Болезнь проказа, что это?

Всемирный день борьбы с лепрой отмечается 30 января как напоминание о существовании болезни с многовековой историей. Проказа не исчезла вместе со средневековой антисанитарией: по данным ВОЗ, число новых заболевших в 2016 году — 173 358 человек. Больше всего случаев заражения — в Африке и Азии, но риск не стремится к нулю и в развитых странах.

Гоните его, насмехайтесь над ним

История лепры, ленивой смерти, скорбной и крымской болезни — все это названия одного и того же заболевания — началась еще до нашей эры. Первые упоминания о лепре относятся к 1550 году до нашей эры, когда похожая на нее симптоматика появляется в «Египетском папирусе». О кожном заболевании, меняющем внешний вид зараженного, писал Гиппократ, правда, возможно, путая его с псориазом.

Описание проказы встречается и в многочисленных отрывках Библии, причем как в Новом, так и в Ветхом завете. Для христиан и иудеев проказа — божья кара за неправедное поведение, поэтому больные подвергались дополнительному порицанию. Церковные отцы Григорий Великий и Исидор Севильский писали о прокаженных как о еретиках. У простолюдинов проказа стала синонимом наказания за распутство и похотливость.

Болезнь Хансена (то же, что и лепра — «Хайтек») разрушала социальную жизнь человека. Заболевшие подвергались остракизму, изгонялись из поселений и оповещали жителей о приближении с помощью колокольчика. Болезнь считалась наследственной: на изгнание были обречены и дети прокаженного.

Кадр из фильма «Дневник мотоциклиста» — лидер кубинской революции Че Гевара работал врачом в лепрозории во время своего путешествия по Южной Америке

Эпидемии лепры случались периодически, как и вспышки других инфекций. Рост заболеваемости был зафиксирован в XII–XIII веках, в эпоху крестовых походов. Во Франции насчитывалось около 2 тыс. лепрозориев, в то время как в Англии и Шотландии — 220 для размещения примерно 1,5 млн человек.

Лепрозорий — эндемичная зона и организационный центр по борьбе с проказой. В Средневековье — изолированная территория для больных лепрой, обреченных на медленную смерть, гниение заживо.

Сегодня стратегия борьбы с лепрой запрещает травлю на законодательном уровне. Тем не менее, из-за низкой осведомленности людей больные до сих пор подвергаются травле и остракизму. В России всего четыре учреждения занимаются конкретно болезнью Хансена: НИИ по изучению лепры в Астрахани, Сергиево-Посадский филиал Государственного научного центра дерматовенерологии, Терский лепрозорий в Ставрополье и лепрозорий Краснодарского края.

Портрет «проказливой» болезни

Лепру считали наказанием грешников, которое в корне меняло внешний вид человека. Уродливая внешность — только самый яркий и финальный симптом болезни Хансена. Первый симптом всех больных — онемение и потеря чувствительности к температурным изменениям, отсутствие ощущения жара или холода. Дальше пораженные участки лишаются ощущений легкого касания, боли и, наконец, сильного надавливания. Дальше сценарии болезни расходятся: у лепры три основных типа, для каждого из которых свойственны разные симптомы.

• Туберкулоидный тип. Легкий вариант лепры. Этой форме сопутствуют чешуйчатые пигментные пятна розоватого или красного оттенка, чувствительность которых либо снижена, либо отсутствует вообще. Нервы в пораженных районах утолщаются и теряют функции. Прогрессирование болезни приводит к пограничному типу заболевания, а иногда, без должного лечения, к развитию лепроматозной формы болезни.

• Лепроматозный тип. Тяжелая форма заболевания. На первых этапах активного периода болезни появляются маленькие симметричные пятна, которые разрастаются в крупные и глубокие бациллярные очаги. У больного постепенно выпадают брови и ресницы, волосы по всему телу, кроме головы. Появляется чувствительность к свету, ухудшается зрение. Именно лепроматозный тип болезни приводит к знаменитой «маске льва» — обвисанию и окостенению кожи на лице больного. В отличие от пограничного или туберкулоидного типа, лепроматозный тип не переходит в иную форму болезни и приводит либо к лепрозной кахексии, либо к летальному исходу.

• Пограничный тип. Смешанная форма болезни, при которой у больного уже есть ороговения кожи, но онемения проявляется не так жестко. При пограничном типе на коже больного часто выступают бляшки и рубцы, похожие на следы инъекций.

Mycobacterium leprae — тип бактерии с высоким содержанием гуанина и цитозина, вызывающий хроническое гранулематозное заболевание — лепру. Это единственная известная бактерия, которая поражает нервную ткань организма.

Mycobacterium leprae (окраска по Цилю — Нельсену)

Даже исключив из круга общения зараженных людей, нельзя быть уверенным в безопасности. Бактерия-возбудитель может передаваться не только респираторным путем, но и через воздействие насекомых, зараженную почву или воду. Хотя у ученых нет законченного списка распространителей заболевания, большинство точно признает воздушно-капиллярный путь передачи.

Возбудители лепры появляются в организме с помощью слизистых оболочек, попадая в нервные окончания, кровеносную и лимфатическую системы. На этом этапе не происходит видимых изменений кожных покровов или организма вообще.

У людей, заразившихся от одного и того же источника, в одинаковых условиях могут развиться разные формы лепры с разными последствиями. Это значит, что вирулентность, то есть сумма болезнетворных свойств микроба, не влияет на характер болезни.

M. leprae выживает в человеческом организме в течение нескольких часов или дней, и затем либо приживается, либо сталкивается с иммунной защитой организма.

Иммунитет человека не дает проказе прижиться в организме. Даже в эндемичных районах заболевания скорость распространения лепры минимальна, а болезнь редко прогрессирует до клинических уровней при наличии необходимого лечения.

Диагностика лепры

Из-за долгого инкубационного периода заболевания, от 9 месяцев до 20 лет, раньше проказа оставалась незамеченной вплоть до появления явной симптоматики. Сегодня для диагностики формы заболевания есть несколько действенных, но довольно трудоемких способов.

• Бактериоскопическое исследование. Исследователь делает соскобы с очагов поражения на коже и слизистой носа, помещает пробы на предметное стекло и окрашивает по Цилю — Нильсену, специальному методу обнаружения кислотоустойчивых микроорганизмов. Такая диагностика не работает для больных с туберкулоидной или пограничной формой болезни.

• Проба Митсуда, или лепроминовая реакция. Исследование показывает уровень клеточного иммунитета в организме хозяина. Проведение лепроминового теста трудоемко: само вещество трудно получить, а внутрикожное введение остается болезненной и трудной процедурой. Пробы не всегда достоверны: несмотря на необходимость положительного результата, у 10% здоровых людей наблюдаются отрицательные реакции на пробу.

• Серологическая диагностика. Болезнь диагностируют по сыворотке крови и наличию в ней антигенов микробов. Точная диагностика по результатам серологического исследования невозможна: если у болезни нет клинических проявлений, в крови больных обнаруживаются «следовые» антитела, демонстрирующие иммунитет к заболеванию.

• Полимеразная цепная реакция (ПЦР). Самый чувствительный и показательный метод прямой диагностики, который подходит любому типу заболевания. Для процедуры требуется образец ДНК больного, которые многократно копируется с помощью ферментов. Специфический фрагмент ДНК будет доминировать, по чему и можно сделать вывод о состоянии больного.

Поражения конечностей при болезни Хансена

При любом из видов диагностики медиками учитываются нахождение в эндемичном районе, контакты с больными, данные непосредственного осмотра: наличие и длительность кожных высыпаний, признаки нарушения работы нервных окончаний.

Открытие доктора Хансена

Норвежец Герхард Хенрик Армауэр Хансен был первым человеком, обнаружившим микроб, вызывающий проказу. Бактерия Mycobacterium leprae была открыта им в 1873 году с помощью микроскопа. Хотя способы лечения заболевания оставались неизвестными, открытие возбудителя принесло облегчение больным и их родственникам: найденная естественная причина прекратила гонения на прокаженных и их детей.

Герхард Хансен — норвежский врач, известный открытием и идентификацией бактерии Mycobacterium leprae в 1873 году как агента, вызывающего лепру.

Проказа до Хансена в основном рассматривалась в качестве наследственной или же имеющей миазматическое происхождение болезни. На основе эпидемиологических исследований Хансен сделал вывод, что проказа является болезнью с конкретной причиной.

В феврале 1873 года Герхард Хансен, рассматривая материал больного под микроскопом, внезапно увидел в клетках крохотные палочки. Он объявил об обнаружении Mycobacterium leprae в тканях всех больных, хотя не распознал их как бактерии, — и получил незначительную поддержку.

В 1879 году молодой немецкий ученый Альберт Нейссер приехал в Берген, чтобы изучить болезнь проказы. Хансен передал ему образцы тканей. Нейссер успешно окрасил бактерии и объявил о своих выводах в 1880 году, заявив, что обнаружил организм, вызывающий заболевание, без упоминания Хансена. Это привело к серьезному спору о приоритете в открытии бациллы проказы.

Благодаря усилиям Хансена в 1879 году было запрещено свободное передвижение больных проказой по стране, а в 1885 году он добился принятия закона, предусматривающего обязательную изоляцию больных лепрой в стационарах или на дому и систематические медосмотры лиц, контактировавших с больными. Эта система показала такую эффективность, что послужила основой для законодательства многих европейских стран в отношении больных лепрой.

Герхард Хансен

Коллеги не поддержали доктора и не поняли важности его открытия. Впрочем, и сам Хансен не распознал микроб как бактерию, а потому не получил поддержки научного сообщества. Кроме того, изучение Mycobacterium leprae затруднялось особенностями роста на питательных средах: в отличие от похожей по свойствам туберкулезной палочки, бактерия лепры не росла в питательном растворе чашки Петри.

Лепру лечили практически народными методами вплоть до 40-х годов XX века. Больным назначались инъекции масла из ореха чаульмугры. Процедура была крайне неприятной и доставляла большие страдания больным. При этом полезность метода ставилась под сомнение. Ситуация изменилась в 1941 году, когда сульфоновый препарат промин был впервые использован в качестве лекарства.

Тест промина прошел в Центре заболеваний имени Дж. Лонга в Карвилле, штат Луизиана. Появившись в 1921 году, Центр стал местом исследования лепры и борьбы с ней.

В 50-х на рынке появились препарат дапсон, который предложил доктор Р. Г. Кокрейн из Карвилла. Сначала такое лечение давало прекрасные результаты, но вскоре Mycrobacterium leprae адаптировался к лечению. Это была одна из немногих мутаций генома: в 2013 году учеными из Тюбингенского университета было доказано, что за тысячу лет бактерия практически не изменилась. Такая «консервативность» бактерии позволила практически полностью минимизировать процент заболеваний после ее появления.

Современное лечение лепры

Спустя десятилетие стагнации в исследованиях в 70-х на Мальте провели первый успешный опыт лечение болезни Хансена полихимиотерапией: комбинированным мультидраговым лечением, сочетающим в себе курс из нескольких препаратов. В 1981 году ВОЗ создала рекомендованный список препаратов для лечения мультибацилярной лепры: дапсон, рифампицин и клофазимин. Больные с олигобацилярнной формой заболевания принимают только рифампицин и дапсон. Монотерапия лепры неприемлема. Лечение только одним препаратом из списка делает бактерии резистентными. Они приобретают сопротивляемость, а воздействие лепры на организм усугубляется.

Каждое из лекарств выполняет собственную функцию в комплексном лечении. Дапсон прекращает размножение бактерий и замедляет ферментативную реакцию двух дигидрофолатов, ключевых ферментов биосинтеза M. leprae. Рифампицин уничтожает бактерии и блокирует синтез РНК. Загадочное действие оказывает клофазимин — не до конца изученное антибактериальное свойство препарата, скорее всего, блокирует матричные функции ДНК и дает результаты на дапсонрезистентных формах M. leprae.

В 1997 году ВОЗ установила продолжительность курса лечения лепры: от шести месяцев до года. Рецидивы заболевания минимальны, и лепру называют почти побежденной болезнью. Исследование перешло на новый этап: разработку вакцины, которая предупредит развитие болезни или сможет прекращать ее долгий инкубационный период.

Иллюзия панацеи не должна обманывать

Если схема лечения продумана и работает, а количество больных по всему миру не превышает 11 млн человек, то проблема почти решена. Тем не менее, российские лепрозории существуют до сих пор, а количество заражений остается стабильным. Почему это происходит и зачем люди продолжают изучать лепру?

Комбинированная терапия не исключает развития резистентности, а сами пациенты, не всегда переезжающие в лепрозории, могут нарушать курс приема препаратов из-за его длительности и комплексности. Кроме того, нестабильный клофазимин в России не зарегистрирован, поэтому лечение проходит только по схеме олигобацилярнной формы заболевания. Сегодня в Астрахани разрабатываются лекарственные аналоги и новые схемы терапии, менее продолжительные и более эффективные.

Диагностика и профилактика лепры важна еще и потому, что человечество живет в эпоху глобализации. Европейские мигранты приезжают из высокоэндемичных стран Африки и Южной Америки, и единственная гарантия здоровья без специального обследования — отсутствие явных признаков заболевания. В России въезжающие в страну обязаны проходить медицинское освидетельствование, но проработанной методики этой процедуры пока нет. Тем более, можно ли игнорировать болезнь, которая до сих пор уносит жизни в Южной Азии и Африке? Это вопрос этики, который определяет стратегии развитии медицины развитых стран. Лепра для европейца стала кошмаром из прошлого, но пренебрежение заболеванием в настоящем может привести к плачевному повторению эпидемий Средневековья.

Введение

Лепра — это хроническая инфекционная болезнь, вызываемая Mycobacterium leprae, кислотоустойчивой палочковидной бациллой. Болезнь поражает, в основном, кожу, периферические нервы, слизистую оболочку верхних дыхательных путей и глаза. Лепра излечима, и лечение, проведенное на ранних стадиях болезни, позволяет предотвратить инвалидность.

Краткая история — болезнь и лечение

Лепра известна с давних пор и упоминается в письменных источниках древних цивилизаций. На протяжении всей истории больные лепрой часто подвергались остракизму со стороны своих сообществ и семей.

В прошлом лепру лечили разными способами, но первый настоящий прорыв в лечении произошел в 1940-х годах, когда был разработан дапсон — препарат, останавливающий развитие болезни. Но лечение было многолетним, даже пожизненным, что затрудняло его для пациентов. В 1960-х гг. стала развиваться устойчивость M. leprae к дапсону — единственному противолепрозному препарату, известному в то время в мире. В начале 1960-х годов были открыты рифампицин и клофазимин, которые были включены в схему лечения, названную позднее комбинированной лекарственной терапией (КЛТ).

В 1981 г. ВОЗ рекомендовала КЛТ. В настоящее время рекомендуемый курс КЛТ включает следующие препараты: дапсон, рифампицин и клофазимин. Курс лечения продолжается шесть месяцев в случае олигобациллярной лепры и 12 месяцев при ее мультибациллярной форме. КЛТ убивает патогенный микроорганизм и приводит к излечению пациента.
С 1995 г. ВОЗ бесплатно предоставляет КЛТ всем пациентам с лепрой в мире. Первоначально бесплатную КЛТ финансировал Фонд Ниппона, а с 2000 г. бесплатные поставки КЛТ осуществляются в рамках соглашения с компанией Новартис, которая недавно обязалась продлить их, как минимум, до 2020 года.

Задача по ликвидации лепры как проблемы общественного здравоохранения (т.е. сокращение ее распространенности до показателя менее 1 случая на 10 000 человек) была выполнена во всем мире в 2000 г. За последние 20 лет лечение КЛТ было предоставлено более 16 миллионам пациентов.

Деятельность ВОЗ

В 2016 г. в целях активизации усилий по борьбе с лепрой ВОЗ представила «Глобальную стратегию борьбы с лепрой на 2016-2020 гг.: ускорение действий в интересах ликвидации лепры в мире». Основное внимание в этой Стратегии уделяется детям, а также предотвращению инвалидизации.

• Глобальная стратегия борьбы с лепрой на 2016-2020 гг.: ускорение действий в интересах ликвидации лепры в мире — на английском языке

В основе «Глобальной стратегии борьбы с лепрой на 2016-2020 гг.» положены три основных компонента:

Компонент I: Усилить причастность правительств, координацию и партнерства

• Обеспечить политическую приверженность и надлежащие ресурсы для программ по борьбе с лепрой.
• Способствовать обеспечению всеобщего охвата услугами здравоохранения с уделением особого внимания детям, женщинам и обездоленным группам населения, включая мигрантов и перемещенных лиц.
• Укреплять партнерства с государственными и негосударственными структурами и содействовать межсекторальному сотрудничеству и партнерствам на международном уровне и внутри стран.
• Оказывать содействие и проводить фундаментальные и операционные исследования в отношении всех аспектов лепры и максимально расширить базу фактических данных для разработки политики, стратегий и мероприятий.
• Усилить системы эпиднадзора и медико-санитарной информации для мониторинга и оценки программ (включая географические информационные системы).

Компонент II: Остановить лепру и ее осложнения

• Повысить осведомленность пациентов и сообществ в отношении лепры.
• Способствовать раннему выявлению случаев заболевания путем активного поиска (например, проведение кампаний) в районах повышенной эндемичности и наблюдению за лицами, имевшими контакты с больными.
• Обеспечить быстрое начало лечения и его соблюдение, включая работу по улучшению схем лечения.
• Улучшить профилактику и ведение инвалидности.
• Усилить эпиднадзор за устойчивостью к противомикробным препаратам, включая лабораторную сеть.
• Способствовать применению инновационных подходов в отношении специальной подготовки, направления к специалистам и повышения квалификации в области лепры, таких как электронное здравоохранение.
• Содействовать проведению мероприятий по профилактике инфекций и болезней.

Компонент III: Прекратить дискриминацию и содействовать социальному включению

• Содействовать социальному включению путем принятия мер в отношении всех форм дискриминации и стигматизации.
• Расширять права и возможности людей, пораженных лепрой, и усиливать их потенциал для активного участия в деятельности служб по лечению лепры.
• Привлекать сообщества к деятельности, направленной на улучшение служб по лечению лепры.
• Содействовать созданию коалиций среди людей, пораженных лепрой, и способствовать объединению этих коалиций и/или их членов с другими организациями на уровне отдельных сообществ.
• Содействовать доступу к службам социальной и финансовой поддержки, например, способствовать получению доходов, для людей, пораженных лепрой, и их семей.
• Поддерживать реабилитацию людей с инвалидностью, связанной с лепрой, на уровне отдельных сообществ.
• Работать над отменой дискриминационных законов и способствовать проведению политики по социальному включению людей, пораженных лепрой.

Цели Глобальной стратегии по борьбе с лепрой

• среди новых пациентов-детей нет инвалидов;
• инвалидность второй группы встречается менее чем у одного из миллиона человек;
• ни в одной стране нет законодательства, позволяющего дискриминацию на основе лепры.

В августе 2016 г. ВОЗ опубликовала «Оперативное руководство», предназначенное для содействия в адаптации и осуществлении Глобальной стратегии борьбы с лепрой на 2016-2020 годы. Это руководство содержит рекомендации для руководителей национальных программ по лепре (или аналогичных структур) в отношении адаптации и осуществления Глобальной стратегии борьбы с лепрой применительно к эпидемиологическому бремени в их странах.

• Оперативное руководство 2016 г. – Глобальная стратегия борьбы с лепрой на 2016−2020 гг. — на английском языке

В марте 2017 г. Глобальная программа по борьбе с лепрой ВОЗ опубликовала «Руководство по мониторингу и оценке осуществления Глобальной стратегии по борьбе с лепрой». Под руководством Глобальной программы по борьбе с лепрой осуществляется деятельность по расширению сети эпидемиологического надзора за лекарственной устойчивостью лепры, что является одним из ключевых мероприятий в рамках Глобальной стратегии по борьбе с лепрой. Было также опубликовано руководство по эпиднадзору за устойчивостью к противомикробным препаратам при лепре.

Авторы не просто так снизили частоту публикаций в блоге. Они напряженно работали над новой книжкой, которая получила условное название «Вот холера». И поскольку она уже сдана в издательство, мы позволим себе опубликовать в качестве новогоднего подарка читателям главу из нее.

Больной с лепрой, 1890-е
Медициская справка. Проказа – хронический гранулематоз, вызываемый микобактериями Mycobacterium leprae и Mycobacterium lepromatosi. Инкубационный период проказы один из самых больших: в среднем он составляет 5 лет (известны случаи больше 20 лет). Это происходит из-за того, что микобактерии делятся очень медленно: Mycobacterium leprae делится один раз в 12-14 дней. К слову, другая хорошо известная микобактерия, палочка Коха, возбудитель туберкулеза, делится раз в 20 часов. Возбудители проказы могут сохранять способность к инфицированию вне тела в течение нескольких недель, особенно во влажных условиях, а в амебных цистах микобактерии живут даже восемь месяцев. Оптимальная температура для роста бактерий – 30 градусов Цельсия, это, по-видимому, обуславливает то, что бактерии «выбирают» для размножения кожу и верхние дыхательные пути, где температура ниже. Лечение комплексное, включает комбинацию противомикробных препаратов и вмешательство специалистов других профилей. Если болезнь обнаружена на ранних стадиях, болезнь излечима полностью. Профилактики не существует. На 2018 год в мире проказой болело 211099 человек (по данным ВОЗ).
Клиническая картина проказы разнообразно, но все разнообразие варьирует между двумя пограничными типами.
Первый – туберкулоидная проказа, которая начинается с появления пятна неокрашенной кожи, в котором она теряет чувствительность – дальше пятно увеличивается, становится валикообразным с рисунком в форме кольца или спирали, центр которого западает и атрофируется, исчезают потовые железы и волосы.
Второй – лепроматозная проказа. Она сопровождается разными достаточно симметричными относительно средней линии тела поражениями кожи – наростами, лепромами (узлами), бляшками, папулами и так далее. Выпадает наружная треть бровей, на поздних стадиях искажаются черты лица («львиное лицо»), биопсия кожи показывает дифузное гранулематозное воспаление.
Эта болезнь имеет много имен. Проказа, лепра, болезнь Хансена, болезнь святого Лазаря, финикийская болезнь, скорбная болезнь, крымка, крымская болезнь, ленивая смерть… Проказа – болезнь, оставившая след и в Библии (но это не точно) и в творчестве братьев Стругацких (помните «Гадкие лебеди»). И, пожалуй, единственная из болезней, известная с древности, но при этом в одном из своих имен сохранившая имя норвежского ученого XIX века.
Немного истории
К слову о Библии. То, что в современных текстах называют проказой, вероятно, чаще всего было каким-то другим заболеванием, поскольку то, что именовалось на иврите «цараат» имело более короткий инкубационный период. Но тем не менее, после опубликованной в 2005 году статьи большого коллектива исследователей в основном из Пастеровского института в Scienсe, основанной на генетических изысканиях, стало понятнее, где проказа возникла и как она распространялась. Согласно составленной карте, вероятнее всего, заболевание возникло или в Африке, или в Юго-Восточной Азии, после чего распространилось с торговыми путями в Европу, а затем из Европы и Африки – и в Америки, в основном – с работорговлей.
Как мы уже сказали, то, что названо в Библии проказой, вероятнее всего, проказой не было. Тем более, что сравнение с текстами Талмуда показывает, что «цараат» могло означать вообще ритуальную нечистоту, не только на коже человека, но и на одежде и в жилище. Но именно это слово в переводе Семидесяти толковников (Септуагинте) переводится как Λέπρα (что, к слову, означает вообще любую болезнь, приводящую к струпьям на коже). По мнению исследователей, пожалуй, первое описание истинной проказы в литературе мы имеем в IV веке до нашей эры, после возвращения войск Александра Македонского из Индии, где это заболевание существовало весьма давно.
Ну а первое серьезное научное описание проказы мы имеем, конечно же, в Китае – в трактате Фэн Чжэнь Ши, созданном в эпоху Сражающихся царств между 266 и 246 годами до нашей эры. Это самый ранний китайский текст, в котором упоминаются симптомы проказы (которые именуются словом «ли» — 癘, неким общим термином для кожных болезней). Более того, там упоминается разрушение проказой носовой перегородки – за пределами Китая это наблюдение сделает через 12 с половиной веков Авиценна.
Конечно же, наибольшую известность проказа получила в Средневековой Европе благодаря, как это сейчас говорят, противоэпидемическим мероприятиям. Больной проказой изолировался от мира и помечался колокольчиком. Но вообще, сейчас считается, что больной проказой в XII-XIII веках не столько считался проклятым или изгоем – в те времена лепру в основном приносили из крестовых походов да из паломничеств. Как пишут, произошел «ребрендинг» заболевания, которое стало считаться «болезнью праведников». Прокаженные получили право просить милостыню, и колокольчик информировал людей, привлекая их подавать больному.

Колокольчик прокаженного
Именно тогда появились лепрозории – в начале XIII века их было 19000, и поначалу в них охотно шли, поскольку там больным действительно помогали. В XII-XIII веках в Европе существовал особый обряд «похорон» прокаженного – но скорее все-таки в том же смысле, в котором «умирали» для мира монахи (тем более, что многие колонии прокаженных в Европе управлялись по монастырскому образцу). Более того, знаменитый военно-госпитальерский рыцарский орден Лазаря тоже был основан в 1098 году на основе больницы для прокаженных в Палестине прокаженными же рыцарями (к слову, этому ордену, который взял на себя заботы о больных, а, значит, и проказе, мы обязаны словом «лазарет»).
Более того, один из королей XII века, а именно король Иерусалима Балдуин IV тоже страдал этим заболеванием, войдя в историю как Балдуин Прокаженный. Да-да, именно он – один из главных героев эпоса Ридли Скотта «Царство небесное». Правда, железная маска, которую носил герой Эдварда Нортона в фильме – целиком на совести автора сценария, обчитавшегося Дюма. Не было такого в реальности, не было.

Эдвард Нортон в роли Балдуина Прокаженного
В поисках возбудителя
Судя по всему, именно микобактерии проказы выпала сомнительная честь стать первым болезнетворным микробом, открытым человечеством. А вот бесспорная (хоть и оспариваемая какое-то время) честь сделать это открытие принадлежит норвежскому ученому Герхарду Хенрику Армауэру Хансену.
Герхард Хансен родился в норвежском Бергене, а учился в Христиании – ныне Осло.

Герхард Хансен
В то время в медицине противоборствовали две, говоря современным языком, парадигма. Первая – это возникновение болезней из-за неких «внешних» условий – «миазмов», социальных условий, еще чего-то. Вторая – начинавшаяся еще со времен Фракасторо парадигма о неких живых частицах, которые переносят заболевания. В то же время проказа считалась скорее наследственным заболеванием: в одних семьях ею заболевали, в других – нет. А еще в то время в Норвегии была едва ли не самая продвинутая в Европе эпидемиологическая медицина.

Распространенность проказы в 1890-х
И вот Хансен сумел сопоставить эпидемиологические данные по проказе, которые накопились в Норвегии – и понял, что без инфекционного агента тут не обошлось. Особенно важным оказался факт, что в тех регионах Норвегии, где организовывали лепрозории и изолировали больных проказой, количество новых случаев проказы заметно сокращалось. Также он скрупулезно описывал случаи, когда люди переезжали из «непрокаженных» областей в «прокаженные», и после этого заболевали, при этом документально были подтверждены контакты с больными. Описывал подробно, вплоть до имен: «Олине, урожденная в Сунельвене, где никогда не было проказы, переехала в Сомбрефьорд, где имела множественные контакты с прокаженными. Другой Петер Йенсен, из Страуда, где тоже не было проказы. Он заботился о своем шурине, Петере Риксхейме, умирающем от проказы, а также хоронил его – и тоже скоро сделался прокаженным».
Хансен начал искать. Сначала он пытался обнаружить бактерии проказы в крови, а затем занялся исследованием нетронутых узелков на коже прокаженного. И вот 28 февраля 1873 года он пишет: «в каждом таком лепроидном наросте, экстирпированном у живого больного, я обнаружил некоторое количество их – палочковидных телец, очень напоминающих бактерии, расположенные не в клетках, но рядом с ними. Хотя невозможно найти какие-то различия между этими тельцами и бактериями, я не рискну заявить о том, что они на самом деле идентичны».
Успех? Открытие первого в истории возбудителя болезни? Не совсем так.
Напомним, что уже в 1840 году Якоб Генле сформулировал принципы доказательства того, что болезнь возбуждают микроорганизмы (напомним, что тогда еще ни один возбудитель не был открыт).
1. Микроорганизм постоянно встречается в организме больных людей (или животных) и отсутствует у здоровых;
2. Микроорганизм должен быть изолирован от больного человека (или животного) и его штамм должен быть выращен в чистой культуре;
3. При заражении чистой культурой микроорганизма здоровый человек (или животное) заболевает.
И у Хансена по этой триаде не получалось ничего, даже с первым пунктом: бактерия находилась только у пациентов с лепроматозной формой проказы – и никак не удавалось ее «выловить» у пациентов с туберкулоидной (только позже, почти через 10 лет Хансену это удастся). Вырастить штамм бактерии проказы не удастся еще почти век. Хансен и его коллеги пытались заразить здорового человека инокуляцией в рану вещества из нароста больного (руководитель исследовательского центра в Бергене, где работал Хансен (и по совместительству, отец его первой супруги, Даниель Корнелиус Даниельсен даже пытался заразить себя сам) – тщетно. Тогда Хансен в отчаянии попытался заразить лепрой больного туберкулоидной формой – ничего, кроме обвинения в том, что он проводил эксперименты над больным без «информированного согласия» – но обошлось.

Даниель Корнелиус Даниельсен
Добавились и другие беды – скончалась от туберкулеза жена, с которой в браке они не прожили и года, а тут еще двое коллег, которые приезжали в лабораторию, и которым он показал свои результаты, объявили о собственном «открытии». Среди них был знаменитый Альберт Нейссер, первооткрыватель возбудителя гонореи. В отличие от Хансена, он нашел хороший способ окраски бактерий проказы, чем и воспользовался. Тем не менее, Хансен не стушевался, бросился в огонь научной борьбы и отстоял свой приоритет, одновременно продолжая развивать противолепрозные методы в организации здравоохранения. Которые, кстати, принесли свои плоды: от 1800 случаев проказы в 1875 году в Норвении дело пришло к 575 случаям в 1901 году. Результат — окончательно признанный и увековеченный на Международном конгрессе по лепре в Бергене в 1909 году.

Менее «затасканный» по справочникам портрет Хансена
Хансен мог получить и более серьезное признание: в 1903, 1908 и 1911 годах его номинировали на Нобелевскую премию по физиологии или медицине, но не сложилось: в те годы премии «за микробы» давали часто, и вообще конкуренция среди медиков на Нобелевку была самая высокая. Вот смотрите, возьмем, например, 1908 год. Номинаций по физике: 24, по химии – 34, а по физиологии или медицине – 121 номинация. Но, согласитесь, дать свое имя известной с древности болезни – тоже неплохо для микробиолога.
Проказа сейчас, проказа у нас
Проказа по-прежнему остается одним из самых стигматизированных заболеваний («смотрели, как на прокаженного» – характерный фразеологизм, который подчеркивает то, что и в русском языке это не изжито). Судя по всему, положительное отношение к прокаженным в Европе «смыло» тремя пандемиями чумы в XIV веке, вместе с большинством прокаженных: среди многих причин, которые народ придумывал для эпидемии, и людям с лепрой нашлось место.
Опрос, проведенный уже в наше время в Южной Африке, показал, что треть больных с лепрой после постановки диагноза задумывались о самоубийстве. Хорошо известен случай прокаженного Мацуо Фуджимото, который якобы убил в 1952 чиновника, поддерживавшего изоляцию больных проказой. Его приговорили к смерти и казнили 10 лет спустя, проведя безобразнейший с точки зрения прав человека и доказательности процесс.
К слову, стигматизация и болезнь проказы принесла и дополнительную радость – коллекционерам, а точнее — нумизматам и бонистам. В XX веке во многих лепрозориях ходили специальные деньги для внутреннего пользования – чтобы других не заражать. Когда стало понятно, что так передать проказу невозможно, большую часть уничтожили, но что-то осталось.

Колумбийская монета в 2 сентаво из колонии-лепрозория. 1921 год
Ну и напоследок в главе о проказе никак нельзя не рассказать об одном из препаратов, которым ее сейчас лечат.
История талидомида, пожалуй, одна из самых печальных в новейшей фармакологии. Это вещество было разработано немецкой компанией Chemie Grünenthal, которая искала новый антибиотик. Препарат после тестов на животных был сочтен безвредным и через некоторое время признан одним из лучших успокаивающих. Через некоторое время целевая аудитория препарата сузилась: с его помощью стали лечить нервные расстройства беременных. Мужчины восприняли появление талидомида с огромным облегчением. Однако очень скоро разразилась катастрофа. У женщин, принимавших талидомид, рождались дети с уродствами: без ушей, без пальцев рук или с дополнительными пальцами, вовсе без конечностей. Всего на свет появилось от восьми до двенадцати тысяч малышей с физическими недостатками, и только пять тысяч из них не умерли во младенчестве.
Разбирательство привело к ужасным выводам. Как многие помнят из курса органической химии в школе, атом углерода, который связан с четырьмя разными молекулами, не совпадает со своим зеркальным отражением. Такие пары называются «левыми» и «правыми» изомерами. Например, все аминокислоты, из которых состоят наши белки, — «левые». При этом при обыкновенном органическом синтезе образуется смесь «левых» и «правых» изомеров, которую очень трудно разделить. Так вот, в талидомиде есть такой атом углерода. И если один из изомеров лечит, то другой — убивает, встраиваясь в ДНК зародыша и препятствуя нормальному копированию генетической информации. История талидомидовой трагедии даже легла в основу романа Артура Хейли «Сильнодействующее лекарство».
Оптические изомеры талидомида
Тем не менее, сейчас талидомид снова в арсенале врачей. Оказалось, что талидомид весьма эффективен для лечения проказы, а единственное противопоказание — беременность. С 16 июля 1998 года FDA разрешило использование его на пациентах с проказой, правда им вменяется максимальная контрацепция, а также запрещено быть донорами крови и спермы.
Препарат даже «засветился» в одной из серий «Доктора Хауса», которая тоже хорошо отражает современную ситуацию с проказой: богатый американец отправляется на два года в индийский ашрам в поисках ответов и возвращается без ответов, денег – но зато с проказой. Сейчас среди стран, в которых болезнь максимально распространена нужно назвать Индию, Мьянму, Непал, Бразилию, Мадагаскар, Мозамбик и Танзанию. Бывает проказа и в Европе, но основные «поставщики» ее – мигранты. Но все равно заболеваемость сильно снижается: с 11 миллионов прокаженных по миру в 1982 году до 211099 зарегистрированных случаев в 2018.
Есть ли проказа в России? Есть, но уже очень мало. Единственный эндемичный регион в нашей стране – Астраханская область. В 2015 году на учете в России состояло всего 240 человек, из которых в Астраханской области – больше половины (135). Но, кстати, началась проказа в нашей стране не на Волге, а на другой великой реке – на Дону. В документах Войска Донского мы находим упоминания там еще в XVII веке. Видимо, именно с Дона болезнь распространилась на Кубань, в Астраханский край, в Сибирь и на Дальний Восток.
Именно здесь, на Дону, в Ростове, появился первый лепрозорий в России, который просуществовал с 1768 по 1869 и был закрыт в связи с… модным в то время веянием о «незаразительности проказы». Заново Ростовский экспериментально-клинический лепрозорий (РЭКЛ) открыли в 1947 году. Поскольку борьба с проказой в Ростове и округе велась успешно, с 1970 года статус РЭКЛа понизили до противолепрозного отделения в областном кожвендиспансере, а еще девять лет спустя его превратили в противолепрозный кабинет.
Но, конечно, уже в СССР больше всего лепры было в Астрахани и окрестностях – и это не меняется до сих пор. В 1923 году здесь было около 3000 больных проказой. Именно здесь в 1948 году создали Всесоюзный НИИ по изучению лепры. Он до сих пор существует под названием Федеральное государственное бюджетное учреждение «Научно-исследовательский институт по изучению лепры» Министерства здравоохранения Российской Федерации (www.inlep.ru). Кроме него, в России действует еще три лепрозория: в подмосковском поселке Зеленая Дубрава Сергиево-Посадский филиал Государственного научного центра дерматовенерологии Федерального агентства по здравоохранению (прежде Научно-исследовательская лаборатория иммунохимиотерапии лепры – НИЛИЛ) и два настоящих лепрозория на Юге России: в поселке Терский Ставропольского края и поселке Синегорск Абинского района Краснодарского края.
Очень долго проказа считалась чисто человеческой болезнью – без промежуточных хозяев и без животных резервуаров. Такие болезни назывались антропонозами. Это создавало проблемы для изучения и борьбы с болезнью – никак не получалось создать животные модели. Однако во второй половине XX века удалось и модели создать, и найти проказу в диких популяциях животных.
Сначала в 1960 году один из крупнейших специалистов по проказе второй половины века, доктор Чарльз Шепард, сумел культивировать проказу на подушечках лапок мыши. А в 1974 году удалось создать еще одну модель – на сей раз проказу культивировали в броненосцах. Годом позже возбудитель нашли и в дикой популяции броненосцев. Судя по всему, их как-то заразили прибывшие из Европы колонисты лет 500 назад.
Броненосец — носитель проказы
Тем не менее, как оказалось в 2016 году, не только броненосцы способны носить проказу в себе. Авторитетнейший научный журнал Science сообщил о находке проказы в красных белках, живущих на острове Браунси в заливе Ла-Манш. Так что проказа остается, пожалуй, до сих пор самой загадочной болезнью из «древних» — еще много о ней мы не знаем, и многое нам предстоит узнать.
Информационный бюллетень ВОЗ. https://www.who.int/ru/news-room/fact-sheets/detail/leprosy
Monot, Marc; Honoré, Nadine; Garnier, Thierry; Araoz, Romul; Coppée, Jean-Yves; Lacroix, Céline; Sow, Samba; Spencer, John S; Truman, Richard W; Williams, Diana L; Gelber, Robert; Virmond, Marcos; Flageul, Béatrice; Cho, Sang-Nae; Ji, Baohong; Paniz-Mondolfi, Alberto; Convit, Jacinto; Young, Saroj; Fine, Paul E; Rasolofo, Voahangy; Brennan, Patrick J; Cole, Stewart T (2005). «On the Origin of Leprosy». Science. 308 (5724): 1040–1042. doi:10.1126/science/1109759
Hamilton, Bernard. The Leper King and his Heirs: Baldwin IV and the Crusader Kingdom of Jerusalem. Cambridge: Cambridge University Press, 2000.
Bériac F. Mourir au monde. Les ordines de séparation des lépreux en France aux XVe et XVIe siècles // Journal of medieval history. — 1985. — Т. Vol 11, № 3. — P. 245—268.
Hansen GHA Forelobige Bidrag til Spedalskhedens Karakteristir.
Nord Меd Arkiv (13): 1- 12. 1869 .
Hansen GHA. Fortsatte Bidrag til Lcpraens (Spedalskhedens Karakteristir).
Nord Меd Arkiv 2 (16 ): 1- 32: 2 (21); 1-24 1870.
Hansen GHA. Undersøgelser Angående Spedalskhedens Årsager. Norsk Mag. Laegervidenskaben. — 1874. — Т. 4. — С. 1—88.
King, D. F., & Rabson, S. M. (1984). The discovery of Mycobacterium leprae A medical achievement in the light of evolving scientific methods. The American Journal of Dermatopathology, 6(4), 337–344.doi:10.1097/00000372-198408000-00008
Архив номинаций нобелевской премии:

Stephens T, Brynner R (2001-12-24). Dark Remedy: The Impact of Thalidomide and Its Revival as a Vital Medicine. Perseus Books.
«Use of thalidomide in leprosy». WHO: leprosy elimination. WHO. Retrieved 22 April 2010.
World Health Organization. (1985). Epidemiology of leprosy in relation to control. Report of a WHO Study Group. World Health Organ Tech Rep Ser. 716. Geneva. pp. 1–60.
Дуйко В. В. Пути развития противолепрозной службы нижнего Поволжья: от приюта до клиники института / Мат. науч.-практ. конф. 6–7 окт. 2016. Астрахань: ФГБУ НИИЛ, 2016. 101 с.
Fine P.E.M. Leprosy: the epidemiology of a slow bacterium. Epidemiologic reviews. 1982. No. 4. Р. 161-187.
Arole S., Premkumar R., Arole R et al. Social stigma: a comparative qualitative study of integrated and vertical care approaches to leprosy. Lepr. Rev. 2002. No. 73. Р. 186-196.
Scott J. The psychosocial needs of leprosy patients. Lepr. Rev. 2000. No. 71. Р. 486-491.
Inskip, S., Taylor, G. M., Anderson, S., & Stewart, G. (2017). Leprosy in pre-Norman Suffolk, UK: biomolecular and geochemical analysis of the woman from Hoxne. Journal of Medical Microbiology, 66(11), 1640–1649. https://doi.org/10.1099/jmm.0.000606
Charles C. Shepard MD, The experimental disease that follows the injection of human leprosy bacilli into foot-pads of mice. J Exp Med. 1960 Sep 1; 112(3): 445–454.
doi: 10.1084/jem.112.3.445
Storrs E.E., Walsh G.P., Burchfield H.P., Binford C.H. Leprosy in the armadillo: new model for biomedical research. Science. 1974. No. 183. Р. 851-852.
Avanzi, C., del-Pozo, J., Benjak, A., Stevenson, K., Simpson, V. R., Busso, P., … Meredith, A. L. (2016). Red squirrels in the British Isles are infected with leprosy bacilli. Science, 354(6313), 744–747. https://doi.org/10.1126/science.aah3783
 

Прокажённая Сергей Строителев © ИА REGNUM

Сергей Строителев, 20 августа 2019, 15:31 — REGNUM Какие ассоциации у Вас возникают, когда Вы слышите слово «прокаженный»? Я много раз задавал этот вопрос различным людям, моим друзьям и знакомым, специфика профессии которых никак не связана ни с медициной, ни с историей. Предположений было очень много, начиная от мистического «колдуна», заканчивая религиозным «проклятым». В реальности проказа — это древнейшее заболевание, о существовании которого знают далеко не все люди, живущие в современном обществе. А те, кто знает, думают, что заболевание полностью исчезло в начале 20-го века.

К слову будет сказано, что предположения моих друзей очень схожи с представлениями жителей Юго-Восточной Азии, в частности такой страны, как Непал, находящейся между Индией и Китаем. Однако есть одно «но», в Непале проказа — это актуальная проблема, в отличие от западных стран, где люди не сталкиваются с прокаженными каждый день. Речь, безусловно, не идет об эпидемии, но количество больных держится примерно на одном уровне с небольшим приростом из года в год.

Мысль о существовании подобного рода представлений в современном мире долгое время не давала мне покоя. Я решил направиться в Непал с целью досконального исследования вопроса прямо на месте.

Колония для прокажённых Хокана, Непал Сергей Строителев © ИА REGNUM

Подготовка

Перед поездкой я долгое время собирал информацию изо всех возможных источников. Доктор Стив Лайонс (Steve Lyons), возглавляющий департамент тропических заболеваний Всемирной организации здравоохранения (World Health Organization), предоставил много детальных и важных данных, благодаря которым я имел полное представление о том, что я собираюсь исследовать.

Стив рассказал про историю болезни, поведав мне, что проказа, или «лепра» упоминается еще в медицинских писаниях Древнего Египта и в писаниях Гиппократа. Сказал, что болезнь пришла в Европу в конце 18-го века, где к 1890 году число колоний для прокаженных — лепрозориев — приблизилось к 20 000, которые служили своеобразными зонами карантина.

Колония для прокажённых Хокана, Непал Сергей Строителев © ИА REGNUM

В Русском медицинском журнале от начала 2000-х мною была найдена невероятная статья, в которой говорилось, что во Франции времен конца 18-го века прокаженных хоронили заживо, перед тем как отправить в лепрозорий, таким образом сообщая ему, что он больше не считается живым для общества.

Прокажённый в колонии Сергей Строителев © ИА REGNUM

Доктор Стив также рассказал, что с помощью карантина к 30-м годам 20-го века удалось полностью изолировать болезнь в Европе и разработать вакцину. В то же время в странах Азии ситуация складывалась и складывается более чем печально. Ужасные санитарные условия и проблемы с экологией — факторы, которые, по словам доктора, способствуют распространению заболевания, сделали такие государства, как Непал, Индия и Бирма, очагами проказы. Также нехватка финансов подкидывает дров в костер, жалуется доктор. По его словам, финансированием лечения и вакцинации в основном занимаются НКО (некоммерческие организации), у государства попросту нету денег на это, да и особого желания тоже.

Когда доктор узнал, что я собираюсь в Непал, он пожелал мне удачи, и я услышал нотки радости в его очень ровном и спокойном голосе.

«Это действительно здорово, что ты собираешься ехать, кто-то должен это сделать! Мы несколько раз пыталась выйти на связь с непальскими СМИ, с целью создания материала, освещающего проблему, однако получали отказ — непальские журналисты и фотографы не соглашаются работать с этой темой. Для них это табу», — написал мне Стив.

Доктор предупредил меня, чтобы я был готов к непониманию со стороны местных, так как прокаженные — изгои в Непале, полностью отверженные обществом люди, находящиеся в полной социальной изоляции. Каждодневная дискриминация и угрозы расправы со стороны односельчан делают жизнь прокаженных невозможной. Непальцы не могут принять тот факт, что проказа лечится вакциной и после вакцинации, прокаженный перестает быть разносчиком заболевания. По сути, табу носит чисто эстетический характер — наибольшей дискриминации подвергаются люди, у которых в результате поздней диагностики появились серьезные деформации. Большинство прокаженных вынуждены покидать родные дома в поисках безопасности и жить в специализированных колониях.

Доктор дал мне все необходимые адреса и контакты местных организаций, курирующих вопрос, попросив держать его в курсе дел.

Я незамедлительно отправился в путь.

500 метров от старого дуба

Около колонии Хокана Сергей Строителев © ИА REGNUM

Второй час я иду по пыльной дороге в пригороде столицы Непала, Катманду. Я ищу колонию для прокаженных Хокана, которая была основана еще в начале 20-го века и является основным местом их обитания в этой стране. Встречаю путника, это уже третий человек на моем пути, спрашиваю у него, где находится колония. Путник опускает голову и проходит мимо, растворяясь в пыли, которой пропитан воздух внутри и вокруг столицы. На обочине дороги встречаю мальчишку-пастуха со стадом коров, мальчик что-то напевает, через шаг подпрыгивая на одной ноге. За пакетик сушеного дала (местное лакомство) он соглашается показать мне место. Мы молча идем по дороге еще около часа, вдруг мальчишка останавливается и говорит, что колония дальше по дороге, в 500 метрах направо от старого дуба, но он туда не пойдет — нельзя. Я не задаю лишних вопросов, будучи осведомленным о причинах. Мальчишка долго стоит и смотрит мне вслед, почесывая затылок.

За два дня до этого я договорился по телефону о встрече в колонии с представителем организации, курирующей ее. Приближаясь к Хокане, вижу в пыли силуэт мужчины, который машет мне рукой. Это Мохан — менеджер. Он крепко жмет мне руку и тут же начинает задавать множество вопросов — ему интересно, каким ветром меня занесло сюда, тут не было европейцев уже довольно давно. Мы направляемся ко входу, где нас уже ждет негласный лидер поселения Чандра.

Чандра Сергей Строителев © ИА REGNUM

Мужчина протягивает мне беспалую руку, я отвечаю рукопожатием, видя в глазах Чандры неподдельную радость и удивление. Мужчина одет очень опрятно — в белые шорты, сланцы Reebok, классическую жилетку на белую маечку, и аккуратную серую шапочку, закрывающую одно ухо. Мохан держится поодаль, примерно в метрах 10−15, стараясь не приближаться, но продолжая улыбаться, посматривает на часы. Как только господин менеджер увидел, что я немного освоился, решил сообщить, что ему пора обратно в офис, белоснежно улыбнулся, пожелав мне успеха, прыгнул на байк и умчался в город, оставив лишь пыль перед воротами колонии, в которой я остался.

Один из обитателей колонии идет пасти скот Сергей Строителев © ИА REGNUM Во владении колонии несколько десятков голов скота Сергей Строителев © ИА REGNUM

Место, где никого не бывает

Мое появление в колонии вызывает непомерный интерес у ее обитателей. Люди начинают собираться вокруг меня, бросая дела, все хотят поздороваться. Складывая ладони вместе, кланяются, говоря «намасте» (непальское приветствие, состоящее из слов «намах» — поклон и «те» — тебе), я отвечаю.

Чандра приглашает к себе в дом. По дороге я осматриваюсь. Колония — это длинная цепочка одноэтажных домиков, соединенных друг с другом. Каждый домик принадлежит одному человеку. Строения все одинаковые и напоминают временный лагерь беженцев, с одной поправкой — люди живут здесь постоянно. Захожу в дом Чандры. Отмечаю, что, несмотря на свой статус лидера, его жилище внешне ничем не отличается от остальных. Чандра живет скромно, как и другие — кровать, стол, плитка для готовки, четыре стены. Мужчина предлагает мне чай с молоком — знаменитый непальский «масала ти». Я с удовольствием соглашаюсь, и он начинает суетиться, подогревая молоко и щебеча какую-то непальскую песенку себе под нос. Чандра неплохо говорит на английском, который выучил в школе. Спрашивает меня — христианин ли я, отвечаю, что да. Мужчина радуется и достает плакат с изображением Иисуса со шкафа. Говорит, что очень много прокаженных, проживающих в колонии, также являются христианами. Они сменили веру после встречи с волонтерами христианских организаций, посещающими колонии. Это происходит очень редко, но любовь, с которой эти люди относятся к больным, запоминается надолго и не может не тронуть душу, рассказывает Чандра, поэтому христианство заменяет больным буддизм, ассоциирующийся с унижениями.

«Они пришли, принесли нам еды, помогли помыться, держали нас за руки, мы не хотели отпускать их, но давно их не было тут, и вообще никого тут не бывает, ни родственников наших, никого…» — его голос начинает дрожать, и на глазах появляются слезы. Один из обитателей колонии набирает воду Сергей Строителев © ИА REGNUM

Мы пьем чай. Немного помолчав, Чандра сообщает мне, что в колонии проживает около 100 человек, и я понимаю, что необходимо задержаться тут на какое-то время. Спрашиваю, есть ли койка для меня. Чандра отвечает, что свободных домов нет, и, почесывая затылок, отправляет меня и мой рюкзак в складское помещение, где я прожил следующую неделю.

Жилые секторы колонии Сергей Строителев © ИА REGNUM

Семьи без семей

Во время моего пребывания в колонии я начал четко понимать, что это настоящая коммуна, где прокаженные по мере своих физических возможностей помогают друг другу в быту — помыться, причесаться, одеться, обработать раны. Это очень важно, так как многие больные лишены физической возможности делать подобные дела сами. Те больные, которые не имеют серьезных физических деформаций, работают как могут — просеивают рис, чинят электроприборы, стирают, ухаживают за скотом, рубят дрова и косят траву, даже делают побрякушки из бисера, которые продаются сотрудниками организации, курирующей колонию, на рынке в Катманду.

Обитательница колонии отпускает кур погулять Сергей Строителев © ИА REGNUM Стирка в колонии Сергей Строителев © ИА REGNUM Стирка в колонии Сергей Строителев © ИА REGNUM Прокаженные не могут носить обычную обувь, поэтому обученный мастер создает им специальную Сергей Строителев © ИА REGNUM Несмотря на немощность, обитатели колонии стараются содержать свои жилища в чистоте Сергей Строителев © ИА REGNUM Обитатели колонии. Некоторые дети переезжают в колонию вместе с родителями, которые подвергались гонениям в родных селах Сергей Строителев © ИА REGNUM Душа в колонии нет, все обитатели моются на улице, набирая воду в таз Сергей Строителев © ИА REGNUM

Каких-то определенных распределений обязанностей в колонии не существует — каждый работает как может и делает то, что ему позволяет состояние здоровья. Родственников в Хокане тоже нет — они чужие друг другу люди, которых сроднила совместная жизнь и причины, по которым им пришлось покинуть родной дом. Жители колонии — одна большая семья.

После купания люди помогают друг другу одеться и никогда не отказывают Сергей Строителев © ИА REGNUM Обитатели колонии помогают друг другу помыться. У некоторых жителей Хоканы нет кистей или пальцев, что делает такие простые процедуры проблематичными Сергей Строителев © ИА REGNUM Банные процедуры Сергей Строителев © ИА REGNUM

Адарш

Адарш Сергей Строителев © ИА REGNUM

Адарш сидит на кровати внутри своего дома и нанизывает бусинку за бусинкой на нитку. Время течет в колонии очень медленно, вязко. Адарш никуда не торопится, выполняя работу кропотливо. Бусинки совсем маленькие, роняя их, Адарш кряхтит. Жара, время от времени мужчина вытирает пот со лба и возвращается к работе. Я попытался заговорить с мужчиной, он не ответил, скрестив пальцы около рта — он нем. Закончив очередной браслет, мужчина схватил мою руку и приложил изделие к кисти, его глаза заблестели, он широко улыбнулся. Адарш работает каждый день, но не потому, что его браслеты продаются хорошо и приносят много денег — это дело, которое помогает ему не сойти с ума.

Адарш с бусинками Сергей Строителев © ИА REGNUM

Рядом с домом Адарша каждый день Фати и Дамшани.

Фати и Дашмани причёсывают друг друга Сергей Строителев © ИА REGNUM

Они делают друг другу прически. «А кто еще нам поможет?» — восклицают женщины, которые живут по соседству друг с другом и общаются каждый день. Фати рассказывает, что Дамшани сначала ей жутко не нравилась — «дурная она, допоздна не спит, мусорит, курит много, но потом как-то притерлись и начали дружить». Дамшани улыбается и отвечает: «Сама ты дурная», — и обнимает подругу.

Фати и Дашмани причёсывают друг друга Сергей Строителев © ИА REGNUM

Отверженные

Обитательница колонии Сергей Строителев © ИА REGNUM

За несколько дней я познакомился со всеми жителями этого места с помощью главы поселения Чандры, который помогал мне с переводом, однако одна из женщин все время молча обходила меня стороной. Я наблюдал за ней и видел постоянную грусть в глазах. Я понимал, что мне скоро уезжать, и решился подойти. Шейла разговаривает, опустив глаза:

Шейла Сергей Строителев © ИА REGNUM

«Я живу в колонии уже 42 года. Решила уйти из родного села в 18 лет. Несколько лет я терпела унижения со стороны родственников и односельчан, я была очень скромной и набожной — никому ничего плохого не делала и почему-то воспринимала все происходящее как должное. Но я не вытерпела, так как постепенно моя жизнь превратилась в сущий ад. Мой родной отец сделал для меня отдельный вход в дом — дырку в задней стенке, напоминающую отверстие в собачьей конуре, запрещая мне входить через парадную дверь. Пищу мне приходилось принимать на полу — на этом настояла мать. Братья и сестры смеялись и кидали мне хлеб во время обеда. Мне приходилось есть, чтобы были силы. Все они действительно верили, что я проклята, только так я могу оправдать их поступки».

Шейла возвращается в свою комнату после стирки Сергей Строителев © ИА REGNUM

Я слушаю все это и мне просто нечего ответить. Глаза женщины наполняются слезами. Я понимаю, что никакие слова не смогут утешить ее и помочь выкинуть из сердца ту боль, которую она испытала в прошлом. Родные так и не навещали ее с тех пор. Наверное, ее история поразила меня больше всего, однако в колонии каждый прокаженный имеет свою собственную, приведшую его в это место.

Сонилал до сих пор продолжает носить футболку с надписью «Freedom of Speech», которую привез ему сын шесть лет назад. Мужчина говорит:

Сонилал Сергей Строителев © ИА REGNUM «Это был единственный раз, когда сынок навещал меня, несмотря на то, что работает в часе езды от колонии. Он приехал и вручил мне майку, — глаза Сонилала заблестели. — Я очень надеюсь, что он успеет навестить меня еще раз, я думаю, у него хороший дом и есть дети, я уверен, что есть», — добавляет Сонилал. Мужчина развешивает белье Сергей Строителев © ИА REGNUM

Ганга дети навещают время от времени, оставляя овощи и фрукты на крыльце дома, избегая общества отца и не давая ему возможности даже увидеть их.

Ганга Сергей Строителев © ИА REGNUM «Я видел их из окна однажды, но не успел обуться, когда вышел на крыльцо, они уже ушли, я закричал вслед, они, наверное, не услышали, хотя были не так далеко. Я думаю, что дети просто не знают, что я дома, может думают, что я вышел куда-то, хотя куда я могу выйти», — рассказывает Ганга. Дом Ганги Сергей Строителев © ИА REGNUM

Сану, имеющая шестерых детей, не видела их уже 23 года, так как шаман в родной деревне предсказал им страшные мучения, если они навестят мать. Женщина нехотя вспоминает те страшные времена:

Сану Сергей Строителев © ИА REGNUM «Вся деревня собралась у моего крыльца ранним утром, они за руки вытащили меня на улицу и, окружив, начали ругать, кричали, что я должна уйти. Я осталась, а в следующий раз они подкинули мне в дом змею, и я только чудом обнаружила ее под кроватью. Муж никак не поддерживал меня, просто молча пил целыми днями, хотя я умоляла его предпринять что-то, а дети были маленькие и ничего не соображали. Я собрала самое необходимое и ушла в Хокану. Детишки мои выросли в атмосфере неприятия таких, как я, они так воспитаны, и я их не виню, но мужа простить не могу. Он мужчина и мог сделать что-то». Сану несет ведро с водой к своему жилищу Сергей Строителев © ИА REGNUM

Лалибахадур живет в колонии уже более полувека. Из-за поздней диагностики у мужчины появились деформации. Он был вакцинирован и даже пытался жениться, предлагая потенциальным женам 100 долларов (огромные по непальским меркам деньги), но никто так и не согласился.

Лалибахадур Сергей Строителев © ИА REGNUM «Мы с мамой долго собирали деньги, продавая молоко на рынке, а потом ходили по домам в деревне. Мама меня сватала, но ничего не вышло, ее не хотели слушать, смеялись над ней, а некоторые даже бранили. Я был хороший жених — трудолюбивый, не пил, почитал старших, но, наверное, невесты боялись проклятия. После нашего ухода невесты чистили крыльцо и просили у богов, чтобы проклятие обошло их стороной. Когда мама ушла, я покинул родное село. Я тогда не знал про колонию и сначала жил на улице на свадебные деньги, однако они быстро закончились, и мне пришлось попрошайничать в Катманду» — вспоминает Лалибахадур. Одно из старейших зданий колонии, в котором живет Лалибахадур Сергей Строителев © ИА REGNUM

Фатик, бывший учитель литературы, который с горя запил после заболевания и к которому ни разу не приезжали родственники за 35 лет проживания в колонии.

Фатик Сергей Строителев © ИА REGNUM «Я помню этот день, день, когда моя счастливая жизнь закончилась — доктор сообщил односельчанам, что я заболел. Никто не пришел на мой урок, а подростки тыкали в меня пальцем и называли проклятым. Один из самых бойких даже поднял камень, но не кинул — не решился. Это было только началом. Каждый день издевки становились все изощреннее — мне перестали продавать продукты в магазине, кидали камни в окно, а в один день зарезали весь мой скот. Я тогда начал пить в другом селе, куда ходил за ракией (рисовая водка), однако, рано или поздно все тайное становится явным, и туда тоже дошла информация о моем проклятии. В соседнее село меня также перестали пускать. Я был в депрессии, мне было очень плохо и страшно, я ушел ночью, в пустоту, в никуда», — рассказывает Фатик. Фатик во дворе колонии Сергей Строителев © ИА REGNUM

Рам заразился проказой от родителей в возрасте 15 лет. Всей семье пришлось переехать в колонию из-за нападок односельчан. После смерти родителей Рам остался в колонии — ему просто некуда было идти. Своей семьи у мужчины так и не появилось.

Рам Сергей Строителев © ИА REGNUM «Я знаю, что мне повезло больше, чем остальным, — я прожил вместе с семьей долгое время в колонии. тТаких случаев я больше не знаю. Я любил мать и отца, несмотря на то, что получил проказу именно от них. Мы ушли из родного села после того, как отца сильно избили, а наш дом подожгли, поставив ультиматум: если не покинем деревню — нас убьют. Я помню это как сейчас, я стоял и смотрел в лицо своему другу, который был в толпе беснующихся односельчан. Мы вместе с ним бегали на озеро каждый день, а тогда я не видел ничего, кроме ненависти, в нем. Как такое возможно? Ведь мы были близки». Рам спит около своего жилища — внутри слишком жарко Сергей Строителев © ИА REGNUM

Самое печальное для меня в разговорах с обитателями колонии было спокойствие, с которым большинство из них рассказывали свои душераздирающие истории. Я понимал, что они просто привыкли оставаться забытыми. Это скромные молчаливые люди с невыносимой грустью в глазах.

Внутри одного из домов колонии Сергей Строителев © ИА REGNUM

Мое время в колонии подходило к концу, я не хотел покидать этих дружелюбных людей, с которыми мы столько времени провели в разговорах. Меня долго провожали, и я обещал вернуться.

Дома прокаженных Сергей Строителев © ИА REGNUM

Госпиталь на границе здравомыслия и табу

Менеджер Мохан по дороге обратно в Катманду сказал мне, что на юге Непала есть госпиталь, занимающийся современным уходом за больными — Лалгад, находящийся неподалеку от города Джанакпур. Эта местность была хорошо мне знакома — я уже был гостем этого города в недалеком прошлом. Я принял решение направиться именно туда.

Через 15 часов тряски в автобусе я был в Джанакпуре. Найти место не составило труда — все местные знают про госпиталь — единственный в стране, находящийся в лесу, километрах в десяти от города. До госпиталя пришлось идти пешком, что заняло несколько часов.

Двор около операционной госпиталя Лалгад, принимающей больных круглые сутки Сергей Строителев © ИА REGNUM

В Лалгаде меня встречает охранник и провожает в офис координатора Кумара, одетого в хороший синий костюм и абсолютно свободного говорящего на английском языке. Несмотря на то, что Кумар непалец, его отношение к табу кардинально отличается от рядового.

«Существование табу в современном обществе вряд ли можно оправдать чем бы то ни было. Можно долго и муторно рассуждать о сложившихся древних традициях в той или иной стране, но все это теряет значимость, когда на кону стоит безопасность человека» — говорит Кумар. Молодая прокаженная с ребенком в палате госпиталя Сергей Строителев © ИА REGNUM

Лалгад — это современный госпиталь, спонсируемый британской организацией Nepal Leprosy Trust. Госпиталь вмещает около 100 больных, на которых приходится не менее 10 врачей, знающих о проблеме все и делающих обход два раза в день. Офис госпиталя постоянно контактирует с Лондоном, куда посылаются отчеты о проделанной работе, кейсы новых больных и финансовые сметы.

Пациенты ждут приема в перевязочной Сергей Строителев © ИА REGNUM Пациенты госпиталя Сергей Строителев © ИА REGNUM В палате госпиталя Сергей Строителев © ИА REGNUM

Кумар сетует на то, что количество больных, обслуживаемых госпиталем, — это капля в море.

«Уход за прокаженными может осуществляться и на дому, — говорит Кумар. — Что мы тут делаем, так это на время ограждаем их от издевательств со стороны односельчан, пытаясь в то же время заниматься образовательной деятельностью этих самых односельчан, которая является практически безуспешной — задача очень сложная, убедить людей, не имеющих образования и живущих по советам шаманов, что вакцинированные нами прокаженные не опасны для окружающих. К сожалению, ситуация обстоит так, что все пути прокаженных ведут либо к нам, либо в колонию к Хокане, так как терпеть унижения в родных селах долгое время невыносимо». Прокаженные проводят время на свежем воздухе, около палаты Сергей Строителев © ИА REGNUM В клинике организованы короткие встречи, на которых прокаженных учат, как реагировать на вербальную и физическую дискриминацию Сергей Строителев © ИА REGNUM Прокаженные в палате госпиталя Сергей Строителев © ИА REGNUM Прокаженный в палате Сергей Строителев © ИА REGNUM

В госпиталь стараются помещать самых проблемных людей. Самый сложный кейс у девочки Маи 13 лет, заболевшей в возрасте трех лет и выброшенной на улицу собственными родителями в возрасте шести. Девочку нашли врачи на пороге больницы в Джанакпуре, с видимыми признаками проказы и отвезли в Лалгад, где она живет до сих пор. Проказа лишила Маю обеих ног. Мая не разговаривает, несмотря на все усилия психолога, который работает в госпитале.

Врачи обрабатывают страшные раны Маи Сергей Строителев © ИА REGNUM

Улицы отрешения

Прожив в госпитале неделю, я не упустил возможности съездить вместе с врачами к прокаженным, продолжающим жить в родных селах и находящимся под наблюдением Лалгада.

Прокаженная, живущая в деревне неподалеку от клиники Лалгад Сергей Строителев © ИА REGNUM

Все три героини моей истории попросили сниматься, пока никто не видит.

Прокаженная, живущая в деревне неподалеку от клиники Лалгад Сергей Строителев © ИА REGNUM

Видимое спокойствие через пять минут сменилось буйством.

«Зачем вы снимаете эту проклятую? — прокричал мне на ломаном английском пьяный парень из толпы, собравшейся вокруг меня в деревне Батишор. — Неужели нету кого получше — вон, сколько у нас красивых девушек в деревне, снимайте их!!!»

Дамкумари из Батишора идет пасти скот Сергей Строителев © ИА REGNUM

Люди с пеной у рта спорили с врачами, пытаясь объяснить, что проказа — это проклятие, кара за грехи и что надо срочно избавиться от больных женщин, увезти их подальше, а в противном случае они готовы сами позаботиться об этом.

Дамкумари Сергей Строителев © ИА REGNUM

В Батишоре я пробыл около трёх часов, и за это время я ощутил то, что приходится терпеть прокаженным каждый день. Я не понимал, как Дамкумари живет с этими людьми, при этом продолжая заниматься какими-то делами — пасти скот, готовить.

Дамкумари со скотом Сергей Строителев © ИА REGNUM

Кумар сказал, что женщину скоро заберут в госпиталь, так как находиться в родном селе ей стало очень опасно.

«Она не хочет верить в то, что односельчане могут нанести ей физический вред, но рано или поздно это всегда происходит, мы это знаем, и для нас это очевидно» — рассказывает Кумар. Семья прокаженных. Если один из членов семьи болен лепрой, и эти люди не хотят избавляться от больного, они также считаются проклятыми Сергей Строителев © ИА REGNUM Прокаженная Сергей Строителев © ИА REGNUM

Мне стало не по себе, когда я анализировал все то, что увидел в Непале, — я не мог поверить, что все это являлось реальностью, а не страшным сном. Мне хотелось думать, что все это временно и проблема, безусловно, будет решена. Однако, оценивая все аспекты и понимая, что это целая вереница вопросов — начиная с образования, заканчивая традициями и укоренившимися стереотипами, я понимал, что нужно время, много времени, десятилетия, возможно, века.