Доктор Моррис

Дыхание при эмфиземе

Эмфизема – состояние, при котором воздушные мешочки в легких (альвеолы) частично разрушаются, что приводит к уменьшению общей поверхности легочной ткани и проявляется прогрессирующей одышкой.

Причины эмфиземы:

  • табакокурение и/или курение марихуаны
  • загрязнение воздуха, в том числе и табачным дымом (так называемое, «пассивное курение»)
  • профессиональные вредности (вдыхание пыли и вредных веществ на производстве: шахтеры, шлифовальщики, сварщики и т.д.)
  • недостаточность альфа-1-антитрипсина (это вещество «защищает» альвеолы от разрушения). В таком случае эмфизема возникает, как правило, в возрасте до 40 лет.

Наиболее часто эмфизема возникает у курильщиков в рамках хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ).

Что происходит при эмфиземе?

Легкие у здорового человека состоят из воздухопроводящих путей (трахеи, бронхов и бронхиол) и воздушных мешочков (альвеол). Проще всего представить структуру легких в виде дерева с крупными ветками (трахея и бронхи), которые непрерывно разветвляются и переходят в мелкие веточки (бронхиолы). На концах бронхиол располагаются полые воздушные мешочки – альвеолы (как грозди винограда).

Альвеолы имеют очень тонкую стенку (0,5 микрометров) и окутаны сетью мелких сосудов (капилляров). Именно через тонкую стенку альвеол кислород проникает в кровь, а углекислый газ выходит в бронхиолы и удаляется из организма. Еще легкие можно представить в виде очень мелкопористой губки. Так, общее количество альвеол в обоих легких человека составляет 600-700 миллионов. Диаметр одной альвеолы – 280 микрометров (для сравнения, толщина человеческого волоса составляет около 100 микрометров). Суммарная площадь поверхности альвеол изменяется от 40 м² при выдохе до 120 м² при вдохе. Это огромная площадь! Именно эта особенность помогает легких достаточно легко «добывать» кислород из воздуха и доставлять его в кровь.

При прогрессировании эмфиземы мелкопористая губка превращается в крупнопористую. Стенки соседних альвеол разрушаются, альвеолярные мешочки становятся более крупными. Таким образом, увеличивается диаметр одной альвеолы, но в итоге уменьшается общее количество альвеол, за счет чего уменьшается общая площадь поверхности легочной ткани.

Легкие уже не могут эффективно «добывать» кислород из воздуха, поэтому появляется и прогрессирует одышка. Ни один из существующих лекарственных препаратов не может восстановить нормальную структуру альвеол и увеличить общую площадь поверхности легких, поэтому одышку при эмфиземе так трудно лечить. Один из эффективных способов уменьшить одышку – увеличить концентрацию кислорода во вдыхаемом воздухе с 21% до 90%, тогда легким будет легче «добывать» его из воздуха.

Симптомы эмфиземы.

Главный симптом эмфиземы – одышка. Самая большая проблема для установления раннего диагноза заключается в том, что одышка нарастает постепенно, очень медленно. Даже когда у Вас уже появилась эмфизема, Вы еще не будете ощущать одышки и не обратитесь к доктору своевременно. Сначала одышка беспокоит только при выраженной физической нагрузке, а при прогрессировании болезни она возникает при минимальном усилии (разговоре, умывании, одевании и т.д.) или даже в покое. Многие пациенты бессознательно ограничивают свою физическую активность, приспосабливаются к одышке до тех пор, пока она полностью не нарушит их образ жизни. К сожалению, только тогда возникает стимул идти к доктору.

Позднее могут присоединяться другие признаки:

  • снижение массы тела
  • изменение формы грудной клетки («бочкообразная грудная клетка»)
  • цианоз (синюшное окрашивание кожи и слизистых оболочек)
  • отеки на нижних конечностях (появляются не у всех)

Так как эмфизема чаще всего возникает в рамках определенной болезни, то параллельно с прогрессированием одышки наблюдаются симптомы основного заболевания. Например, при ХОБЛ – это кашель.

Осложнения эмфиземы.

При наличии эмфиземы нередко возникают:

  • гигантские буллы. Буллы – участки легкого, которые заполнены воздухом, но не участвуют в газообмене. По сути – это большие, но бесполезные воздушные мешки в легких
  • пневмоторакс (спадание легкого, чаще всего вследствие разрыва булл)
  • хроническое легочное сердце (утолщение стенки и расширение полости правой половины сердца).

Диагностика эмфиземы.

При появлении одышки обязательно обратитесь к врачу. Ни один опытный и грамотный доктор не будет объяснять Вашу одышку возрастными особенностями или избыточной массой тела, пока не проведет полное обследование.

Минимальный план обследования:

  • осмотр пациента
  • общий анализ крови (для исключения анемии, как причины одышки)
  • спирометрия (исследование функции легких)
  • электрокардиография (ЭКГ, для исключения одышки, связанной с заболеваниями сердца)
  • рентгенография органов грудной клетки.

Во многих случаях для подтверждения диагноза требуется дополнительное обследование:

  • бодиплетизмография (очень точное исследование функции легких)
  • эхокардиография (для исключения или подтверждения такого осложнения эмфиземы, как хроническое легочное сердце, или для исключения других заболеваний сердца, вызывающих одышку)
  • компьютерная томография легких. Компьютерная томография легких является самым точным методом диагностики эмфиземы легких. Т.к. это исследование позволяет очень точно оценить структуру легочной ткани, измерить ее плотность и выявить осложнения эмфиземы (буллы).
  • пульсоксиметрия (для определения насыщения крови кислородом, при эмфиземе оно может снижаться)
  • исследование газового состава крови (для выявления гипоксемии – низкого содержания кислорода в крови).

Лечение эмфиземы.

Лечение эмфиземы состоит из двух компонентов – консервативного и хирургического.

Консервативное лечение:

  • Прекращение курения позволит остановить повреждение легких. Это самый эффективный способ лечения. Если Вы регулярно лечитесь лекарственными препаратами, но продолжаете курить, то эффект от лечения будет настолько незначительным, что Вы даже его не почувствуете. При наличии профессиональных вредностей очень важно рациональное трудоустройство для исключения контакта с вредными парами, газами, пылью.
  • Лечение основного заболевания. Эмфизема – обязательный компонент ХОБЛ. Лечение ХОБЛ обсуждается в отдельной статье. При недостаточности альфа-1-антитрипсина назначают инъекции препарата, содержащего это вещество (в России не зарегистрирован).
  • Длительная кислородотерапия. У многих больных с тяжелой эмфиземой из-за неэффективной работы легких возникает гипоксемия (низкое содержание кислорода в крови). Единственным способом ее устранения является длительная кислородотерапия с помощью кислородного концентратора. Лечение должно проводиться неопределенно долго, ежедневно не менее 15-18 часов в сутки. Длительная кислородотерапия при эмфиземе в рамках ХОБЛ позволяет уменьшить одышку, увеличить физическую активность, улучшить сон, а самое главное – продлить жизнь на 5-10 лет или дождаться трансплантации легких.

Хирургическое лечение:

  • Операция редукции легочных объемов. Чаще всего выполняется при преимущественной локализации эмфиземы в верхних долях легких. Суть операции состоит в удалении измененных участков легких (части верхних долей легких), что дает возможность относительно неизмененной легочной ткани нормально функционировать. Операция позволяет уменьшить одышку, но не влияет на прогноз и продолжительность жизни больного.
  • Буллэктомия (удаление гигантской буллы). После удаления буллы (или нескольких булл) «освобождается» пространство в грудной клетке для относительно неизмененных участков легкого, что позволяет им более эффективно функционировать.
  • Трансплантация легких. Радикальный способ лечения тяжелой эмфиземы легких, который стал доступен и в России.

    Хирургическое лечение проводится только при неэффективности консервативного лечения.

Позвоните прямо сейчас по телефону 8 (495) 636-28-25 и получите качественную консультацию касательно выбора оборудования!

Сегодня в мире известно более 8 тысяч таких заболеваний; каждую неделю выявляют 2-3 новых; каждый год — список пополняется на 200-300 позиций. Лечение придумано лишь от 300 из них, но в России его получают единицы.

Тем временем, Российское респираторное общество выступило с инициативой объявить 2017 год Годом борьбы с идиопатическим легочным фиброзом — болезнью, с которой может столкнуться каждый. По прогнозам ученых, уже в ближайшие годы этот диагноз станет одним из лидирующих в структуре орфанных болезней.

28 февраля мир уже в 10-й раз отметил День осведомленности о редких заболеваниях, которыми в мире болеют около 350 миллионов (!) человек, а в России, по экспертным оценкам, не менее 5 миллионов (хотя в федеральном регистре лишь 15 132 больных, из которых 7 885 детей). Время для постановки диагноза для редкого больного может составлять от 5 до 30 лет. А 95% не имеют схемы лечения.

— Сегодня мир увлечен темой редких заболеваний, что не удивительно — ведь они встречаются все чаще. Более 20% всех лекарств, которые находятся в разработке, предназначены для их лечения, но средняя стоимость терапии для одного пациента в год в несколько раз выше, чем для больных распространенными болезнями. Например, лечение одного пациента с мукополисахараидозом стоит около 20 миллионов рублей в год, — говорит директор Института экономики здравоохранения ВШЭ, директор Независимого Института Социальных Инноваций Лариса Попович. — Поэтому экономики всех стран ищут различные решения, чтобы не оставлять больных наедине со своими страданиями.

Если говорить о России, то у нас официально признаны лишь 215 редких болезней. А вот в перечень нозологий, лечение которых должно обеспечиваться за счет государства, попали и вовсе лишь 24 из них. Мало того — на практике препаратами обеспечиваются только четверть пациентов, которые входят в этот список. 95% регионов признались, что не могут самостоятельно потянуть это бремя и просят помощи федерального бюджета, которой нет. В общей сложности государство тратит на таких больных 325 миллиардов рублей в год; сами же они выкладывают за свое лечение 806 миллиардов. Доступ к таргетной дорогостоящей терапии называют сегодня самым острым проблемным вопросом. По оценкам МЗ РФ, совокупный дефицит региональных средств на лечение редких больных в прошлом году составил 6 млрд. рублей.

Больше всего в этой ситуации страдают взрослые. На детей деньги всегда выделяют охотнее; к тому же буквально на днях президент дал поручение обеспечивать маленьких пациентов с хроническими болезнями лекарствами за госсчет независимо от того, есть ли у них статус инвалида. «Однако по взрослым такого поручения нет», — подчеркивает Лариса Попович.

Так, из 1000 пациентов с идиопатическим легочным фиброзом (ИЛФ) современные лекарства за счет казны получают лишь… 30 человек. А это заболеваний чаще всего дебютирует уже после 40 лет, когда, казалось бы, ничто не предвещает беды. «При этой болезни легочная ткань замещается рубцовой и кистами. Легкие превращаются в резиновую губку и не могут выполнять свою основную функцию — газообмена, они уменьшаются в размерах, становятся буквально величиной с кулачок ребенка. В итоге в кровь поступает все меньше кислорода и человек начинает задыхаться», — рассказывает академик РАН, главный терапевт-пульмонолог страны Александр Чучалин.

— У меня лет пять назад началась одышка, появился кашель. Для курильщика дело, в общем-то, обычное. Думал — вот сейчас брошу, и все пройдет, — рассказывает один из пациентов, 42-летний Юрий К. из Москвы.

Курить он бросил, а симптомы начали лишь нарастать. И дошло до того, что его госпитализировали с острой дыхательной недостаточностью. Подозревали эмфизему легких, и лишь год назад поставили точный диагноз — ИФЛ. История обычная — обычно на постановку такого диагноза, который выявляется крайне сложно и по симптомам напоминает и бронхиальную астму, и бронхит (основные жалобы — одышка и кашель), уходит пара-тройка лет. Юрию повезло — он один из 30, кто получает современную антифибротическую терапию. Болезнь эта неизлечимая, и, увы, после постановки диагноза пациенты живут в среднем год-два, но лекарства позволяют затормозить ее прогрессирование. Юрий говорит, что стал чувствовать себя получше и может добраться без остановки на второй этаж по лестнице… «Терапия тормозит падение функции легких, но не вылечивает», — подчеркивает главный пульмонолог Москвы Андрей Белевский.

Причина появления ИЛФ науке неизвестна, но ученые предполагают, что она чаще развивается у тех, кто курит, работает на вредных производствах, у кого есть желудочные заболевания (особенно, рефлюксная болезнь), хронические инфекции; в группе риска – мужчины.

Российское Респираторное Общество уже поставило цель — перевести ИЛФ из разряда смертельных болезней в разряд хронических. А для этого нужно наладить ситуацию с диагностикой (чем раньше ставится диагноз — тем больше шансов на продолжительную жизнь); создать национальный регистр пациентов

…Тем временем, проблему редких болезней обсудили на селекторном совещании Совета общественных организаций по защите прав пациентов при МЗ РФ. В нём приняли участие руководители профильных комитетов Министерства, эксперты в области орфанных заболеваний, руководители пациентских сообществ. Одним из достижений 2016 года эксперты назвали введение квот на генетическое обследование и консультацию для орфанных пациентов в Москве и Томске, что позволило многим семьям сделать бесплатно дорогостоящие генетические анализы.

Однако с лекарственным обеспечением пациентом дела по-прежнему плохи.

– Уже в первые месяцы 2016 года стало очевидно, что отсутствие федеральной финансовой помощи на лечение «редких» неминуемо создаст весьма напряжённую ситуацию в большинстве российских регионов. К середине прошедшего года пациенты снова активно вернулись к защите своих прав в судах, значительный спад которых произошел в 2015-ом, наиболее благополучном с точки зрения финансирования «редких» годом. Так, в нашей практике возобновились суды даже в отношении лечения детей, чего не бывало с 2013 года: наших деток даже в дотационных регионах обычно начинали лечить «без боя», — говорит председатель общественной организации Анастасия Татарникова.

Из-за недофинансирования многим пациентам приходится прерывать начатое лечение, что нивелирует достигнутые такими огромными усилиями и столь существенными финансовыми вложениями эффекты для их хрупкого здоровья. В период с 2013 по 2015 год суммарные расходы субъектов выросли в 2 раза и составили в 2015 году 10,5 млрд. рублей, а в 2016 году уже около 13,6 млрд. Совокупная доля расходов бюджетов субъектов РФ на лекарственные препараты для больных с редкими заболеваниями в 2015 году составляла 22,6% от всех расходов на региональных льготников, а в 2016 году уже превысила 25%, но в некоторых регионах достигала 50%-70%. Эти данные говорят о том, что в финансировании здравоохранения субъектов РФ происходит вынужденное перераспределение средств, от которого страдают все льготные категории граждан, лекарственное обеспечение которых является исключительным полномочием субъектов РФ.

Как отмечает Елена Красильникова, заместитель директора Института ЕАЭС, «показатель уровня удовлетворенности в лекарственных препаратах в 2016 году составил менее 60%, и он стал самым низким с 2012 года. Важно понимать, что обязательства по финансированию лекарственного обеспечения (как части организации медико-социальной помощи орфанным больным) возложены на органы государственной власти субъектов. Это означает, что ответственность за решение проблемы несут главы регионов, правительства и законодательные собрания субъектов. В январе 2017 года ряд законодательных собраний регионов выступили с обращениями в федеральные органы власти: Саратовская, Ивановская, Ульяновская, Псковская, Новосибирская, Амурская, Сахалинская области, республики Коми, Татарстан, Карачаево-Черкессия. Суть обращений – передача полномочий на федеральный уровень. Реализация субъектами права законодательной инициативы – в настоящий момент наиболее действенный инструмент получения финансовой помощи целевого характера из федерального бюджета».

Екатерина Пичугина

Подпишитесь на наши новости в Google News

Лобарная эмфизема – порок развития легкого, характеризующийся эмфизематозным вздутием и увеличением объема его доли. Относится к числу редких врожденных патологий: распространенность лобарной эмфиземы не превышает 1 случай на 100 тыс. родившихся детей; заболевание чаще регистрируется у мальчиков. Врожденная лобарная эмфизема легких проявляется уже в детском возрасте, при декомпенсированной форме – в период новорожденности или в первые месяцы жизни, что требует проведения срочного хирургического вмешательства.

Причины лобарной эмфиземы

Долгое время лобарная эмфизема считалась приобретенным заболеванием легких, возникающим в результате внутрибронхиальной обструкции. Впоследствии, с увеличением числа клинических наблюдений был доказан врожденный генез данной патологии.

В настоящее время доминирует точка зрения, что морфологическую основу лобарной эмфиземы составляет гипоплазия или аплазия хрящевых элементов соответствующего долевого бронха (бронхомаляция). В результате в момент выдоха бронхи спадаются, а поступивший в легкие воздух задерживается в альвеолах, приводя к перерастяжению доли легкого. Между тем, указанные морфологические изменения бронхов обнаруживаются лишь в половине случаев лобарной эмфиземы.

Возникновению клапанного механизма (так называемой «воздушной ловушки») также может способствовать частичная бронхиальная обструкция, обусловленная гипертрофией (повышенной складчатостью) слизистой оболочки бронха, наличием слизистых пробок в просвете бронхиального дерева, внешней компрессией долевого бронха опухолями средостения, увеличенными лимфоузлам, бронхогенными кистами, аберрантными артериальными сосудами и пр. В некоторых случаях причиной лобарной эмфиземы выступает врожденная дисплазия легочной паренхимы, аплазия гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол, агенезия внутридольковых ветвей бронхиального дерева.

При лобарной эмфиземе пораженная доля легкого эмфизематозно изменена, увеличена в объеме, не спадается на выдохе. В результате вздутая доля сдавливает здоровые участки легкого, вызывает смещение органов средостения, следствием чего служит развитие дыхательной недостаточности и нарушения кро­вообращения.

Классификация лобарной эмфиземы

Выделяют три морфологических типа лобарной эмфиземы:

  • полиальвеолярная доля – количество альвеол внутри измененной доли увеличено, но они имеют нормальные размеры;
  • гипервентиляция доли – количество альвеол внутри изменой доли в норме, однако отмечается растяжение паренхимы вследствие бронхиального стеноза или обструкции;
  • односторонняя долевая эмфизема с гипоплазией, сопровождающаяся компенсаторной эмфиземой противоположного легкого.

На основании клинического течения выделяют декомпенсированную (чаще возникает у недоношенных детей, проявляется вскоре после рождения и протекает с выраженной клинической симптоматикой), субкомпенсированную (проявляется в более старшем возрасте; клинические проявления выражены умеренно) и компенсированную (протекает практически бессимптомно) формы лобарной эмфиземы. В большинстве случаев поражается верхняя доля левого легкого, несколько реже – верхняя или средняя доля правого легкого, крайне редко – нижние доли обоих легких.

Симптомы лобарной эмфиземы

При декомпенсированной форме лобарной эмфиземы признаки дыхательной недостаточности манифестируют с первых дней жизни. У таких детей выражена одышка, тахикардия, цианоз носогубной области, стридорозное дыхание, эпизоды асфиксии, сопровождаемые судорогами и приступами потери сознания. Общее состояние расценивается как тяжелое. Кожные покровы бледные с синюшным оттенком и мелкоточечными кровоизлияниями. При отсутствии адекватной медицинской помощи может наступить летальный исход вследствие сердечно-легочной недостаточности.

У пациентов с субкомпенсированной лобарной эмфиземой клинические признаки аномалии появляются к концу периода новорожденности или в течение первого года жизни. Наиболее постоянный симптом – это одышка, усиливающаяся при сосании, увеличении двигательной активности, развитии инфекционно-воспалительных процессов в легких. Приступы удушья возникают редко и, как правило, купируются самостоятельно.

Компенсированная лобарная эмфизема обычно выявляется в дошкольном или школьном возрасте как случайная находка. Основанием для углубленного обследования таких детей могут стать постоянный сухой кашель, частые ОРВИ, рецидивирующие бронхиты, хроническая пневмония. Часто у таких детей развиваются деформации грудной клетки (воронкообразная, килевидная) и искривление позвоночника.

У 14% пациентов одновременно с лобарной эмфиземой диагностируются врожденные пороки сердца (дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, гипоплазия легочной артерии). Также могут встречаться аномалии развития костной, пищеварительной и мочевыделительной систем.

Диагностика лобарной эмфиземы

Тяжелые формы лобарной эмфиземы диагностируются неонатологами или педиатрами в первые дни и недели жизни детей. При более стертом течении поводом для обращения к детскому пульмонологу обычно становятся частые бронхо-легочные инфекции. При осмотре обращает внимание бочкообразная деформация грудной клетки; перкуторно отмечается тимпанит над областью поражения, дыхание резко ослаблено или не прослушивается.

В качестве первичного скрининг-обследования всем пациентам проводится рентгенография легких. При этом на снимках обнаруживается повышенная воздушность пораженной доли, смещение средостения в здоровую сторону, уплощение купола диафрагмы. Расширенное обследование направлено на оценку тяжести анатомо-функциональных изменений в легких и выбор тактики лечения.

МСКТ легких позволяет подтвердить диагноз, более полно визуализировать измененную долю, определить ее размеры, архитектонику и взаимоотношения со здоровыми отделами легкого, оценить строение бронхиального дерева и органов средостения, степень смещения и деформации органов грудной клетки.

Статья подготовлена врачом-рентгенологом кабинета РКД Леванцевич В.В. по материалам сайта www.krasotaimedicina.ru

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *