Дерматомиозит

Дерматомиозит – это воспаление мышц, в основном гладких и поперечно-полосатых, сопровождающееся раздражением и отеком кожи, а также нарушением двигательной функции.

Наблюдается два возрастных пика дерматомиозита: от 5 до 15 лет (ювенильный) и от 40 до 60 лет. Более предрасположены к заболеванию женщины (2:1).

Дерматомиозит: симптомы

Основными симптомами дерматомиозита являются:

· мышечная слабость, трудности при выполнении простейших и жизненно важных движений;

· покраснение и шелушение кожных покровов на лице, руках и груди;

· сухость слизистых оболочек;

· отек, боли и снижение чувствительности кистей, поражение суставов кистей;

· поражение сердца, легких, почек.

Характерным признаком заболевания является поражение кожи в виде эритематозных проявлений, бляшек, шелушения (симптом Готтрона), сыпи красного или лилового цвета вокруг глаз, на лице, шее и груди (гелиотропная сыпь), пигментационных пятен на кистях рук, а также истощение и сухость кожи рук, ломкость ногтей.

При дерматомиозите появляется постепенно нарастающая мышечная слабость в руках, ногах, шее. Больному трудно вставать, ходить и выполнять самые обычные движения. Заболевание может поразить мышцы гортани, пищевода и глотки, что приводит к трудностям при глотании пищи, артикуляции и дыхании. Острые проявления характеризуются повышением температуры и болями в мышцах.

Дерматомиозит оказывает негативное воздействие на работу сердца. У пациентов наблюдается миокардит, тахикардия, атриовентрикулярная блокада, сопровождающаяся различными степенями аритмии.

Слабость в дыхательные мышцах, в том числе и в диафрагме, приводит к снижению вентиляции легких, выражающееся в неглубоком и частом и дыхании, одышке, кашле. Дерматомиозит нередко приводит к воспалению легочной ткани, как правило, с поражением альвеол, при этом наблюдаются нарушения эластичности ткани легких и газообмена в местах поражения.

Дерматомиозит: причины

Среди возможных причин появления дерматомиозита выделяют вирусный, аутоимунный и генетический факторы.

Наблюдения показывают, что заболеванию нередко предшествуют некоторые инфекционные заболевания, такие как грипп, гепатит В, парвовирус и различные виды пикорнавирусов, перенесенные за два-три месяца до появления дерматомиозита. При этом причиной дерматомиозита может быть как сам вирус, разрушающий мышечные ткани, так и некорректная иммунная реакция организма на вирусные антигены.

При анализе статистики заболеваний была выявлена повышенная частота случаев дерматомиозита и других иммунных заболеваний (реактивный артрит, ревматоидный артрит и красная волчанка) среди близких родственников. Это позволяет говорить об генетической этиологии заболевания, в первую очередь о наличии у родственников определенных ангигенов, которые способствуют сбоям при борьбе иммунной системы с болезнью.

При наличии вышеуказанных факторов появление болезни могут спровоцировать длительное пребывание на солнце, переохлаждение, прием различных лекарственных средств и вакцинации.

Дерматомиозит: лечение

В случае подозрения на дерматомиозит следует обратиться ревматологу. После диагностики и подтверждения диагноза назначается лечение, которое может включать:

· курс кортикостероидных гормонов, которые обладают противовоспалительным действием

· при очаговых инфекциях назначаются антибиотики;

· при комплексном лечении также назначаются витамины в инъекциях;

При первичном проявлении заболевания у лиц молодого возраста прогноз довольно удовлетворительный. Своевременная диагностика и лечение гормонами приводит к полной ремиссии. При хронической форме наблюдаются волнообразные проявления дерматомиозита.

Узнать детальную информацию о дерматомиозите, сделать анализы, получить консультацию и достойное лечение вы можете в нашей клинике. Лучшие специалисты клиники «ЭФ ЭМ СИ» к вашим услугам!

Дерматомиозит (ДМ) – заболевание, поражающее поперечнополосатую и гладкую мускулатуру различных органов, а также кожных покровов, поэтому, дерматомиозит входит в группу диффузных болезней соединительной ткани. Заболевание встречается в любом возрасте, среди заболевших преобладают девочки и женщины, особенно в возрасте 5-15 (ювенильный дерматомиозит) и 40-60 лет. Существует форма болезни без поражения кожи, в этом случае речь идет о полимиозите.

Причины дерматомиозита

В большинстве случаев причину выяснить не удается, поэтому дерматомиозит и полимиозит иногда объединяют термином – идиопатические воспалительные миопатии. В ряде случаев дерматомиозит может развиться как аутоиммунная реакция при наличии злокачественной опухоли в организме (паранеопластический дерматомиозит), в случае, когда мышечная ткань и ткань опухоли имеют схожие антигены. Обсуждают возможную этиологическую роль вирусных факторов, особенно в случае возникновения болезни после длительных инфекций (при биопсии в пораженных мышцах обнаруживаются вирусоподобные структуры).

Симптомы дерматомиозита

Проявления дерматомиозита отражают множественное поражение мышц конечностей (особенно плечевого и тазового пояса), спины и шеи. Отмечаются нарастающая слабость мышц, пациенту становится трудно выполнять обычные бытовые действия (расчесываться, чистить зубы, подниматься с низкого сидения, входить в автобус, трамвай и др.).

Ограничение движений может доходить до полной обездвиженности. Боли носят умеренный характер, в начале болезни возможен локальный или диффузный отек мышц, затем быстро развивается их атрофия. Нередко в процесс вовлекаются гортань, глотка, диафрагма и межреберные мышцы, в результате могут возникнуть расстройства глотания и изменения голоса, затрудненное дыхание и пневмония, вызванная попаданием пищи в дыхательные пути.

Иногда возникает такое тяжелое поражение легочной ткани, как фиброз легких (длительный сухой кашель, одышка даже в покое), который может опережать появление мышечной слабости. При поражении мышц миокарда возникают сложные нарушения ритма и проводимости вплоть до полной атриовентрикулярной блокады (на начальных стадиях часто регистрируется блокада левой ножки пучка Гиса), возможно развитие дилатационной кардиомиопатии, проявляющейся нарушением сократительной способности миокарда. Весьма характерно поражение кожи: покраснение и отек на открытых участках: на лице — «дерматомиозитные очки»; на передней поверхности груди (область декольте); на спине; над костными выступами в области локтевых суставов кистей; характерно покраснение и шелушение кожи тыльной и ладонной поверхности кисти. У детей может возникать кальциноз кожи. Иногда первым симптомом может быть покраснение и разрастание кожи вокруг ногтя. В начале заболевания часто возникает симметричное поражение различных суставов (наиболее часто – межфаланговых и запястных суставов руки).

Диагностика дерматомиозита

Основывается на наличии типичных проявлений, характерных изменениях лабораторных показателей, данных электромиографии и биопсии мышц.

В биохимическом анализе крови отмечается повышение уровней креатинфосфокиназы, трансаминаз, высокие титры ревматоидного фактора (менее чем у 50% пациентов), положительный антинуклеарный фактор (более чем у 50% пациентов). Миозитспецифические антитела обнаруживают у небольшой части пациентов, чаще находят антисинтетазные антитела. Проводят специальные исследования: электромиографические методы исследования (игольчатая ЭМГ, исследование проводящей функции моторных нейронов), позволяющую обнаружить характерные изменения. Диагноз может быть подтвержден после гистологического исследования биоптата из мышц спины или бедра (измененную структуру мышц обнаруживают почти в 80% случаев). Дополнительно назначаются ЭКГ, ЭхоКГ, КТ органов грудной клетки и средостения и др.

Лечение дерматомиозита

Лечение начинают, как правило, в стационаре. Основное место в комплексе лечебных средств занимают глюкокортикоидные препараты. Их применяют как можно раньше в достаточно больших дозах и продолжают их применение в амбулаторных условиях длительное время (годами). Общая продолжительность терапии 2-3 года. В ряде случаев переходят на прием иммуносупрессивных препаратов (при отсутствии ожидаемого эффекта после лечения гормонами, наличием или возникновением выраженных противопоказаний к их применению: повышенное артериальное давление, язвенное поражение слизистой желудка и/или двенадцатиперстной кишки). Экстракорпоральные методы очистки крови (наиболее часто это плазмоферез) назначаются при тяжелом поражении мышц, наличии васкулита и симптомов, характерных для других системных заболеваний соединительной ткани.

При нарушениях глотания пища должна быть механически измельченной, жидкой консистенции. Обязательно должен проводиться массаж грудной клетки в колено-локтевом положении (поза способствует дренажу мокроты), выполняться комплекс дыхательных упражнений.

Лечебная физкультура (пассивные упражнения в острой стадии, по мере выздоровления: изометрические, а затем изотонические упражнения, при хроническом течении – анаэробные), массаж. Курсовый прием общеукрепляющих и улучшающих питание мышц препаратов.

При своевременной и адекватной терапии, особенно при эпизодическом течении заболевания прогноз благоприятный. Частые обострения, возникновение на фоне злокачественной опухоли и развитие миотонических кризов (состояния, требующие реанимационных мероприятий из-за выраженной слабости мышц гортани, глотки, дыхательной системы и сердца, на фоне повышения температуры и интоксикации) ухудшают прогноз.

Дерматомиозит (полимиозит)

Различают следующие типы идиопатических воспалительных миопатий:
— Первичный полимиозит (ПМ)
— Первичный дерматомиозит (ДМ)
— Ювенильный дерматомиозит
— Миозит, ассоциированный с другими диффузными заболеваниями соединительной ткани (перекрестный синдром)
— Миозит в сочетании со злокачественными новообразованиями
— Миозит с внутриклеточными включениями

Дерматомиозит (полимиозит) — заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани, характеризующееся преимущественно воспалительным процессом в поперечно-полосатой и гладкой мускулатуре с нарушением двигательной функции этих мышц. При вовлечении кожи в системный процесс используется термин «дерматомиозит», в остальных случаях используется термин «полимиозит».
Заболеваемость ПМ/ДМ колеблется от 2 до 10 человек на 1 млн. населения. Наблюдаются 2 возрастных пика заболеваемости: в 10-15 лет и в 45-55 лет. Соотношение мужчин и женщин 2:1.
Причина этих заболеваний в настоящее время остается неизвестной. Предполагается, что основную роль в развитии заболевания может играть вирусная инфекция, однако многочисленные исследования в данной области пока подтвердить эту гипотезу не смогли. Важным звеном патогенеза является также аутоиммунный процесс. В 20% всех вышеперечисленных миопатий имеется связь с онкологическим заболеванием, при этом чаще возникает именно ДМ.
Заболевание наиболее часто начинается с недомогания, общей слабости, повышения температуры тела, похудания, потери аппетита, поражения кожи с последующим прогрессирующим нарастанием слабости в проксимальных группах мышц (плечи, бедра). Заболевание может развиваться как медленно (в течение нескольких недель и месяцев), так и остро (что чаще происходит у лиц молодого возраста).
Основные клинические проявления идиопатических воспалительных миопатий:
1. Мышечная слабость проявляется в виде затруднения при причёсывании, вставании с низкого стула и кровати, посадке в транспорт, подъеме по лестнице, неуклюжей походке. Иногда возникает затруднение глотания, поперхивание, нарушение речи. У половины больных отмечаются боли в мышцах.
2. Поражение кожи:
— эритематозная (гелиотропная) сыпь, локализованная на верхних скулах, крыльях носа, в области носогубной складки, на груди и верхней части спины, в области декольте.
— эритематозные шелушащиеся высыпания над мелкими суставами кистей, реже над локтевыми и коленными суставами (симптом Готтрона).
— эритема волосистой части головы.
— кожный зуд.
— покраснение, шелушение и трещины на коже ладоней («рука механика»).
— телеангиэктазии («сосудистые звездочки» — расширения преимущественно капилляров кожи).
— фотодерматит (повышенная чувствительность к солнечным лучам).
— сетчатое ливедо.
— инфаркты и отечность околоногтевого ложа.
* у части пациентов поражение кожи может предшествовать развитию мышечной слабости (за несколько лет) – т.н. амиопатический миозит.
3. Поражение легких:
— слабость дыхательной мускулатуры может приводить в гиповентиляции, что, в свою очередь, обуславливает высокий риск развития пневмонии.
— интерстициальная болезнь легких (быстропрогрессирующий синдром фиброзирующего альвеолита, интерстициальный легочный фиброз).
4. Поражение суставов проявляется в виде симметричного неэрозивного артрита мелких суставов кистей и лучезапястных суставов, реже – коленных и локтевых.
5. Поражение сердца может прогрессировать медленно и чаще всего выявляется нарушения ритма и проводимости, реже — кардиомиопатия.
6. Поражение почек происходит очень редко (протеинурия, нефротический синдром, острая почечная недостаточность на фоне миоглобинурии).
7. Синдром Шёгрена (сухость слизистых).
8. Синдром Рейно (спастическая реакция мелких сосудов пальцев руки и ног на холод или эмоциональные нагрузки, проявляющаяся изменением цвета кожного покрова).
9. Подкожный кальциноз развивается преимущественно у детей.
Стоит отдельно выделить антисинтетазный синдром, чаще всего начинающийся остро с наличием лихорадки, симметричного неэрозивного артрита, интерстициального поражения легких, синдрома Рейно, поражения кожи по типу «руки механика». Для этого синдрома характерно выявление в крови антител к Jo-1 и других антисинтетазных антител, неполный ответ на терапию глюкокортикоидами, дебют заболевания чаще в весенний период.
Также стоит отметить миозит с включениями, который характеризуется:
— медленным развитием мышечной слабости не только в проксимальных, но и дистальных (предплечья, голени) группах мышц.
— асимметричностью поражения.
— нормальными значениями мышечных ферментов.
— отсутствие специфических антител в крови.
— плохой ответ на стандартную базисную терапию.
При лабораторном исследовании отмечается:
— увеличение содержания КФК, МВ-фракции КФК, альдолазы, ЛДГ, АЛТ, АСТ.
— повышение концентрации креатинина и мочевины (редко).
— ускорение СОЭ, повышение С-реактивного белка.
— Миоглобинурия.
— антинуклеарный фактор (50-80% пациентов).
— миозитспецифические и антисинтетазные антитела (Jo-1, PL-12, Pl-7, KJ, OJ).
— повышение уровня РФ (менее чем у 50% пациентов).
Инструментальные методы исследования:
1. Электронейромиография (ЭНМГ) важный метод для подтверждения и уточнения выраженности мышечного поражения, мониторинга эффективности терапии. Также необходим для исключения неврологической патологии.
2. МРТ и Р-спектроскопия – чувствительные методы выявления мышечного воспаления.
3. ЭКГ — нарушение ритма и проводимости.
4. Рентгенологическое исследование легких (чаще КТ с высоким разрешением) необходимо для выявления базального пневмосклероза и интерстициального легочного фиброза.
5. Рентгенологическое исследование пищевода с бариевой взвесью – для уточнения причин дисфагии.
Биопсия мышечной ткани является необходимой для подтверждения диагноза (наиболее информативная биопсия мышцы, вовлеченной в патологический процесс).
Перед постановкой диагноза ДМ/ПМ очень важным является исключение онкологического процесса (онкомаркеры, ФГДС, колоноскопия, УЗИ малого таза, маммография и т.д.).
В лечении дерматомиозита (полимиозита) препаратом выбора являются глюкокортикоиды в начальной дозе 1-2мг/кг в сутки. При этом в дальнейшем при положительной клинико-лабораторной динамике дозу медленно снижают до поддерживающей. Пульс-терапия при данном заболевании редко бывает эффективной, чаще используется при быстром прогрессировании дисфагии и развитии системных проявлений (миокардит, альфеолит).
Раннее начало лечения ассоциируется с более благоприятным прогнозом.
При недостаточной эффективности терапии глюкокортикоидами назначают цитостатики (препарат выбора при интерстициальном фиброзе легких – циклофосфан, в остальных случаях — метотрексат).
Для поддерживающей терапии используются низкие дозы аминохинолиновых препаратов.
Использование внутривенного иммуноглобулина позволяет преодолеть резистентность (неэффективность) к стандартной терапии.
Плазмаферез следует использовать преимущественно у больных с тяжелым и резистентным течением.
Для постановки диагноза дерматомиозит (полимиозит) консультация ревматолога является обязательной. При этом самолечение может привести к прогрессированию заболевания и серьезным осложнениям, угрожающим жизни.
Пройти консультацию врача-ревматолога для уточнения диагноза и определения дальнейшей тактики ведения Вы можете у нас в «Клинической ревматологической больнице №25»
Подробности о работе врача-ревматолога и процедуру обращения можно уточнить на сайте

КОНСУЛЬТАЦИЯ ВРАЧА РЕВМАТОЛОГА