Доктор Моррис

Гигантизм болезнь

Акромегалия и гигантизм — хронические заболевания, возникающие вследствие чрезмерной секреции гипофизом гормона роста.

Акромегалия развивается преимущественно у взрослых людей; гигантизм проявляется уже в детском возрасте.

Причины и патогенез акромегалии и гигантизма

Итак, основная причина заболеваний — повышенный синтез гипофизом гормона роста соматотропина. Это может быть обусловлено как патологией самого гипофиза (опухоль, в том числе аденома, аномальное разрастание и др.), так и нарушениями его функций при поражении близко расположенных тканей (опухоли, метастазы).

Среди факторов риска развития акромегалии и гигантизма — инфекционные заболевания, черепно-мозговые травмы, хроническое воспаление носовых пазух, наследственность.

Симптомы акромегалии и гигантизма

Акромегалия характеризуется прогрессирующим патологическим увеличением различных частей тела — кистей, стоп, грудной клетки, нижней челюсти, внутренних органов, огрубением черт лица, утолщением кожи.

Рост больных гигантизмом достигает 2 метров и более при непропорциональном телосложении; обычно удлиняются конечности.

Избыточная секреция гормона роста вызывает изменения в костях, мягких тканях, сказывается на метаболизме.

Пациенты жалуются на нарушение зрения, головную боль, головокружение, повышенную потливость, боли в суставах, снижение потенции, нарушение менструального цикла и др. Голос становится хриплым и низким, развивается гипертония, сердечная недостаточность, тиреотоксикоз, мышечная слабость, артрозы.

Диагностика и лечение акромегалии и гигантизма в Клиническом госпитале на Яузе

Опытный специалист может определить патологию по внешнему виду пациента.

Но для уточнения диагноза необходимы лабораторная и инструментальная диагностики:

  • общий и биохимический анализы крови
  • общий анализ мочи
  • комплекс гормональных исследований (ТТГ, СТГ, ИФР-1, пролактин и др.)
  • ЭХО-КГ (эхокардиография)
  • МРТ-головы
  • Rg-графия черепа в двух проекциях, позвоночника, кистей и стоп

Для лечения акромегалии и гигантизма, целью которого является достижение стойкой ремиссии, специалисты отделения эндокринологии нашей клиники применяют самые современные лекарственные препараты, способные отсрочить оперативное вмешательство.

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Обсудить эту тему на форуме
Одним из заболеваний верхних конечностей подлежащих оперативному лечению на отделении хирургии и микрохирургии кисти является истинный врожденный гигантизм верхних конечностей. Данное заболевание проявляется увеличением всех тканей составляющих сегмент конечности. Существует три формы порока:

  • Первая форма — «истинный врожденный гигантизм с преимущественным увеличением мягких тканей». Отличительными признаками — являются увеличение длины и объема всех сегментов конечности, резкое увеличение мягких тканей преимущественно по ладонной поверхности кисти с приданием конечности уродливого вида, степень увеличения мягких тканей по длине, и особенно по ширине превышает степень увеличения костей скелета в сравнении с возрастной нормой, клинодактилия на уровне межфаланговых и пястно-фаланговых суставах пораженных пальцев, гиперэкстензия в них.
  • Вторая форма — «истинный врожденный гигантизм с преимущественным увеличением костного компонента». Отличительными признаками являются — увеличение длины пораженных сегментов конечности, мягкие ткани не изменяют внешний вид пораженного сегмента, степень увеличения костей скелета по ширине, и особенно по длине, превышает степень увеличения мягких тканей в сравнении с возрастной нормой, клинодактилия на уровне межфаланговых и пястно-фаланговых суставов пораженных пальцев, гиперэкстензия в них отсутствует.
  • Третья форма — «истинный врожденный гигантизм с преимущественным поражением коротких мышц кисти (мышечная форма)». Отличительными признаками являются — увеличение длины пораженного сегмента конечности за счет пястных костей, увеличение объема мягких тканей предплечья, значительное увеличение ширины ладони за счет межпястных промежутков, по сравнению с возрастной нормой, степень увеличения мягких тканей (только на уровне головок пястных костей) по ширине значительно превышает степень увеличения костей скелета, а по длине увеличен только костный компонент, клинодактилия и сгибательные контрактуры в пястно-фаланговых суставах, разболтанность в суставах 1 пальца.
  • На отделении реконструктивной микрохирургии и хирургии кисти осуществляется оперативное лечение детей от 6 мес. до 14 лет с гигантизмом различной степени выраженности. Возможно уменьшить длину гигантского пальца до нормы с помощью укорачивающей резекции фаланг и пястных костей, устранение клинодактилии пораженных пальцев происходит одновременно с их укорочением(методика впервые применена на нашем отделении). Первая форма истинного врожденного гигантизма кисти. Фотография и рентгенограмма до и спустя 1 год после оперативного лечения:

    Устранение синдактилии пораженных пальцев мы выполняем после полной нормализации их длины. Схема операции по устранению синдактилии с боковой резекцией. Рентгенограмма кисти до оперативного лечения и фотография кисти после операции:

    Если палец увеличен на 300% и более от нормы и единственным выходом является ампутация, мы предлагаем микрохирургическую пересадку пальцев стопы на кисть (в позицию чрезмерно увеличенных пальцев кисти, методика впервые применена на нашем отделении). Микрохирургическая пересадка вторых пальцев обеих стоп в позицию 2-5 пальцев правой кисти у больного с первой формой истинного врожденного гигантизма:

  • А) фото до операции;
  • Б) 2-й палец левой стопы, выделенный на сосудистом пучке;
  • В) 4-й и 5-й пальцы кисти подготовленные к удалению;
  • Г) фото после операциию.
  • Уменьшить объем пораженного сегмента до нормальных размеров с помощью возможно практически до нормальных размеров при первой форме с помощью боковой резекции фаланг, которая выполняется в два этапа, сначала по одной стороне пальца, затем по другой.Операция боковой резекции ногтевой, средней и основной фаланг с первой формой заболевания:

  • А) до операции;
  • Б) схема кожных разрезов;
  • В) удаление мягких тканей;
  • Г) резекция радиальной трети ногтевой, средней, основной I фаланг;
  • Д) через 3 недели после операции.
  • При второй форме для уменьшения пальца в объеме используется центральная резекция фаланг. Операция центральной резекции ногтевой, средней и основной фаланг со второй формой заболевания:

  • А) до операции;
  • Б) удаление центральной части фаланг;
  • В) через 1 месяц после операции.
  • При третьей форме для уменьшения ширины ладони и одновременном устранении сгибательных контрактур в пястно-фаланговых суставах используется сближение пястных костей с различными методами фиксации в зависимости от возраста ребенка и выраженности деформации.Результат оперативного лечения врожденного истинного гигантизма третьей формы:

  • А) до и после операции по сближению пястных костей с фиксацией лавсановой нитью;
  • Б) до и после операции по сближению пястных костей с фиксацией костно-надкостничным лоскутом.
  • Устранение разболтанности в пястно-фаланговом суставе 1-го пальца кисти.

  • А) величина первого межпястного промежутка в начале операции;
  • Б) в конце операции.
  • Применяемые нами методики позволяют приблизить размеры увеличенных сегментов к физиологической норме с сохранением анатомических пропорций кисти. На нашем отделении наблюдалось 67 пациентов с истинным врожденным гигантизмом кисти, у них оценены отдаленные результаты лечения которые свидетельствуют о том, что в 98,1% случаев произошло улучшение функциональных возможностей и внешнего вида кисти. Результаты лечения представлены на иллюстрациях. Хороший результат лечения при первой форме врожденного гигантизма кисти:

  • А) до лечения;
  • Б) после лечения.
  • Удовлетворительный результат лечения при первой форме врожденного гигантизма кисти:

  • А) до лечения;
  • Б) после лечения.
  • Отличный и хороший результаты лечения второй формы врожденного гигантизма кисти:

  • А) до лечения;
  • Б) после лечения.
  • Отличный и хороший результаты лечения третьей формы врожденного гигантизма кисти:

  • А) до лечения;
  • Б) после лечения.
  • Состояние, обусловленное патологической высокорослостью, вызванной повышенной выработкой гормона роста передней долей гипофиза, первые признаки которого проявляются уже в детском возрасте.

    Причины

    Гигантизм и акромегалия – это две возрастные вариации одного и того же патологического процесса, обусловленные гиперплазией и гиперфункцией клеток гипофиза, которое продуцируют соматотропный гормон. Повышенная выработка гормона роста может наблюдаться при поражениях гипофиза опухолью, интоксикацией, нейроинфекцией, черепно-мозговой травмой.

    Иногда причиной гигантизма является снижение чувствительности к воздействию половых гормонов эпифизарных хрящей, которые отвечают за рост костей в длину. В результате этого кости могут в течение длительного времени сохранять способность увеличиваться в длину, даже в подростковом периоде. Гиперсекреция соматотропина после закрытия зон роста костей и завершения окостенения скелета вызывает развитие акромегалии.

    Симптомы

    Скачок увеличения длины тела при гигантизме припадает на период от 10 до 15 лет. Такие больные характеризуются высоким ростом и интенсивными темпами его увеличения, жалуются на чрезмерную утомляемость и слабость, головокружения, головные боли, снижения зрения, боли в суставах и костях. Ухудшение памяти и работоспособности ведет к снижению успеваемости в школе. Гигантизм возникает на фоне гормональных нарушений, нарушений психической и половой функции. У женщин, страдающих гигантизмом, развивается первичная аменорея или раннее прекращение менструальной функции и бесплодие, а у мужчин – гипогонадизм. Иногда гормональными проявлениями гигантизма является несахарный диабет, гипо- или гипертиреоз, а также сахарный диабет. У таких больных сначала отмечается увеличение мышечной силы, которая сменяется мышечной слабостью и астенией.

    При гигантизме у больных может возникать артериальная гипертензия, миокардиодистрофия, сердечная недостаточность, эмфизема легких, дистрофические изменения печени, бесплодие, сахарный диабет, нарушение функции щитовидной железы.

    Диагностика

    Диагностика гигантизма требует тщательного обследования больного для выявления основного заболевания. Постановка диагнозапроисходит на основании внешнего осмотра больного, данных лабораторных, рентгенологических, неврологических и офтальмологических исследований. В лабораторных анализах лиц, страдающих гигантизмом, определяется высокое содержание в крови гормона роста.

    Для выявления опухолей гипофиза больному назначается проведение рентгенографии черепа, компьютерной и магниторезонансной томографии и головного мозга. Если у больного имеются аденомы гипофиза, то во время его обследования определяется увеличенное турецкое седло. На рентгенограммах кистей рук определяется несоответствие между костным и паспортным возрастом. При офтальмологическом обследовании пациентов с гигантизмом выявляется ограничение зрительных полей, а также застойные явления в глазном дне.

    Также, иногда, при постановке диагноза может потребоваться проведение тщательно семейного анамнеза больного.

    Лечение

    Принципы лечения гигантизма довольно похожи на лечение акромегалии. Для нормализации уровня гормона роста при гигантизме используются аналоги соматостатина, для ускоренного закрытия зон роста костей, может потребоваться назначение половых гормон. Этиологическое лечение гигантизма, у лиц с аденомой гипофиза предусматривает применение лучевой терапии или их оперативное удаление в сочетании с медикаментозной поддержкой агонистами дофамина.

    Если гигантизм, отличается евнухоидным типом течения, то его лечение направлено на устранение полового инфантилизма, ускорение окостенения скелета и прекращение его дальнейшего роста. Лечение частичного гигантизма основано на проведении ортопедической коррекции при помощи пластических операций. При таком типе заболевания эндокринологи применяют комбинированное лечение гигантизма, основанное на сочетание гормональной и лучевой терапии, что позволяет добиться хороших результатов у значительного числа пациентов.

    Профилактика

    Профилактика гигантизма основана на тщательном наблюдении за развитием ребенка и обращении к специалисту в случае его чрезмерной высокорослости.

    Это чрезвычайно редкое заболевание: по разным данным, оно встречается у 1-4 человек из 10000. Причем мальчики болеют в два раза чаще, чем девочки. Карликовым считается рост ниже 130 см у мужчин и ниже 120 см у женщин.

    Причины

    Виновниками данного заболевания считаются:

    • наследственная предрасположенность;
    • врожденные дефекты (нарушение формирования гипофиза во внутриутробном периоде);
    • травмы головы, в том числе во время родов;
    • опухоли гипофиза и окружающих его структур;
    • такие заболевания, как: туберкулез, сифилис, саркоидоз;
    • перенесенная лучевая или химиотерапия.

    Однако в более чем 60% случаев причина карликовости остается невыясненной.

    Что происходит?

    При рождении вес и рост больных с недостаточностью гормона роста не отличаются от здоровых детей. Как правило, первые признаки заболевания появляются у детей в возрасте 2-3 лет, когда они начинают отставать в росте от своих сверстников. Скорость роста резко снижена и не превышает 3-4 см в год (в норме 7-8 см в год). Задержка роста сопровождается нормальными пропорциями тела ребенка. Также отмечаются:

    • замедление окостенения скелета, нарушение развития и смены зубов;
    • слабое развитие мышечной системы;
    • недоразвитие половых органов;
    • склонность к артериальной гипотонии;
    • при наличии опухоли гипофиза или окружающих участков мозга наряду с перечисленными симптомами отмечается нарушение зрения.

    Умственное развитие, как правило, нормальное, у больных обычно хорошая память.

    Диагностика и лечение

    Для подтверждения диагноза необходимо:

    1. Сдать анализы крови и мочи на гормон роста и др. Выбор необходимых анализов определит врач, он же назначит гормональные пробы. Проба проводится следующим образом: определяют исходный уровень гормонов в крови, затем пациент принимает лекарство и через некоторое время анализ повторяют.

    2. Выполнить рентгенографию черепа и области турецкого седла для определения размеров гипофиза. Дополнительно могут быть назначены следующие исследования:

    • магнитно-резонансная (МРТ) или компьютерная томография (КТ) головного мозга — безболезненные процедуры, с помощью которых можно детально рассмотреть область гипофиза и окружающие участки мозга.
    • консультация окулиста.

    Лечение назначает врач-эндокринолог. Основной способ восстановления нормального уровня гормона роста в организме — постоянный прием искусственного гормона роста. Для облегчения дозировки и введения гормона роста в последнее время разработаны специальные инъекционные шприц-ручки (подобные шприц-ручкам для введения инсулина).

    На фоне лечения скорость роста у больных увеличивается до 8-12 см в год по сравнению с 3,5-4 см, которые, как правило, наблюдаются до начала лечения. В период полового созревания в схему лечения включают половые гормоны. В 10-20% случаев дефицит гормона роста сопровождается дефицитом гормонов гипофиза, влияющих на функцию щитовидной железы. В таких случаях в схему лечения включают гормоны щитовидной железы.

    Эффективность лечения зависит от конкретной причины заболевания. В большинстве случаев больным удается достигнуть нормального роста и адаптироваться к условиям окружающей жизни.

    Добавить комментарий

    Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *