Аллергия на лице отек

Ангионевротический отек — быстрый, внезапный и интенсивный отек, который развивается на подкожной клетчатке вследствие расширения и повышения проницаемости кровеносных сосудов. Ангионевротический отек также известен как отек Квинке или аллергический отек.

Очень часто он развивается в результате действия аллергена как аллергическая реакция, в частности — на укусы насекомых и употребление пищевых продуктов.

Болезнь может проявиться в любой период жизни. Однако чаще всего возникает в детском или подростковом возрасте.

Было доказано, что на обострение этого заболевания, особенно наследственного ангионевротического отека, влияет стресс. Поэтому к названию заболевания было добавлено «невротический».

Симптомы ангионевротического отека

По симптоматике ангионевротический отек похож на крапивницу. Однако крапивница распространяется только на эпидермис (верхний слой кожи). Ангионевротический отек поражает более глубокие слои, включая дерму, подкожную клетчатку, слизистую оболочку и подслизистые ткани.

Ангионевротический отек чаще всего нарастает в течение нескольких часов или минут, он хорошо ограничен, не симметричен. Обычно находится в области:

• глаз и век;
• красного окаймления губ;
• половых органов;
• удаленных от тела частей конечностей;
• или на слизистой оболочке верхних дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта.

Возникает отек в результате накопления жидкости в тканях. Может появляться после инфекции, во время стресса. Кроме того, он может быть идиопатическим, то есть развиваться по неизвестной причине.

Часто заболевание сопровождается сильными болями в груди, животе или резким ощущением нехватки воздуха (бронхоспазм). Также может ухудшаться зрение.

Хотя при ангионевротическом отеке могут возникать зуд, покалывание или жжение, часто другие симптомы, кроме дискомфорта, не возникают. Припухлость может быть болезненной, если возникает над суставами.

Самый опасный — ангионевротический отек гортани. Он возникает реже, однако сопровождается удушьем. Риск смерти от него при отсутствии соответствующего лечения составляет 25 %.

Вызвать отек гортани могут не только, например, пищевые аллергены, но и введение местных анестетиков при стоматологических манипуляциях. Отек лица также может распространиться на гортань.

Ангионевротический отек может быть и одним из симптомов анафилактического шока, который также опасен для жизни.

Ангионевротический отек возникает примерно у каждого третьего человека с симптомами крапивницы. Она, в свою очередь, встречается у 20 % людей. Отек без крапивницы встречается гораздо реже.

Как проявляется ангионевротический отек

Существует три основных разновидности его проявлений:

1. Ангионевротический отек в сочетании с крапивницей: крапивница, которая чешется, вместе с зудящим горячим или болезненным отеком.
2. Изолированный ангионевротический отек, который чешется: горячие красные припухлости. Часто они большие и вызывают дискомфорт.
3. Изолированный ангионевротический отек без зуда или жжения: опухание/ отечность частей тела. Этот тип болезни часто не лечится антигистаминными препаратами.

Ангионевротический отек в конце концов исчезает у большинства людей самостоятельно. Если отеки являются постоянными, не исчезают и не уменьшаются, скорее всего, они вызваны другими причинами и не связаны с ангионевротическим отеком.

Типы и причины возникновения отека

Существуют четыре основных вида ангионевротического отека в зависимости от причины: аллергический, наследственный, идиопатический и индуцированный лекарствами.

Аллергический отек

Распространенным типом ангионевротического отека является аллергический. Он обычно поражает людей с аллергией на определенную пищу, лекарства, яд насекомых, пыльцу или перхоть животных.

Отеки вследствие аллергических реакций на пищевые продукты или медицинские препараты могут быть тяжелыми, но обычно проходят в течение 24 часов.

Аллергический отек могут вызвать укусы насекомых, контакт с латексом. Аллергия на продукты или медикаменты обычно вызывает крапивницу или зуд, а также ангионевротический отек одновременно.

В то же время аллергия очень редко является причиной изолированного ангионевротического отека, то есть такого, который не сопровождается другими симптомами аллергии.

Но именно аллергический отек следует заподозрить, если имеют место кратковременные эпизоды возникновения симптомов, встречающихся в похожих ситуациях: например, после приема определенных продуктов или лекарств.

Аллергический отек также может стать симптомом тяжелой аллергической реакции – анафилаксии. Это состояние требует срочной медицинской помощи.

Аллергический ангионевротический отек не является длительным и часто повторяется при контакте с аллергеном. Как только выяснится, какой аллерген вызвал эту реакцию, можно будет ее избежать.

И наоборот: аллергия почти никогда не становится причиной отека, который длится несколько дней или повторяется в течение нескольких недель.

Зато роль непереносимости пищевых продуктов в возникновении отека остается противоречивой.

Наследственный ангионевротический отек (САН)

Наследственный отек является генетически обусловленным заболеванием и часто передается детям от родителей. Это болезнь иммунной системы, связанная с недостаточной функцией ингибитора С1-эстеразы.

Причем ген, отвечающий за развитие болезни, – доминантный. То есть, переданный от одного из родителей, он почти стопроцентно проявится у человека.

Два из трех типов САН связаны с количественными и качественными изменениями структуры белка, кодируемого этим неправильным, мутантным геном.

Мутация, приводящая к возникновению отека, образуется у четверти пациентов заново, то есть не передается им по наследству от родителей.

Третий тип САН преимущественно встречается у женщин. При этом фактором его возникновения являются использование оральных контрацептивов, содержащих эстрогены, и беременность.

При таком типе заболевания у человека наблюдается повышенный синтез брадикинина, способствующего расширению сосудов и снижению артериального давления.

Индуцированный лекарственным средством ангионевротический отек

Отек Квинке могут вызвать некоторые препараты, такие как пенициллин или ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента (АПФ), которые используются при лечении гипертонии (высокого кровяного давления).

Согласно данным одной из крупнейших мировых фармацевтических компаний, 30 % случаев ангионевротического отека, которые фиксируются в отделениях неотложной помощи, связаны с использованием ингибиторов АПФ.

В большинстве случаев отеки появляются в течение первых нескольких месяцев лечения. Однако иногда их появление может быть отложено на месяцы или годы, или же отеки появляются только при увеличении дозы препарата.

Если ангионевротический отек связан с использованием ингибитора АПФ, врач может назначить другой тип лекарств от кровяного давления.

Отек, который возникает при приеме АПФ, не чешется и не вызывает боли. Обычно он возникает вокруг лица, языка и горла и не сопровождается крапивницей. Это не аллергическая реакция, которая может быть подтверждена кожным тестом или анализом крови.

Если симптомы исчезают при прекращении приема препарата, то диагноз, как правило, считается подтвержденным. Отек обычно исчезает через несколько недель после прекращения приема лекарств.

Другим распространенным типом лекарств, которые могут вызвать отек, являются нестероидные противовоспалительные лекарственные препараты (НПВС). Например, ибупрофен или аспирин, используемые как обезболивающее.

У каждого третьего пациента с ангионевротическим отеком при приеме этих лекарств быстро усугубляются симптомы, даже если человек не имеет аллергии к препаратам. Поэтому таким людям лучше для лечения боли подобрать альтернативные лекарственные средства, например парацетамол или нимесулид.

Идиопатический ангионевротический отек

Когда врач после анализа всех обычных причин не может определить, что именно вызывает ангионевротический отек, заболевание считается идиопатическим.

Одной из его причин может быть травма.

Также у людей с крапивницей и ангионевротическим отеком чаще встречаются заболевания щитовидной железы и отдельные виды воспалительного артрита.

У некоторых людей отеки развиваются вследствие аутоиммунного процесса – то есть иммунная система атакует собственные клетки организма. Такие отеки сохраняются в течение многих лет без видимых причин.

Инфекция – фактор отека у детей

Вирусная инфекция, как правило, является наиболее распространенной причиной крапивницы и ангионевротического отека у детей, особенно если симптомы длятся более 24 часов.

Опасен ли ангионевротический отек

Опасным ангионевротический отек является тогда, когда распространяется на горло или язык, что приводит к трудностям с дыханием.

Отек горла требует срочного использования лекарств: адреналина в случае анафилаксии или икатибанта – для наследственного ангионевротического отека.

Отек на внешней стороне шеи вызывает неудобства, но не влияет на дыхание.

Необходима медицинская помощь, если:

• симптомы ангионевротического отека развиваются внезапно, например при аллергической реакции;
• внезапно возникают или ухудшаются проблемы с дыханием;
• человек чувствует слабость, головокружение или теряет сознание.

Если после диагностики аллергии врач установил, что осложнением болезни пациента может быть ангионевротический отек, такому человеку целесообразно иметь при себе автоинжектор адреналина, который применяется как первая помощь.

Аллергические отеки, похожие на ангионевротический

Некоторые кожные реакции, внешне подобные ангионевротическому отеку, возникают по разным причинам.

• Контактная аллергия на животных или растения обычно локализуется на месте непосредственного контакта. Часто зуд бывает кратковременным, не вызывает внутреннего отека. Но провоцирует мокнущие высыпания, которые шелушатся в течение нескольких дней.
• Аллергия на животных может вызвать зудящие крапивницу и ангионевротический отек. Однако она встречается преимущественно у людей с тяжелым аллергическим ринитом и/или астмой.
• Укусы насекомых – пчел, ос и некоторых муравьев – могут вызвать сильные местные и временные отеки.
• Палиндромный ревматизм – редкая форма заболевания – также проявляется отеком. Он длится несколько дней и главным образом поражает суставы и конечности. Отеки, как правило, чаще болезненные и горячие, чем зудящие. У некоторых людей с этим состоянием со временем развивается ревматоидный артрит.

Отеки, обусловленные разными заболеваниями

Менее распространены отеки, подобные ангионевротическому. Они являются симптомами различных заболеваний, обычно прогрессирующих:

• Дерматомиозит – мышечная слабость, покраснение лица и отек.
• Синдром верхней полой вены (большой вены в грудной клетке), который может привести к накоплению фиксированной жидкости в шее, лице и руках.
• Заболевание щитовидной железы может вызвать отечность лица и губ, известную как микседема.
• Розацеа вызывает неспецифическую отечность лица, покраснение, гиперемию и прыщи.
• Орофациальный гранулематоз – фиксированный отек лица и губ, иногда связанный с воспалением кишечника.
• Подкожная эмфизема (скопление воздуха в мягких тканях) часто возникает после травмы или операции.
• Кластерная головная боль – сильная односторонняя боль, связанная с отечностью вокруг глаз на той же стороне.

Как долго длится ангионевротический отек

Продолжительность самого отека зависит от его причины. Если обнаружена причина, поддающаяся лечению, или если причиной является ингибитор АПФ, прием которого прекращен, эпизоды отека должны прекратиться.

Когда причина болезни не обнаружена, отек может пройти через несколько недель или месяцев. Или будет продолжаться в течение многих лет и невозможно предсказать, когда он исчезнет.

Диагностика

Врач-аллерголог может сформировать четкий диагноз, основываясь на имеющихся симптомах, описании того, что могло их вызвать, а также на изучении семейной и медицинской историй.

Врач также проверит, принимает ли человек любые лекарства, связанные с ангионевротическим отеком, такие как ингибиторы АПФ.

Если до появления ангионевротического отека пациент подвергался воздействию аллергена, это означает вероятность аллергического ангионевротического отека. Наличие крапивницы также может указывать на этот тип болезни.

С другой стороны, наличие ангионевротического отека у кого-то из членов семьи может свидетельствовать о наследственной природе заболевания.

Человек с ангионевротическим отеком может быть направлен на дальнейшие тесты для подтверждения типа заболевания. Они могут включать:

• кожный тест для подтверждения связи с воздействием аллергена;
• анализ крови на наличие специфических иммуноглобулинов Е к аллергену;
• анализ крови для проверки ингибитора С1-эстеразы, комплемента С3, С4, низкий уровень которых свидетельствует о том, что проблема является наследственной.

Получить консультацию аллерголога и пройти все перечисленные исследования вы можете в клинике семейной и функциональной медицины FxMed.

Лечение

Обычно ангионевротический отек эффективно лечится медикаментами, но его эпизоды могут быть тяжелыми и требовать госпитализации.

Лечение ангионевротического отека зависит от причины, его вызвавшей. Но самое важное, что должны сделать медики, – обеспечить прохождение дыхательного пути. Это означает, что в экстренной ситуации пациенту для безопасности его жизни может быть установлена дыхательная трубка.

Основу лечения составляют антигистаминные препараты, поскольку высвобождение гистамина является пусковым механизмом отека у большинства людей. Антигистаминные препараты блокируют этот эффект.

К сожалению, антигистаминные препараты менее эффективны в лечении ангионевротического отека, чем крапивницы. Часто они являются абсолютно неэффективными для незудящих типов ангионевротического отека, в возникновении которых не задействован гистамин.

В тяжелых случаях ангионевротического отека, вызванного аллергией, применяют адреналин и кортикостероидные препараты.

Другие лекарства применяются, когда антигистаминные препараты неэффективны в лечении ангионевротического отека. Эти типы лекарств, скорее всего, потребуются людям с САН.

В последние годы несколько новых препаратов стали доступными для пациентов с САН. К ним относятся С1-ингибитор концентрат и ингибитор рецептора брадикинина (икатибант).

Вы наверняка слышали про отек Квинке, а в инструкциях к лекарствам встречали ангионевротический отек. Это два названия одного ответа организма на аллергический стимул.

Отек Квинке (ангионевротический отек, гигантская крапивница) – острая аллергическая реакция, для которой характерен мгновенный и массивный отек кожи, подкожной жировой клетчатки и слизистого эпителия. В большинстве эпизодов отек распространяется на области с рыхлой подкожно-жировой клетчаткой, поэтому когда говорят про отек Квинке, представляют человека с опухшей шеей, веками и нижней частью лица. Реже возникает отек стоп, кистей, внутренних органов, кишки или мочеполовой системы.

1. Классификация

2. Причины

3. Симптомы

4. Диагностика

5. Лечение

6. Профилактика

7. Первая помощь

Надо сказать, что ангионевротический отек довольно распространенная аллергическая реакция – ее перенес каждый десятый житель планеты. По статистике, чаще всего отек Квинке диагностируется у женщин молодого и среднего возраста.

Отек Квинке. Классификация

Хоть и представляется просто аллергической реакцией отек Квинке, виды он свои все же имеет. Их не так много. Ангиоотек может протекать в острой форме (менее полутора месяцев) и в хронической (проявление подобной реакции на аллерген наблюдается от 1,5-3 месяцев и дольше). Также, отек Квинке может быть изолированным (это единственное проявление аллергии) или сочитающимся с крапивницей, бронхиальной астмой, зудом кожи и сыпью.

Отек Квинке может быть обусловлен механизмом развития реакции:

• наследственный (с помощью лабораторных исследований устанавливается относительный или абсолютный дефицит С1-ингибитора в крови. Но при ангиоотеке его наличие может попадать в референсные значения);
• приобретенный;
• развивается при употреблении некоторых медикаментов, на фоне аллергии, из-за некоторых заболеваний, в том числе инфекционных;
• идиопатический (выявление аллергена, вызывающего отек, не представляется возможным).

Причины отека Квинке

Рисунок 1 — Причинами возникновения отека Квинке может быть укус насемокого

Так как ангиоотек это про аллергию прежде всего, то спровоцировать начало отека может аллерген. При аллергической этиологии отек Квинке может сопровождаться дополнительными реакциями организма на присутствие аллергена. Это может быть бронхоспазм или крапивница, также нередко наблюдается риноконъюнктивит.

Чаще всего причинами возникновения отека Квинке становятся:

• пищевые продукты;
• пыльца растений;
• лекарственные препараты;
• косметические средства и парфюмерия;
• бытовая химия;
• укус насекомого;
• контакт с животным-аллергеном;
• паразитарная инфекция;
• вирусная инфекция;
• псевдоаллергический отек спровоцирован воздействием холода, тепла, солнечного света, стресса, излучения.

Симптомы отека Квинке

Рисунок 2 — Ангионевротический отек на губах

Отек развивается очень быстро. Как правило, от попадания аллергена в организм человека до проявленной реакции проходит от двух до пяти минут. Иногда (чаще при наследственной предрасположенности) ангиоотек развивается на протяжении нескольких часов.

Если возник отек Квинке, диагностика не составляет труда. Чаще всего ангионевротический отек локализуется на губах, веках, языке, щеках, гортани.

Для отека Квинке характерны следующие внешние проявления:

• часть тела, на которой локализуется отек, увеличена в размерах, контуры ее сглажены, а кожный покров не претерпел изменений;
• отек плотный;
• ощущение жжения, зуда и боли в месте отека;
• ощущение напряжения в тканях, захваченных отеком;
• кожа в месте отека бледная;
• беспокойство, тревожность.

Если ангиоотек возник на внутренних органах, то о его наличии может свидетельствовать «острый живот», рвота, усиленная перистальтика, тошнота, сильный понос. При отеке, поражающем мозговые оболочки, возникают неврологические нарушения: эпилептические припадки.

Если говорить об осложнениях, то отек гортани, миндалин, мягкого неба и языка часто приводит к появлению удушья. Так происходит в каждом третьем эпизоде отека Квинке. Если отек перешел на гортань, то наблюдается затрудненное дыхание (оно может быть свистящим и шумным), кашель, охриплость голоса. При отеке гортани дышать пострадавшему крайне тяжело, тем более дыхание может остановиться. Это, как вы понимаете, способно привести к летальному исходу, поэтому требует экстренного медицинского вмешательства.

Отек слизистых органов ЖКТ ведет к появлению диспепсического расстройства, также можно наблюдать симптомы перитонита.

Отек слизистых урогенитальной системы может привести к затрудненному мочеиспусканию, вплоть до острой задержки мочи.

Отек Квинке. Диагностика

Клиническая картина, возникающая во время ангиоотека, позволяет без труда поставить верный диагноз. Такое развитие событий возможно при локализации отека на открытых участках тела. Если же речь идет об отеке внутренних органов, то здесь диагностика проводится дольше и делать ее сложнее. Но самым сложным случаем в диагностировании отека Квинке является наследственный ангиоотек, так как выявить конкретный причинный фактор, вызвавший его развитие, крайне трудно.

Во время диагностических мероприятий первом шагом становится определение первопричины подобной реакции организма. Отек Квинке не возникает просто так, он может угрожать жизни, тем ответственнее нужно подходить к диагностике, а пациенту к рассказу о своем состоянии. Врач должен обязательно провести тщательный сбор анамнестических сведений. Именно поэтому врач-аллерголог проводит опрос не только о самочувствии пациента, его заболеваниях и эпизодах аллергических реакций в прошлом, но и о наличии у родственников пациента подобных случаев. Важно выявить ответ организма на лекарства, пищу, животных, бытовые аллергены, физические факторы и т. д. В процессе диагностики может назначаться забор крови на анализ и/или проведение кожных пробы на аллергию.

Что касается диагностирования наследственного ангиоотека (НАО), то первичный сбор информации от пациента и его тщательный осмотр позволяют наметить разграничение между наследственным или приобретенным ангиоотеком. Дополнительно должны быть проведены лабораторные исследования. Если отек Квинке наследственный, то в подавляющем числе случаев аллергическая реакция будет медленно нарастать (это те самые несколько часов, пока возникает отек) и долго сохраняться. Причем антигистаминные препарат действовать не будут, что понятно, так как отек вызван не аллергеном. Наследственный отек Квинке часто поражает дыхательные пути и пищеварительный тракт. При НАО сопутствующих аллергических реакций нет. То есть ни крапивницы, ни бронхоспазма, ни поллиноза и т.д. Наличие подобных дополнительных реакций характерно для отека аллергического генеза.

При наличии шумного, свистящего дыхания может потребоваться визуальный осмотр гортани (ларингоскопия). Если отек наблюдается в области слизистых ЖКТ, то необходима консультация хирурга и эндоскопические исследования.

Лечение отека Квинке

Рисунок 3 — При лечение необходимо отказаться от продуктов содержащих большое кол-во гистамина

Обычно при наличии у человека отека Квинке его госпитализируют. Зафиксированы случаи, когда ангионевротический отек был побежден с помощью антигистаминных безрецептурных препаратов, или приступ прошел сам собой. Если отек Квинке угрожает жизни пациента (например, отекла гортань, и случился приступ асфиксии), то специалистами должны быть проведены реанимационные мероприятия.

Если рассматривать лечебную терапию при ангиоотеке, то ее можно разделить на два этапа:

• купирование приступа;
• лечение причины возникновения отека – аллергии.

При купировании приступа вводятся антигистаминные средства. Чаще всего используют инъекции, так как гипотетическое отекание внутренних органов просто не даст проникнуть необходимым веществам через ЖКТ. Также, применяют медикаменты для сужения периферических сосудов, если у пациента снижено АД, или отек перешел на слизистые дыхательных путей, то используют адреналин. В экстренных случаях проводят реанимацию, интубацию или трахеостомию.

Лечение первопричины включает в себя выявление факторов риска, симптоматическую терапию и профилактику обострений. После локализации приступа и начала терапии показана специальная диета, которая исключает употребление наиболее аллергенных пищевых продуктов. За рамками такой диеты остаются продукты, содержащие большое количество гистамина или провоцирующие его выработку. Это какао и содержащие какао продукты, клубника, бананы, арахис, ферментированные сыры, квашеная капуста, шпинат, томаты, цитрусовые, яйца, молоко, рыба и т.д. Продолжительность такого режима лечения и питания зависит от характера течения заболевания, самого приступа и рассчитывается лечащим врачом. Симптоматическая терапия с противоаллергическими препаратами назначается врачом при хроническом течении болезни, когда отек Квинке проявляется не единожды, и существует риск рецидива.

Что касается НАО, то его лечение не имеет ничего общего с терапией обычного отека Квинке. Если не распознать НАО и начать лечить его неправильно, то в конце концов это заканчивается смертью пациента. Во время обострения НАО проводится заместительная терапия дефицита С1-ингибитора.

Профилактика отека Квинке

Первое, что необходимо сделать для предотвращения рецидивов отека Квинке, это выявить причину возникновения ангиоотека и по возможности избегать контактирования с аллергеном. Если отек возникает вследствие какого-то физического воздействия, стресса или имеет псевдоаллергическую природу, то влияние таких факторов необходимо ограничить. Без этого условия лечение будет бесполезным. Кроме этого, рекомендуется вплотную заняться своим здоровьем и вылечить очаги хронической инфекции (если есть), так как они ослабляют иммунитет и позволяют аллергенам лучше проникать в организм. Для поддерживающей терапии периодически в течение года необходимо пропивать курсы антигистаминных препаратов, назначенных врачом. Если отеки не имеют отношения к аллергическому генезу, то терапии предшествует обследование, сдача анализов и проб. А профилактика состоит из неспецифической гипоаллергенной диеты, которая ограничивает пациента в потреблении некоторых пищевых продуктов, особенно с доказанной аллергией на них.

Первая помощь при отеке Квинке

Рисунок 4 — Необходимо немедленно вызвать скорую помощь при отеке

Отек Квинке – коварное состояние, требующее оказания быстрой и грамотной помощи пострадавшему, так как чаще всего при эпизоде отека Квинке опухать начинают слизистые оболочки дыхательных путей, что чревато их перекрытием, асфиксией и летальным исходом. Поэтому лучше знать, как оказать первую помощь, чтобы не растеряться.

Итак, последовательность действий должна быть следующая:

• вызовите бригаду скорой помощи;
• если аллерген выявлен, то незамедлительно остановите контактирование с ним пострадавшего;
• если отек это реакция на укус насекомого или инъекцию с лекарством, то необходимо наложить это место давящую повязку. Если наложение повязки невозможно или затруднено, то с помощью холодного компресса или льда сузьте сосуды в месте укола (укуса), так вы замедлите движение аллергена в системном кровотоке;
• дайте пострадавшему возможность свободно дышать (ослабьте ворот рубашки, расстегните пуговицы, ремень на брюках);
• обеспечьте приток свежего воздуха;
• успокойте пострадавшего, находитесь рядом с ним до приезда бригады специалистов.

Помните, что паника – это самый главный враг. Оказывайте помощь спокойно и уверенно. Внимательно следите за своим здоровьем и здоровьем своих близких. Если у у вас, или у кого-то из родных есть аллергические реакции, в том числе были эпизоды отека Квинке, то желательно иметь медицинский браслет с информацией о заболевании.

Видео: Отек Квинке. Причины, симптомы.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ, ЭТИОЛОГИЯ и ПАТОГЕНЕЗ наверх

Ангионевротический отек (ангиоотек — АО) — отек подкожной или подслизистой клетчатки, возникающий вследствие расширения и повышения проницаемости кровеносных сосудов, который чаще всего нарастает в течение нескольких часов или минут, хорошо ограниченный, не симметричный, обычно расположен в области век, красной каймы губ (рис. 17.5-1), половых органов и дистальных частей конечностей, а также на слизистой оболочке верхних дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта.

Рисунок 17.5-1. Ангионевротический отек

АО ассоциированный с крапивницей:

1) аллергический — лекарства (например, пенициллин и сульфаниламиды), еда (особенно — арахис, грецкие орехи, морепродукты, молоко, куриные яйца, продукты, которые содержат аллергены и вызывают перекрестную аллергическую реакцию с латексом, например, киви, бананы, авокадо и пищевые каштаны), латекс, яд насекомых;

2) неаллергический — НПВП, рентгеноконтрастные препараты, идиопатическая эозинофилия/гиперэозинофильный синдром, физические факторы (как сопутствующее заболевание при вибрационной, холодовой, холинергической или солнечной крапивнице); идиопатический.

Ангионевротический отек (АО) без сопутствующей крапивницы — наследственный (НАО):

1) связанный с дефицитом/сниженной активностью ингибитора С1 эстеразы (С1-INH) (C1-INH-НАО):

а) тип I — снижение уровня C1-INH вследствие унаследованной аутосомно-доминантной мутации или мутации de novo (НАО 1 тип — 85 % случаев);

б) тип II — сниженная функциональная активность С1-INH при нормальном уровне С1-INH.

АО без сопутствующей крапивницы — приобретенный (ПАО):

1) идиопатический гистаминергический (отвечающий на лечение антигистаминными препаратами; IН-ПАО) — высвобождение гистамина из тучных клеток и/или базофилов кожи;

2) идиопатический негистаминергический (не отвечающий на лечение антигистаминными препаратами; InН-ПАО) — с участием брадикинина, механизм не известен;

3) ассоциированный с приемом иАПФ (иАПФ‑ПАО) — в следствие ингибирования инактивации брадикинина;

4) связан с дефицитом С1-INH (С1-INH-ПАО) — снижение уровня C1-INH при системных заболеваниях и лимфопролиферативных новообразованиях или присутствием аутоантител к С1-INH.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ЕСТЕСТВЕННОЕ ТЕЧЕНИЕ наверх

1. АО ассоциированный с крапивницей (у 40–50 % взрослых пациентов АО сосуществует с крапивницей): может возникнуть в любом месте, хотя, чаще всего, локализуется на лице, конечностях и половых органах. В тяжелых случаях возникает отек языка, глотки или гортани, что приводит к острой дыхательной недостаточности, которая может быть опасной для жизни. Симптомы неаллергического АО (напр., вызванного применением НПВП) такие же, как и аллергического AО.

2. C1-INH-НАО или C1-INH-ПАО: C1-INH-НАО появляется, как правило, в первой или второй декаде жизни. Симптомы могут возникать спонтанно, но у ≈50 % пациентов появляются под влиянием провоцирующего фактора: психическое напряжение, небольшая травма (напр., стоматологическая операция), менструация, беременность, использование некоторых лекарств (например, оральные контрацептивы, ингибиторы АПФ), инфекции. Большинство пациентов чувствуют продромальные симптомы (изменение настроения, озлобленность, беспокойство, усталость, головная боль, тошнота). Периферический отек (век, губ, язык, руки, ноги, ягодицы, мошонка) обычно принимает форму одного, хорошо ограниченного очага реже — нескольких изменений небольших размеров; кожа в области отека обычно бледная. Иногда появляется эритема кожи извилистой формы, не сопровождающаяся зудом. Кожные изменения могут быть болезненными. Отек нарастает постепенно в течение 12–36 ч и удерживается обычно на протяжении 8–72 ч (иногда дольше), затем постепенно самопроизвольно исчезает. Не сопровождается зудом. В случае рецидива отек часто появляется в тех же местах, вследствие чего кожа растягиваться с потерей эластичности. Отек желудочно-кишечного тракта отмечается в 70–80 % пациентов, часто одновременно с кожными проявлениями. Острый отек стенки кишки бывает причиной боли в животе (иногда сильной), тошноты, рвоты или поноса. Приступ внезапной боли может быть единственным симптомом АО и напоминать острый живот; случается, что пациенты подвергаются ненужной аппендэктомии или диагностической лапаротомии (применение концентрата C1-INH позволяет отличить «острый живот» от АО). У младенцев, абдоминальные симптомы напоминают приступ кишечной колики. Отек гортани и/или горла — чувство сдавливания, дисфагия, изменение голоса, потеря голоса и прогрессирующая одышка указывают на развитие острой обструкции дыхательных путей, представляющей угрозу жизни.

Симптомы C1-INH-ПАО такие же, как и в случае врожденного дефицита, но анамнез не указывает на семейный характер болезни, а симптомы могут на много месяцев опережать появление других симптомов системных заболеваний.

3. Отек быстро нарастает (до макс. 6 ч), покрывает лицо, редко дыхательную систему и желудочно-кишечный тракт, и в целом не угрожает жизни.

4. FXII-НАО: встречается в основном у женщин, симптомы появляются в период полового созревания, после начала использования гормональных контрацептивов или заместительной гормональной терапии, или в период беременности. С возрастом частота и тяжесть симптомов уменьшается; может полностью исчезнуть в возрасте 70–80 лет.

5. иАПФ-ПАО: встречается у 0,3 % лиц, принимающих ингибиторы АПФ и 0,13 % лиц, принимающих блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА), чаще у женщин и в возрасте старше 65 лет, в 3–4 раза чаще встречается у людей черной расы по сравнению с белой, в ≈50 % случаев появляется в первую нед. применения лекарственного препарата, не зависит от типа ингибитора АПФ/БРА или его дозы. Отек занимает чаще всего губы, веки, ротовую полость (язык), горло и гортань, редко желудочно-кишечный тракт.

ДИАГНОСТИКАнаверх

Диагностический алгоритм действия при АО, ассоциированном с крапивницей (появление крапивницы исключает диагноз C1-INH-НАО и C1-INH-ПАО) →разд. 2.1. У пациентов без сопутствующей крапивницы, прежде всего определите, принимают ли они ингибиторы АПФ, БРА или НПВП (исчезновение отека после отмены ингибиторов АПФ имеет решающее значение для диагностики). Проведите тщательный семейный анамнез возникновения отеков у родственников пациента. В случае подозрения на дефицит С1-INH →рис. 17.5-2. У пациентов в возрасте >30 лет исключите злокачественную опухоль и системное заболевание соединительной ткани.

Рисунок 17.5-2. Алгоритм проведения диагностики в случае подозрения на дефицит ингибитора С1 (C1-INH) в качестве причины ангионевротического отека

Дополнительные методы исследования: АО связанный с крапивницей →разд. 17.4. При АО без крапивницы, особенно в случае рецидивирующего отека, назначьте исследования составляющих системы комплемента →рис. 17.5-2. В случаях хронического или рецидивирующего АО без видимой причины, рассмотрите вопрос о выполнении следующих тестов: общий анализ крови с формулой, СОЭ, C-реактивный белок, D-димер, общий анализ мочи, антинуклеарные антитела, обследование щитовидной железы (особенно в случае заболеваний щитовидной железы и других аутоиммунных заболеваний в семейном или личном анамнезе). В случае боли в животе может быть показано выполнение рентгенологического обследования, УЗИ или КТ органов брюшной полости, а в случае симптомов респираторного заболевания — рентгенологическое обследование грудной клетки (при АО редко появляется жидкость в плевральной полости).

Дифференциальная диагностика

Прежде всего, исключите острую анафилаксию и отек гортани, кроме того: гормональные изменения у женщин (симметричный отек лица и ладоней), сердечную недостаточность (тестовидный отек конечностей), синдром верхней полой вены (хронической отек лица), острый аллергический контактный дерматит, рожа или воспаление подкожной ткани лица, лимфедема, опоясывающий лишай, болезнь Крона полости рта и губ, системные заболевания соединительной ткани (напр., дерматомиозит), острый живот.

ЛЕЧЕНИЕ наверх

Лечение в остром периоде болезни

Лечение приступа АО зависит от расположения отека; отеки расположенные на периферии (руки, ступни, промежность), могут не требовать немедленного лечения.

1. В случае угрозы острой дыхательной недостаточности: когда возникает стридор или значительный отек лица и верхних дыхательных путей (отек языка, слизистой оболочки полости рта и глотки, охриплость) → рассмотрите быстрое проведение эндотрахеальной интубации →разд. 24.19.1; при АО, связанным с крапивницей — меры, как и при анафилаксии →разд. 17.1. Больных с острым отеком глотки и верхних дыхательных путей понаблюдайте в течение ≥24 ч.

2. Отек желудочно-кишечного тракта: использовать анальгетики, релаксанты, противорвотные препараты, а также инфузионную терапию в/в.

3. Острый периферический отек (руки, ноги, промежность) может не требовать немедленного лечения.

4. АО ассоциированный с крапивницей (напр., после принятия НПВП) лечение, как при острой крапивнице →разд. 17.4.

5. С1-INH-НАО I типа и II типа, а также С1-INH-ПАО: адреналин, антигистаминные препараты являются неэффективными (примените их, если неизвестен тип АО); в зависимости от тяжести примените:

1) концентрат C1-INH — полученный из плазмы С1-ингибитор (pdC1-INH) — лекарственный препарат выбора при угрожающих жизни отеках, безопасный и хорошо переносимый. Клинический эффект появляется после 0,5–1,5 ч, симптомы исчезают в течение ≈24 ч. Одна единица pdC1-INH является эквивалентом С1-INH, содержащегося в 1 мл плазмы крови человека. Беринерт 20 ЕД/кг массы тела, медленно (4 мл/мин) в/в → примените в лечении НАО I и II типа у взрослых, детей и младенцев. У пациентов >12 лет, применяется также рекомбинантный аналог человеческого C1-INH — конестат альфа (не зарегистрирован в РФ) у больных <84 кг → 50 ЕД/кг м. т. в/в, ≥84 кг → 4200 ЕД, в случае недостаточного ответа можно ввести дополнительную дозу 50 ЕД/кг м. т. (макс. 4200 ЕД).

2) модуляторы кининового каскада — экаллантид (не зарегистрирован в РФ) и икатибант 30 мг п/к в складку кожи в области живота; клинический эффект в течение 4 ч после введения. Если симптомы сохраняются, показано введение последующих доз икатибанта с интервалом в 6 ч (макс. 3 инъекций в течение 24 ч).

3) свежезамороженная плазма — введите (400 мл) в крайнем случае, при самых тяжелых атаках АО, когда концентрат C1-INH и икатибант не доступны; как ни парадоксально это может усугубить симптомы AО.

5. FXII-HAО: описано благоприятное воздействие икатибанта и исчезновение отека в течение 1–2 ч после введения препарата. Эффективность даназола сомнительная.

6. AО, связанные с применением ингибиторов АПФ: отмените ингибиторы АПФ и БРА.

Отеки, возникающие на фоне приема иАФП наиболее часто локализуются в области головы и шеи. Риск развития жизнеугрожающей атаки не зависит ни от продолжительности приема препарата, ни от дозы препарата. Лечение стандартными схемами антигистаминных средств и системных ГКС (используемых для купирования других видов АО), как правило, не приносит эффекта. По данным клинических исследований, отмечен хороший эффект от использования антагониста брадикининовых рецепторов (икатибанта п/к), ограниченные данные имеются об эффективном использовании ингибитора С-1 эстеразы и экалантида. Эти препараты для купирования АО, вызванного иАПФ, в настоящее время применяются off label. Пациент должен оставаться под наблюдением не менее 24 часов в связи с риском повторной жизнеугрожающей атаки. иАПФ и антагонисты рецепторов ангиотензина II должны быть отменены, но АО могут рецидивировать до 6 месяцев после отмены препаратов.

7. IH-ПАО: введите ГКС в/в или п/о и адреналин в/м, с целью профилактики примените антигистаминные препараты.

8. InH ПАО: антигистаминные препараты, ГКС и адреналин неэффективны (но применяйте их, в случае, если тип АО не установлен); с целью профилактики примените транексамовую кислоту п/о (3 г/сут).

Длительное лечение

1. AО, связанный с крапивницей →разд. 17.4.

2. C1-INH-НАО I и II типа

1) избегание провоцирующих факторов;

2) краткосрочная профилактика у больных перед планируемым оперативным вмешательством, связанным с компрессией или нарушением целостности желудочно-кишечного тракта либо дыхательных путей:

а) за 1–6 ч до операции примените концентрат С1-INH в дозе, зависящей от массы тела, как при лечении острой фазы НАО. В случае необходимости введите следующую дозу ЛС, которую следует приготовить заранее;

б) если концентрат С1-INH недоступен → даназол, с 5-го дня до операции до 2-го дня после операции, в исключительных случаях, если недоступны концентрат С1-INH и даназол — свежезамороженная плазма»);

3) долгосрочная профилактика рекомендована больным в зависимости от частоты приступов (обычно >1/мес.), их тяжести, качества жизни больных, доступности медицинской помощи, а также эффективности лечения острого отека):

а) концентрат C1‑INH — ЛС выбора, также во время беременности и кормления грудью;

б) даназол — длительное применение андрогенов может вызвать увеличение массы тела, нарушения менструального цикла или аменорею, а также вирилизацию у женщин, снижение либидо, акне, утомляемость, головную боль, артериальную гипертензию, холестаз и нарушение функции печени. Регулярно (каждые ≈6 мес.) проверяйте печеночные пробы и липидный профиль. Не применяйте андрогенов в период беременности, в период кормления грудью, а также у больных раком простаты. При длительном применении не превышайте дозы 200 мг/сут (в ср. 100–200 мг/сут), по истечении месяца от внедрения терапии увеличьте или уменьшите дозу в зависимости от клинического состояния.

в) транексамовая кислота (менее эффективна по сравнению с андрогенами, применяйте исключительно в том случае, если концентрат C1‑INH недоступен, а также противопоказано применение даназола) 30–50 мг/кг/сут. в 2-х или 3-х разделенных дозах.

3. FXII-НАО: больные женщины не могут использовать препараты, содержащие эстрогены (контрацепция, заместительная гормональная терапия).

4. C1-INH-ПАО: лечение такое же, как при C1-INH-HAО I и типа II; необходимо лечение основного заболевания, иногда проведение плазмафереза и применение цитотоксических препаратов, андрогенов и транексамовой кислоты.

5. Беременность и период родов: проинструктируйте женщин, планирующих беременность, о самостоятельном применением лекарственных препаратов и отмените у них даназол (андрогены). В случае острых приступов C1‑INH‑НАО I типа или II типа, а также для профилактики применяйте pdC1‑INH. Во время родов обеспечьте возможность применения концентрата C1‑INH при необходимости. Если планируется кесарево сечение, необходимо проведение эндотрахеальной интубации. Помните, что в период родов существует высокий риск возникновения отека. × Закрыть