утратой двигатель-

ной активности в течение несколько секунд или минут.

Лекарственные дискинезии возникают у 50 % больных БП через 5 лет после начала приема препаратов леводопы. Клинически они проявляются хореоатетозом и дистонией конечностей, оромандибулярной дискинезией, спастической кривошеей, торсионной дистонией, нарушением позы .

На поздних стадиях болезни у больных могут возникать длительные периоды декомпенсаций продолжительностью от несколько дней до нескольких недель, а также акинетические кризы — тяжелые эпизоды акинезии, сопровождающиеся дисфагией, вегетативными нарушениями, гипертермией, олигурией, спутанностью сознания. Причинами декомпенсаций и акинетических кризов на поздних стадиях БП могут являться нарушение схемы приема противопаркинсонических средств, их полная отмена («лекарственные каникулы»); прием препаратов, блокирующих дофаминовые рецепторы (нейролептики, циннаризин); обострение сопутствующих соматических заболеваний, стресс; операции, травмы, дегидратация организма.

С уверенностью диагностировать БП можно только с помощью аутопсии. Клиническая диагностика БП требует наличия гипокинезии и не менее одного из двух основных симптомов паркинсонизма — тремора покоя и ригидности. В 2015 г. членами международного общества расстройств движения были разработаны принципиально новые клинические критерии болезни Паркинсона .

Клинически «достоверная» БП диагностируется в случае, если в клинической картине:

1) отсутствуют абсолютные критерии исключения;

2) присутствуют два или более подтверждающих критериев;

3) отсутствуют «красные флаги».

Клинически «вероятная» БП диагностируется в случае, если в клинической картине:

1) отсутствуют абсолютные критерии исключения;

2) присутствуют «красные флаги» (не более двух), компенсированные подтверждающими критериями.

Подтверждающие критерии БП:

1) очевидный и драматический ответ на до-фаминергическую терапию;

2) наличие леводопа-индуцированных дискинезий;

3) тремор покоя в конечностях;

4) гипосмия или сердечная симпатическая денервация по данных сцинтиграфии сердца.

Абсолютные критерии исключения:

1) выраженные мозжечковые симптомы;

2) паралич вертикального взора или замедление вертикальных саккад;

3) признаки лобно-височной деменции или первичной прогрессирующей афазии в первые 5 лет заболевания;

4) проявления паркинсонизма ограничивается нижними конечностями в течение более трех лет;

5) терапия блокаторами дофаминовых рецепторов или препаратами, истощающими запасы дофамина;

6) отсутствие ответа на высокие дозы лево-допы;

7) нарушение высших корковых форм расстройств чувствительности (графестезия, сте-реогноз), апраксия конечностей, первичная прогрессирующая афазия.

«Красные флаги»:

1) быстрое прогрессирование нарушений ходьбы, требующее использования инвалидной коляски в течение 5 лет от начала заболевания;

2) отсутствие прогрессирования двигательных симптомов в течение 5 или более лет;

3) ранние выраженные бульбарные нарушения в первые 5 лет болезни;

4) дыхательные нарушения (дневной или ночной инспираторный стридор или частые вздохи на вдохе);

5) тяжелая вегетативная недостаточность в первые 5 лет болезни: а) ортостатическая ги-потензия; б) недержание или задержка мочи в первые 5 лет болезни;

6) периодические падения (более одного за год), связанные с нарушением равновесия в первые три года болезни;

7) дистонический антеколлис или контрактуры в руках или ногах в первые 10 лет заболевания;

8) отсутствие любого из характерных немоторных проявлений, несмотря на длительность заболевания: нарушения сна, вегетативные нарушения, гипосмия, психиатрические расстройства;

9) наличие пирамидных знаков;

10) двусторонний симметричный паркинсонизм.

БП следует дифференцировать с вторичным

паркинсонизмом (сосудистым, токсическим, медикаментозным, посттравматическим, опухолевым, возникающим при нормотензивной гидроцефалии); а также «паркинсонизмом плюс» при мультисистемных дегенерациях ЦНС (муль-тисистемная атрофия, прогрессирующий надъ-ядерный паралич, деменция с тельцами Леви, болезнь Фара, болезнь Альцгеймера, гепатоце-ребральная дегенерация и др.) .

Основными направлениями лечения БП являются фармакотерапия, медико-социальная реабилитация, лечебная физкультура, нейрохирургическое лечение .

ФАРМАКОТЕРАПИЯ

Лекарственная терапия БП должна быть направлена на приостановление и уменьшение нейродегенеративного процесса в нигростри-

арных нейронах (нейропротекторная терапия) и нормализацию биохимического дисбаланса (симптоматическая терапия). Нейропротектор-ная терапия является перспективной для возможного уменьшения темпа прогрессирования БП. К средствам с предполагаемым нейропротек-торным действием при БП относятся препараты с антиоксидантным эффектом (ингибиторы МАО В); агонисты дофаминовых рецепторов; ингибиторы транспорта дофамина.

СИМПТОМАТИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ

Симптоматическая терапия при БП направлена на нормализацию биохимического дисбаланса и требует постоянного приема лекарственных средств, так как при прекращении приема препаратов симптомы БП возвращаются к исходному уровню. Принципами симптоматической терапии при БП являются:

1) повышение синтеза дофамина;

2) прямая стимуляция ДА-рецепторов;

3) стимуляция высвобождения дофамина из пресинаптического пространства;

4) торможение обратного захвата дофамина пресинаптическими рецепторами;

5) торможение катаболизма дофамина.

Для повышения сниженной дофаминерги-

ческой активности применяются ДОФА-со-держащие средства, агонисты дофаминовых рецепторов, ингибиторы фермента моноами-ноксидазы (МАО) типа В, ингибиторы катехол-О-метилтрансферазы (КОМТ), препараты аман-тадина.

На выбор начальной терапии влияет ряд факторов: возраст, степень двигательных расстройств, клиническая форма заболевания, индивидуальная эффективность препарата, наличие побочных эффектов терапии, сопутствующие заболевания, когнитивные нарушения, а также фармакоэкономические аспекты.

Принцип этапного лечения БП предусматривает применение в начале заболевания монотерапии, а в случае снижения ее эффективности при прогрессировании болезни — комбинированной терапии.

Если на ранней стадии БП отсутствуют функциональные нарушения и качество жизни существенно не нарушается, можно ограничиться назначением препаратов с предполагаемым нейропротекторным действием (разагилин, агонисты дофаминовых рецепторов), ЛФК и психотерапией. Если возраст больного менее 50 лет и у него отсутствуют когнитивные расстройства, в качестве начальной терапии можно выбрать либо агонист ДА-рецепторов, либо ингибитор МАО типа В, либо амантадин, либо холинолитик, либо их комбинацию. В случае если возраст больного от 50 до 60 лет, терапию следует начинать с агониста дофаминовых рецепторов, ингиби-

со

о сч

тора МАО или амантадина. В возрасте старше 70 лет, когда ожидаемая продолжительность жизни больного небольшая, а также имеются когнитивные нарушения, терапию можно сразу начинать с ДОФА-содержащих препаратов в минимальной эффективной дозе, которую подбирают постепенно. Таким образом, начало лечения на ранней стадии БП проводят в виде монотерапии с последующим переходом на комбинированное лечение. При недостаточной эффективности монотерапии назначают комбинацию противопаркинсонических средств, добавляют ДОФА-содержащие препараты. С выбором индивидуальной эффективной дозы нельзя спешить, ее подбирают медленно, в течение месяца. Индивидуальная доза должна быть в пределах «фармакотерапевтического окна». Не следует назначать максимально переносимую дозу, оптимальной можно считать дозу препаратов, которая обеспечивает достаточное улучшение двигательных функций и позволяет улучшить качество жизни больного.

На сегодняшний день препараты леводопы являются наиболее эффективными лекарственными средствами. Однако эйфория от успехов терапии этими препаратами в 1960-х гг. сменилась более сдержанным отношением к этим лекарственным средствам. Препараты леводопы не останавливают прогрессирование БП, продолжает обсуждаться вопрос о токсичности леводопы, ускоряющий процесс апоптоза нигростриарных нейронов. Более того, после 5 лет применения ДОФА-содержащих средств у больных БП снижается их эффект, появляются двигательные флюктуации и лекарственные дискинезии. Кроме того, препараты леводопы незначительно купируют постуральную нестабильность.

Сроки назначения леводопатерапии зависят от темпа прогрессирования заболевания, рода профессиональной деятельности больного и его настроенности продолжать работу, а также семейно-бытового статуса. В целом назначать ДОФА-содержащие препараты необходимо тогда, когда имеются двигательные нарушения, не купирующиеся другими противопаркинсониче-скими средствами.

С целью коррекции моторных флюктуаций и лекарственных дискинезий применяют средства, поддерживающие уровень дофамина в сохранных дофаминергических нейронах, — ингибиторы МАО типа В, ингибиторы КОМТ, а также АДАР. Кроме того, в программе коррекции моторных флюктуаций используют следующие приемы:

1) коррекцию однократной и суточной дозы;

2) коррекцию кратности приема лекарственных средств в течение суток;

16 3) коррекцию комбинации препаратов;

20 4) назначение пролонгированных и быстро-

растворимых форм ДОФА-содержащих средств.

Возможными перспективными направлениями г фармакотерапии БП могут быть:

1) разработка средств коррекции окислительного стресса, который сопровождает деградацию дофамина при окислительных процессах;

2) разработка и изучение нейропротекторных препаратов, задерживающих апоптоз нигро-стриарных нейронов и прогрессирование болезни.

МЕДИКО-СОЦИАЛЬНАЯ РЕАБИЛИТАЦИЯ

Высокая степень инвалидизации, социально экономические проблемы обусловливают необходимость создания системы медико-социальной реабилитации для больных БП. Она должна включать в себя диспансерное наблюдение пациентов группой специалистов (невролог, методист ЛФК, психотерапевт, социальный работник, медицинская сестра). Целесообразно создание школ для больных и их родственников с внедрением обучающих программ, проведение психотерапевтических занятий, создание общественных организаций, групп поддержки из активных пациентов.

Большое значение имеет ЛФК, которая подбирается индивидуально конкретному больному в зависимости от степени тяжести болезни и выраженности постуральных нарушений, а также трудотерапия, физиотерапия.

НЕЙРОХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Снижение эффективности фармакотерапии, появлении моторных флюктуаций и лекарственных дискинезий и других побочных эффектов является показанием к применению нейрохирургических методов лечения.

В настоящее время применяются два типа нейрохирургического вмешательства при БП: стереотаксические деструктивные методы (вентролатеральная таламотомия, паллидо-томия, субталамотомия) и стимуляционные методы (имплантация электродов в подкорковые структуры с последующей их хронической электростимуляцией). Стимуляционные и разрушающие стереотаксические вмешательства имеют целью прерывание патологически функционирующих паллидо-таламических и таламо-кортикальных связей при БП. Высокочастотная электростимуляция ядер таламуса оказывает тормозящее влияние на церебелло-таламиче-скую и церебелло-спинальную системы, которые играют определенную роль в генерации тремора при БП. В целом нейрохирургические вмешательства при БП уменьшают степень двигательных нарушений, выраженность лекарственных дискинезий; позволяют уменьшить суточную дозу противопаркинсонических средств и выраженность побочных эффектов фармакотерапии.

Литература

2. Левин О.С., Федорова Н.В. Болезнь Паркин-сона. — М.: Медпресс, 2012. — 256 с.

3. Федорова Н.В., Шток В.Н. Стратегия и тактика лечения болезни Паркинсона // Консилиум. -2001. — Т. 3, № 5. — С. 237-242.

5. Rajput A.H., Fenton M.E., Birdi S. et al. Clinical-pathological study of levodopa complications // Mov. Dis., 2002. V. 17. Р. 289-296.

7. Hoehn M.M., Yahr H.D. Parkinsonism: Onset, Progression and mortality // Neurology, 1967. V. 17. P. 427-442.

8. Lees A.J. Drugs for Parkinson’s disease // J. Neurol. Neurosurg. 2002. V. 73. P. 607-610.

11. Pfeiffer R.F., Bodis-Wollner I. Parkinson’s disease and nonmotor dysfunction // Humana Press. 2005. V. 3. P. 308.

Parkinson’s Disease: Diagnosis and Treatment